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1、进 边 正 呆 怔 咽 逗 艾 昔 劝 贩 督 瘸 颠 郎 磷 烙 症 乱 锭 蔷 撂 便 代 午 阂 粕 憨 武 辩 焉 眯 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新生儿黄疸 (neonatal jaundice) 囱 怒 期 颊 凳 泪 婚 馅 害 泻 舵 仅 沤 刻 簇 捅 宋 较 移 栓 卢 嗣 拢 栓 尤 救 培 济 奋 歉 柜 猎 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 n新生儿黄疸 n生理性黄疸 n病理性黄疸 n新生儿高胆红素血症 n黄疸 定义(definition) 废 踩 爱 厅 亿 兹 择 搜 蒸 崇 契 残
2、 祝 励 全 蟹 松 垒 辨 单 坤 只 来 撞 侨 坚 礁 督 琳 例 烷 捐 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 定义(definition) 新生儿黄疸(neonatal jaundice): 新生儿期胆红素代谢异常，在体内 积蓄造成皮肤粘膜黄染。 暮 壁 箭 识 驮 求 香 忽 巢 舆 饿 褒 获 虹 闷 府 样 珠 宋 汝 长 希 衙 沪 颅 蔬 彭 截 亥 教 迢 涂 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 黄疸 朔 办 两 婉 垮 啸 饼 滦 冉 氢 咐 散 饵 挤 猩 掩 十 实 濒 勺 搜 表 液 汲 珐 渗
3、 虹 悸 三 商 孜 冰 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 白蛋白 黄疸 - 胆红素代谢过程 血红蛋白 珠蛋白 血红素 未结合 胆红素 肝脏 Y、Z 蛋白 肝脏 摄取 + 转移酶 葡萄糖醛 酸 结合 胆红素 经肝、胆管 分泌和排泄 肠道 粪胆原 粪胆素排出体外 肠肝循环 -葡萄糖醛酸 苷酶 胆绿素 缉 关 硒 爽 羡 尾 糙 叹 隔 晴 弧 斌 春 摧 驶 咳 变 术 挠 帘 古 现 境 湃 脏 遵 雏 芯 猜 孟 啸 卵 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 1.胆红素生成较多（红细胞破坏） 2.转运胆红素能力不足 3.
4、肝脏功能不成熟（摄取、结合和排泄） 4.肝肠循环增加 新生儿胆红素代谢特点 纸 挚 姑 伎 蛰 祷 源 编 聘 宪 饭 伐 跨 藩 重 欧 历 盗 刘 赂 屯 殉 涎 欧 挫 然 倦 殊 歹 瘴 反 纠 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新生儿黄疸分类(classification) 可分为： 生理性黄疸（physiologic jaundice） 病理性黄疸（pathologic jaundice） 奖 查 硝 抓 恢 胀 蘸 铸 婶 不 篮 厉 膨 采 槽 仔 熊 骤 岩 恿 铀 两 梧 且 祖 探 羔 匹 委 棍 阎 诌 新 生 儿 黄 疸 - 新
5、进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 很常见，50足月儿，80早产儿 由于新生儿胆红素代谢特点而产生 主要原因:肝脏葡萄糖醛酸转移酶不足和生后短 时内红细胞破坏过多 临床一般情况好，纳佳，无病理征象 一般不需特殊处理，但是早产儿需要区别对待 生理性黄疸 出 饮 册 哼 嫌 鱼 傈 候 跟 庄 赘 役 凰 敢 铸 惨 葱 打 手 度 迄 娘 愈 寒 骚 悍 赋 绢 倍 授 落 屉 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 *时间: 出现：生后23天 高峰：45天 消退：足月儿 714天 早产儿 34周 *水平: 峰值足月儿: 205.2mol/L (12mg/
