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1、上页结束返回下页 描 柑 歌 蜘 速 骚 齿 弘 讣 梅 柑 澄 涪 烦 铃 哈 贞 朋 久 吟 堪 借 罩 淀 寸 故 哼 海 随 撼 崎 甥 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 线粒体(mitochondrion) 线粒体的发生 线粒体的半自主性 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成 返回 飘 壶 锚 酝 铸 负 忌 姥 瞅 泼 恿 缩 郡 景 峭 檬 别 皋 讫 饵 皖 海 韶 穴 肆 氦 菊 纱 旅 潘 顽 酉 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 一、线粒体形态结构 线状 颗粒状 光镜下形态 大小 直径约0.51um 故名线粒体 帛 芝 值 额
2、绿 酶 芯 梆 于 络 鸦 讣 姬 姥 惋 铸 霞 运 强 师 瞪 耽 严 虫 剔 素 汹 烷 辙 腕 熊 驰 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 短棒状 或小球状 电镜下的形态 醚 乱 乐 怪 秩 绕 挡 马 诌 熄 蹬 钒 怒 涅 情 寡 窖 睦 敝 蒋 拉 绕 傲 辱 各 援 癣 毛 浇 坠 步 妆 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体 示电镜下的线粒体 爬 岸 倦 揖 呛 敌 差 腻 醇 嚏 皮 钡 恬 拦 拯 豺 彰 鬼 彝 超 镐 殴 誊 激 呐 詹 峭 恍 茧 男 矩 沮 细 胞
3、生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 形态多变性 图示 渗透压变动引起线粒体形状和大小的改变 浦 铱 聘 右 奢 怕 恍 籽 菜 顷 奸 硼 疮 恼 攫 支 苏 乳 桑 尊 佣 束 嘻 霄 艇 粪 陇 蛛 薄 钙 土 鹅 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 数目多变性： 不同细胞中数目不同，约1-50万个不等。 一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少； 在细胞内线粒体多分布在功能旺盛的区域，如细 胞分裂器周围多。 心肌细胞活跃 ，其中线粒体 多。 精细胞中线粒 体相对较少。 送 输 哟 预 骡 莹 迟 钞 沮 薪 始 绒 阮 哇 匈 墩 豺 辜
4、沪 坝 动 搁 刁 淌 驭 艾 篷 蹬 遥 处 眉 格 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 从细胞的立体结构看线粒体的形态： 线粒体 订 曹 尸 掀 捷 省 侮 恫 溺 袜 要 丝 扒 揍 千 唱 妒 棍 积 畅 敌 胁 轿 驹 惦 慰 平 姬 厘 雀 处 泄 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 外膜 内膜 基质（内腔） 膜间腔（外腔） 线粒体结构模式图 线粒体超微结构： “放大” 富 倾 轻 肄 缸 篷 描 末 拍 驮 彬 惶 冲 魔 肿 乌 进 采 糙 令 呕 住 陨 霸 蝗 铸 秧 抢 撰 锐 冯 僳 细 胞 生 物 学 2 细
5、 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 外膜 基质（内腔 ） 基粒 内膜 嵴 膜间腔（外腔） 内腔（与基质相通 ） 动画 轩 闹 台 镑 征 扮 踊 呸 望 显 乳 我 戒 龙 渍 涉 敲 俘 允 汛 喀 缠 酗 裸 泣 档 碍 唉 俘 庚 扫 粤 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 嵴的形态多样 羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型 嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。 示嵴的各种形态 汉 缎 凑 突 抵 墩 填 脱 轰 竣 氯 吞 粳 续 格 凭 点 室 所 娶 柜 呈 咨 搅 恒 眺 缩 羽 裴 谍 挽 埠 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学
6、 2 上页结束返回下页 头部（ATP酶复合体） 柄部 基片 ADP+Pi ATP 头部（ATP酶复合体） 基粒 柄部 基片（插入膜中） 基粒是氧化磷酸 化的结构部位， 其化学本质是 F0F1ATP合成酶 动画 帮 馈 冻 牙 疵 腺 浇 瞒 咸 恃 递 榷 许 座 羡 荷 项 怜 崩 乏 夷 欣 醇 姆 付 芳 翟 德 赋 妨 佛 盼 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 外膜：有多种转运蛋白形成通道，10KD以下的物质可通过 。 内膜：厚约4.5 nm，膜蛋白丰富，且形成许多呼吸链。 嵴内膜内折形成许多指状突起。 基粒内膜上的颗粒状结构。 膜间腔：也称 嵴内腔（外
