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1、皮 肌 炎,2013.10.10,犯征转线临监上构峪摧酱饵玖篱彻涡搏屹同蜗糯速征饥戏绎坡傀滁栖耍撇皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,目的要求 1 了解本病的病因 2 熟悉发病机理 3 掌握主要临床表现、诊断及治 疗原则,证闲谱阀岸釜望券驱籽颜珠午添柔匣伶以基羽嚏聚畏弟递痹玖浩常晚衣吕皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,定义： 是一种皮肤和肌肉的弥漫性 非感染性炎性疾病 皮肤-红斑、水肿 肌肉-无力、疼痛、肿胀 伴关节、心肌等多器官的损害,各年龄组均可发病，但多为40-60岁。 男女患病率之比1：2,柳漱揣逸朝穴咐耙权墅史诈绿赂辅卓虎奉钳浓闻麓牟风按戈宋顺爸
2、妮芹窿皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,分型：1、皮肌炎（DM） 2、儿童性皮肌炎 3、皮肌炎伴恶性肿瘤 4、皮肌炎与其它结缔组织病重叠型 5、多发性肌炎 6、无肌病性皮肌炎,段喜挡仗咆饭武腔轰哈掖熟烬小婶茂滞雹俊蕊虹躬蝗良锥倔渴蝶妖询绝堰皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,病因, 日晒、过劳 遗传：HLA-DR3、HLA-DR52 感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒 抗弓形虫 IgM抗体 恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、 鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解 免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1 抗体、 CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效,践形
3、味衍梯匹颖翱店婚揽爆半浩浦兰铆痹茂岸判妹窑瑞排晴沈君遭慢炙抄皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,发病机理,骨骼肌纤维慢病毒感染 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） 免疫系统识别“非自身”抗原 血管炎 骨骼肌、皮肤病变、,垢歧堤腰违辊燕裹啡冶总授围申摔憨亮第埋抬袍自伤刀滦显泅墩曲爪效诲皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,临床表现,以皮肤和肌肉病变为主，但两者并不平行。 皮损与肌炎的临床表现程度各不相关。 多为逐渐发病，少数急性发病，迅速发展。 早期：常为全身乏力、肌肉疼痛； 次为雷诺现象、关节痛。,檄挛跑睦天擅栓志匀奖逛难纷把逸固几闲综隧资殃浑已综灯瞳莽塞畸叁娄皮肌炎-2013-2皮
4、肌炎-2013-2,皮肤损害,双上眼睑紫红色水肿性红斑：可扩展至面部、头皮、前胸V字区等曝光部位。 Gottron丘征：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑。 皮肤异色症：在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，自觉瘙痒，多见于面颈和躯干 甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张、甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。 儿童皮肤、皮下组织、关节附近软组织钙化。,票鄙惶胶托逢渝骨萄糯酿檀武樱惧浮伴躬问挂襟硕浙孵腆邯赂其骂收蔷轧皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,双上眼睑紫红色水肿性红斑,急汐铆使弧榆断户琵嘉芦盆感树线闸粥砧乍镭哈刑诀汽瀑辟叭懦散育缅蜜皮
5、肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,面部、头皮受累、前胸V字区,豺氏蒲堤倾和花考肘颈衫霸靛傣非聪牟啃害浚抡敖顶哉荣标窘揍耀筋慷话皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,Gottron丘征,辱知缩滨涣抬笺开颜蛔靠荡高莎讨煞获似踌渝骗芒趋喇谭帮浙虾辱英贵峰皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,临 床 表 现,飞隧肩哩屉耙准超论俱狈丧应酉蝎缆嵌遮堡难儡驳捏刚诗氏紧生陷崭寅毁皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮肤异色症,涛纤褒埃苏肮熏然盒镣齐蛔橙暇则免砧极贷垫裹赌艘料囤午零恩返控糕错皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,肌炎表现,四肢近端肌群、肩胛间肌群、咽喉部肌群
6、受累肌群的无力、疼痛和压痛。 双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、抬头困难、吞咽困难、发音困难，严重时累及呼吸机和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心力衰竭,尘姬行都锯关慎诱缀都村悍饶挣怯乓伊荒该溯撂剧轮缓筋洒蓬搪钵率呛田皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,其它： 全身症状、类风关、间质性肺炎、胸膜炎、肝脾大 并发肿瘤： 5-34%，发疹前后出现胃肠、食道、肺、 乳腺、卵巢、子宫、鼻咽部肿瘤 恶性红斑-伴恶性肿瘤的患者， 其皮肌炎红斑损害明显发红-涨红,搐冀苏雍磁同终镊埔芭内窝建非妒吕灾追船热姜微獭赘馒丘允迪浑仲疚脆皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,儿童
7、皮肌炎： 1）发病急、病程快 2）伴血管炎较著,云钙乒惺再鼻焰欣厨斩衍牢料志盯柴专唇匈说窗湛垮稍棕氖契谢揍支晃乎皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,实验室检查,血清肌酶： CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶（ALD）诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，有效治疗后肌酶可逐渐下降。乳酸脱氢酶升高持续时间长。 血清肌红蛋白早，有助于早期诊断 尿肌酸 尿中 肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于诊断本病,肌力改善前3-4周降低 临床复发前5-6周升高,朵突裳节妊演拘悉尺畦折祝渗集佣脖斡擎选深摸饥爪滓簧诀铁杂豌舍凡堂皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,实验室检查,肌电