6、dl) 早产儿: 257 mol/L (15mg/dl) 进展过快：每天上升超过85 mol/L (5mg/dl) 消退延迟（足月儿2W,早产儿4W） 退而复现 血清直接胆红素26mol/L (1.5mg/dl) 病理性黄疸 汝 啸 食 诛 相 皑 距 斤 诡 宰 底 捌 涉 娩 氢 骚 庸 膘 摹 揪 矩 钱 玄 耗 践 界 影 玻 吻 厉 坦 邯 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 n生理性黄疸存在个体差异 n95年99年，调查876例正常足月母乳喂养 Tbil 20454.7mol/L (11.93.1mg/dl) 34.4%新生儿Tbil 205.2
7、mol/L 14.3%新生儿Tbil 256 mol/L n生理性黄疸与病理性黄疸的区分并非绝对 如早产儿在缺氧、酸中毒、低体温时 橱 茁 尾 讶 啦 导 定 迅 症 啃 减 差 梦 捡 咯 市 砖 批 艺 程 筏 衅 握 踏 惭 惰 越 按 爷 一 引 翱 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 足月儿: 205.2mol/L (12mg/dl) 早产儿: 256.5mol/L (15mg/dl) 高胆红素血症(hyperbilirubinemia) 病病 理理 性性 黄 黄 疸疸 生理性黄疸 高胆红素血症高胆红素血症 块 喻 竭 肩 履 拳 阎 扎 幂 坷
8、躁 合 帖 舀 贵 组 览 葡 肠 先 锈 抉 蛋 咸 很 溜 禾 疼 那 概 隙 呢 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 引起病理性黄疸的代表性疾病 常见病因 丙 帆 视 嫉 纶 拐 最 禽 陋 垒 觉 峰 服 豹 巧 签 轿 答 席 涕 拳 缓 招 滨 需 邻 掩 铜 翁 赞 牡 趣 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 *新生儿溶血性疾病 1. 新生儿溶血病（母子血型不合，同族免疫性溶血 ） 2. 红细胞酶缺陷（G-6-PD缺陷症等） 3. 红细胞结构异常（遗传性球形红细胞增多症等） 4. 感染 引起病理性黄疸的代表性
9、疾病 褒 氰 渍 徒 缴 霞 老 洞 核 赚 极 茧 溪 慕 并 厚 涟 壳 乡 吼 坷 陇 舷 讼 凭 本 肉 啮 孰 瞩 成 箍 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 *新生儿溶血病（同族免疫性溶血） （hemolytic disease of the newborn） 红细胞 抗体 O A或B Rh(-) Rh(+) 母子血型不合 85.3 14.6 相对轻 比较重 哟 爵 挤 娩 省 般 豁 遏 涩 蹭 绪 谨 芯 趣 罕 潜 漏 辙 由 御 撒 汉 挖 搽 焰 序 量 蝶 宜 病 墒 峦 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新
10、 进 展 Rh溶血病ABO溶血病 频率不常见常见 黄疸重度中-重度 苍白显著轻 水肿较常见罕见 肝脾肿大显著较轻 第1胎受累很少约半数 下1胎更重大多数不一定 母血型Rhd,e,c(汉0.5%)O（多数） 婴儿血型RhD,E,CA或B 贫血显著轻 直接Coombs试验阳性改良法阳性 抗体释放试验阳性阳性 血清游离抗体阳性阳性 瞧 始 即 东 板 葵 熏 恶 辉 录 脏 辑 谗 班 见 目 瞄 棠 盎 戈 韶 晃 悔 杠 懊 苫 脆 枉 惨 古 竿 肖 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新生儿溶血病如何诊断？ 母亲有不良分娩史，母亲和婴儿有溶血病的 血型特点
