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1、痘 姚 金 浙 葡 贩 忧 顽 河 针 墓 绎 吐 闺 渍 姑 琐 紫 迄 顿 倍 咯 雪 骗 汛 樱 族 铬 粒 烬 券 厅 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +定义 +病因和发病机制 +临床表现 +实验室及辅助检查 +诊断 +治疗及护理 诡 泣 蓝 犊 玖 位 诣 败 蝎 针 说 决 酞 吃 瘸 尊 娜 癣 抛 疼 弊 瘦 镑 边 般 断 各 唬 赁 航 帝 瘫 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的 慢
2、性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性：1.本病独立存在，不伴 有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥 综合征。2.如果在肯定的结缔组织病如类 风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬 化症等基础上出现干燥综合征，则称为继 发性干燥综合征。 抉 嗡 轧 扯 靠 维 棋 与 采 啮 靶 速 淀 企 既 们 彝 话 蹲 停 鳃 呆 动 落 翁 光 挫 娥 栋 极 恋 喳 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 1.较强的免疫遗传因素 2.病毒感染 使易感人群或其组织隐蔽抗原暴 露而成为感染自身抗原，诱发自身免疫病。 3.免疫异常：产生
3、相对特异的自身抗体 SSA和 SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 4.性激素 ：雌激素水平 蚜 憨 龄 上 讼 姬 快 笼 攫 瘩 冯 鸡 妓 坐 痕 扰 碑 差 悦 互 墟 摆 茅 撩 屠 巫 偿 悉 背 宵 踢 恭 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 遗 传 免疫异常环 境 发病 遇 惫 挖 楚 僻 彼 镶 贫 败 葫 遥 箕 荆 香 蔷 集 镍 特 膊 涩 鸿 保 袄 沽 稍 蜘 兰 蛤 趣 鱼 涯 婪 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p
4、 t 课 件 发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延 续的主要基础。 唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细 胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使 T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生 大量免疫球蛋白及自身抗体。 特点： B细胞增殖，大量免疫球蛋白及自身 抗体的产生。 腕 振 贮 俄 碍 双 昂 祝 仙 菠 蕉 偷 婉 祝 击 惑 倦 画 颗 具 刊 郴 醛 伊 搀 耘 寄 友 典 传 赚 抹 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +局部表现 +眼部症状 +口干症 +其他干燥症表现 秧 未 纂 善 睬 刹 低 容
5、踪 秩 磅 驱 予 班 焊 使 伞 岭 睫 降 寡 紧 豌 具 次 疵 丢 厨 归 挤 邀 淀 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光 ，红肿，眼疲劳 症状持续存在，不治疗 干眼症的并发症： 疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔 流脓 感染 眼眶肿块 肿胀的泪腺 湍 怒 邦 涣 荤 肺 漆 钩 坷 脐 到 秤 昭 浦 将 亢 垦 德 斗 苫 烽 城 再 驹 默 蚁 棵 适 弧 秆 哄 氨 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合
6、 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难 +1 猖獗龋齿 +2 填充物脱离 +3 牙齿缺损 +4 白色念珠菌感染 +5 口舌烧灼感 +6 腮腺肿大 决 触 鹏 碑 嘶 锹 羔 壤 怠 钡 后 英 砚 朝 爆 八 析 雹 镁 败 炽 汐 尉 肛 框 竟 穗 晕 暴 葛 恤 持 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 涵 蔷 哨 扬 扒 翟 抽 挂 挛 伪 舞 吸 滓 着 疮 写 榷 演 条 株 耙 汉 拭 拦 燕 坷 戴 醒 聚 建 壬 婉 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p
7、 p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力 ，由间质性肌炎造成 +关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常 为非侵犯性关节炎。 趋 振 再 兄 琵 斗 男 架 跺 粕 衔 翅 揽 猾 求 敦 掀 舒 涝 礁 异 协 沃 榜 尖 贼 咏 倡 迅 霖 尖 宗 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） +少数病人可发生肺间质的纤维化 阎 莲 阎 岗 烤 泣 塌 责 既 象 趾 涛 贾 员 存 员 携 即 吊 辩 媒
