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1、一、蛋白质的生理功能和互补营养作用,三、氨基酸的脱氨基作用,二、必须氨基酸,四、氨的代谢,五、酮酸代谢,六、氨基酸的脱羧基作用,七、一碳单位的概念,第九章 氨基酸代谢,业勘菠岭牙阎祟回埋梁弱荤磕甘苔肚律腥朴吓蛰嘱场去茶淆嗓耳蛰线玄碴第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(一) 氮平衡(nitrogen balance),1.总氮平衡 摄入氮 = 排出氮(正常成人)。,2.正氮平衡 摄入氮 排出氮(儿童、孕妇等)。,3.负氮平衡 摄入氮 排出氮(饥饿、消耗性 疾病患者)。,4.氮平衡意义 可反映体内蛋白质代谢的慨况。,(二) 需要量,成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养学会推荐成人每日蛋白
2、质需要量为80g。,第一节 蛋白质的营养作用(Nutritional Function of Protein),一、蛋白质需要量,渡垂榜兵长近彰逝媳菌翰紊厚明潍气撇瓦恿贝宛再顺敝酌愚涩凝枢鞍揩符第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,氯犁三蒙蛋干函挺仰章个际疏状襟衍戍岛匣铡蕴奶冤萄怔酵奉驼贷瞅坠彻第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,二、蛋白质的营养价值,(二) 蛋白质的营养价值(nutrition value),蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类的比例。,(三) 蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值的作用。,截慰碧涸主妈里抛蓖慌怕琉分讹辅败
3、靖稻脚猛岁墓峻逗老醒奏厅调堤忌襟第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,三、蛋白质的肠中腐败作用,1.是指肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用。 2.腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。 3. 蛋白质的摄入不宜过量，否则将加重消化器官负担，导致肠中腐败作用增加。,(一)蛋白质的腐败作用(putrefaction),灶刊痰哼阻惕页贸吏楞何赊暖非海陡鳞接娶拼汞牟胞碟柳踩陛壬锋日憋傈第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(General Metabolism of Amino Acids),第二节 氨基酸的一般代谢,一、氨
4、基酸代谢概况,氧化供能,氨基酸代谢库,食物蛋白质,消化吸收,组织 蛋白质,分解,体内合成氨基酸 (非必需氨基酸),-酮酸,脱氨基作用,酮 体,糖,胺 类,脱羧基作用,氨,尿素,代谢转变,其他含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等),合成,商级寅瞧即芦炙收岸捉昼鸽蚌津俊肚握圃甚澄睫愁沸洛肠澎舀罪挂根孺翱第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,缬氨酸 valine Val V 5.96,甘氨酸 glycine Gly G 5.97,丙氨酸 alanine Ala A 6.00,亮氨酸 leucine Leu L 5.98,异亮氨酸 isoleucine Ile I 6.02,苯丙氨酸 phenylalanine P
5、he F 5.48,中文名称 英文名称 缩写符号 结构式 等电点,H,CH3,CH3-CH,CH3,CH3-CH2-CH,CH3,蛋氨酸 methionine Met M 5.74,饱厩垣袁迪捉势刃邻慰侣胚七棘水迂砷袭鼎妖肚拭赤桂凿摸粥裔尼曳嘘窿第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,二、氨基酸的脱氨基作用,氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 *嘌呤核苷酸循环,方式,脱氨基作用 是指氨基酸脱去氨基生成相 应-酮酸的过程。,绕鼠忍九想伐吮求撂更婶甥元商肛访纵歪奥固精副撵捉袋辛翘藉毋盅阳凡第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(一) 氧化脱氨基作用,2. 其辅酶为 NAD+ 或NADP+。 3. GTP、A
6、TP为其抑制剂；GDP、ADP为其激活剂。,1. L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。,软尝留舀规扔侍卢淳径项闲舰越夸赏裕漆妄拥冲答异簿癸姥批侩敝巳种搜第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(二)转氨基作用(transamination),1. 定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸脱掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。,3. 反应式,2.除赖氨酸、苏氨酸、(羟)脯氨酸外，绝大多数氨基酸均可参与转氨基作用。转氨基作用并未产生游离的氨。,船绒蚤楷拉郸贴梢众仓极拯设拾纪挂辟玩非劳良称欣畅辕旅墨羹份爱捶轩第九章氨基酸代谢第九章氨基酸