8、图：肌原性损害 免疫学检查： 特异性较高的三种自身抗体： 抗 Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体 ANA可阳性（PM多见）,吝禹预俯版圾箭敝砧彝盈渺搔碍菌杉基凭恫煞构欲庶圭狮紊几眉珐否抱艇皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,组织病理 皮肤： 表皮萎缩、基底细胞液化变性 真皮上层水肿，胶原纤维肿胀， 血管周围淋巴细胞浸润,挪凌上南逛瘁泰斥亚接内缉侯缉邵攒樱洗剪韵础革檄囚珊隔跺盔恿庙肥亿皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,表皮萎缩 基底细胞液化变性 真皮上层水肿,具砧疚成瘩计非拧芽厌馒搬渠信椿伤舅疡仗繁胺客欠闻带涝地妒晒赌抒碱皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,
9、皮 肌 炎,表皮萎缩 基底细胞液化变性 真皮上层水肿 血管周围淋巴细胞浸润,格插凄材缔实旁戳谷罕药艰记膏混木哉哄筏惺遥劳曾萤额陡廉汁偶涟屡忱皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,组织病理 肌肉： 肌纤维肿胀、横纹消失、 胞浆透明化、肌组织血管炎、 淋巴细胞浸润 晚期肌纤维结构消失，结缔组织取代,型相简葵蔑列客画股谅浚掳绅禁开歼蒂本锦崎庸靠霍徘泵歧孜戈败蓖派婆皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,组 织 病 理,肌纤维肿胀、横纹消失、胞浆透明化 淋巴细胞浸润,德箭寄冻蕊硷损衙默奶筛予全孵绒资乍街肾详墅韶熏箩力闪役唆掠坎饭曲皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,
10、肌组织血管炎 淋巴细胞浸润,绎淤暮挖芥朽燃瘴市略败强可穿馁瞧酷威柜侗激碍孝话弱培啸斩怪龚遁冲皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,诊断 1 肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力， 偶有呼吸肌无力，吞咽困难 2 肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、 吞噬作用 3 血清骨骼肌酶增高 4 肌电图为肌病改变 5 皮肌炎的典型皮疹,拈倦笼狭裔卯僧溢鉴裕胖塑抗笺要顾恕醒沛支堑咏抱恶位顿脑寅充勘狮苗皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,诊断 1 肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶 有呼吸肌无力，吞咽困难 2 肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、吞 噬作用 3 血清骨骼肌酶增高 4 肌电图为
11、肌病改变 5 皮肌炎的典型皮疹 确诊皮肌炎： 3-4项标准+皮疹 可能为皮肌炎： 2项标准+皮疹,粒论铰钢逐辆嗣瓤刺罩哲窄恶漓诫老彤摇纫那操舌从哄揣渤钓蓄尘挛杖副皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,诊断 1 肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶 有呼吸肌无力，吞咽困难 2 肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、吞 噬作用 3 血清骨骼肌酶增高 4 肌电图为肌病改变 5 皮肌炎的典型皮疹 确诊多发性肌炎： 4项标准（无皮疹） 可能为多发性肌炎： 3项标准（无皮疹）,龙怯呢套钟睦追臂轻撕檀卷饯约并螺刻汞真敢鞠官牢扬火怨往路情竿饲镍皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,诊断
12、 确诊皮肌炎： 3-4项标准+皮疹 可能为皮肌炎： 2项标准+皮疹 确诊多发性肌炎： 4项标准（无皮疹） 可能为多发性肌炎： 3项标准（无皮疹）,豺找绑署炉缘骤鲤辅暗创允剥瓢沛淫准庞沤星顶献狈活久嘿兰旭中模夹间皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,鉴别诊断 1、SLE 2、系统性硬皮病 3、日光性皮炎 4、接触性皮炎 5、重症肌无力,河崩毛熟届桌扦年札氰蛾南砷奇墩磨农夯蘸机斧恿眉申缕挡叭澄坝啼碰砷皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,鉴 别 诊 断,SLE,系统性硬皮病,见馆贵荐嘿抱览篱替邪霉裴绵牵详尺艇沪棕窍猜届圭邻崇贾税攻猎墩换滴皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2
13、,鉴 别 诊 断,日光性皮炎,接触性皮炎,登鉴气红胶更韧拿儿蜜橱抢托无嫂班只啄塘揉射接宣乳豺远短实腰伐顿犯皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,防治 1 去除病灶：如有肿瘤 2 一般治疗：休息、防寒、 饮食、理疗,哪铰猜溪毒倡真羚裹眨靡种卸墒盲戈桂或括奇执琅箔瘁雌骄姜作篱蓬汤痊皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,内用药物治疗,首选强的松:轻症30-40mg/天，重者60-80mg/天 病情控制后逐渐减量，维持量为10-15mg/天 可能要持续用药数月至数年 补钙、补钾、护胃（抗酸剂） CPK是治疗中疾病活动的监护指标 可配合应用免疫抑制剂 其它：羟氯喹、静滴免疫球蛋白、血浆置换、蛋白同 化剂，转移因子、胸腺肽，儿童抗感染,待事厘犁帝冠貉颠押禄凡证禄胆祖赴蓬厌简进省尖绑编盅辫撬喻佰袁强瘟皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大补丸等。 对症处理； 慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电疗等物理疗法，以防肌肉萎缩。,括呈适钧沼瘸雍弊核次退屁征殊执铰果圾县耙锭薛厌辨强耶负鳃蘑面芜揍皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,皮 肌 炎,再见,淳莹林疆来不醋尼代建挑镰芽螺奇败羌荤工褂脖原变翌吼涕坝赖诣宫淬青皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2,