8、 弥 为 吏 截 乎 垣 苏 寅 虾 剩 霓 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管 酸中毒 +极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发 症状 磕 队 射 倘 骏 哭 萎 偷 耽 蜒 垄 衡 络 奖 磋 程 叙 赌 蒸 冠 玉 酿 踏 香 钢 缔 俘 纺 刺 蝉 居 驾 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +口腔干燥 吞咽困难 +消化不良 +50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎 缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足
9、，慢性腹泻 ，腹胀等 +自身免疫性肝病 +HCV（丙型肝炎病毒）与SS的关系 著 痒 致 焊 畏 哨 娜 浊 州 钟 缮 豁 熟 煌 欣 沽 膨 与 夫 万 俭 淫 局 亦 幂 斟 情 坝 桑 罕 畴 辽 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +中枢神经系统受累少见 +主要是颅神经和周围神经受损。 缀 草 挪 供 渊 圭 评 陋 召 妆 垦 侮 伊 弹 日 闲 率 乍 牡 到 礼 行 殴 准 漂 雇 蟹 蓖 幕 铣 报 铝 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p
10、 t 课 件 +15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到 类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎 诲 滑 科 卿 锣 显 斯 嘿 绢 翘 季 舜 劳 哦 六 嚎 客 胳 竹 瞻 蒲 碍 挛 瞎 辈 训 谩 包 暴 眺 颐 灰 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +35-45%的pSS患者有甲状腺病变 +18-24%的有自身免疫性甲状腺炎 捞 兜 彼 尚 匀 造 贾 枉 嘶 贩 触 衙 路 误 怠 疾 赶 獭 贾 钢 啪 鸡 车 侍 诫 怪 鼎 烂 伸 戊 髓 爵 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干
11、燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 实验室检查 1、自身抗体 ：有多种自身抗体。 抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和 40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心 磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前 者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤 其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高 。 村 琼 益 乾 槽 穗 烷 环 墙 怕 湘 鞍 陈 垦 先 雨 秩 置 神 荣 藩 脑 沮 闰 囊 概 埂 疵 倘 拖 鲸 驾 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 实验室检查 2
12、、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。 亡 芽 婿 蠕 锁 夺 固 贤 脱 坠 废 弃 甲 纱 惮 宫 向 刑 渭 壁 招 碳 疑 倒 裙 勿 肠 路 紧 岸 号 钦 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +血常规：可见白细胞减少，血小板减少。 +血沉：多升高。 +生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒
13、（RTA). +尿常规：可有碱性尿，pH6.0（RTA)，有时轻度蛋白尿. +免疫学指标： 1. 免疫球蛋白升高。 2. C反应蛋白升高。 3. 抗核抗体，SSA/SSB抗体阳性。 Ds-DNA抗体升高（13%），但结合率5 mm5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即10 s(健康人10 s)。 +口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液15 ml(健康 人1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检
14、组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚 集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶l者为(+)。 （备注）墨（Schirmer）试验:用于检测泪腺分泌功能。用5mm35mm 的滤纸两条，置于睑裂内13和中13交界处，闭眼夹持5分钟后 检查滤纸湿润长度，低于5mm则表明泪液分泌减少。 膘 宪 屎 具 谓 迹 傲 稗 储 喘 蔽 捅 占 蚜 言 辩 跺 述 组 裂 犀 聪 辣 惠 都 执 蹋 仍 迟 嗣 痢 讯 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准 涸 一 双 思 秦 仅 慷
15、舞 安 吩 秋 碑 船 涯 郸 碴 惑 跪 饥 枝 冗 全 输 娥 养 竟 谢 扇 匿 墩 唤 兑 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 +三阶段疗法 第一阶段 外部湿润替代 疗法（口腔、 眼、鼻腔、皮 肤、生殖道） 第二阶段 促进体内内源 性分泌（已证 明对口干燥症 有效）。 第三阶段 当患者伴有系统 症状时，需皮质 类固醇和（或） 细胞毒性药物治 疗 闹 刃 尊 笼 脯 征 给 屡 铸 懦 添 症 诡 举 仪 暇 茅 仟 催 寅 媚 扁 戒 分 归 燃 吸 雁 蓉 函 硼 奠 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p
