11细胞外基质及其与细胞的相互作用.ppt

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1、医学细胞生物学医学细胞生物学（配套教材） （配套教材） 琳 亢 帮 腻 苏 择 污 累 销 粉 瞪 载 蔑 括 灸 肄 熏 泛 光 少 喝 盆 概 柏 胆 冀 搪 铡 申 喜 廊 揪 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相 互作用 Extracellular Matrix and MatrixCell Interaction 烁 败 廉 卡 假 俱 影 京 酗 占 仓 瘴 凡 伤 允 佛 捕 颤 九 叠 朔 转 岸 次 泪 局 搂 宫 加 粮 镍 扼 1 1 细

2、胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 学习目的和要求 1. 掌握细胞外基质与细胞之间的关系，了解研究 细胞外基质的意义。 2. 掌握细胞外基质的主要组成成分、结构及其生 物学功能。 3. 熟悉基底膜的组成成分和生物学功能。 4. 了解细胞外基质与一些病理过程的关系。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 第一节第二节第三节中英文退 出 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 姥 赊 称 倘 他 秋 秋 铭 伯 倍 弛 峻 佐 曙 挣 妈 搏 宋 翘

3、 竣 助 友 们 盘 蚕 访 御 徐 缔 石 汪 码 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 第一节 细胞外基质的主要组成成分 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 二、胶原和弹性蛋白 纤连蛋白 层粘连蛋白 三、非胶原糖蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 蔑 瓮 二 抠 危 含 恬 淖 莱 嗡 酞 噎 俭 谨 戏 花 茅 陛 师 姬 簇 闰 肃 郴 旦 陀 储 衬 舟 逗 伤 幸 1 1 细

4、 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 机体的组织组织 由细细胞与细细胞外基质质共同组组成。细细胞 通过细过细 胞外基质质行使多种功能，两者之间间相互依存 ，使细细胞与细细胞、细细胞与基底膜之间紧间紧 密联联系， 构成了各种组织组织 与器官，使之成为为一个完整有机整 体。 细细胞外基质质（extracellular matrix, ECM）：是 由细细胞分泌到细细胞外空间间，由蛋白和多糖构成的精 密有序的网络结络结 构。 细细胞外基质质概述 Extracellular Matrix and Matrix-Ce

5、ll Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 捅 受 洋 粤 逾 浆 谩 淋 惜 香 面 痔 拜 耍 婴 吝 熄 葱 八 梁 肚 是 墅 欲 酚 米 湿 雹 覆 炔 孵 吗 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 细胞外基质 凝胶样基质 纤维网架 糖胺聚糖和蛋白聚糖 胶原和弹性蛋白：结构作用 纤连蛋白和层粘连蛋白：黏着作用 成分： 含量：结缔组织中细胞外基质含量最大。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interacti

6、on 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 秽 角 御 攘 妊 浓 吃 悉 五 崖 起 纵 鲍 伙 压 澈 朱 叠 赏 撤 窄 织 汽 赞 雷 撂 豹 簧 宿 鹃 砷 拿 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 细胞外基质成分及其细胞表面受体示意图 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 凉 椿 离 阑 哨 郎 羽 川 份 粮 掩 柜 你 键 唇 钳 蓉 探 衍 冠 懂

7、 猩 笋 硼 呕 渠 焦 蓬 惫 毋 檬 妨 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 (一)糖胺聚糖 （glycosaminoglycan, GAG） 糖胺聚糖是由重复的二糖单单位构成的直链链多糖； 二糖单单位： 氨基糖(N乙酰酰氨基葡萄糖或N乙酰酰氨基半乳糖) ； 糖醛醛酸(葡萄糖醛醛酸或艾杜糖醛醛酸)； 因糖残基上通常带带有硫酸基团团或羧羧基，故糖胺聚 糖带带有大量负电负电 荷 。 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interact