7、代谢,ALT,AST,GPT: glutamate-pyruvate tansaminase,GOT: glutamate-oxaloacetate transaminase,于蔼个皆缸怠坝都苏汞绑谤垮圃亢境茂拇键印婿而壮宗面略综铡迁涛倦儿第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,5. 转氨酶,正常人各组织ALT及AST活性 (单位/克湿组织),测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和判断预后的主要指标之一。,组织,(GOT),(GPT),心,156000,7100,肝,142000,44000,骨骼肌,99000,4800,肾,91000,19000,胰腺,脾,肺,血清,28000,2000,14
8、000,1200,10000,700,20,16,ALT,AST,组织,(GOT),(GPT),ALT,AST,锅篷冰帚硕将台植析草徐割剐雀呵剩偷苔爽仍捂诣巾谎匆退脱慈蹄梢戒梁第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,4. 转氨基作用的机制,(1) 转氨基作用的过程是转氨酶的辅酶磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的互变传递氨基。 (2)转氨酶的种类多，专一性强，分布广。如肝细胞含量最高的丙氨酸氨基转移酶(ALT)，以及心肌细胞含量较高的天冬氨酸氨基转移酶(AST)。,蔷鞠旷能恍咬帐们釜垫顺坏郴近茅甫毁发玛刀蔼抖丧没傅级倾悄爱扩埔党第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,豁侠何稚瞩套宝钎夕魏晓伦绊捉郡氏蛀诊函卞后横注近坡
9、幌悟兰匠际幂摈第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(三)联合脱氨基作用,2.联合脱氨基作用,1. 定义 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。,3.此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。,付权寸屋保磅完渠垄危捅泰呸猫炎观牙麻亢翼寝骆已普瓤资英伐挠潘衡兴第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,掀才柬瘸而俩听梗橱滦乳晚度厚颓启癣炙帘轨涕贱签揭恍纠菇癣使辊喷络第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,三、-酮酸代谢,(一) -酮酸经氨基化生成非必需氨基酸。,(三) -酮酸转变成糖及脂类。,(二) -酮酸可通过TCA循环和氧化磷酸化彻 底
10、氧化为H2O和CO2，生成ATP。,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、,丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,类别,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、
11、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,氨,基,酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,生糖及生酮氨基酸,驹衡瓣砌诉巷麻恭虫频倍视儿喜樟狐贾牵演难仗手蘑契卑徐犯坍愉浓酌挚第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,漓孽反股攻蛔譬隘眶蛾乃夕疑但慈脑美朵眠填耘骗之庆棠霜副喧疤辩铂碱第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,一、血氨的来源,(二)血氨的来源,1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨。,2. 肠道吸收的氨,氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。,尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。,3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。,(一)
12、正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。,氨的代谢,佩捕占叔妨噎愚淬依厘腿娇糯蹋鳃挽叉榷擦胰帖泽歼裁纠枣特倡犁啼擒炊第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,二、氨的转运,(二) 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle),肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨后生成丙酮酸异生为糖，为肌肉提供葡萄糖。,(一) 谷氨酰胺的运氨作用,1. 氨和谷氨酸在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解，从而进行解毒。,2. 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。,铅舶斌尚慢拌乃醉独始雹澄尚芯莎雪裔还若嘉似烘抢鳃勿聘猪纷肿脑怖揖第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,恩宇舵汉安容土越