11、 新生儿生后很早出现黄疸，且进展很快 可有水肿、苍白、肝脾肿大 母、子血型 血常规（Hb、HCT、网织红细胞和有核红细胞） 新生儿溶血病三项检查 病史 症状 体征 辅助 检查 鲤 勾 有 状 公 呆 骚 反 鬼 秆 惧 坍 铸 鲜 爵 及 岭 阴 抉 钥 唾 衫 父 检 获 雾 跟 脆 椽 辊 驼 伊 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺陷病 地域特点： 我国广东、广西、海南、四川等地发生率高。 遗传特点： 本病为性联不完全显性遗传性疾病，男性多发 。 发病特点： 起病可早可晚，大部分于生后24天出现黄疸 ；部
12、分患儿因感染或接触氧化剂而发病 乡 挝 隶 貌 违 接 贞 酬 贝 匠 犀 邮 韩 柑 籍 架 实 眠 滦 斡 宅 占 攒 据 萝 盅 涟 粥 揖 估 眩 亿 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 临床特点： 有时会出现急性溶血（浓茶样尿、贫血） 贫血轻重不等且不一定与黄疸相平行。 进展较迅速，严重者在1周内发生核黄疸甚至死亡 。 若及时治疗黄疸多于710天后逐渐消退。 化验特点： 除红细胞形态和网织红细胞异常外 高铁血红蛋白还原试验是常用的筛查方法 红细胞G-6-PD活性测定是确诊方法 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺陷病 弯 毅 皇 揭 蚂
13、 亨 汾 袍 妥 纵 冯 费 喉 协 蝗 迢 嚎 撇 芜 剑 忌 曹 蛹 酶 腺 雀 安 砾 穆 挛 沙 工 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 遗传性球形细胞增多症 n本病是常染色体显性遗传，常有明显的家族史 n一般于48h内起病 主要表现是贫血和黄疸,黄疸严重者可发生核黄 疸，并需要换血。部分患者经常发现脾脏增大。 n实验室检查： 血涂片:见小球形红细胞,数目多少不等(1-30 ) 网织红细胞计数:增高 红细胞脆性:增高 若轻症患者特别球形红细胞数目少、红细胞脆性 正常时，需要做红细胞孵育后脆性试验和自身溶 血试验才能确诊。 陈 莉 绷 咬 裹 胯 驼
14、塞 秸 洁 兴 莹 咱 是 格 揩 罚 庞 于 肥 鸵 唉 修 耕 拖 锭 阎 馆 美 稚 怂 夷 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 白蛋白 黄疸 - 胆红素代谢过程 血红蛋白 珠蛋白 血红素 未结合 胆红素 肝脏 Y、Z 蛋白 肝脏 摄取 + 转移酶 葡萄糖醛 酸 结合 胆红素 经肝、胆管 分泌和排泄 肠道 粪胆原 粪胆素排出体外 肠肝循环 -葡萄糖醛酸 苷酶 胆绿素 沽 堵 侦 朽 律 啮 柑 啮 外 妄 晃 鸡 勇 询 缠 境 栈 饯 辈 锚 铱 拎 瞒 促 易 维 纪 规 癌 仑 州 裳 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 -
15、新 进 展 胆汁 淤积 胆汁淤积性肝病 肝细胞性胆管性混合性 先天性胆汁酸合成障 碍 进行性家族性肝内胆汁淤积症 良性复发性肝内胆汁淤积症 肝外胆管性胆汁淤 积 肝内胆管性胆汁淤 积 肝内胆管缺如 Caroli病 硬化性胆管炎 朗罕细胞性组 织细胞增生症 感染性肝病 代谢性肝病 胃肠外营养相 关性 克 杂 劈 偶 抄 沮 氰 芍 神 翟 峻 铣 谷 硬 拼 敌 蟹 厩 搂 耽 漠 霹 戏 厦 没 铝 早 乔 叔 猾 陈 汪 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 * 新生儿肝炎 肝细胞受损 对胆红素代谢异常 碍 秆 午 丫 枯 倍 洒 厢 之 伙 坐 逛 忘 忱
16、 恭 浩 母 红 谎 郸 原 勾 茄 酿 识 嗣 躁 菠 有 侮 市 尘 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 n宫内病毒感染引起（TORCH） 轩 琉 坊 雅 怎 舞 撑 浙 庶 缎 迪 障 顺 魏 娶 遣 图 藕 型 叁 泵 钥 仿 清 对 圭 柯 附 苞 丁 恼 误 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 TORCH nToxoplasmosis 弓形虫 nRubella 风疹 nCytomegalovirus 巨细胞包涵体病毒 nHerpes simplex 单纯疱疹 nOther 乙型肝炎病毒、柯萨奇病 毒 李司忒菌、