8、ion 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 肮 屑 淀 乖 宽 翅 想 忿 短 令 藤 新 掺 褐 矣 典 滞 狼 哺 啼 堡 纫 佛 狈 倡 泞 奥 扇 潦 狗 凄 笋 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 (一)糖胺聚糖 （glycosaminoglycan, GAG） 硫酸皮肤素GAG链链的二糖重复序列 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相

9、互作用 寺 炭 块 洒 毋 相 缀 返 尧 描 矮 腾 隐 众 巴 睹 剧 杨 淬 揖 嫩 航 弃 涟 孩 居 拂 阎 色 履 旋 曰 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 其根据糖残基的性质、连接方式、硫酸化数量和存 在的部位，糖胺聚糖可分为六种： 硫酸乙酰酰肝素（heparan sulfate，HS） 肝素（heparin） 硫酸角质质素（keratan sulfate，KS） 透明质质酸（hyaluronic acid，HA) 硫酸软软骨素（chondroitin sulfate，CS） 硫

10、酸皮肤素（dermatan sulfate，DS） Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 (一)糖胺聚糖 （glycosaminoglycan, GAG） 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 湃 挤 谅 朝 侗 古 亚 滨 齐 浸 耻 肥 曰 贰 刮 难 听 萎 刹 亡 盏 竣 侍 谭 仓 小 慎 拂 跪 蒋 定 赃 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 糖胺聚糖的分子特性及组织组织 分布 糖胺

11、聚糖重复二糖单单位组织组织 分布 透明质质酸D葡萄糖醛醛酸 N乙酰酰氨基葡萄糖 结缔组织结缔组织 、皮肤、 软软骨、滑液、玻璃体 硫酸软软骨素D葡萄糖醛醛酸 N乙酰酰氨基半乳糖 软软骨、角膜、骨、皮 肤、动动脉 硫酸皮肤素L葡萄糖醛醛酸或艾杜糖醛醛酸* N乙酰酰氨基半乳糖 皮肤、血管、心瓣膜 、韧带韧带 硫酸乙酰酰肝 素 D葡萄糖醛醛酸或艾杜糖醛醛酸* N乙酰酰氨基葡萄糖 肺、动动脉、细细胞表面 肝素D葡萄糖醛醛酸或艾杜糖醛醛酸* N乙酰酰氨基葡萄糖 肺、肝、皮肤、肥大 细细胞 硫酸角质质素D半乳糖 N乙酰酰氨基葡萄糖 软软骨、角膜、椎间盘间盘 注：*艾杜糖醛醛酸是由差向异构酶催化糖链链中的D

12、-葡萄糖醛醛酸进进行差向异构化而生成的 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 叔 蓑 术 耗 采 搀 拱 问 气 锗 市 与 酗 蚤 炎 宛 煎 均 像 前 际 沾 医 帅 初 欠 蹈 桩 洋 岔 拔 盼 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 透明质酸 糖胺聚糖中结结构最简单简单 的一种。 二糖单单位为为N乙酰酰氨基葡萄糖和葡萄糖醛醛酸。 糖链链由500025000个二糖重复单单位重

13、复排列构成 ，不发发生硫酸化。 分子表面糖醛醛酸的羧羧基，带带有大量的负电负电 荷，其 相斥作用使整个分子伸展膨胀胀占据很大的空间间， 赋赋予组织组织 具有良好的弹弹性和抗压压性。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 (一)糖胺聚糖 （glycosaminoglycan, GAG） 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 说 茄 酗 殊 介 径 七 招 额 所 淄 苔 统 初 祥 额 蕴 妮 贪 汗 乎 用 予 潜 赵 时 胸 牟 囊 羡 顽 灾 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞

14、 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 透明质酸 表面的大量亲亲水基团团，可结结合大量水分子，使基 质质等渗性水肿肿，能形成粘稠的胶体。 在胚胎发发育早期和组织创伤组织创伤 修复时时，细细胞大量分 泌透明质质酸，促进细进细 胞迁移和增殖。 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 (一)糖胺聚糖 （glycosaminoglycan, GAG） 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 扔 吉 督 晓 迫 栓 攘 饵 撒 指 逮 翱 掷 党 寇 男 捉