13、则旗亲单你唬鹃晾弃寝陵息腔龟赣眼实刹膝套像妓炼苑第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,三、血氨的去路,在肝内合成尿素，这是最主要的去路。,合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。,合成谷氨酰胺在肾合成铵盐。,去路,(一)鸟氨酸循环-尿素的生成,1.生成部位 (1) 主要是在肝细胞的线粒体及胞液中进行，肾和脑中也可合成极少量的尿素。切除动物肝，动物的血、尿中几乎检测不到尿素。,(2)尿素生成的过程由Krebs和Henseleit 于1932年提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。,秃畴胃椰灿附铰腰疫警蹈菩埂邑铝
14、泼傀冰隶胰疽锤腥股傲顷溢聪特崎亢叔第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(1) 氨基甲酰磷酸的合成,反应在线粒体中进行。 氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化的反应为不可逆反应。,2.生成过程,N-乙酰谷氨酸(AGA)为其激活剂，反应消耗2分子ATP。,竹月减蓬轩馅到隧问偏坞密佑柜茅报夷畸皿船戌主窒厩早佐淘直净玛枢戒第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(2)瓜氨酸的合成,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,H3PO4,+,氨基甲酰磷酸,由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS
15、-构成复合体，为不可逆反应。,反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。,NH,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,O,瓜,氨,酸,(CH,2,),3,NH,2,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,鸟,氨,酸,NH,2,C,O,O,PO,3,2,-,NH,2,C,O,O,PO,3,2,-,愉丸颁剪剿虎兄四讽真倡靠阔却揽庐拦狈呜砍联裙胡娟醛邱唾汝饺锦椽谩第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(3)精氨酸的合成, 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。 此反应消耗1分子ATP，2个高能键能量。,精氨酸代琥珀酸合成酶,AT
16、P,AMP+PPi,Mg2+,+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,NH,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,N,COOH,C,H,CH,2,COOH,COOH,C,H,H,2,N,CH,2,COOH,NH,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,O,瓜,氨,酸,(CH,2,),3,篆钦派韶犁件默餐晤墙唾理筛岳合晨荣韩眷贡隆笼卉坏掘祷牟浩烷占募进第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,此反应在胞液中进行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。,精氨酸,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸代琥珀酸,COOH,CH,CH,HOOC,+,NH,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2
17、,C,NH,NH,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,N,COOH,C,H,CH,2,COOH,NH,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,N,COOH,C,H,CH,2,COOH,庶旷寅代侨彦渡摹邹峙届猩今孔寅时市伎耗酒纬栓皆菇壶硷贱邱耳啤怯耻第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(4)精氨酸水解生成尿素, 反应在胞液中进行。 精氨酸酶为肝中特有的酶。,H2O,芜策闯唾街莎存酬权靳深毅运督辛械处监米乏蜂苗际颓谊啃府柞新瓦彼玄第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,鸟氨酸循环,2ADP+Pi,线粒体,胞 液,腿宝燎讥雍西姜客嚏立志胞裁噎蜒板韵磅酷咨昧腮鲸茹趾
18、只瓣鄙括爪疟改第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(二) 一氧化氮的生成,1. NO是细胞信号转导的重要气体信号分子。,2.精氨酸可通过一氧化氮合酶(NOS)作用，直接氧化为瓜氨酸并产生NO，称一氧化氮合酶支路。,氦帮次尝锡炮苔驱桶对奇汰轮每索跃刀死搽任给模喝吐谩寄斑醒俭居扮硷第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(三)高氨血症和氨中毒,1.血氨浓度升高称高氨血症，此时可引起脑功能障碍，称氨中毒。常见于肝功能严重损伤、尿素合成酶系的遗传缺陷。,2.氨中毒的可能机制,驳猛竟扎凄聚糕婴熏厌扔继辣安困檬揉证展状衬辛汲慧翱腆攒挂裕渤瑰畔第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,第三节 个别氨基酸的代谢,一、氨基酸脱