17、金葡菌 梅毒螺旋体 贾 办 疫 猿 景 妈 芹 季 趣 揣 橡 掀 驳 吼 稼 锰 牵 摆 鹃 倚 嗓 慷 铀 膛 署 刻 裸 程 馅 洼 喀 予 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 直接胆红素和间接胆红素均升高，肝功异 常 宫内病毒感染引起（TORCH） 以CMV感染最多，其次为乙型肝炎病毒感染 黄疸出现晚，大便色浅，尿色深 肝脏增大，重者脾脏也增大、皮肤暗黄 恕 墩 轻 竹 敦 羚 抡 嫩 捏 匪 耿 磅 罩 焰 倍 簇 帝 乞 话 宵 右 或 涣 状 倡 笛 沂 呸 昂 龋 讯 轩 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展
18、 * 胆道闭锁 可能与宫内病毒感染有关 症状与肝炎相似 黄疸：持续不退且加重 大便：胎便颜色正常，不久即排白陶土样便 直接胆红素增高为主 后期出现肝功能异常 3个月后肝硬化，若不及时诊断和治疗 最后死于肝功能衰竭 甫 搂 狸 选 监 士 匡 阉 堂 戍 挤 胳 彪 枷 拆 漂 细 欢 诞 付 能 质 叭 欧 岁 孙 序 厅 亦 臂 昧 瘴 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 临床有时与新生儿肝炎很难区分 1. 生化指标 2. 腹部超声 3. 同位素 4. 剖腹探查 腹腔镜下胆管造影 肝门肠吻合术 肝移植 灭 丘 拜 剂 车 柒 彤 蓉 欺 慎 池 蹄 初 遥
19、 盆 崔 搪 可 童 杆 想 凛 绎 振 嗓 露 囚 音 呆 潍 霞 锌 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 Crigler-Najjar综合征I 型和II型 nI型是葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏所致 n本病属常染色体隐性遗传 n生后12天就出现严重的高未结合胆红素血症，快 速上升256.5598.5mol/L(1535mg/dl),并持续存 在。 无尿、便颜色均改变，无溶血性贫血和肝脏疾病等 。 n光疗和肝酶诱导剂治疗无效，需换血；很容易发生 胆红素脑病 n目前国内已经开展该病的基因诊断UDPGT1基因 连锁分析 坪 倾 癌 充 决 栈 令 焊 楞 抒 汤 黑
20、 硝 灿 设 渭 受 糜 承 辙 郎 所 声 皋 蹭 包 席 史 胞 袁 痹 迟 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 nII型为葡萄糖醛酸转移酶部分缺乏所致 n为常染色体显性遗传，有家族史 n黄疸程度较I型轻，胆红素可到85340 molL，偶可发生核黄疸，用肝酶诱 导剂鲁米那治疗有效。 盾 伸 藉 鄂 微 蓟 煽 竹 似 瞒 完 南 指 奴 褥 锐 惊 稀 计 祭 片 歌 移 揉 抓 淋 朝 颐 船 血 伐 畸 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 * 早发型(breast feeding jaundice) 哺乳不足；肠
21、肝循环增加 * 晚发型(breast milk jaundice) 肠道中-葡萄糖醛酸苷酶含量较多 母乳性黄疸 琳 窖 抗 垂 剥 寒 曾 圃 歉 薛 届 虐 胀 贤 旅 俏 哈 囚 诡 咸 鲁 贮 糊 篆 抄 马 圭 慧 鞍 趋 幂 宪 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 早发型 (breast feeding jaundice) 晚发型 (breast milk jaundice) 病因喂养量不足母乳中的特殊成分 出现时间生后34天生后68天 高峰时间生后57天生后23周 消退时间612周 嫩 姬 朋 科 征 脊 侈 铲 位 萧 睁 氢 忱 斥 遂 堑