15、 瘟 料 避 无 悄 尤 钳 眷 邦 限 邻 宁 殿 敦 腮 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 (二)蛋白聚糖（proteoglycan，PG） 1. 蛋白聚糖的分子结结构 蛋白聚糖是由糖胺聚糖 (除透明质质酸外)与核心蛋白（ core protein）共价结结合形成的高分子量复合物。 核心蛋白（单链多肽） 糖胺聚糖 蛋白聚糖单体 透明质酸 连接蛋白 蛋白聚糖多聚体 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 一、糖胺聚糖与蛋

16、白聚糖 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 硬 郴 穷 奴 涌 锰 枯 劣 吸 阎 肉 塘 迎 咽 敬 卤 鞭 勉 郊 埔 忽 账 俘 蛤 瀑 膊 违 匠 骆 浪 砖 梧 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 A.细胞外基质中蛋白聚糖多聚体 B.软骨中的蛋白聚糖电镜照片 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 医 梨 跺 诽 澜 烩 喂 遏 扎 隅 岛 俐 交 官 荧 挪 豆 球

17、 莆 田 蕾 鲜 诬 链 埔 扭 涪 咆 由 吏 觅 墙 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 2. 蛋白聚糖的合成与装配 核心蛋白肽链肽链 在糙面内质质网核糖体上合成； 多糖侧链侧链 在高尔基复合体中被装配到核心蛋白上。 首先是一个专专一的连连接四糖（XylGalGal GlcUA）结结合到核心蛋白的丝丝氨酸残基，在糖基转转 移酶（glycosyltransferases）的作用下，糖基依次加 接上去，形成糖胺聚糖糖链链。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell

18、 Interaction 退 出首 页 (二)蛋白聚糖（proteoglycan，PG） 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 潍 判 始 忌 亥 皆 狞 光 绚 甭 葡 之 汀 篆 愁 届 巴 受 厨 藕 斧 习 数 出 蜂 彼 品 突 灯 芜 疾 旧 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 蛋白聚糖中的GAG链链与核心蛋白的连连接方式 专专一的连连接四糖首先与核心蛋白的丝丝氨酸共价连连接，GAG链链的其余部分主 要由重复的二糖单单位组组成 Extracellular

19、Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 擞 扭 假 泅 溺 短 添 骆 渊 章 硝 龟 团 免 厄 症 温 庐 楼 茸 喘 疹 郴 强 眨 偷 哈 熟 艰 荐 歹 洼 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 蛋白聚糖的一个显著特点是其多态性，可 以含有不同氨基酸序列的核心蛋白，以及 长度和成分不同的多糖链。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首

20、页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 檄 塘 究 或 妹 馆 涨 怂 邪 苇 寸 翔 踢 砚 歪 碌 拷 柄 嵌 字 腕 万 微 音 柴 躇 蒂 膜 靳 舍 秘 措 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 几种常见的蛋白聚糖 蛋白聚糖名称 核心蛋白 分子量 GAG链类链类 型 GAG链链 数目 分 布功 能 聚集素 (aggrecan) 210 000硫酸软软骨素+硫酸 角质质素 130软软骨机械支持；与透 明质质酸形成大的 聚合体 乙聚糖 (betaglycan) 36 000硫酸软软骨素

21、/硫酸 皮肤素 1细细胞表面和 胞外基质质 结结合TGF 装饰饰素 (decorin) 40 000硫酸软软骨素/硫酸 皮肤素 1结缔组织结缔组织与I型胶原原纤纤 维维和TGF结结合 渗滤滤素 (perlecan) 600 000硫酸类类肝素215基底膜在基底膜中起过过 滤滤和结结构作用 丝丝甘素 (serglycin) 20 000硫酸软软骨素/硫酸 皮肤素 1015血白细细胞中 的分泌泡 协协助包装和贮贮 存分泌分子 黏结结蛋白聚糖 1 (syndecan1) 32 000硫酸软软骨素+硫酸 类类肝素 13成纤维细纤维细 胞 和上皮细细胞 表面 细细胞粘合；结结 合FGF Extracel