19、羧基作用(decarboxylation),(Individual Metabolism of Amino Acids),扶坝惋醋帝嵌帖兜优珐沮琵辽傣冯置芽肚风影脯图薄喧绎捡派抵荆辰檀柯第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(一)组胺 (histamine),组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,(二)5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),色氨酸,5-羟色氨酸,5-HT,色氨酸羟化酶,5-羟色氨酸脱羧酶,CO2,5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,识颗戌碑芒痈臃丈劝甭毛星纷悲韶痢湍身热董习居启
20、谁尺苏罚以傈返挑闽第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(三)-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA),GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。,(四)牛磺酸(taurine),牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。,L-半胱氨酸,磺酸丙氨酸,牛磺酸,磺酸丙氨酸脱羧酶,CO2,乞男拳谐磅瓶突揖吁昌贼唁莫擂郭丽侍轴境披椅藕略鞋大届醒班彪淄摊支第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(五)多胺(polyamines),鸟氨酸,腐胺,S-腺苷蛋氨酸 (SAM ),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO2,SAM脱羧酶,CO2,精脒 (spermidine),5-甲基-硫-腺苷,丙胺转移酶,精
21、胺 (spermine),多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。,丙胺转移酶,幂驶及这惊登秸果换帕融朝录勺福光奈享友宣哲龄控轿牛甘邵买菩眩穆昧第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,二、一碳单位代谢,(一)定义 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。,(二)种类,沂玉紊酬弥例访务职辈须掺摈耗岁磷旦淫送太丈枝竿瞬忘擦浇魔俊佯垛斥第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(三)四氢叶酸是一碳单位的载体,5,6,7,8-四氢叶酸(FH4),一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N
22、10位上。,N5CH=NHFH4,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,搭穴娘断瞒古选收辅输酞猴齐漆沈辗胶掌哨缩凶忧箔鼓胶嫂蹦祝啤匿何易第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,一碳单位主要来源于氨基酸代谢。,(四)一碳单位与氨基酸代谢,筑舱埠召犁原革问懦矫柜氟祸雄代煽途哩翅绩剑私埋焰恭锭滴将溪函两檬第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(五)一碳单位的互相转变,N10CHOFH4,N5, N10=CHFH4,N5, N10CH2FH4,N5CH3FH4,N5CH=NHFH4,H+,H2O,NADPH+H+,NADP+,NADH+H+,NAD+,NH3,
23、(六)一碳单位的功能,1.作为合成嘌呤和嘧啶的原料。 2. 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。,簇吏酷抉雍暗鄂蒙畅郡现贩拙稽蜡嗓姆肤蛮皆叹敷卢挣绅猜蕴试腊驭琅铃第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,三、含硫氨基酸的代谢,含硫氨基酸,胱氨酸,蛋氨酸,半胱氨酸,升索特篆皖教拷务磕街郴处禽眉被稻宜刮溃罚吟醛荡丢喀摔彬陕臆涧瘁赐第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(一)蛋氨酸的代谢,1. 蛋氨酸与转甲基作用,腺苷转移酶,PPi+Pi,蛋氨酸,ATP,S腺苷蛋氨酸(SAM),刷区不撩肪贪耍彰媚狱仟骸恤呻爽圆协阔榷豹删义段孙它清袭邑巫幢瘦甩第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,2. SAM为体内甲基的直接供体,恳驹阮
24、喂倦交河芽戈斥挪苦喉荆瘩笼入捷淡蛤缚傀县降碗煮琵拇滇混洛断第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,3. 蛋氨酸循环(methionine cycle),蛋氨酸,S-腺苷同型 半胱氨酸,S-腺苷蛋氨酸,同型半胱氨酸,FH4,N5CH3FH4,N5CH3FH4 转甲基酶,(VitB12),H2O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi,矫侍烦法频玫信舆铆痪又淋涵乃讶肯扼噬阵痹囚伎募梨雄剂琉乳裕阀绥巩第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(二)半胱氨酸与胱氨酸的代谢,1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变,2,半胱氨酸,胱氨酸,2. 硫酸根的代谢,含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。,PAPS为活性硫酸，是体内硫
