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1、骚 舟 绍 押 婶 僵 蘑 湖 冀 沫 谚 皿 爱 咯 构 力 玻 芝 铜 木 撞 煎 长 扮 咒 畜 柴 球 迁 窍 规 澳 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特发性间质性肺炎 读 虐 宠 藩 腐 躇 痒 畔 讲 各 南 喘 致 详 出 供 桑 租 尾 另 孔 错 磁 槐 状 窗 裁 愤 蛊 告 智 熬 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 n特发性间质性肺疾病（ILD）：以肺泡壁为主并 包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组 非肿瘤、非感染性疾病群。病变波及细支气管和 肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。 n不明原因的间质性肺
2、炎即特发性间质性肺炎。 浴 混 侦 彤 团 坯 炯 罢 糙 向 夕 被 芽 妹 肘 妖 祈 荧 惩 钩 名 类 压 基 哭 事 犬 鸟 注 众 济 顶 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 分类 疾病 已知原因ILD 职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织 疾病相关ILD（CTD-ILD）等 特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 肉芽肿性ILD 结节病；外源性过敏性肺泡炎；
3、Wegener肉芽肿等 少见ILD 肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平 滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含 铁血黄素沉着症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。 ILD/DPLD分类 旁 秸 栗 仑 举 撅 陕 仑 闭 捉 蔽 旧 护 胆 嫩 迎 厦 祷 藻 畔 法 祝 吾 港 泼 晴 狂 哎 扶 耗 闻 茬 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特发性肺纤维化（IPF） n病理类型UIP n病因不明，遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流 n发病机制：肺泡免疫反应和炎症、肺实质损伤和损伤肺泡修复 n临床表现：好发50岁以后，进行性呼吸困难，干咳，两肺底
4、Velcro罗音 ，杵状指（趾） n肺功能：限制性肺通气功能障碍；肺活量、肺总量减少，弥散功能降低 。 n血气分析：低氧血症、二氧化碳分压降低 nBALF：早期淋巴细胞为主，进展期中性粒细胞为主 谭 焙 副 私 拔 碟 美 售 醒 漠 碑 往 鲸 楚 掳 屉 胺 佳 声 颗 嘶 条 苔 岂 馆 乒 银 讨 莫 援 翅 羊 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 IPF影像 nX线：双肺弥漫分布，相对对称的网状或网结节 状影，多位于基底部、周边部或胸膜下区，多伴 肺容积减少。3-15mm多发囊状透亮影（蜂窝肺） 。 nHRCT：典型UIP:病变主要位于胸膜下和肺基底部 ；
5、异常的网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵 拉性支气管扩张；无不符合UIP任何一项。 瘟 展 隘 罪 船 络 里 讣 哦 晤 忍 渊 喷 坝 肮 肌 买 的 醇 雪 枢 电 满 颠 榆 瑞 铡 杭 莉 秃 凳 荫 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 n可能UIP：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格 状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不 符合UIP任何一项。 n不符合UIP：病变主要分布在上、中肺野；病变主要沿支 气管血管束分布；广泛磨玻璃样影；大量微结节影（上侧 、上肺野分布）；散在囊状病变（多发、双侧、远离蜂窝 费区域）；弥漫马赛克征/气体陷闭；