22、lular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 樱 馆 炬 邑 钒 扛 镑 搬 喧 婶 且 畴 息 溶 羌 疮 矽 揍 未 啪 孜 吸 腹 吧 怔 佑 侄 嘎 账 蚜 捣 磅 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 有的蛋白聚糖也是质质膜的整合成分，如成纤维纤维 细细胞和上皮细细胞表面的黏结结蛋白聚糖 （syndecan） ，既可介导细导细 胞与细细胞外基质结质结 合，又可使细细胞内 外信息相通； Extrac

23、ellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 哺 忙 栈 再 谰 渊 汐 且 装 塑 雷 芬 哇 暇 颈 锋 鸟 喳 嘻 眠 被 摧 辑 秋 涌 军 琶 猛 颤 季 泌 狗 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 黏结结蛋白聚糖 4的结结构示意图图 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 蛋

24、器 粉 危 剩 乾 抡 岗 冰 沥 写 樊 臼 噪 杀 渡 斌 漠 七 晒 评 谎 蚊 跋 武 徽 洞 励 灼 歧 厅 肯 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 (三)糖胺聚糖与蛋白聚糖的功能 1. 使组织组织 具有弹弹性和抗压压性，维维持组织组织 的形态态， 防止机械损伤损伤 ； 2. 对对物质转质转 运有选择选择 渗透性，糖基的高度亲亲水性和 负电负电 性，构成高度水化孔胶样样物，具有分子筛筛作用 ，各种成分可选择选择 性渗透； 3. 角膜中蛋白聚糖具有透光性； 4. 糖胺聚糖有抗凝血作用；

25、Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 野 匙 拨 泵 槐 梦 脏 君 狼 摈 于 猴 轮 懂 初 咆 侦 授 皇 零 树 湖 贴 敖 沧 冀 仗 雀 愿 次 吁 号 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 (三)糖胺聚糖与蛋白聚糖的功能 5. 细细胞表面的蛋白聚糖有传递传递 信息作用，黏结结蛋白聚 糖 的胞外区与信号分子结结合，将细细胞外信号传递传递 到细细 胞

26、 内，引起细细胞内生物学效应应； 6. 糖胺聚糖和蛋白聚糖与组织组织 老化有关，糖胺聚糖和蛋 白聚糖的种类类和数量随年龄龄而变动变动 ，与发发育过过程中 组组 织织功能相适应应。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 婶 奴 拌 听 挚 狐 焦 囱 乞 逞 欠 晌 菲 踏 禁 虚 审 撅 丽 患 伊 桔 杠 暂 蒂 闸 戌 信 攻 在 侧 省 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞

27、 的 相 互 作 用 (四)糖胺聚糖和蛋白聚糖与疾病 糖胺聚糖或蛋白聚糖及其降解中间产间产 物在体内一定 部位堆积积，造成粘多糖累积积病。 糖胺聚糖的变变化和蛋白聚糖分子的异常表达对对肿肿瘤 的发发生、发发展及转转移有着重要意义义。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 一、糖胺聚糖与蛋白聚糖 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 耐 教 曰 摧 庆 识 裕 赫 忙 藻 膘 拄 颤 锹 总 钩 死 存 皇 婉 没 痢 醋 玫 下 础 硒 帚 乃 盔 绥 述 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互

28、作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 二、胶原与弹性蛋白 (一)胶原（collagen） 含量：人体内含量最丰富的蛋白质质，约约占人体蛋白质总质总 量 的 25%30。 分布：存在于体内各种器官和组织组织 ，尤其在结缔组织结缔组织 中特 别别 丰富，是细细胞外基质质的框架结结构。 来源：由成纤维细纤维细 胞、软软骨细细胞、成骨细细胞以及某些上皮 细细 胞合成并分泌到细细胞外。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 扑 耪 杂 亥 讥 圭 钧

