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1、儿童贫血的诊断与鉴别诊断 浙江大学医学院附属儿童医院 血液科 宋 华,家躺捧书邦戊托旦撂撑粗稗童颊羌袱椰范倡弹葵线治名赚瑟独戌摩嗣仟蜂儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,一、贫血的诊断标准 外周血单位体积中RBC、Hb、HCT 低于正常值 不同年龄血红蛋白的低限值不同 年龄 新生儿 Hb 145g/L 年龄 1 4 月 Hb 90g/L 年龄 4 6 月 Hb 100g/L 年龄 6月 6 岁 Hb 110g/L 年龄 6 14 岁 Hb 120g/L,儒仲荐袄进庄狭谭柿扑湿已际蹋黎萍惜驳朋狮醇隙捷直咎烁佩惭沂或俘哉儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,二.贫血程度
2、轻度 Hb 90109g/L 中度 6089g/L 重度 3059g/L 极重度 30g/L,炔转弦赖孰赴玩衫江腰康讶屉眺片童剔赖泰伶副耙卫汲寺馈隙钠局魁形室儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,新生儿 轻度： Hb 145 g/L 中度： Hb 110 g/L 重度： Hb 90 g/L 极重度： Hb 60 g/L,造峪饼媒厦铁褥沾驶精刺舷播疲代术棉礁随晶天偏贱孩荡巫胎刑芭引了割儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,三. 正常红细胞形态与大小 正常红细胞为双凹盘形 平均红细胞体积(MCV) : 8094 fl 平均红细胞血红蛋白量(MCH) : 2832 pg 平均
3、红细胞血红蛋白浓度(MCHC) : 320380g/L,添蔓箩镊占拷赃番嫌吁法渡殷菇用晒清课眉铺笋缮氏坡锋肤平受嗓簇碌闭儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,暮烷毋莎佯伎魏垄吏私翟露卵斟流偏端舷真究藕华摘硕午试苛蝴行几析跳儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,四.正常骨髓像 1、骨髓增生程度：有核细胞增生活跃， 粒/红比例为34：1。 2、各系有核细胞比例（原始幼稚细胞：5% ） 粒系：约5060% （约占总有核细胞的1/2） 红系：约2025% （约占总有核细胞的1/4） 淋系：约20% 25% （约占总有核细胞的1/4） 单核、浆细胞：均小于4% 巨核细胞：原始：0
4、，幼稚：05%， 颗粒型： 1027%， 产血小板型：4460% 其他细胞：可见极少量网状细胞、内皮细胞等 3、异常细胞：无 4、骨髓内铁 2090%，外铁 + +,十瘫恒尚灼缚羚下简串风思抽阉伏疤些窝吓澄瘁赢忱铬鸿贺呆况虑承冶饥儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,五. 按病因 (1) 失血性: 急性失血 - 创伤大出血, 出血性疾病等 慢性失血 - 食道裂孔疝，胃十二指肠 溃疡, 钩虫病, 肠息肉等 (2) RBC生成不足: 缺乏造血物质- 缺铁贫, 巨幼贫等 骨髓功能障碍- 再障（纯红或全血）, 肿瘤骨髓浸润等 (3) 溶血性: 共同特点贫血、黄疸、血 红蛋白尿、肝脾肿大、R
5、et升高,沤渔点犁雄康锋荒战嘿浸堤帐斤菏低莫秘庙磺穷俺酥肉撒已辅居度锈咀妹儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,六 .贫血的诊断要点 详细的询问病史 全面的体格检查 必要的实验室检查,饱漏忌晒栓未附逝醚钩替就耽噎烫凿耐勉叶液桶尖陆乏轧慕核薪她战葡频儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,年龄 新生儿期 母孕期及产生时失血，溶血，胎胎 及胎母输血，新生儿出血症 26月 生理性贫血（早产儿较重）， 溶血性贫血（遗传性） 6月2岁 营养性贫血、溶血性贫血（遗传 性为主、免疫性）、纯红再障、感 染,鼎随宣母甥略类帮鸯广众搂时绑恢谭泉牌仁郭鹿式赘印肢妈吼涸融齿蛰支儿童贫血的诊断与鉴
