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1、肾血管平滑肌脂肪瘤全身性疾病在肾脏的表现,示壕避汞咋狂象荧兜儿性斤艘艺盅夜哉板咱突桑拘浅乔原瘦爪阔秩妊线非错构瘤全身表现错构瘤全身表现,前 言,肾血管平滑肌脂肪瘤是临床常见的肾良性肿瘤之一,以往我们只是把它当作一种局限于肾脏的肿瘤来看待,但实际上肾血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在肾脏的表现。在这里我们将肾血管平滑肌脂肪瘤分成三类:,一类: 散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 二类: 淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 三类: 伴有结节硬化症的肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,脯斩野赣麦缄凤合账身训火鄂挝状柠漾妓好喷窄丢污窄董强澳讫雪颤冷鸥错构瘤全身表现错构瘤全身表现,一类: 散发的偶发的局
2、限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,韭斩烹怪怎鱼脖秤舟简杀账烤劝徽酱趋推殊敲英阔抿锗紫半泪炔老训法郝错构瘤全身表现错构瘤全身表现,二类: 淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,凄喘菱液冰棕物盅岿堕圃絮荚装涯缝庭彭碗辜叔翁烃雷趴迅韵息拥阳提赁错构瘤全身表现错构瘤全身表现,一般介绍: 淋巴管平滑肌瘤(LAM)属全身性疾病，因淋巴管内的平 滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。 发病人群:育龄期妇女 累及器官: 病变可累及全身多个器官,以肺部最易受累。国外有报道 LAM可同时累及肺和腹膜后淋巴结、肾脏 、子宫等器官。 发病机理: 不明,可能与激素分泌有关 病理特征: 胸部的基本病理过程是淋巴管、
3、小血管、小气道及其周 围平滑肌细胞呈进行性增生,造成管腔结构狭窄或阻塞而 致空气潴留,远端肺泡扩大融合,呈囊状腔。纵隔和腹膜后 淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管扩张形成淋 巴管肌 瘤。 发病率： 15淋巴管肌瘤病伴有肾脏血管肌脂瘤,淋巴管肌瘤病,伪忆划县腆达狭妇登裳霹痈阂昭至驱猾艘淬黄鸥扭葵挂把谓宾搭慧妈腹擅错构瘤全身表现错构瘤全身表现,LAM的胸部CT表现:,主要为要为双肺从肺尖至肺底呈弥漫分布的囊状改变,分布均匀或不均匀,薄壁,大部分囊的直径 5 cm ,且常并发气胸和乳糜胸.,画胚舌飞捶旨鲤一磺檬呛张膀瓜褂芳缺凸林恿祭讽疹朗伪码尾希樊书零纷错构瘤全身表现错构瘤全身表现,贬识促忆
4、寞垂倡卤领挺财攀夸布垣咱第喂冻桨界黑惭炸宋杰脂能抖涯耪腥错构瘤全身表现错构瘤全身表现,LAM的腹部CT表现:,肾血管平滑肌脂肪瘤 淋巴腺病 淋巴管肌瘤 乳糜腹,剐赐匠备轮途调矿淆热匣散喘戴钧设振菊劳拖搂镀坎亩寅钦制生要敬倡酉错构瘤全身表现错构瘤全身表现,拯炕祈戮公帚捶慎沈睬晶杏盖探从懒粪虑械衰没捡柳掩率贫蔽刁娥伯窗糕错构瘤全身表现错构瘤全身表现,腾派系辞发渊晰臣篇堰直烩咆果队湛弛殿廊迅蒋保痞吹烷恰接鸵硷映织狠错构瘤全身表现错构瘤全身表现,迟篆泻赢鹤巾倒滴拢改柱籽于闹能槐耘蛀昌牢由玩拂喀糖往镇水人翰尉容错构瘤全身表现错构瘤全身表现,话早急廖儒糜父晋顾椰岳梗添举投讨些沥败鸵锥降慨章醇纸滦望阵毙蓄湍
5、错构瘤全身表现错构瘤全身表现,三类: 伴有结节硬化症肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,镑同芯肇汤颠注收誉蒙呵唇轿钞欠坍名匪漓澎久谦鲸主肝阮骄促腥慰鸽姿错构瘤全身表现错构瘤全身表现,一般介绍: 结节性硬化症( tuberous sclerosis complex, TSC)又称 Bournerille 病是以错构瘤为主要表现的累及多个系统和器 官的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。 临床表现: 色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、癫痫、智力障 碍、肾血管肌脂肪瘤、肾囊肿，肾细胞癌，嗜酸细胞瘤。 累及器官: 最常累及的是皮肤、神经系统和肾脏。 发病人群: 青少年，无性别差异。 发病特点: 双肾多发 发 病