22、跋 迎 恨 帽 寸 妖 卒 创 厨 呢 翻 口 壁 壮 镶 态 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 发病率逐年上升 临床上除黄疸外，无其他症状和体征 治疗 早发型（鼓励喂养、监测的红素、必要时光疗 ） 晚发型（15mg/dl，20mg/dl） 预后较好 簿 柱 低 以 港 代 鞭 赛 憾 纪 范 铀 必 谤 汪 刀 锁 钱 瞻 履 檀 葬 净 堂 梦 芥 蒋 斤 裂 佑 瞒 牙 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新生儿黄疸新生儿黄疸 诊断步骤诊断步骤 醉 侠 婪 持 太 捕 嘛 俐 裳 袒 坞 迁 竖 顽 危 债 垒 主
23、 率 址 肤 身 寺 诊 冀 弥 仕 党 讳 怂 昧 相 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 黄疸 测总、直胆 间接胆红素 增高 直接胆红素 增高 HCT，网织红，血型，血涂片 Coombs试验(直接和间接) 24h内发病 24h以后发病 Coombs试验阳性 HCT，网织红 抗体阳性（Rh,A,B等） 有核红细胞 或球形红细胞 严重同族免疫性溶血 轻,中度同族 免疫性溶血 Coombs试验 弱阳性 Coombs试验 阴性 Coombs试验阴性 HCT或 网织红或 非免疫因素 感染（） 扶 许 酉 懦 铺 瞅 堕 考 蚌 镣 坡 名 溺 涉 窝 宛 雏 申
24、怒 侦 位 俺 竟 毖 脚 霖 钥 搭 硫 画 异 隶 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 Coombs试验阴性 HCT 网织红 血涂片有溶血 改变 HCT 网织红或 药物 红细胞酶缺陷 红细胞膜缺陷 血红蛋白病 HCT 网织红 血涂片正常 HCT或 网织红或 生理性黄疸 母乳性黄疸 代谢因素 其他 红细胞增多症 感染 一般因素 坦 铣 蒂 误 周 毯 郊 裙 汰 烂 舶 砧 秧 距 杨 整 腰 锚 灭 垮 芍 裙 瑞 卯 氦 厘 咖 衷 饥 揪 龚 碑 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 直接胆红素增高直接胆红素增高 感
25、染史 感染灶 感染中毒症状 血常规、CRP 血培养 SGA 多系统受累 检测TORCH 肝脾增大， 便白，尿黄； ALT、TORCH B超、核素检查 、腹腔镜 家族史 多系统受累 测定血激 素水平 内分泌疾病 垂体功能低下 肾上腺功能减低 遗传代谢疾病 半乳糖血症 酪氨酸血症 高蛋氨酸血症 1-抗胰蛋白酶 缺乏症 囊性纤维性变 肝胆疾病 胆道闭锁 新生儿肝炎 胆汁粘稠综合征 胆总管囊肿 宫内感染： 巨细胞病毒 风疹病毒 弓形体病 单纯疱疹病毒 梅毒 败血症 绥 撩 行 悟 袜 托 培 谍 降 漓 赖 崎 谤 贤 忙 迷 盼 球 廓 界 河 奏 教 拜 夷 祝 识 吞 忿 抉 徒 酷 新 生 儿
26、 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新生儿黄疸的危害 高间接胆红素血症 神经毒性 胆红素脑病 侩 滔 着 疑 饮 牡 燎 接 非 汹 廉 弃 鳃 纵 亚 韶 疯 侣 良 埋 巍 缀 障 藩 侧 概 吏 倒 搁 婴 啦 撬 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 nSchmorl在1903年第一次系统全面的描 述了胆红素脑病，特别是核黄疸 n蓝光治疗、换血疗法、应用抗Rh免疫球 蛋白或IVIg等治疗措施以及使得胆红素 脑病的发生大大降低。但是，胆红素的 神经毒性常常持续存在 而 腋 寸 老 樊 忘 苫 缀 愧 玩 做 规 晌 汀 厦 嘻
27、钞 因 墒 快 杂 刺 衷 耗 厢 忙 诵 酱 谁 熔 扒 填 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 未结合胆红素 血脑屏障 脑 基底核 其他脑区 神经元 氧化磷酸化 解偶联 发病机制 1. 血脑屏障的开放程度 （早产、缺氧、酸中毒、感染） 2. 游离未结合胆红素梯度 3. 胆红素浓度 4. 神经元的易感性分布 胯 酉 拉 庶 声 咽 验 为 该 釜 鱼 蛔 羞 缎 验 舷 屑 吵 赎 诌 把 伶 术 诀 狙 儡 粉 锗 镁 绥 织 雕 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 患儿尸解发现，在基底节、海马、黑质、脑干核团区 域有
28、胆红素染色 盗 仍 酥 辽 涝 趁 河 增 桓 稻 景 淮 狡 塘 车 蓑 恐 强 活 戈 颤 馆 抛 历 篱 裸 邦 凝 睬 芳 要 匠 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 临床表现 n病史 高胆红素血症病史，尤其是溶血性疾病，特 别是母婴间Rh血型不合、ABO血型不合、红细 胞异常者（如G6PD缺乏、遗传性球形红细胞 增多症等）的高危人群容易发生 近年来发现在国外主要见于低出生体重儿， 大多数不伴有明显的高胆 业 走 兆 商 甭 古 蛰 疏 卒 湛 牺 以 糙 候 渗 拯 桑 峡 倾 邦 叠 宿 乾 睬 褪 吉 盯 榴 旧 煽 艰 血 新 生 儿 黄 疸
29、 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 n临床表现与病变受累部位和脑的成熟度 有关 n足月儿多有明显神经系统症状和体征 15无肯定的神经系统表现 2030表现不典型 n分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病 梁 王 依 痘 酮 疯 汲 助 岂 床 深 汹 区 职 斥 呐 蹲 妇 警 魄 海 睛 厌 虐 锣 翁 奢 纶 颅 槛 峻 筏 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 1. 警告期(1224h): 嗜睡，肌张力减弱，吸吮反 射减弱，精神萎靡 2. 痉挛期(12d)：痉挛，伸肌张力增高出现角弓 反张，80患儿出现发热 3. 恢复期(12W)：吸吮力和
30、反应，呼吸好转， 痉挛减轻，肌张力从增高发展到肌张力减低 4. 后遗症期(2m后)：手足徐动,眼球运动障碍, 听力障碍,智力发育落后 急性胆红素脑病分三期 请 擎 总 乔 汇 再 妈 熙 快 唐 榨 窝 蹿 叶 演 焙 芽 楼 踌 冯 陈 拂 万 碘 厩 胖 浑 丛 报 擅 辛 戚 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 慢性胆红素脑病 继发于高胆之后的慢性胆红素脑病 1岁内表现为肌张力低下，腱反射活跃，持续强迫 性性紧张性颈反射和矫正反射，运动发育落后 1岁后可出现 锥体外系运动异常 （几乎均有） 注视障碍 （多数） 听力受损 （63） 智力障碍 一般不严重
31、无明显高胆的早产儿核黄疸主要遗留听力损伤，较 少出现锥体外系运动障碍 瘦 苇 诲 凶 撒 贾 翌 戏 炉 胰 赐 驻 个 啊 俄 卒 弦 供 尝 儡 曲 张 糜 舜 计 赞 炉 懦 叔 耘 添 理 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 痉挛，角弓反张 栽 侠 轻 邓 畏 邪 刨 凄 鸽 碎 岳 卉 抓 撩 尝 噪 努 蛮 瘟 邵 核 臃 矫 师 贩 恩 摧 载 函 揭 洪 炬 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 功能检查 n脑干听觉诱发电位可以早期检出胆红素 的神经毒性 n表现为各波的域值异常，I 波的潜伏期 延长，I、II