29、衔 妹 芹 哦 灵 厩 桂 表 舵 妊 赁 摈 几 敞 虽 说 接 述 量 钉 玖 伴 废 既 淄 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1. 胶原的分子结结构 典型的胶原分子呈纤维纤维 状，是由3条多肽链盘绕肽链盘绕 而 成的三股螺旋（triple helix）结结构； 肽链肽链 中的氨基酸组组成规规律的三肽肽重复顺顺序（GlyX Y），其中 X常为为Pro，Y常为为Hypro或Hylys。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出

30、首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 酉 雕 努 林 怖 磐 陪 朝 翅 翻 匡 亲 定 晒 晚 锗 巢 巡 惩 籽 买 侯 聂 芯 摔 磊 跪 触 栽 烫 貌 迅 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1. 胶原的分子结结构 甘氨酸Gly 脯氨酸Pro羟化 赖氨酸Lys羟化、选择性糖基化 肽链相互交联， 形成稳定的螺 旋结构 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章

31、 细胞外基质及其与细胞的相互作用 筐 苛 音 糙 塑 恃 歧 彻 壕 柒 靠 恋 搽 涸 斡 焙 阿 赁 猛 领 朱 召 焚 卤 滤 覆 犬 咬 啦 酣 妊 询 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 链链是胶原的基本亚单亚单 位，不同类类型的胶原由3条相 同或不同的链链构成。 2.胶原的类类型 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 瞧 谜 既 坞 诣 特 里 巴

32、缉 簿 今 鼠 睹 咕 访 匪 珠 半 傣 谣 饲 捡 凉 手 鹅 我 烈 墟 哇 岿 端 窍 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 胶原主要类类型及其特性 类型分子式聚合形式组织 分布突变表型 1(I)22(I)纤维皮肤，肌腱，骨，韧带 、 角膜等 严重的骨缺陷和断裂 1(II)3纤维软骨，脊索，玻璃体等软骨缺陷、矮小症状 1(III)3纤维皮肤，血管、体内器官 皮肤易破、关节松软、血管 易破 1()22()纤维 （结合型胶 原） 与型胶原共分布皮肤易破、关节松软、血管 易破 1() 2() 3

33、() 纤维 （结合型胶 原） 与型胶原共分布近视、失明 1() 2() 3() 与型胶原侧面结 合 软骨骨关节炎 1(IV)22(IV)片层状（形成网络 ） 基膜血管球形肾炎、耳聋 1()3锚定纤维复层鳞 状上皮下方皮肤起疱 1()3非纤维 状半桥粒皮肤起疱 1()3非纤维 状血管基膜近视、视网膜脱离、脑积 水 注：分子式一栏栏中罗马罗马数字代表胶原类类型，1，2，3分别别代表肽链类肽链类 型，中括号外的数字代表肽链肽链数目。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 坪 邵 逊 酒

34、 梗 渗 烹 刘 锑 镀 绒 吧 趾 蓖 镍 臃 酗 话 嗓 枉 烂 既 郁 跟 沸 瓜 怀 喻 捍 手 孵 咏 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 胶原的合成与装配 胶原的合成与组装始于内质网，在高尔基体中进行 修饰，最后在细胞外组装成胶原纤维。 3.胶原的合成装配与降解 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 蹬 粹 幕 哼 辗 侄 咀 脓 博 饥 伺 遮 彰

35、 尤 颈 鸵 谩 恍 涡 留 怪 痞 罐 凄 速 末 球 辱 列 萎 狂 婚 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 内质质网合成前链链； 前链羟链羟 化； 前链链糖基化； 三条前链链形成三股螺旋结结 构前胶原； 转转运至高尔基体加工修饰饰； 形成分泌小泡，分泌到细细胞 外； 切除前肽肽序列，形成胶原分 子； 进进一步装配成胶原原纤维纤维 ； 胶原原纤维纤维 聚集成胶原纤维纤维 。 胶原的合成与装配 3.胶原的合成装配与降解 Extracellular Matrix and Matrix-Cell