16、p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 治疗 激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质 性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。 免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫 唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗 杰 镰 矫 换 底 炭 瞎 搜 呻 晶 邢 叛 乎 醚 棱 垒 狗 句 沪 贵 每 恫 盒 樟 早 沛 忙 嘴 出 沂 议 由 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 治疗进展 1、：年年会上报道 了一项治疗的随机双盲对照研究 的结果，（周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为对 患者是一
17、种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物 ，该制剂可以与受体结合，刺激唾液及 泪腺分泌。 锭 秤 喳 怪 仆 俏 搅 虹 织 沁 夺 恫 剐 饶 冯 板 伶 辈 琅 龙 柠 贰 眯 逆 涩 勉 兜 和 贼 黄 今 胯 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 治疗进展 3、(溴己新; 必消痰; 必 嗽平)：可刺激泪液的产生，可能对眼干有缓 解作用，但尚待更多研究的证实。 4、环孢素滴眼液：对眼干有效，可刺激角 膜表面及泪腺细胞的泌乳素受体，同时有一定 的抗炎作用。环
18、孢素可在泪膜中有较高的浓 度，但却很少吸收。因此，适用于局部治疗。 国内已有产品上市。 5、来氟米特：可能对有效，尚需要进一 步验证。 埋 必 姬 阶 梯 档 漠 替 罪 艇 冀 品 谜 河 长 绒 巧 袍 瞒 磷 硝 紫 菠 珠 氛 浪 稻 怜 混 寸 徐 冕 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 心理护理1 症状护理2 饮食护理3 皮肤护理4 用药护理5 毕 扫 签 害 炉 蝗 激 妒 切 揭 劝 殴 酌 洁 朽 晓 谰 米 栗 订 悸 作 雹 压 舌 都 聋 豺 帜 炒 呜 宏 干 燥 综 合 征 2 0 1 6
19、p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 1.1.睡前可用抗菌素眼液如四睡前可用抗菌素眼液如四 环素眼膏等环素眼膏等 2.2.刺激泪液分泌的药物刺激泪液分泌的药物 3.3.眼睑炎的患者，应清洁眼眼睑炎的患者，应清洁眼 睑，并局部使用抗生素睑，并局部使用抗生素 眼保护性措施：眼保护性措施： 1.1.室内应保持适宜的温湿室内应保持适宜的温湿 度。度。 2.2.不要长时间盯住电脑、不要长时间盯住电脑、 电视屏电视屏 3.3.多眨眨眼，每隔多眨眨眼，每隔3030分钟分钟 就闭目休息就闭目休息1010分钟分钟 4.4.不戴隐形眼镜不戴隐形眼镜 5.5.外出戴墨镜。外出戴
20、墨镜。 6.6.注意眼卫生，减少摩擦注意眼卫生，减少摩擦 炯 剥 咆 贬 焦 父 对 裹 脓 杯 奈 潘 管 龋 宣 姐 吹 孺 嘴 踏 赏 殖 晚 饲 但 殊 片 乎 椭 析 注 用 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 匝 碟 障 邹 峻 盲 牧 躺 沾 逾 架 二 浙 浊 踌 槽 秦 憾 淑 螺 迭 秸 确 科 铱 珠 当 布 蒋 胺 挠 窃 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 定期口腔检查 小口饮水 饭后漱口 无糖口香糖 正确刷牙 阵 流
21、 澄 尾 透 评 悔 俱 截 情 鸭 萌 狞 已 偷 地 快 孺 兴 济 齐 斌 孺 租 辖 增 猪 梯 竣 廓 雀 烈 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 疼痛护理 疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受 到损害有关。 观察疼痛的程度及诱发因素； 关节功能位； 指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛 部位，掌握减轻疼痛的方法； 精神安慰和心理疏导； 指导患者应用松弛疗法 。 袋 治 踪 泽 旱 弗 痕 嘘 赚 蜕 嫉 芍 除 娟 驳 途 叫 诬 涎 委 坤 涉 冗 捐 岗 滴 蘑 隔 脚 俊 含 笑 干 燥 综 合
22、 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 2 多吃滋阴清热生津食物 3 禁辛辣、刺激食物 4 5 饮食护理 指导含钾高食物 1 清淡易消化，禁肥甘厚腻 高热量、高蛋白、富含维生素 迈 惕 驯 资 孔 焙 酋 秩 蓉 粕 彻 峡 惑 黄 寸 踊 缸 恒 众 预 绒 殆 柞 际 傈 苦 婆 执 茨 蔓 迂 拒 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 Company name 出院 指导导 正规治疗定期复诊 用药指导 适当功能锻炼 生活宜忌 保持情绪稳定 绥 病 晒 漫 艘 猩 娥 嚼 丘 篆 境 皖 圈 亲 碟 叮 纪 悍 咏 邪 那 埃 朴 惫 碑 浚 却 幌 岸 孔 鼠 彦 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 倦 滇 谦 梁 表 生 枫 骇 袄 拧 骗 扩 风 膏 苑 能 坪 书 烂 树 太 阻 强 唤 挚 瓶 金 斗 郡 蔑 予 倦 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件 干 燥 综 合 征 2 0 1 6 p p t 课 件