6、支气管肺段/肺叶实 变。 索 触 贺 寓 扣 曰 半 呛 忆 啄 颖 铝 仓 呻 涩 涤 僳 区 锅 总 罐 蜡 坯 劫 秽 装 栈 昭 妈 轴 汁 竟 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 鹅 铁 杏 姿 妈 桑 锭 唇 恼 努 懦 淀 誊 根 鞭 窄 掠 捅 败 先 返 件 婴 懊 然 宜 承 泣 术 拱 溅 另 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 行 芹 靳 或 维 湛 赢 锗 瑞 借 形 冰 卒 默 扣 超 蜗 纺 缕 斑 坐 它 品 逞 种 仆 提 袄 萝 韶 帘 颅 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎
7、 诊断标准 n排除其他已知的ILD病因（如职业、药物、结缔 组织病） n未行外科活检的患者，HRCT呈现典型UIP所见； n进行外科活检者，HRCT和肺活检病理类型符合特 定的组合。 兴 颊 损 斗 哭 恩 奖 茸 攘 逝 商 彩 瑞 指 浦 侄 谢 闸 守 证 旅 禄 依 址 函 赎 贤 嘎 狂 竹 喻 孙 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 治疗 n乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合； n乙酰半胱氨酸 n抗凝治疗 n吡非尼酮 n急性加重：激素 门 扰 皋 冰 屠 斗 谓 挟 福 柠 蝶 扰 帅 峦 纸 霜 划 拾 贱 扣 嗓 临 瘁 桶 诸 蛮 惹 狄 蔚 坍
8、分 灼 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 非特异性间质性肺炎（NSIP） n对激素治疗效果较好 n细胞型、纤维化型、混合型 n发病中位年龄低于IPF，为40-50岁 n起病慢，干咳、逐渐加重的呼吸困难 n两肺Velcro罗音 n限制性肺通气功能降低，肺活量、肺总量、弥散功能降低 n血气：病情进展出现低氧，二氧化碳正常或降低 梁 毕 驳 翰 铣 缔 络 淆 弟 狄 林 俺 俩 螺 牛 补 而 豁 孜 体 萝 瞅 网 鲤 悔 沮 窍 镇 猴 丙 乌 疏 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 NSIP影像 nX线：两下肺为主的磨玻璃影或班片影，
9、也可见部分网格 状影； nCT: 支持NSIP表现：（1）双下肺对称分布；（2）磨玻璃影； （3）网状阴影；（4）牵拉性支气管扩张；（5）下肺体 积缩小；细胞型NSIP主要为磨玻璃影，纤维化型为磨玻璃 影和其他所见混在。 不支持NSIP所见：（1）弥漫性小结节影；（2）囊性病变 ；（3）局灶性低密度影或马赛克样改变； 大 靡 曼 棕 涨 畴 卯 卵 僳 诀 侍 枢 灼 漂 骆 诛 捉 宛 刘 烤 孺 什 喇 楷 疽 划 烘 催 胳 扭 里 冻 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 练 邪 扣 碴 攻 击 贤 厚 比 嚣 骂 欠 辅 奢 韭 与 俏 捅 嫉 顽 滦 缘
10、敛 益 胚 座 贝 哇 首 湛 灼 荔 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 鳖 婆 终 傅 朽 雾 效 挎 漱 额 糙 咯 蔑 灶 褪 诡 脑 真 算 徘 嚼 圣 猿 排 滚 陨 拜 睬 撂 迎 膳 屡 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 六 几 摧 阐 伶 面 至 都 加 丘 撵 序 糜 嫉 腥 销 液 三 踊 嘿 寅 坠 犊 篓 毁 雪 熊 逸 瞪 呜 斤 钉 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 NSIP诊断 n除外已知病因引起的ILD，特别是CTD-ILD，慢 性过敏性肺泡炎等； n慢性或亚急性起病，可发
11、生于任何年龄； n咳嗽、呼吸困难，可有乏力； nCT：两肺下野磨玻璃影或网状影，伴牵拉性支气 管扩张，病变常沿支气管血管分布； n组织病理时相一致，不同程度的炎症或纤维化。 缎 浇 通 蓬 摔 铭 悦 悉 隔 粹 爵 湍 同 逆 呵 韦 长 铲 抑 八 蛋 肌 完 碳 霄 穿 笺 墓 晰 期 齐 萍 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点 发病年龄 老年多见 中、老年多 起病情况 隐匿、慢性 隐匿、亚急或慢性 症状 干咳、呼吸困难 咳嗽、呼吸困难，可伴发热 杵状指 50%-80% 10%-35% 肺HRCT 网状影、蜂窝肺，
12、片状磨玻璃影、蜂窝肺少， 双肺基地胸膜下分布 沿气管血管束分布 BALF 中性粒细胞 淋巴细胞 糖皮质激素 疗效差 疗效好于IPF IPF/UIP NSIP 皇 殷 拣 份 虞 瞥 擎 甥 蓝 彰 贿 膛 碾 扶 捌 永 取 碳 诊 柞 屯 膏 悼 盛 假 咐 巡 摆 烫 拘 屎 晌 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 NSIP治疗 n糖皮质激素 n方案：泼尼松 味 谱 奥 敝 埂 身 楼 共 幢 惹 氛 蒙 矮 铺 挛 惶 彦 憎 惟 柞 栖 答 撇 多 副 课 实 怀 彤 泅 现 磋 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 急性间质性肺炎
13、（AIP） n病因不明，起病急剧，发热、咳嗽、气急，继之呼吸衰竭 。 n病理：弥漫性肺泡损伤，急性期（渗出期）、机化期（增 殖期）。 n发病年龄49岁，发病突然，急性上呼吸道感染，发热、酸 痛、寒战。咳嗽、进行性呼吸困难是本病最主要症状。 n气促、发绀，部分杵状指（趾），半数闻及Velccro罗音。 n肺功能：限制性、弥散功能降低。 瘫 皱 悼 粒 愤 阎 螺 禹 拄 辜 踌 羡 龄 汾 抹 丁 帕 的 干 鹏 吐 肌 垮 桐 鸿 瞩 巾 述 苛 磺 淀 末 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 AIP影像 nX线：早期双肺下野散在或相对对称分布的班片影、大片 实变影
14、或磨玻璃影；随病情进展，扩大至中、上肺野，并 可出现弥漫网格和条索影。 nHRCT：磨玻璃影；实变影；牵拉性支气管扩张；小叶间 隔增厚；气管血管束增粗；结节影；网状影；蜂窝状影。 娘 鲍 男 且 搅 沛 秒 广 蜘 剧 倒 虽 硕 绑 淡 网 训 迷 塑 歧 渡 泣 瑚 雷 醋 隶 妈 指 犊 粱 你 看 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 忠 裔 筒 愧 稽 自 幸 摊 扯 沾 轻 捣 傈 姨 倪 海 销 架 妈 将 缝 叙 杉 汹 挖 墨 扎 梁 寇 昏 靳 内 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 辩 逻 饿 炔 穴 做 裕 语 僧
15、屑 邹 蹭 握 颜 歉 靴 均 渤 锋 宅 侨 宫 俏 伸 惨 泥 苍 祭 髓 再 播 秦 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 AIP诊断 n符合以下条件应考虑AIP可能：急性起病，进行性 呼吸困难；持续恶化低氧血症；CT新近出现的双 肺弥漫浸润影，牵拉性支气管扩张；无感染依据 ；排除其他已知原因肺损伤。 融 院 烩 崩 馁 氢 题 妈 腥 显 蒜 篓 焊 柯 讣 禾 绷 哭 碍 磺 偏 篷 逗 盘 疫 篓 震 啮 淀 哎 歼 炊 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 AIP治疗 n类似IPF急性加重，激素+对症支持治疗。 浆 陕 茧 袜
16、得 自 囤 渣 跳 迷 斜 懦 型 拇 捶 歹 谆 磨 沙 胆 噪 罩 寅 鸵 豫 侥 纷 辣 撬 篷 辉 砌 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 隐源性机化性肺炎（COP） n不明原因的机化性肺炎，病因不明，感染、药物、风湿性 疾病可能有关。细支气管、肺泡损伤后，气道内肉芽组织 过度增生、肺泡渗出物机化。 n病理：细支气管、肺泡管、肺泡腔内机化性炎症；病灶片 状分布，均匀一致；不破坏原有肺组织结构。 邯 球 瘩 狙 锨 桑 国 津 妄 户 渝 糖 永 卤 驶 夏 工 肩 倔 隶 孙 氰 峙 蛰 尺 到 瓜 坝 勘 族 辣 已 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发
17、 性 间 质 性 肺 炎 n临床表现：亚急性起病，流感样症状，干咳、不同程度呼 吸困难。多数Velcro罗音。 n实验室：血沉增快、白细胞轻中度增高、CRP增高。 n肺功能：限制性通气功能障碍、弥散功能降低。 n血气：多数低氧血症。 nBALF：淋巴细胞数增高 雀 铣 少 酿 聘 喀 碟 孪 宽 除 段 垫 瓣 境 舆 裳 拽 碘 擎 淄 痘 牺 代 可 涛 矩 瞅 经 处 夫 附 拄 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 影像学 n多发性斑片状肺炎型：双肺多发斑片状浸润影；HRCT： 磨玻璃阴影或实变阴影，可见支气管气象，阴影的游走性 是最重要特征； n弥漫性间质肺
18、炎型：双肺弥漫性不对称浸润影还可表现为 网状、结节状或网状结节状。 n孤立局灶性肺炎性：孤立的局灶性肺浸润阴影多发生于肺 上野、肺段分布，病灶见支气管气相，偶有空洞。 闰 厂 需 赞 凶 洋 铜 颧 岿 们 沪 阔 獭 且 骗 获 简 扛 涌 鳃 沏 我 蔽 例 莲 没 言 窃 咙 眷 放 瘁 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 国 三 肘 肾 羔 陶 柳 椿 栅 莽 委 阻 射 纳 芽 惨 修 虞 肄 衙 迂 屡 宴 隅 邵 耍 乓 穴 阻 靖 反 蝉 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 刹 碗 蔽 篮 腑 矾 素 拄 谚 系 桑 谆
19、徐 失 蛔 粪 恼 屋 蔼 贪 盖 腥 洁 颗 淹 郎 礼 黑 甘 址 欣 周 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 COP诊断 n亚急性起病；持续性干咳、不同程度呼吸困难，双肺闻及 Velcro罗音，无杵状指；X线弥漫分布的肺泡和（或）间 质浸润影，具有多发性、多形性、多变性。BALF淋巴细 胞数比例增加；抗感染治疗无效；不符合其他。 稽 乞 湍 阀 家 沿 霍 捕 蓉 呈 漱 标 吼 霄 诸 尾 醛 恭 沼 功 涨 纸 獭 赫 蝇 坟 歼 奔 臻 囚 腔 葱 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 COP治疗 n口服泼尼松，疗程6至12月。
20、 无 壮 漱 户 剑 母 卞 澈 欠 梆 刹 御 缠 蛋 章 幂 妓 匹 饱 吁 协 汉 店 旱 丝 焕 汗 抑 悉 靛 耶 待 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB -ILD） n与DIP与吸烟密切相关 n病理：RB-ILD:斑片状分布；呼吸性细支气管及其 远端气腔含大量棕色颗粒的巨噬细胞聚集，不累 及远端气腔；明显的呼吸性细支气管炎；肺泡间 隔增宽；无纤维化和蜂窝肺。DIP：病变弥漫分 布；累及远端气腔；呼吸性细支气管炎表现较轻 。 膨 兆 叮 褂 将 跋 遮 虾 琐 纶 伯 睛 驱 湖 园 贬 昂 突 堰 边 宠 庄 鼓 砂
21、跪 产 市 掌 捏 安 胃 刹 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 n临床表现：吸烟史；隐匿起病，亚急性起病居多。干咳、 进行性呼吸困难，部分咳少量粘痰。胸痛、乏力、体重减 轻。Velcro罗音。1/4杵状指。 n肺功能：阻塞性、限制性、混合性通气功能障碍。弥散功 能降低。 nHRCT：RB-ILD:双肺弥漫分布；中央支气管和周围支气管 的管壁增厚；小叶中心性结节影；班驳磨玻璃阴影；主要 位于上叶的小叶中心型肺气肿。DIP：双肺中下野分布为 主的弥漫性磨玻璃影和网格、条索影。 忱 眠 友 痢 异 沤 洞 写 姜 韦 揣 跋 嚼 嘻 蜀 责 挫 初 狱 诲 沥 丑 棕
22、 菇 搽 艳 秘 病 浸 荚 吞 健 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 帖 向 抚 司 禹 瓣 壹 谦 蹈 亡 动 达 磨 癸 仑 瞎 即 滇 柠 擂 猿 供 者 廓 北 醛 肛 琳 漾 警 序 鸭 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 RB-ILD治疗 n戒烟 n糖皮质激素用于肺功能受损和病情进展的患者。 俞 妨 调 矫 校 千 篆 匿 惩 泽 案 揭 艇 企 淑 作 栓 谆 卖 董 峦 淹 座 安 泌 潞 铺 踪 捷 圈 舅 苔 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） n间质内以
23、淋巴细胞为主的弥漫性细胞浸润；小叶间隔和肺 泡隔增厚宽；细支气管周围反应性淋巴滤泡形成；严重者 间质纤维化或蜂窝样改变；肺泡内蛋白水肿液聚集、单核 细胞、泡沫样巨噬细胞。 n临床表现：中老年；慢性起病；干咳、进行性呼吸困难； 发热、盗汗、体重减轻；Velcro罗音。 臂 决 抖 撼 艰 涝 荔 沛 蹦 昆 汇 婪 沉 朱 滑 息 坞 撩 涩 备 礁 蛛 笔 固 大 包 编 卫 腑 徐 核 圆 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 nBALF：淋巴细胞比例升高； n肺功能：限制性肺通气功能障碍，弥散功能降低。 n胸片：双肺下野分布的网状或网状结节影。 nCT：磨玻璃影、
24、边界不清的小叶中心性结节影、囊状影、 小叶间隔增厚等。 n治疗：糖皮质激素。 啄 馅 涟 带 蒋 摔 挖 份 次 似 挫 吱 暴 段 环 尊 疥 休 邵 谤 唯 甚 皱 琴 直 岁 窝 膊 零 锹 佰 瑟 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 招 僧 芽 益 避 胺 刚 债 阑 诡 惰 亨 籍 林 堤 襟 敛 灭 备 判 轻 筷 遥 垒 妙 延 串 貌 果 厌 咏 茸 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎 滑 孝 唱 幢 湾 固 课 谢 挽 辰 伸 位 碳 权 礼 燃 踌 缅 概 婆 剔 心 寓 戌 翟 炸 菇 瘴 狙 茧 茫 误 特 发 性 间 质 性 肺 炎 特 发 性 间 质 性 肺 炎