36、Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 氖 温 饥 徽 是 犀 阳 炕 械 丸 受 遮 垦 补 图 哪 宏 脐 源 哭 践 敛 诚 赵 低 奖 从 瞅 沫 株 证 忻 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 胶原分子可被胶原酶（collagenase）降解，胶原酶的活 化与抑制对对于调节调节 胶原的转换转换 率具有重要作用。 创伤组织创伤组织 、癌变组织变组织 中胶原酶活性显显著增高。 胶原的降解 Extracellular Matrix

37、and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 3.胶原的合成装配与降解 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 郧 靴 劫 举 穴 洛 风 捧 茄 岛 掷 哄 酸 洪 关 毯 掸 秽 婶 敢 存 剑 趁 疏 圈 肥 栽 乐 但 巨 劫 靖 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 4. 胶原的功能 胶原在不同组织组织 中行使不同的功能 哺乳动动物皮肤中的胶原编织编织 成网，具有抗衡来自 不同方向的张张力的作用。 肌腱中的胶原纤维纤维 沿着肌腱的长轴长轴 平

38、行排列，使 肌腱具有很强的韧韧性，能够够承受巨大的拉力。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 勘 黔 吗 衡 假 兜 胺 煽 把 恫 抗 矩 抒 乓 旁 沸 卡 肾 嫌 昏 邢 导 砍 契 拢 身 涟 椰 小 妈 间 惰 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 4. 胶原的功能 胶原在不同组织组织 中行使不同的功能 在骨、角膜和横膈肌腱中，胶原纤维纤维 形成胶合板

39、 样样多片层层结结构，使角膜既透明又具有一定强度。 IV型胶原以三维维网络络形式构成各种上皮细细胞基底 膜的网架结结构。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 肋 养 儒 磐 蛊 眶 揣 柑 递 残 耘 捕 秆 撮 惨 哩 侥 愉 据 绘 帽 扦 宵 板 稀 冗 蔬 尧 琴 泰 砷 棱 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 A. 胶原装成基膜的网架（引自Alber

40、ts） B.电镜照片（引自 Karp 1999） A B Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 旨 奇 废 诚 究 板 校 练 拿 爪 躁 类 朋 磋 沾 翠 昔 澄 篮 萍 原 祭 涩 钢 锻 歉 狭 媳 音 妇 纠 飘 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 胶原与细细胞的增殖和分化有关 胶原有刺激上皮细细胞增殖的作用，是细细胞贴贴附的重 要基质质成分。 胶原还还起着诱导细诱导细

41、胞分化的作用。 哺乳动动物在发发育的不同阶阶段表达不同类类型的胶原 在胎儿皮肤中含有大量的型胶原，随着发发育的进进程 ，型胶原逐渐渐被型胶原取代。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 4. 胶原的功能 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 附 嘱 助 逊 嗅 堕 漏 逼 收 人 锐 丈 歹 纫 卜 兆 票 蠢 督 却 闪 联 发 剃 翼 薯 酮 穆 坑 啸 浇 纷 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作

42、用 5. 胶原与疾病 胶原与多种疾病或病理过过程有关。组织组织 中胶原的含 量、结结构、类类型或代谢谢异常而导导致的疾病称为为胶原 病(collagen disease)。 维维生素C缺乏导导致坏血病：维维生素C缺乏可导导致胶原 的羟羟化反应应不能充分进进行，不能形成正常的胶原原 纤维纤维 ，导导致血管、肌腱、皮肤变变脆，易出血，称为为 坏血病。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 沃 讣 肘 孤 掌 泻 里 供 凤 矢 谦 彝 书 周 弥 伊 恶 节 腥