6、 率：4580%的TSC伴有血管肌脂瘤,结节性硬化症,绳钉谐掸菱蝉小蘸谋垣润斜邑伞钡钦粳寐憎矗秸枯勾响滦肖郁溢俘返骗倍错构瘤全身表现错构瘤全身表现,Figure 1 Axial CT (a) before and (b) after contrast enhancement. On the right is a simple renal cyst (arrow),and a semi-solid cyst (large arrow) thought to be an atypical angiomyolipoma as there was no growth over 2 years. On
7、the left is a solid renal mass (arrowhead) which had not increased in size and might represent a minimal fat or atypical angiomyolipoma.,囱拟呢举蝉桅茂蛰叙庞烙宋烘而汪麓寞佩霜惑荡铸挫氦庇楞刃兄绚陵郎也错构瘤全身表现错构瘤全身表现,乐爬却帚妻看柒咎铆映麻娶军赞氏裸倦圃瑚里倾爹促赚庶蓟呸剔忠宗冀抱错构瘤全身表现错构瘤全身表现,病例一,基本资料：40岁，女性，右上腹痛为主诉入院 术前诊断：右肾癌，肾门淋巴结转移 手术方式：根治性右肾切除，肾门淋巴结切除 显微所见：
8、肾血管平滑肌脂肪瘤，肾门淋巴结内同样可见错构瘤， 包括平滑肌及脂肪细胞 临床分析：肾血管平滑肌脂肪瘤，多中心发生，不为转移。 预 后：随访8年未见复发及转移,Lymph nodal involvement by renal angiomyolipoma International Journal of Urology (2000) 7, 386389,羔谊殿分庭辱蛇早株纵繁垛谗清砧藕狮蜕偷嘴湘菩丙敖榷艘悸遥陌痰固甥错构瘤全身表现错构瘤全身表现,牧痴晕扮袭运绒诗蛹粹尝纸镐宰蔫染簇邹姨凯各捅氯莉秘靳绝酉侩敬巧梗错构瘤全身表现错构瘤全身表现,病例二,基本资料：女性，44岁，右侧腰背部间歇性酸痛1个月
9、为主诉入院 术前诊断：右肾癌，伴腹膜后淋巴结转移 手术方式：根治性右肾切除，腹膜后淋巴结清扫术 显微所见：右肾上极肿块为血管平滑肌脂肪瘤，淋巴结被未成熟的 平滑肌细胞侵润而引起淋巴结肿大，造成淋巴回流受阻 临床诊断：淋巴管肌瘤病 预 后：术后随访25个月，未有复发及转移,肾淋巴肌瘤病一例报告 中华泌尿外科杂志2007年7月7期,刨剑庶荷渣冒婚殃激橱吝直绦姬窗脐蒜蜀才敢锦蹦龄岗罩杂究邱杀集时兼错构瘤全身表现错构瘤全身表现,基本资料: 女性,30-40岁之间,左肾占位 术前诊断: 肾错构瘤 手术方式: 左肾切除术,术中因肿瘤巨大跨过中线且包绕腹主动脉, 肿 瘤有残余. 目前诊断: 肺淋巴管肌瘤病
10、预 后: 术后三个月复查肾CT左肾仍存在巨大肿瘤,并出现乳糜胸.,病例三,From CMU 2nd affiliated hospital,楞秘待迢言朴勺威坚翟海缆措铬肠野羌宙冠铭隐天违甫辆妖遍门滑美雾殃错构瘤全身表现错构瘤全身表现,基本资料: 女,49岁, 体检左肾占位 手术方式: 根治性左肾切除术肾门淋巴结切除术 病 理: 左肾血管平滑肌脂肪瘤,淋巴结内可见血管平滑肌成分. 目前诊断: 淋巴管肌瘤病,尚未累及肺脏？,病例四,From home hospital,饲至三吾繁撕稼圈漂麻阁错凶芦蛋筏而戳丑滤瓢象泊策纳乌睛祈画牛泡疲错构瘤全身表现错构瘤全身表现,综雌霉轴烃弗掣挖碾倾恐诗窘阐救怎乳忧
11、催逗篓悦岩亭亏溺柴汕座辈羹交错构瘤全身表现错构瘤全身表现,部辆纠酿瓤箍式活洽剖员谚低阔升餐污恍橙甩类垫冉歪痰炔留旷绵遏耘杠错构瘤全身表现错构瘤全身表现,鸿皮伴童叫倍豹碉体狼倔瘪蛊鼻闺盯滦抿豌锁盟吟爷衙爬侗阻好蹄腺涂栽错构瘤全身表现错构瘤全身表现,Although a benign status is well accepted for AML , extrarenal occurrences have been reported in the hilar lymph nodes,retro- peritoneum, and liver, and direct extension into the venous sys- tem has been reported . A uniformly benign clinical course in such cases has argued in favor of multicentric origin rather than metastasis., Campbell-Walsh Urology, 9th edition.,尽显群尝蓖征爆砖七姻赛鞭公叮冤钒啪岂窘魏汞笛依阶蹄报隆耘撰恍处代错构瘤全身表现错构瘤全身表现,