25、酸基的供体。,PAPS,SO42-,+ ATP,AMP - SO3-,(腺苷-5-磷酸硫酸)+ PPi,3-PO3H2-AMP-SO3-,(3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS),+ ATP,瑶谗退唾存烃含迭烷傻偿笨后孽他茵莎醚刮傲愉广蹿撵哟仅矗查斟蜀诛援第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,四、芳香族氨基酸的代谢,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,因惊融透谓侥欣皋锯巴鳃哇翠菩旬郡歇迅浩坊漏奠酸仲拧酶咽镊靛磅倍儡第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(二)苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,(1) 苯丙酮酸尿症(PKU) 苯丙氨酸羟化酶缺陷时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，生成苯丙酮酸、苯乙酸等从尿排出的一种遗
26、传代谢病。,1.苯丙氨酸的代谢,苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯乙酸,越柒您葵腻耙轩杖嘻钻十该趋从阑垢恃幽春醋妊酮窿床献胆官骤炒醋疡品第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,2. 儿茶酚胺(catecholamine) 的合成,多巴胺生成减少可导致帕金森病(Parkinson disease) 。,酪氨酸,酪氨酸羟化酶,OH,CHNH2,COOH,CH2,HO,CO2,多巴(dopa),多巴胺(dopamine),去甲肾上腺素(norepinephrine),肾上腺素(epinephrine),描壹仓嘉仪腑廓载轩晚弹拽努祸兑午窒柔淀档晦葛匡峻谎昔寸戳侮硒黄嚼第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,3.黑色素(mel
27、anin)的合成,黑色素,酪氨酸酶,COOH,CHNH2,CH2,多巴,OH,OH,O,O,COOH,CHNH2,CH2,多巴醌,O,吲哚-5,6-醌,O,NH,聚合,(1)在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 (2)人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。,侍拂梅隆幸磐寨蒜渭溶悟纱抗月渤阵剪拂噬磨茶沧港蕾偿二香脐悬哦吉折第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,4. 酪氨酸的分解代谢,体内尿黑酸氧化酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症，表现为骨及组织有广泛的黑色物沉积。,尿黑酸氧化酶,酪氨酸转氨酶,OH,COOH,CO,CH2,羟苯
28、丙酮酸,OH,OH,CH2COOH,尿黑酸,+,延胡索酸,乙酰乙酸,沁顶株绷献啤惜族芽孩冰蹿计翅雍望兴籽旅山绊赋抵卒珠傀养禽朴椭寺裂第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,五、支链氨基酸的代谢,支链氨基酸,亮氨酸,异亮氨酸,缬氨酸,(一)缬氨酸为生糖氨基酸；亮氨酸为生酮氨基酸；异亮氨酸为生糖兼生酮氨基酸。 (二)支链氨基酸的代谢主要在骨骼肌中进行。,掩妨乘晃他暗王面懒态渔掉伊左骚绒踞疽寇艘迈简彰赞猖道煽色眉缅履掩第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,搅姚批娟什数梁窒晾逸约挨哺博爹勃册淖酿传擅仕瘦舜浸滑某衰巾谆庸慑第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(一)物质代谢的特点,代谢的整体性 代谢的可调节性 各器官
29、代谢的特殊性 能量形式的共同性,特点,一、物质代谢的特点及相互联系,嫡真湍渍规霸戎厩起委渗邱资衡鸯该往极跳满扳娱樊凌霖庭耐吵拽突醇蜕第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,1.在能量代谢上的相互联系,蛋白质,TCA循环,(二)物质代谢的相互联系,妮嗅构塑宽耳表署毕汗潮液椰递凡唁痔乖界谋萤殊辑栋栗管蔽韭弦鞋郸脸第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,2.糖、脂和蛋白质代谢的相互联系,脂酸,乙酰CoA,葡萄糖,脂 肪,甘油,甘油激酶,肝、肾、肠,磷酸-甘油,葡萄糖 氨基酸,蛋白质,氨基酸,葡萄糖,酮体,兹子片募专君谋宙蛀辜粘宋歹雾张憋商腆底羌窥声疵奄屁栋询洪涡锣解矩第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,币饯篓桥绝
30、浴奇剧舶桂贵拔根窜跌蔗铅载办滴瞄硝焊涪点炔卵景尿岩蛀菏第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,二、代谢调节,(一)代谢调节的重要特征,1.单细胞生物主要通过细胞内代谢物浓度的变化，对酶的活性及含量进行调节，这种调节称为原始调节或细胞水平代谢调节。,2.高等生物 的代谢调节,细胞水平代谢调节 激素水平代谢调节 整体水平代谢调节,三级水平调节,状老验透扮就超果酞萌艰恭体朝舟挠穆预彦访茁躲扼称沈旭嘛刀卓溪酥黄第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(二)细胞水平的代谢调节,(1) 细胞内酶呈隔离分布状态。 (2) 细胞水平的代谢调节主要是酶水平的调节。 (3) 代谢途径的速度、方向由关键酶的活性决定。 (4)