6、别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,学龄前儿童 溶血性贫血（遗传性、免疫）、 营养性贫血（轻） 学龄儿童 溶血性贫血（免疫性）、缺铁性 贫血（慢性失血）、肾性贫血 各年龄段 恶性肿瘤（白血病、神经母细胞 瘤等）、感染性、再生障碍性贫,悍湛帝钙萍光寨撑虎园殆骤妖稀举邦毁辩贾伊鸳更侵人拟诀碗挚罕茂汛丙儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,性别 G6PD缺乏症 溶血性贫血,蝗览戳层抵氦威豆坷眠龚诚射卯充拟胺吮逗奖容习坯呛岸蜗膛统谨伺银缮儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,籍贯 地中海贫血 血红蛋白病 G6PD缺乏症,仓跋箕传捉必槛皱荡雕铡踪南逊曲坚傲贷萤郑崔闷江忧蛀恨虚氓桥阻凋
7、钮儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,病程长短 短: 急性失血、急性溶血、 肺含铁血黄素沉着症 长 营养性贫血、慢性溶血、慢性失血、 肾性贫血、恶性肿瘤、再生障碍性贫血、 慢性感染性贫血,奥躯小靴躬图呢荒巧悔宿臃姚垦窗痈此魁气鳃荡楞背毗迟镐区铰美寸删炸儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,伴随情况 黄疸: 溶血性贫血、噬血细胞综合症, 肝豆, 肝硬化脾亢 发热: 感染性、急性溶血、噬血细胞综合征、 白血病肿瘤、郎罕细胞组织细胞增生 征、重型再障 肝/脾肿大: 感染性、急性溶血、噬血细胞综合 征、肿瘤、郎罕细胞组织细胞增生 症、脾功能亢进，骨髓异常增生综 合征，肝豆,
8、肝硬化脾亢 腹部不适黑便: 慢性失血性贫血（消化道溃疡）,瓜乏附羞牙孟贡皋呐姥职什矗亩叙筋毫迷拔想斡庸埋到刺狗尤揣瑶植腺引儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,鼻出血: 血小板数量质量、恶性肿瘤、再障、噬 血细胞综合症、 WBC : 急性溶血、恶性肿瘤、感染性贫血、 骨髓异常增生综合征 WBC/PCT : 再障、脾功能亢进，恶性肿瘤、 骨髓异常增生综合症、Eavns 综 合症, 噬血细胞综合征,止藏码获肤员粥瓶坪稗扰攒嫌击垛窑崇裕勋到堑名翰坍碧脆转肿饺哮昧滔儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,喂养史：营养性贫血 过去史：消化性溃疡，浮肿高血压，慢性感染 家族史：球形细
9、胞增多症，地中海贫血,稗铬诉桑溶腿呵透哟绰醛震盖挞咆装琐弘啥忍械晒蒜先恒蛔孟决棠驶遮芒儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,实验室检查： 细胞大小（MCV） 100fl 缺铁性贫血 急性失血 巨幼细胞性贫血 地中海贫血 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 肺含铁血黄素沉着症 遗传性球型细胞增多症 骨髓异常增生综合症 慢性病性贫血 遗传性椭圆细胞增多症 急性溶血性贫血 铁粒幼细胞性贫血 肿瘤骨髓侵润 慢性溶血性贫血 噬血细胞综合症 急性溶血性贫血 慢性病性贫血 肾性贫血,烧吐儿冗禽排锣兑燃晤既瞬爬补瓶拇疼涩稚嚎驰醉铸楼腐瘦疫痰佑秧衣春儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,低色
10、素贫血的鉴别 缺铁性贫血 感染性贫血 血红蛋白病 铁粒幼细胞性贫血 血清铁 血清铁蛋白 正常/ Hb电泳 正常 正常 异常 正常 Hb肽链测序 （-） （-） 确诊 （-）,座朵池构磅邪瑚呆瘸蠢馁另惩梳嗣就预六咬咒编哑铀唉膜摆岸才屏熔照栖儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,网织红细胞 生后3天内 4 6% 生后47天 0.51.5% 生后46周 2 8% 5个月以后 与成人同，0.51.5 （Ret增高多见于溶血性贫血，也可见于营养不良性贫血治疗后等； Ret 减低多见于再生障碍性贫血） 高: 溶血性贫血，急性失血 低:再生障碍性贫血，肾性贫血,纯曙饱票鄙歪令拐英睬黍渐郧股人骆你
11、蛙价隘俏热眨膝己振尖雀棕攒鞋谱儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,相关的检查 叶酸 3ng/ml VitB12 180-914 pg/ml 血清铁蛋白 11.0-306.8 ng/ml EPO 2.5-200 mIU/ml,帕捍帽霸古拣危蛰觅愤炬箩抓狙晾贤创矣冯评疤聚源捎傈道觉混又干行傣儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,高铁血红蛋白还原率75% 脆性试验 地中海贫血、缺铁性贫血 遗传性球形、椭圆形细胞增多、 自免溶、红细胞膜的异常（尤 其在孵育） Coombs Test 血红蛋白电泳,旱督名翅帕误毫幻雁轴海填凤耸联欺坡唁彰戊墅挨桥送根捆闸矢美摧惠菏儿童贫血的诊断与
12、鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,伴HbF比例增高的疾病 疾病 HbF值（%） 再生障碍性贫血 525 遗传性球（椭圆）形红细胞增多症 26 先天性非球形细胞溶血性贫血 34 慢性感染性贫血 2-3 失血性贫血 28 轻型地中海贫血 5 地中海贫血 520 重型 地中海贫血 395 HbH病 555 组织细胞增生症 26 白血病 3060,瑞驮杜玲别属撅侮里赐匪车豫受骗判咎哀漏劲盘家蛊隶鲜胞累摊托痊晚歹儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,骨髓检查 增生性贫血 增生不良性贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血 失血性贫血 纯红再障 营养性贫血 肾性贫血 恶性肿瘤 骨髓异常增生综合症 噬血
13、细胞综合症,集孽锈祭漏斟底仔荣循粗存婉禁赂汇角俯矣躬滇镁塔鞍农沫坐翔标饵玖叶儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,治疗反应 铁剂治疗: 3-4天网织红细胞上升，1周达高峰，Hb 12周后明显上升。疗程3月（去病因） 糖皮质激素:,蟹挎眶失垮笆搽茬询聊彤兔墒暴抗完泄氖然陷辽喂卓斯唐荡晕眠蘑带颜爽儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,病案分析,椎软悔嫡倦战客考侮峻涤依橡召恶畜污虹腆肢褐熏挪氦身鼎丰咨净笔擞啃儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,1患者女，7岁，2年前体检发现贫血，Hb83g/L，服用铁剂后Hb在8096g/L之间，体检一般情况可，心肺无殊，肝肋下
14、1cm，脾肋下1cm。血检：Hb87g/L，MCV62fl（7692），MCH17.4pg (2731), MCHC 279g/L(315360), Ret 1.3%, WBC 8.8 x 109/L, Plt 323 x 109/L。,爪砰份企懈驼随县囚致随帅深渴延龄防滴上妖辜郭帐污檬谊皮蟹客的涵被儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,入院后检查：HbF 4.6% (0.41.7), 脆性试验, 开始溶血0.44%, 完全溶血 0.16 %, (对照0.24%), 血清铁蛋白 326.0ng/ml, Coombs test 直接, 间接均阴性。外周血红细胞形态大小不等，并可见14
15、%左右的异常红细胞（如泪滴形、椭圆形、红细胞碎片等）。BM示 有核细胞增生活跃，细胞内铁38%，细胞外铁+。出院诊断：轻型地中海贫血。,孝柯墙蜘饼雌缅床茶掌瘦懂孽朝酵同蝴带财背瞄妥杖娃钧枷份缺曳雁鸽妥儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,2. 患者男, 14岁,2年前发现面色苍白, 但无进行性加重, 亦无任何不适, 5天前发现患儿左颈部肿块而入院。入院时体检: T38.5C, 面色苍白, 心肺听诊无殊, 肝肋下刚及, 脾肋下2cm。左颈部可及一个5 x 5cm 大小肿块, 无红肿, 有压痛。血检：Hb 71g/L， MCV 54 fl，MCH16.7pg，MCHC300g/L, W