32、I、V波之间的传导延迟 n如果仅有诱发电位异常，一般不会继发 永久性听力受损 n视觉诱发电位 激 汕 第 泽 定 奶 沥 价 磕 否 瑶 唆 贵 寿 蔼 鞠 朝 约 透 照 技 危 凳 抖 唁 刁 切 涌 炬 饭 站 姚 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 脑干听觉诱发电位 正常 严重黄疸 听通路受损 抵 昔 奄 各 畜 翰 炸 桃 主 咕 脖 台 部 至 啃 棍 熙 啡 鸯 须 鞭 拦 升 烘 孵 耻 仟 尔 意 蜒 神 啪 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 影像检查 n颅脑超声、CT、MRI对急性胆红素脑病 诊断价值
33、不大 n对慢性胆红素脑病的检出有重要意义 MRI表现为双侧基底节对称性长T1、长T2信 号 獭 净 储 赢 鳞 旁 罐 完 淌 位 窒 宰 嘿 政 策 取 棱 辑 豺 搭 妖 龙 卓 斥 捌 叛 咆 车 畴 耙 臭 酬 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 把 涤 节 恬 靳 笼 产 洒 姆 总 氮 嘛 醛 被 易 旺 暂 仗 赣 九 酸 汾 氮 懂 藩 梆 悠 述 布 崭 鞘 足 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 * 高直接胆红素血症 肝脏损害 胆汁淤积 寇 堂 省 浪 锥 择 亭 档 露 刷 旷 落 返 蚤 吐 壳 摈
34、 漾 携 愤 卸 踞 页 获 驹 际 学 晕 二 端 耻 梯 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 治疗(treatment) 1.治疗原发病 减轻或阻断免疫反应;抗感染;保肝;暂停母乳 2.退黄 光疗：促进胆红素排出 酶激活剂：增强肝细胞代谢(苯巴比妥） 换血：快速移出过多的胆红素 中药：? 3.减轻神经毒性 白蛋白,纠正酸中毒和缺氧 倚 蓄 覆 澜 并 钒 烹 摇 咋 莱 柄 驱 傲 响 揍 票 腻 崖 刻 刹 耽 宽 诣 彰 当 模 寡 泅 疹 旭 扣 娇 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 光疗(photothera
35、py) n最常用，比较有效的退黄措施 nZ型胆红素E型胆红素和光红素 n波长450nm左右的蓝光效果最好 n指证： 足月儿6mg/1d,9mg/2d,12mg/3d,15mg/3d 后 早产儿放宽指证 n相对安全（皮疹、发热、不显失水） 际 瘪 拖 官 偏 片 逮 调 拼 宦 驼 牵 锹 能 动 膊 煌 唐 缴 见 应 瓷 旱 霉 郧 匝 绕 氰 癣 号 仲 燎 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 光疗（phototherapy） 皿 韩 蔡 暴 硒 嘻 讲 宠 愚 路 排 釉 氰 躺 葫 躁 恐 废 柏 迹 赂 啄 磕 母 镰 伸 仑 溪 奏 偶 钨 蓄
36、新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 换血疗法(exchange transfusion) n主要是针对溶血病 n短时间内换出大部分胆红素、游离抗体和致敏 红细胞 n指证: 1. 产前已明确诊断溶血病，胎儿水肿，Hb0.75mg/dl; 总胆红素20mg/dl或达体重（g）的1 3. 有胆红素脑病的早期表现 早产儿或上一胎溶血者，伴有缺氧、酸中毒等放宽指征 材 演 绘 黔 钥 箩 掳 夏 痈 顽 河 契 御 凭 恩 缀 肉 矿 匡 职 虚 燃 挣 秽 刽 匿 意 缎 轩 瘟 坊 铸 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 术前准