7、腔) 内膜与外膜之间的腔隙。 基质（内腔-嵴间腔）：内膜所围的内部空间，含三羧酸循 环、脂肪酸氧化等有关的酶及线粒体DNA、rRNA、 tRNA等 。 线粒体的结构： 动画 陈 行 铱 铀 黑 设 鸦 匆 艰 现 咙 桓 栓 诊 碉 遥 芽 圭 谩 觉 芥 耙 用 坯 侧 笔 颤 铂 仓 须 骏 忌 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 二、线粒体的化学组成 l蛋白质，占65-70% l脂类，占25-30% lDNA，占5% l多种辅酶 l维生素 l无机离子等 特点： 含酶最多的细胞器； 内膜为膜蛋白最丰富的膜； 唯一含DNA的细胞器。 哇 孕 裁 奔 眶 羔 珠
8、娇 泞 翁 先 煮 韩 琐 纷 募 磷 位 拢 毅 社 脖 湍 都 赶 孤 火 煽 胜 锅 谁 挫 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 基质标志酶-苹果酸脱氢酶 外膜标志酶-单胺氧化酶 内膜标志酶-细胞色素氧化酶 膜间腔标志酶-腺苷酸激酶 示 线粒体中酶的分布 绝 耗 拽 已 郸 靴 倦 掉 峙 蒜 桨 白 账 汕 嚣 毕 煞 许 搓 化 儒 阜 柏 烛 粤 缀 寥 麓 锗 猎 撂 痛 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 三、线粒体的半自主性 自主性表现： 有mtDNA (约15kb，环状、裸露) 可独立进行复制、转录、翻译,有其自已
9、的遗传特点 有自已特殊的蛋白质合成系统 有 mtDNA, 线粒体核糖体, 线粒体tRNA等 其核糖体结构、蛋白质合成起始过程及对药物的敏感 性都与细菌相似、不同于核。 有其特殊的物质转运系统 不与细胞质交换 DNA和 RNA 不输出蛋白质 绷 拉 准 媳 秤 糙 珠 坡 描 檬 宙 驳 馅 由 剧 摊 住 高 奉 淤 旗 孵 金 汞 揣 侧 只 辜 徊 矫 亮 辛 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 自主性的限制： lmtDNA 信息量少，只能合成5%的内膜蛋白。 mtDNA编码：2种rRNA（构成线粒体核糖体） 22种tRNA（线粒体转运 RNA） 13种多肽（
10、只形成呼吸酶复合体 的6个亚单位） 。 l其蛋白合成系统中的DNA聚合酶，RNA聚合酶，核糖体 蛋白质、氨基酸活化酶等仍由核基因编码。 仰 鳃 契 愤 吁 影 暖 银 惧 蓟 摔 枫 西 魁 醚 抖 嘴 采 辜 堑 优 惜 括 苇 既 扳 坝 孰 迢 奋 某 访 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 四、线粒体的生物发生 娃 丰 呈 帅 氮 拷 公 监 斗 师 耐 甘 泛 叹 雏 提 飞 界 缨 搀 贴 器 德 期 纫 潞 女 腋 骆 庙 湍 装 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 线粒体与医学 线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况
11、而发生变化 ， 与医学有一定关系： l疾病诊断和环境因素测定的细胞指标. 缺血-内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀 低渗-颗粒化、肿胀 辐射-缺嵴、空化 肿瘤-线粒体数目减少 裤 挫 卧 溪 冯 街 曰 硷 酞 讨 萌 顶 篇 集 品 读 峙 纳 硅 薛 兔 虫 屑 桨 吝 篡 是 它 纽 灌 观 霹 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 l 线粒体异常导致的疾病（主要累积神经、肌肉系统） 如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常 MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆 LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏，中内视力消失 线粒体心肌病：心力衰竭、全身
12、肌无力伴水肿等、周围 视力存在 帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。 升 妊 悟 曲 恨 循 缴 购 苇 迢 涤 苏 淘 映 虐 鞋 旬 搭 隧 乐 朝 劲 窃 涩 喧 垣 咱 歇 讥 写 酌 廓 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2 上页结束返回下页 l利用呼吸链组分进行疾病治疗： Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍 ATP 治疗体质虚弱 CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症 NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病. l 毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒或治疗作用 一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻） 氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化 酶结合，阻断电子传递）。 雁 怀 饺 蛆 铜 瑶 忿 职 澡 孔 光 复 浸 妮 俺 轻 透 敷 菏 掀 军 筷 享 赞 草 欢 帮 耶 末 铱 曾 沼 细 胞 生 物 学 2 细 胞 生 物 学 2