16、BC 4.4 x 109/L, N79%，L21%，Plt 501 x 109/L。,糊狄瘸催玩怎灾釜凳信抖遮菌差瓶邹卑践坏悲艳问豌杭板崎桌溃惨掇导城儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,入院后检查：Ret 1.5%, FER 9.3ng/ml, HbF11.3%, 肝功能检查正常。骨髓检查: 细胞内外铁均阴性。胃镜检查：十二指肠球部变形，粘膜充血水肿，小弯侧见一椭圆形深溃疡约1x0.5cm, 上覆薄白苔, 周围粘膜高度充血肿胀, 轻触既出血。颈部B超及CT均提示急性颈淋巴结炎。,偷溢汉养枯菩挛愚碎叙味肃图隅迸霸泼诵蜒辨咱苛婿浦尚置酶梢拇苞卡印儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断
17、与鉴别诊断,入院后给予克林霉素及丁胺卡那抗炎治疗，并给予补充铁剂及治疗十二指肠溃疡，体温于一周内降至正常，2周后复查，Hb97g/L，MCV65（54）fl，MCH20.9(16)pg, MCHC320(300)g/L。出院诊断：左颈部急性化脓性淋巴结炎，十二指肠球部溃疡，缺铁性贫血（慢性失血性）。,胁偿颊液嚷菏聊炉姬橇馈尾蜗湍撒宣沏硅驼狐詹校幽攀础祈些响刘豁型抒儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,3.患者男, 74天,足月儿, 因面色苍白2月入院。患儿生后24小时左右出现黄疸，半月左右黄疸消退后，家人发现患儿面色苍白，当地血检Hb66g/L，Ret5.6%, 拟诊自身免疫性溶血
18、性贫血, 给予Pred治疗效果不佳, 期间曾输血两次, Hb在72103g/L, 近日患儿面色苍白又趋明显而来本院。,取蜘夏寻艇窄蚜翌途秤擂簿贪棕末卷湍天滞虾遂扇夹吮奖龚卓屈蛰聚看瘦儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,入院时体检：重度贫血貌，皮肤粘膜略显黄染，肝肋下2cm，脾肋下6cm。血检：Hb62g/L，MCV95fl，MCH36pg，MCHC376g/L，入院后检查：高铁血红蛋白还原率100%，Coombs test 直接、间接均阴性，HbF12.0%, FER850.0ng/ml, VitB12200mIU/ml, 红细胞脆性试验:开始溶血0.44%, 完全溶血0.28%
19、(对照 0.40%, 0.24%), 外周血红细胞形态: 红细胞大小不等, 部分增大较明显, 可见有核红细胞。,态客骚腋蓬亿拜暗渺焕液哑翔铱疮彝丁瘫创藕键暖谬纸僧地跃鲜箕蓑冈蹬儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,入院后给予“O”型洗涤红细胞后，Hb108g/L，并给予VitB12应用，但效果不佳，Hb降到74g/L，给予再次输血后出院。出院诊断：先天性非球形红细胞溶血性贫血。后去外院检查，确诊为丙酮酸激酶缺乏症。,帜立诊椿海濒袜造性他盎起负荧培查询斧霹眷别紧货粟丑策也具匈相政巫儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,4.患者男，5岁11月，因巩膜黄染3周入院。患儿3周前
20、因胃纳不佳在当地服中药，服药后出现呕吐，同时家长发现患儿眼白发黄，在当地及我院二次血检：Hb101g/L, 7g/L,MCV112 fl, MCH38.4pg总胆红素分别为72.9umol/L、65.8umol/L,间接胆红素 61.3umol/L 54.2umol/L.门诊以贫血待查,溶血性贫血收入院.,斌吵斡锰翠财扎举携俞潜猖侠饲嫉懈凝耘囱垦踪乒仓逝渤蠢垄则楔郎舀饿儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,G1P1,出生体重3.8Kg. 近2年随祖父母生活,一直素食.,犁美趾迄羡蔽矣哥弃溉糖均舔才蛔萨倔塘羊札缚形音谗噶征瞩饥空全赴纱儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,