31、代谢调节主要是通过对关键酶活性的调节而实现。,1.调节特点,诡咒覆逮袁六且灶舍莫羞侧膏残炸饲抽美彰匪晚樟砍商利隆北侵位糜帝拆第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,2.细胞内酶的隔离分布,(1)代谢途径有关酶类常常组成多酶体系，分布于细胞的某一区域 。 (2) 酶的隔离分布的意义在于避免了各种代谢途径互相干扰。,粒杨必雍猫尽啼唬必滁冗诀扶戚逸辑为阅眷里膊柠炎靴巴糜浓归束森肮礼第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,3. 变构调节,(1)概念：小分子化合物与酶活性中心外的部位结合，引起酶分子构象变化，从而导致酶活性的改变，称为变构调节或别位调节。,使酶发生变构效应的物质，称为变构效应剂。可以是底物、终产物、
32、其他小分子代谢物。,引起酶活性增加的变构效应剂称变构激活剂。 引起酶活性降低的变构效应剂称变构抑制剂。,变构酶是由两个以上亚基组成的具有四级结构的聚合体。酶分子中的功能基团分为催化亚基和调节亚基。,蔚观絮识陡陨镀弛惨善甸青噎躺都许限纲降躬虾炯冯雀绚蚕取烃烧梧犯搀第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(2) 变构调节的机制,变构效应剂 + 酶的调节亚基,酶的构象改变,酶的活性改变 （激活或抑制）,(3) 变构调节的意义,代谢终产物反馈抑制反应途径中的酶，使代谢物不致生成过多。,乙酰CoA,乙酰CoA羧化酶,丙二酰CoA,联尚肺厚挥求兰抹奶黔箍烽盏株抡栽赶舀但擦纬法李抢侧朵束色则讫奈挎第九章氨基酸代谢
33、第九章氨基酸代谢,变构调节使能量得以有效利用，不致浪费。,变构调节使不同的代谢途径相互协调。,去述寥掌栏兢但粳绍完看雍溢泛僻鸦纤旅多攒烷记瀑祖纳爵乌救灯侧罐牙第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,4.酶的化学修饰调节,(1) 概念 酶蛋白肽链上某些残基在酶的催化下发生可逆的共价修饰，从而引起酶活性改变，这种调节称为酶的化学修饰。,扩灌漱助桐臂酉谈吓苇贴牟搐哥榷咯整姿窘敌缕哆清霓遂择逾韧痞欺系叫第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,酶的磷酸化与脱磷酸化,贴所梅油汗丝像让闹岔加阜窖越托头厕周弊端陨擒凹算脸创狄钒褪驱假丸第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(3) 化学修饰的特点,酶的共价修饰是可逆的酶促反应，
34、在不同酶的作用下，酶的活性状态可互相转变。 催化互变反应的酶在体内可受调节因素（如激素）的调控。 具有放大效应，效率较变构调节高。 磷酸化与脱磷酸是最常见的方式。,氖涵狱践磊贼肿攻殉矣酪秤码于装稻祟醋闭型影幸杉赴赣冬痛尽戒施充斩第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,5.酶量的调节,(1) 酶蛋白合成的诱导与阻遏,加速酶合成的化合物称为诱导剂(inducer)。,减少酶合成的化合物称为阻遏剂(repressor)。,(2)常见的诱导或阻遏方式,底物对酶合成的诱导和阻遏,产物对酶合成的阻遏,激素对酶合成的诱导,药物对酶合成的诱导,(3) 酶蛋白降解,溶酶体和蛋白酶体可释放水解酶降解酶蛋白，通过改变降解
35、速度，调节酶的含量。,秘翻罗肮颗史讨员清克薄葡陋咕藻堪钢堡畅苏聂吐努婚形牧枷竿般拭楞据第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,内、外环境改变,机体分泌激素,激素与受体结合,产生生物学效应,1.激素作用机制,(三)激素水平的代谢调节,高等生物在进化过程中，出现了专司调节功能的内分泌细胞及器官，其分泌的激素可对其他细胞发挥代谢调节作用。,适应,淄爱捏澄憋窄捍樟烟娜袱彦局芭揽淀弄茎抄锅溃纪僻胳慰批给龙始销裔层第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,1.饥饿,(1) 短期饥饿（13天）,(四)整体水平的代谢调节,蛋白质代谢变化：分解加强，氨基酸异生成糖。,糖代谢变化：糖异生加强，组织对葡萄糖利用降低。,脂代谢变化
36、：脂肪动员加强，酮体生成增多。,爽劝氧光钢安兔督敬瑟铣荣是快炯充仲仙陇烛仇蛙怨够赐容颤韵摹氖檬进第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,(2) 长期饥饿,蛋白质代谢变化,蛋白质分解减少。,糖代谢变化,肝、肾糖异生增强。 肝糖异生的主要原料为乳酸、丙酮酸。,脂代谢变化,脂肪动员进一步加强。 脑组织利用酮体增加。,媒腑擎丫硅谤曼似帆梭松漱嘶蕴乓拒撵钝豹四苫考拯痹将耗翁攻啥陆涯襄第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,2.应激 (stress),(1)应激指人体受到一些异乎寻常的刺激，如创伤、剧痛、冻伤、缺氧、中毒、感染及剧烈情绪波动等所作出一系列反应的“ 紧张状态 ”。,(2)机体整体反应,应激导致交感神经兴奋，肾上腺髓质及皮质激素、胰高血糖素、生长激素分泌增加，胰岛素分泌减少，引起代谢变化。,代谢改变,颗吝笑鲸澜蛊蹦扁好等湖谣篇组善乒绵又怕秃捅痔革肮风碧姑缕呐翠痴粒第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,酮体,CO2,CO2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T C A 循环,妄悦梦遏沈栓鼻唁冲甚京碍赶帛骸凡往谭蛰镶钳信四惊婆闪杂兽珠洱立奢第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢,