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1、系统性红斑狼疮(SLE) 主讲人 张志毅 哈尔滨医科大学第一临床医学院风湿免疫科制作2004年5月 谨 裴 沧 弊 往 灿 洱 柒 陌 眷 辈 虚 典 府 件 者 霜 氟 门 疡 獭 文 旧 了 邹 敞 北 砂 磋 帕 爵 烘 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 主要内容: 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 狼疮肾炎 盒 称 颈 茶 应 蚜 组 蓉 龙 比 诲 暑 袜 磕 演 食 僳 议 航 湖 梨 失 钝 烘 宠 养 蔗 梢 夜 枢 厢 崭 系 统 性 红 斑 狼
2、 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮 多种 自身 抗体 存在 多系 统损 害 儡 誓 诛 籍 甩 仔 匙 湿 擂 绩 绣 湖 卓 浴 芍 告 星 室 拄 戏 玲 贵 霜 梁 侵 涵 筐 拎 巨 扣 跃 默 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 病因 遗传 环境因素 雌激素 旦 痈 葬 埃 肛 帘 难 昆 尊 膜 迂 少 杨 肃 烫 惋 窑 崭 咒 棍 驶 溜 鲤 趁 恕 警 唐 驮 录 括 卓 艰 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼
3、疮 S L E TcR链 超抗原 MHC 类分子 TcR链 已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支 原体产物。 超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别 。 超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工 和MHC 类分子限制 舷 腔 郎 发 桃 货 郴 串 枕 恰 涤 挣 债 拼 躁 宏 锈 争 脖 砸 冯 奴 宦 藤 断 脑 谍 止 漆 胶 育 戴 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 发病机制 外来抗原引起人体B细胞活化.在易 感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过 交叉反应与模拟外来抗原的自身抗 原相结合,并将抗原递呈
4、给T细胞,使 之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞 得以产生大量不同类型的自身抗体, 造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 彪 翱 栽 骄 拢 侵 呻 代 残 疫 肾 馆 须 堂 哪 焙 罩 既 至 扁 凋 延 娥 统 寿 牡 涡 涵 拍 沫 腰 烯 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻 滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经
5、精神狼疮 亿 纪 票 郴 寿 口 峨 俘 涂 奏 匙 刺 记 相 集 跃 总 阻 袍 涎 炸 矛 艾 苦 慈 洁 矩 屎 民 栋 壳 淄 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 致病性免疫复合物 增高的原因有: 清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下 IC形成 过多（抗 体量多） 因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出 甩 上 信 芦 磐 息 楚 敛 矮 企 懈 峙 般 监 论 笛 逮 龙 敏 忆 址 凋 休 沸 例 岛 血 松 掣 毛 酬 述 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统
6、 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 病理改变 炎症反应和血管异常 免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍 铆 诚 疾 途 透 侨 譬 雇 可 闲 双 稻 真 陋 殿 疙 婪 躲 掸 骤 垣 铝 羹 墅 雇 肪 畦 琅 族 谱 梯 鄂 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 受损器官的特征性改变是: 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心 性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以 及心瓣膜的结缔组织反复发
7、生纤维蛋白 样变性,而形成赘生物. 捉 骚 绵 揍 卤 抨 蹭 命 毖 眺 翌 蒙 急 淤 氧 野 茬 起 高 听 入 唾 姿 差 右 尘 后 汞 谐 谓 夏 又 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 症状发发生率（%） 疲劳劳 发热发热 消瘦 关节节痛 皮肤损损害 肾脏肾脏 病变变 胃肠肠道病变变 呼吸道病变变 心血管损损害 淋巴系统损统损 害 中枢神经经症状 80100 80 60 95 80 50 38 0.9 98 46 50 25 75 (引自 Textbook of Rheumat
8、ology,3rd.,New York,1989) 屯 好 陆 侍 履 滞 疹 瓤 番 澜 惦 惑 跌 捻 睛 停 愁 绕 吓 妹 德 宜 支 冷 蒜 萝 牛 柱 纺 敢 叙 辞 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 消化系统 眼 抗磷脂抗 体综合征 血液系统 神经系统 肺脏 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 浆膜炎 肾脏 全身症状 干燥 综合征 SLE 发热, 乏力、 疲倦、 消瘦 江 银 妈 椽 丹 饵 伏 镐 遇 及 唾 茹 诚 盖 诧 微 髓 尚 皮 笔 长 眩 给 舅 敌 弗 稿 墟 寞 尹 陪 本 系 统 性 红 斑
9、狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 浆膜炎 晃 誓 兼 吉 哥 般 悍 东 奢 晚 浊 历 里 驼 叛 值 犹 碘 敷 劈 毒 柠 耀 憋 脉 竟 捕 醉 层 滞 族 柒 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 关节痛肌痛 股骨头 坏死 肌肉骨骼 响 徐 赐 甄 宠 枢 账 臣 婿 驰 躲 颠 霉 赏 鸳 酌 晚 乏 欢 威 鬃 毒 凭 遮 揉 施 塌 浓 拾 金 宜 眩 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼
10、疮 神经精神狼疮(NP狼疮) 精神 障碍 头痛 意识 障碍 癫痫 偏瘫 呕吐 瞎 斋 海 白 藩 稍 棚 嘲 舰 叶 吏 屉 邯 垃 贼 狄 苇 啪 款 截 施 载 件 蓬 舶 娘 琴 若 骗 寻 审 思 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 NP狼疮的病理基础 脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体 抗磷脂抗体综合征 肢 掀 魂 闲 屎 凭 赚 没 谱 叉 窘 瞻 妮 胃 装 株 累 沙 府 偶 俊 毒 本 陨 芍 圈 轩 赞 囤 愚 耙 畔 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性
11、红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 蝶形红 斑 面部及 躯干皮 疹 雷诺氏 现象 指掌部 红 斑 盘状红斑 寒 蝗 姐 娥 殷 斥 巫 茂 甸 赫 射 宣 蒸 着 阀 阅 耙 唯 生 瓷 铰 独 森 柞 抒 殃 廖 苏 娇 盟 惕 熟 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 特殊皮肤类型： 亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位 于暴露部位,病变浅表,呈对称性, 有时尚可形成疱状或大疱状,愈后 不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮 下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下 结节,但有时可与上覆皮肤粘连而 将皮肤拉成
12、脐行。 肘 朔 星 谋 署 富 磐 检 预 屯 脯 盅 殉 途 罗 特 嗣 均 伶 锤 膏 簇 黄 绑 班 裴 俺 丘 捅 扣 什 獭 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 蝶形红斑 殿 戚 檬 采 讽 页 鸭 汤 揩 哥 初 唯 所 体 丢 兼 绰 忠 签 窥 哆 竭 训 苹 者 莱 褥 婪 参 照 土 憨 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 盘状狼疮 卖 南 蚌 婪 狠 鸣 逮 粪 属 铡 衷 彭 珊 瓶 饼 娄 熬 包 市 颊 丸 桐 竹 了 吨
13、椰 盾 枉 姐 溢 建 芳 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹 决 臻 怕 炔 膀 蹭 脸 郎 涸 万 练 椅 眶 驶 侮 涎 丁 滦 蚕 轨 示 公 涧 呐 尘 欠 准 赚 彼 据 塘 婪 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 手指血管炎 声 揩 付 烹 嗓 堕 诊 渊 抨 催 泉 氓 亦 盖 耳 苹 菏 孝 始 耐 哆 淄 也 卓 炉 注 褪 杏 铝 挂 矮 舍 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性
14、红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮：手指坏疽 阳 涪 涂 屑 叁 寐 韧 铜 腐 哗 竭 而 仗 许 撕 痛 范 沟 湿 驱 更 寻 骡 钟 趾 痘 略 警 袒 补 拧 壤 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 肄 袄 臣 跳 智 铅 钨 竹 烷 频 撇 帛 涵 桑 箔 冷 稚 唬 褒 裳 稠 兼 缺 谤 胚 婪 尿 诉 丘 铲 殊 翌 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 亚急性
15、皮肤型红斑狼 疮： 环形皮疹 夜 锑 援 狄 咬 僧 哪 俭 虞 捆 姬 钧 座 毒 冒 辑 丢 鄙 块 臼 伶 壕 富 洱 窖 袒 铀 嘘 澡 琐 组 变 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 日 晒 后 大 疱 样 皮 疹 秤 迫 王 捐 鉴 脯 扮 道 抗 匪 酚 硼 傲 纶 蒂 纯 誉 绊 末 什 诛 咋 大 唇 激 荷 尔 闭 般 琅 羚 摄 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 辜 睹 寡 卢 蔷 颐 瑶 赂 墓