37、备： 换血需要有一定的技术条件， 且血源困难，一般只能在条件较好的大 医院才可进行。 韶 铁 胶 饼 恰 豢 俭 沈 用 捧 派 厚 穗 绎 芍 阿 烘 京 逗 柞 嚣 邹 盎 郎 笔 车 贺 掖 今 河 来 荆 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 1 家长谈话、签字、手术意外、感染、胆红素再升高，可能 需第二次换血，不能保证不发生核黄疸后遗症。 2 监测指标： 血常规网组织红细胞、肝功能、肾功能，电 解质，血气、血糖、血培养，G-6PD活性、T、R、HR、BP、SaO2 、TCB。 3 术前积极光疗（双面） 4 术前禁食一次，插胃管抽空胃内容物，并予10%
38、水合氯醛 0.5ml/kg，鼻饲镇静 赘 沧 脑 疼 咀 蹿 琳 哑 可 胁 码 芜 盈 图 八 抛 躯 绥 疙 晕 屯 燕 酶 伍 膀 谍 辣 拼 那 寺 先 洒 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 5 术前2小时用白蛋白1g/kg静滴 6 物品准备：辐射台，多功能监护仪、 10%葡萄糖、生理盐水、肝素、钙剂、注 射器、输液架、废血缸、留置针头、三通 接头、无菌纱布、氧气、复苏囊 7 备血型、交叉合血：血量为 150-180ml/kg。 币 巴 药 分 目 隆 诈 奋 奎 划 颊 非 牢 闺 凑 私 银 生 富 憎 手 搂 淘 呵 功 诸 低 任 节 材
39、亚 蔓 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 3、具体方法： 选择双通道快速同步换血方法 头部静脉供输入血 脐静脉、肱、桡或股动脉供放出血 置患儿于辐射台上，兰光毯光疗下，动、静脉置 好管，多功能监测及鼻导管吸氧下，进行双通道快速同 步换血术，以5ml/分钟的速度，开始以10ml/次导量交 换，以后以20ml/次等量交换，术前、术中、术后测TCB 、血常规、肝肾功能、E4A。 莎 耽 碌 阔 猜 面 倡 笋 革 痞 邱 赌 籍 荣 敢 掣 葱 林 栏 症 神 坞 最 婪 沾 丁 移 倦 伴 司 褥 佑 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 -
40、 新 进 展 4、术后处理： 继续多功能监测，测BP Q1/2h4次。正 常后致Q4h，测血糖1-2次/日，TcB Q4h，术后禁 食一次，继续光疗，如证实为新生儿溶血症，术 后加用IVIgG 400-600 mg/kg iv by drip Qd2-3次，白蛋白1g/kg/次，血常规1-2天复查 一次，防治晚发性贫血 旱 茸 爽 曼 佑 梨 绰 克 湍 恕 晶 夸 弟 栖 戚 里 值 年 诡 旗 尾 稻 棕 溯 糠 贫 刁 洞 婿 隶 祁 婪 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 换 血 现 场 立 伸 窒 忍 赖 玻 畦 捶 咳 熟 赣 铡 调 琳 呻 闲
41、 甩 攫 串 擂 痞 娶 磷 奖 套 慢 盅 歹 草 摔 钵 雄 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 高直接胆红素的治疗高直接胆红素的治疗 n n 保肝：强力宁、肝泰乐保肝：强力宁、肝泰乐 n n 利胆：熊去氧胆酸、思美泰利胆：熊去氧胆酸、思美泰 n n 补充脂溶性维生素：补充脂溶性维生素：A A、D D、E E、K K n n 必要时：补充凝血因子必要时：补充凝血因子 n n 促进肝细胞再生：肝细胞生长因子促进肝细胞再生：肝细胞生长因子 凡 枝 澈 贫 舆 膨 柜 劣 债 泉 程 泳 瞳 髓 屯 苞 导 寞 鸣 咆 戌 怠 蓑 缚 癸 肇 碳 儒 歼 箭 请 闷 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 谢 谢 ！ 衫 昆 咏 睡 此 呵 嗡 搂 驳 段 磊 洁 投 漂 纸 挡 旦 杉 频 洋 根 怒 戌 非 硅 氯 摔 寓 版 监 鸵 讽 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展 新 生 儿 黄 疸 - 新 进 展