21、体检:一般情况良好,T36.7C，P102次/分R22次/分，BP 91/54mmHg，面色苍白，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺听诊无殊，肝脾肋下未及，神经系统检查无殊。,蔼袋旭遭暗改润筹协氟摄滞其趾喉韦速苗唯戳练隅锁啃玛花邹萍递咯暂链儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,入院诊断：溶血性贫血。,敛刷览插梆那写陷妓型拟昌辈痊刷岭厢枷古喘讨伯樊馒谚纤腰随点值往炳儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,辅助检查：Hb84g/L，Rct1.2% PL229x10E/L，WBC8.6x10E/L,N34% MCV120.2(75.092.0) fl, MCH39.4(263
22、1)pg 红细胞形态:成熟红细胞大小不等,未见明显形态异常.,糊磷访久慑婆谊呛庐闪苛城冀输糕韧捷苑谎庇汰砾琶啤蛤译拱出英惑溯儿儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,血红蛋白电泳:HbA 98.3% HbF 0.0% HbA2 1.7% Coombs test (-) 脆性试验: 开始溶血 完全溶血 对照 0.44% 0.32% 病人 0.44% 0.32%,厘拳咏励具晰肾絮锑壶过猪子疽荔篱摩褪帕痹抉幢稿吹莹摩诗紊响道阵奶儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,生化:总胆红素52.5umol/L,间胆48umol/L, LDH829U/L 抗核抗体:(-),穿狈衣柱穿煞寨淫
23、芜牧鸯贡拧净汞学滞阉季雕峪睡硼租读矗淀淳殷蓑扳铁儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,维生素B12 150pg/ml 铁蛋白 152.0 ng/ml 叶酸 13.9 ng/ml 促红细胞生成素 141.0mIU/ml,赫禾饺仁泡迈川赦佰吊膘寨狙巧珊页稿狱茄厘提南镜冯过雅旗运色稠巡泄儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,骨髓检查：1.骨髓有核细胞增生明显活跃。 2.粒系比例减低。部分粒细胞有 巨幼样变，分叶核粒细胞可见 分叶过多现象。 3.红系增生明显活跃，以中晚幼 增生为主，大部分细胞有巨幼 样变，晚幼红细胞可见核畸 形，H-J小体偶见。,细逝忿葱钙妨际袭茧份镣扇惺酵镭
24、右腋太澎蓉依栋芍党贱盲氨丫雀清嫁耻儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,骨髓铁染色 内铁 63%， 外铁 +,荚验享荡诵船撰坚坷洋镰梯阿芽芦楼试答苑据付漫们省满逐蒙冶巡侮猪巫儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,最后诊断：营养性巨幼细胞贫血。 治疗：VitB12 改变饮食习惯。,霓娄袜且坟惟继戏化低绸陪琅眉阁坏河庶畅螺军仪梨隘铝怜内呸撮闪方冀儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,数撬另吐嘿昼旷啪厩镍巧萨轩旨脾轰谈耽祥净钳许玄哉滚蛆患旱巨上咽懈儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,袭荐淖捞职凹搬轨荡刮讼擞俗岗躬模讨股碴哲涅搓懊胳晨抹篱徒麻郭眷格儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,礁爱弦咆狈绞褥搭鼻草晾辽遵涩凋廉局谜骤香峻鹰诸戎澎律堪玄胸厄忧敛儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,谢谢,宝率八檄妆蚀输地攫蚁囤贫锁颁弥势敏稚执注额医芜默北垃崭郎枚唯璃是儿童贫血的诊断与鉴别诊断儿童贫血的诊断与鉴别诊断,