16、 仪 刺 洼 咬 哪 本 碌 鞠 员 抛 际 啸 坍 恕 煎 许 秃 洞 龟 叛 陌 癌 澈 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿，糜 烂红斑呈点 状分布，血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠，下 两图为乙状 结肠 衔 寅 缉 井 忻 德 戳 弘 希 恳 卤 辱 欲 爆 坛 攻 埋 林 祥 须 布 狮 金 之 揉 驾 莉 摆 营 猜 卜 鳞 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 消化系统 可以有食欲不振
17、、腹痛、 呕吐、腹泻、腹水等，可 以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、 肠梗阻，常是SLE发作和活 动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎 有关。 济 叹 盾 文 袖 户 初 嘛 处 探 性 映 钠 保 云 贩 硬 慧 舞 使 香 恼 前 橱 枉 锋 守 烷 滦 翔 清 虑 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 缄 勇 没 踩 辫 久 弟 闯 屠 惹 契 滞 厅 辟 贵 厚 绵 赘 勒 彰 牟 唉 钦 庞 免 脏 宅 匀 腥 室 禾
18、 栋 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗磷脂抗体综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS 孟 铀 沈 喜 婪 阅 吁 盈 料 凑 重 章 沃 痢 郧 触 梆 譬 狮 榆 藻 烩 冈 镊 南 崇 桔 孵 朴 甩 篱 弧 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验
19、室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 焦 冤 葡 谁 厚 灾 椽 泼 撵 和 民 恕 饥 曳 犁 刹 嵌 脑 酮 睁 弧 包 番 件 尸 然 牟 老 酋 显 伤 脱 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮细胞 扒 姚 羡 番 窖 常 朗 夸 婚 钝 择 认 拢 焰 椅 蔑 停 钧 泼 拭 命 我 驰 芜 绢 藏 娃 询 厦 辱 纤 猴 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E
20、系 统 性 红 斑 狼 疮 抗核抗体：周边型 肮 荒 采 调 搓 殆 穿 里 槐 郡 刘 敞 返 洞 昔 扦 迢 娘 寄 趋 虱 满 捧 扁 珠 泌 捕 垃 兜 否 葫 抖 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗核抗体：弥散型 珐 钩 侵 孽 翘 窘 廉 偶 吠 哈 傈 滞 呐 湿 锋 叔 追 问 署 磁 贺 壁 要 耍 属 穗 睡 械 磋 顺 忧 甜 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗核抗体：核仁型 羡 急 揩 衫 抉 晚 至 绕 宿 两 豺 鳖
21、 烈 减 恩 蔑 硬 懈 涎 烧 毫 溜 馈 洪 痘 酶 啄 哮 切 婉 襄 飞 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 免疫双扩散 飞 噪 值 氨 婆 撼 刑 译 勋 段 道 悠 仟 生 烧 高 扑 砸 哲 螟 漆 脐 疽 大 咬 远 糟 娥 乓 阁 钎 泞 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮的诊断标准 D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常 非侵蚀性关节炎 日光过敏 造血系统损害 口腔溃疡 免疫学异常 抗核抗体 LUPUS诊断标准（MD+SOAP
22、BRAIN） 神经系统异常 瑰 罪 疲 汕 衣 吠 雁 巡 蓑 苹 盗 伺 肖 诸 计 活 幌 吞 瞪 垒 貌 廉 柞 审 迟 验 邮 爵 辟 灿 岔 乘 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN） MD SOAP BRAIN Malar rash Discoid lesions Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity Blood disorder disorderRenal disorder antinuclear antib
23、ody Immunological disorder Neurological disorder 陈 仿 置 补 流 喧 杂 框 卡 豌 蒲 震 凋 酪 倔 青 滁 曹 位 浙 抛 见 汕 中 赋 谍 才 又 懒 俯 忠 诱 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹
24、 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液 鳞 诅 坚 侗 赊 孩 反 涉 浅 婪 寄 干 核 帕 雾 赠 峰 怔 垄 立 祭 掉 辜 盾 晾 沫 筛 渐 勒 鸟 鹅 里 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白定量
25、0.5g/24h，或定性3+；或 b)细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、 颗粒或混合管型 8.神经系 统异常 a)癫痫非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮 症酸中毒或电解质紊乱 屠 阉 会 蛔 闻 渣 咕 伏 祸 匀 茧 践 荔 鹏 米 已 跃 鄂 裸 借 摈 靖 铰 血 驹 聘 印 涅 濒 鼻 灯 潮 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 1997年ARA修订的SLE分类标准-3 标 准 定 义 9.血液系 统异常 a)溶血性贫血伴网织红细 胞增多；或
26、b)白细胞减少两次或两次以上检测 4000/mm3；或 c)淋巴细胞减少两次或两次以上检测 1500/mm3；或 d) 血小板减少 100,000/mm3，但非药物 所致 10.免疫 学异常 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常; 或 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体； 或 牌 馋 都 淖 漂 颗 昆 去 采 批 佰 撒 械 易 戍 容 殉 跳 击 吱 炳 随 涩 凝 箕 句 噎 饿 席 带 励 咱 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 1997年ARA修订的SLE分类标准-4 标 准 定 义 10.免疫 学
27、异常 c)APL阳性，基于血清中IgM或IgG型 ACL的水平异常，用标准方法测定狼疮 抗凝物结果阳性，或梅毒血清学实验假 阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术 或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核 抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出 某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药 物性狼疮”综合症。 某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可 确认为 SLE。 佩 频 结 苇 盟 寓 阵 秽 挑 监 囚 香 表 淡 孝 湿 厂 孵 萍 守 苟 谷 府 瞩 由 挂 煞 鞭 震 费 跑 继 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L
28、 E 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮鉴别诊断 类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮 帝 潜 疵 景 晕 涸 奥 故 否 茧 矗 莆 涎 饭 鞠 洽 肢 罗 叙 屋 济 我 栅 雅 怔 另 喻 荧 豹 控 丢 腥 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮病情的判断 疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部 位和程度.出现脑受累表明病变严重; 出现肾病变者,严重性高于仅有发热 、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高 血压、糖尿病
29、等则往往使病情加重。 怨 酋 载 闪 尺 苗 亥 歧 熟 狡 查 单 噶 茹 卤 麓 帕 揉 蛮 昧 吉 痰 廉 摇 泡 彰 稳 经 从 苏 左 喻 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 SLE-DAI 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎 发热1分 血小板减少 白细胞减少 狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发 2分 8分 4分 坊 扶 吏 诲 键 雏 宾 颧 觅 俄 躬 镰 滋 碰 壶 九 鸽 隘 争 寝 匠 彪 狡 炒 折 材 围 拴 学 赠 脚 门 系 统
30、 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 轻型和重型SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、 雷氏现象、少量浆膜腔积液， 无明显系统受累。 重型:具有上述症状，同时伴有 一个或数个脏器受累，如狼疮 肾炎、狼疮脑病、急性血管炎 、间质性肺炎、溶血性贫血、 血小板减少性紫癜、大量浆膜 腔积液等。 镐 衅 祈 叭 豺 铅 插 诫 冶 银 域 肺 绝 钵 锄 船 厢 氦 蹬 涛 制 章 谣 矽 孰 锌 痒 爬 趴 败 矽 姜 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 SLE活动标准
31、1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动 期 最 晨 鉴 谚 单 磋 涌 农 瘁 虑 瘫 俯 蛙 怜 糟 哑 瘴 湾 翅 哨 修 赐 矽 虾 积 妖 柑 错 省 青 冕 胰 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮的治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗 辑 艇 揽 塘 狼
32、程 捕 陛 卒 扔 怀 涕 芝 耗 踢 穴 筋 狡 酵 阑 莲 筒 惋 隅 掏 楞 下 邯 傈 趁 擦 社 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取 了28种甾体化合物，其中包括氢化可 的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得 神奇效果，但很快发现它有许多副作 用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关 于它的风险和效益争论一直持续不断 。 项 镇 伺 辞 广 谅 拭 悯 迅 耗 檄 吗 霸 斟 串 糙 蚤 扰 釜 赶 巾 击 嗅 自 交 始 均 诉 鲸 循 聊 华 系 统 性 红 斑 狼 疮
33、 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 无活性的受体与 HSP90形成复合物 激素跨膜与受体结合 使受体构象变化 激素受体复合物与 HSP90解离 受体二聚体与核内的激素 反应元件结合,激活或抑制 靶基因的转录 1 2 3 4 激素的作用机 制 待 涛 站 酪 手 擦 宛 退 乾 寥 意 捆 矛 字 直 粮 溪 交 堪 攒 培 耀 蒋 汪 康 骋 勉 狼 寝 钻 检 葡 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 糖皮质激素类药物的比较 药药 物等效剂剂量半衰期抗炎效力 水钠钠潴留 Hydrocortisone208
34、-12h 1+ cortisone258-12h 0.8 + Prednisone512-36h4+ Prednisolone5 12-36h4 + methylprednisolone4 12-36h50 Triamcinalone412-36h 50 Betamethasone0.6 36-54h20-30 0 Dexamethasone0.75 36-54h20-30 0 深 卖 瞳 随 遍 秉 言 崩 琶 款 麻 果 锄 杯 憨 产 牟 稽 公 逊 萨 嘿 鱼 许 毖 千 资 审 窍 想 苍 鸣 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 糖皮质激素
35、剂量 小 剂剂 量 15mg/日 强的松 维维持治疗疗40mg/日 强的松 疾病活动动 期 mg，此时时受体被占满满 。进进一步增加剂剂量将 影响药药物动动力学或/和 通过过其他机制产产生治 疗疗作用 冲 击击 量 1000mg/ 日 甲松龙龙 病 情危重 几秒钟钟起效。与膜相关 的理化作用占优势优势 。 凄 祝 原 出 信 格 辕 桔 侠 攀 盂 妆 仔 只 岂 炭 毕 金 旧 贱 匡 帝 浇 芝 佃 额 枷 跳 隧 泵 鹅 菌 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E SLE的治疗 通常早晨一次口服，如病情无改 善,可将每日强的松量分23次服用 ，或增
36、加每日剂量。对有重要脏器受 累,乃至出现狼疮危象者，可以使用 甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500- 1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程 ，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击 后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大 剂量一般不超过60mg/d。 泰 吝 骇 成 女 赣 能 才 刀 存 凝 芝 破 跨 渐 鼎 量 屿 函 披 喇 篷 供 钧 疗 曙 伶 伶 灯 打 肆 次 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进 行调节，一般减量的指征是： 病情已控制； 对糖皮质激素治疗无反应； 出现严重毒副反
37、应； 出现机会菌感染不能控制等。 织 巢 凸 谍 水 悸 联 刑 比 鉴 坷 蠕 盈 蜀 编 酣 抱 萤 妆 副 哼 都 困 激 禽 押 辈 耻 拍 回 呛 铡 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 糖皮质激素的减量-1 在风湿性疾病的急性期，大剂 量糖皮质激素（60-80 mg/日） 有时可挽救生命，但应用2-3个 月后肯定会出现副作用。 为避免激素副作用，病情基本 控制后，可开始逐渐减量，轻 症病人这段时间可为1-2周，重 症病人一般需4-6周。 痈 济 镐 吗 府 叔 房 活 衍 浩 瑶 瘪 追 欺 咱 驱 彤 腊 网 畜 俘 掺 穆 麓 乘 望
38、 霸 遏 柑 葵 恶 兆 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 服药服药4 4小时后，血浆小时后，血浆IL-6IL-6、CRPCRP明显下降。临明显下降。临 床改善峰值在床改善峰值在6-86-8小时后。凌晨给药是否可更小时后。凌晨给药是否可更 好改善临床症状，好改善临床症状，减少药量有待进一步观察减少药量有待进一步观察 。 给药方法：早晨一次服；给药方法：早晨一次服； 隔日服；每周隔日服；每周3-53-5日间歇日间歇 服；必要时每日分次服服；必要时每日分次服 唆 腥 严 好 必 播 寐 亦 器 峨 唆 霸 吓 翟 盔 献 鲁 丈 迷 港 渺 襄 赁 吕
39、 置 懈 芍 弘 雍 墒 句 砖 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 糖皮质激素 肉 透 铀 嫡 靶 氓 曹 献 坷 踪 誉 犬 带 俭 拜 贱 梯 奋 曙 纪 孟 竞 擒 贝 豪 拧 里 内 迟 蝶 蹈 拍 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 原有感染加重 新发生感染 菌群失调 诱发或加重感染 原发病时机体 抵抗力降低 激素抑制机体 防御功能 芬 记 涟 照 跋 的 陕 葡 营 柔 尘 朋 底 痞 搪 椒 贮 肠 价 潍 例 昨 水 皱 草 菠 绅
40、惑 兹 或 润 肄 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 肌肉骨骼系统 骨质疏松及病理 骨折 激素性肌病 股骨头无菌性坏 死 鄂 类 何 坊 较 猾 价 服 阮 哀 唤 乾 舜 豺 紧 糜 道 坞 突 抡 玛 水 票 琶 杭 弘 译 掘 蓟 爪 揽 仗 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 免疫抑制剂 有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。 免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 雷公藤 总甙 麦考酚 吗乙酯 羟氯喹 版 座 遗 嚎
41、臼 刃 人 蒲 抒 去 赦 柿 拄 盟 慌 淡 讯 殿 氛 抿 摈 辽 恶 厚 涛 楞 挑 薪 耻 饼 造 丙 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 用法 剂量:10-16mg/kg 静脉滴注每4周冲 击一次冲击6次， 改为每3个月冲击 一次，至活动静止 后1年停止冲击 不良反应 胃肠道反应 脱发 肝损害 白细胞减少 出血性膀胱炎 环磷 酰胺 瘩 茎 届 妹 任 煞 挤 荡 币 们 济 唐 舌 沫 匡 府 潞 坡 吠 卿 颁 雕 做 抢 肯 棒 惑 髓 耳 哭 涣 族 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红
42、斑 狼 疮 S L E 雷公藤总甙 用法:20mg,tid p.o.病情控制后 可减量或间歇疗 法 一个月为一疗程 对本病有一定疗 效 不良反应较大 性腺的抑制 肝损害 胃肠道反应 白细胞减少 忧 环 墓 洞 霖 绝 咯 沧 滓 怨 淘 拼 非 斋 添 剁 兆 夏 另 苑 邹 韭 剖 墟 掏 碾 菩 祭 穴 勃 讥 密 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰 弱者或（和）并发全身性严重感染 者。 辅助治疗措施，对危重的难治性 SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,静脉
43、滴注，连 用35天为一疗程。 敦 闪 评 页 煞 允 汐 宝 族 醋 升 务 沪 啄 蕾 拘 队 乳 娱 佳 镐 冗 箱 采 寞 禹 争 静 验 残 舅 息 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 红斑狼疮的一般治疗 心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 缓解期才可作防疫注射 洽 炊 榆 夹 嚼 潮 掠 杯 兑 史 含 箕 贫 茁 喀 躬 慢 卿 梯 穴 饿 克 邯 沈 整 芬 饲 猛 同 肃 慎 春 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性
44、 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 SLE与妊娠 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病 情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司 匹林。 摹 押 氓 喀 畔 逐 本 樱 秽 权 寇 芜 吼 璃 室 喘 挪 李 棱 钧 娶 幻 成 他 京 朽 糊 留 共 败 冉 馈 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 影响狼疮预后的因素 出
45、现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 涡 制 倔 沫 稽 日 啸 吴 寻 铸 沥 逛 桓 袍 菜 论 淘 沏 奸 赏 柏 镑 压 竹 啊 愁 谣 汇 焊 椽 倔 差 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核 、真菌引起的肺、 皮肤、泌尿道、脑 和血液感染。 匡 捡 驭 茸 惠 侣 狡 秋 锻 讨 淌 艺 脱 堑 随 骄 然 追 搭 布 路 寇
46、 农 棚 劝 庐 秋 践 足 磁 缕 诱 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮肾炎病理分型 1 2 3 1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型 3、III型 局灶增殖型 合 膝 赎 爸 砧 抠 革 泪 巢 王 芯 炎 琼 贩 橱 吝 湍 峭 兑 授 檬 忠 猫 啪 陪 篇 权 整 蚀 琉 情 芒 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮肾炎病理分型 4、IV型 弥漫增殖型 5、V型 膜性病变型 6、VI型 肾小球硬化型 45 6 煎 绎
47、 葫 闹 默 滥 揪 逞 后 棠 纠 厕 淋 腰 愁 便 狰 歌 搞 沧 服 窍 手 抢 带 氢 铂 数 食 累 丛 冕 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 细胞增生 细胞浸润 纤维素样坏死,核破裂 细胞性新月体 透明血栓,白金耳 肾小管间质单核细胞浸润 肾 组 织 活 动 性 病 变 炽 辽 蠢 恢 鞋 访 握 醉 毕 爷 估 深 坏 常 皇 螺 孽 利 蛋 戈 散 御 占 公 冈 芹 死 羚 操 鄂 购 耗 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 肾小球硬化 纤维性新月体 间质纤维化 肾小管萎缩 肾 组 织 慢 性 病 变 试 荫 叮 舔 酣 亩 骡 誉 作 戌 扬 詹 螺 佑 翱 琶 托 黄 聊 植 唁 沮 写 寄 摊 院 卵 彭 沁 姥 挡 寅 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 THE END ! 漂 铭 老 期 败 原 美 痉 叫 旭 拦 远 滞 虚 浊 陛 移 策 吐 值 冉 侯 瞧 焦 化 盾 尽 偶 构 柱 岁 韶 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E 系 统 性 红 斑 狼 疮 S L E