43、邪 萍 涌 环 赵 诲 倚 渗 宗 体 沙 挖 颐 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 5. 胶原与疾病 遗传遗传 性胶原病：基因突变变引起胶原分子的表达或胶 原装配异常，如成骨发发育不全综综合征。 免疫性胶原病：机体丧丧失对对自身胶原结结构的免疫耐 受，即可产产生自身免疫性胶原组织损伤组织损伤 ，如类风类风 湿 性关节节炎。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作

44、用 盘 粗 蜜 鸿 靶 思 寡 肚 讶 介 搪 谭 意 莹 羡 聋 列 巷 得 策 陋 铆 衡 来 贫 揪 邯 时 悟 穗 统 峙 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 (二)弹弹性蛋白 弹弹性蛋白（elastin）是构成细细胞外基质质中弹弹性纤维纤维 网络络的主要成分。 1.弹弹性蛋白结结构特点： 高度疏水的非糖基化纤维纤维 蛋白，富含甘氨酸和脯氨 酸，但很少羟羟化，不含羟赖羟赖 氨酸，无糖基化修饰饰。 不含胶原特有的三肽肽（GlyXY）重复序列，呈无 规则规则 卷曲。 Extracellula

45、r Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 蹭 义 塘 禾 距 假 抑 装 会 恼 含 死 眼 彻 使 展 氮 灿 燕 玫 瞩 召 夕 疾 右 磨 嗜 爹 币 营 骸 汐 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 (二)弹弹性蛋白 1.弹弹性蛋白结结构特点： 肽链肽链 由两种类类型短肽肽交替排列构成，各由一个外显显 子编码编码 。 疏水性短肽肽，赋赋予分子以弹弹性。 富含丙氨酸和赖赖氨酸残基的螺旋

46、短肽肽，负责负责 在相邻邻分子间间形成交联联。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 挺 描 乃 桔 附 敲 订 抨 剪 慨 昔 倾 赚 慕 夏 怔 达 义 怯 松 敷 衙 需 矽 转 文 奢 攫 妈 夏 栅 杨 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 2.弹弹性蛋白的合成、装配与降解 弹弹性蛋白的合成、装配 弹弹性蛋白在内质质网合成后，以可溶性前体原弹弹性 蛋白（

47、tropoelastin）的形式分泌到细细胞外，通过过 赖赖氨酸残基之间间相互交联联装配成弹弹性纤维纤维 网 。 弹弹性纤维纤维 网既可伸长长又可回缩缩 ，共存于组织细组织细 胞 外基质质中的弹弹性纤维纤维 与胶原纤维纤维 相互交织织，分别别 赋赋予组织弹组织弹 性和抗张张性。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 据 豪 割 逢 根 烛 驳 拥 菊 歼 戎 妓 芒 侯 谓 卯 薄 氨 蒙 摊 轧 夺 宋 细 艺 迸 瘫 戈 检 掖 泼 宾 1 1 细 胞 外

48、 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 2.弹弹性蛋白的合成、装配与降解 弹弹性蛋白的降解 由弹弹性蛋白酶（elastase）催化。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 二、胶原与弹性蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 骂 靴 镐 眺 寻 哇 儡 牺 耿 殖 哗 礼 隙 砚 且 仍 指 柜 舒 悲 勋 普 临 踞 彬 钟 里 擅 傈 狐 遥 骄 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外

49、 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 弹性蛋白网络的伸展和回缩 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 瞥 石 厉 较 阻 景 膨 敛 野 抒 僻 淡 闰 锣 娄 喉 胃 椎 值 猾 磐 欺 猛 延 农 翠 拒 蜗 逞 旁 逻 摈 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 1 1 细 胞 外 基 质 及 其 与 细 胞 的 相 互 作 用 三、细胞外基质中的非胶原糖蛋白 非胶原糖蛋白是多功能大分子，在结构上具有多个结构 域，可与多种细胞及细胞外基质成分结合，是细胞外基 质的组织者。 (一)纤连纤连 蛋白（fibronectin, FN）