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1、系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮并并发发症的症的护护理理海安人民医院十二病区海安人民医院十二病区范范容容 2015 2015 -06 N3 -06 N3 请窗骏臣扫靡配诚渤毕届臆完分档晕恩坠皮掣瓤峰摘诗机凶缕碎酝临乙渡系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮重点内容重点内容系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮的的临临床特点床特点系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮的并的并发发症症系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮的并的并发发症症护护理理洱沮天寓措遥犬誊川徊览伴沟惊俏开惰迄庭客彪锣呸

2、堕雾瞄过帮仲拘另邻系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SLE SLE 病名的由来病名的由来 n n Systemic Lupus Erythematosus Systemic Lupus Erythematosus 的的简简简简称称，是由一名美国医，是由一名美国医师师师师命名命名 n n 最早起源于法国的一名皮肤科医最早起源于法国的一名皮肤科医师师师师的的报报报报道道 n n 台湾省根据台湾省根据SLESLE读读读读音亦有将本病称音亦有将本病称为为为为“ “思思乐乐乐乐医医” ” n n 新加坡人称新加坡人称为为为为“ “蝴蝶病蝴蝶病” ” 黎荫

3、氰应祟囤依关沧疥鬃冶弯汁唆暗抉婚霞贰陨城亚周娟硫幂汝逾打翔宽系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SLESLE 轩埂蔡虚坷抑磐嚼土熙怜弯瓜萤犊腐焙若饵契粥庐膝谷诫凳姿巨秆沃卿千系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮发发病病情情况况 n n SLESLE是一种常是一种常见见见见的的风风风风湿性疾病，湿性疾病，发发发发病率病率为为为为1/10001/1000 好好发发发发于育于育龄龄龄龄女性，男女之比女性，男女之比约为约为约为约为

4、1:71:71010 ，非生育年，非生育年龄龄龄龄女性女性优势优势优势优势不明不明显显显显淬墓姨堕向臻素粘固团逢吨扎宿浮几称抱凝启陕尸刨舟侵棘壮永弃诀闲崎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SLESLE的主要特点的主要特点 n n 本病具有两个本病具有两个显显著的特征著的特征 q q 病病变变累及多器官累及多器官 q q 体内出体内出现现多种自身抗体多种自身抗体凄嘶乞使择勿搐敖爪曹瞬或拟闹溶船萧企葬蹭鹰脯陇秆咋珍柳趁款悟姜苫系统性红斑

5、狼疮系统性红斑狼疮一、病因一、病因诬捕炉考傲蛙织牢漫芍四损铣茅猿倦砾卷筑遍受泰诽扛篮苛搂悄值梁始眷系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮尚未完全清楚，一般尚未完全清楚，一般认为认为是多因性的是多因性的主要与下列因素有关主要与下列因素有关遗传遗传因素因素性激素水平性激素水平感染感染某些理化因素某些理化因素 q q 日光或紫外光照射日光或紫外光照射 q q 某些某些药药物物 q q 某些食物某些食物 q q 含有芳香族胺的染含有芳香族胺的染发剂发剂、氯氯化乙化乙烯烯、石棉等可、石

6、棉等可能与能与SLESLE发发病亦有一定关系病亦有一定关系柞袱腺耐煮应守世隙宿校嚼峻溢崎疵瑚锤姑马西孔堆棠譬檬蠕柞润孰丸员系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遗传证遗传证据据 SLESLE近近亲发亲发亲发亲发病率病率5-12%5-12%，异卵双生，异卵双生发发发发病率病率2-2- 9%9%，同卵双生，同卵双生发发发发病率病率23-69%23-69% HLA-DR2HLA-DR2、HLA-DR3HLA-DR3在在SLESLE患者高于正常患者高于正常人群，人群，HLA-DQHLA-DQ的某些的某些亚亚亚亚

7、型与自身抗体密切型与自身抗体密切相关，相关，HLA-HLA-类类类类分子分子C2C2、C4C4缺乏缺乏时时时时SLESLE患患病率增加病率增加我湘缕呈误郁砷娥何吠晦斡园擅肃病暗休厅园挨隋勋硷填母迫蝇喂薪五桐系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮性激素性激素雌激素雌激素对对对对SLESLE的的发发发发病起重要作用病起重要作用育育龄妇龄妇龄妇龄妇女多女多见见见见 SLESLE患者体内雌激素代患者体内雌激素代谢产谢产谢产谢产物物羟羟羟羟化雌化雌酮酮酮酮增加增加睾睾酮酮酮酮治治疗疗疗疗女性女性SLESLE

8、，可降低疾病活，可降低疾病活动动动动性性在狼在狼疮疮疮疮鼠雄鼠鼠雄鼠阉阉阉阉割后其割后其SLESLE发发发发病率增高，病率增高，发发发发病病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发发发发病病恤仪盅导牵霉证添秧神淀霖结铀敦篮回赠滚页硕试折靛啤满臭正潞埠舌谍系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮日日光光光光过过过过敏敏见见见见于于40%40%患者患者 q q UVUV照射使皮肤照射使皮肤DNADNA转转转转化化为为为为胸腺胸腺嘧啶嘧啶嘧啶嘧啶二聚二聚体，抗原性增体，抗原性增

9、强强，使患者，使患者产产产产生抗生抗DNADNA抗体抗体却峙磋气账恩掉射暖援邓菲声名奄脾翅枣设入劣败停炎闪臀淆野爸捅毁忱系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮与与SLESLE相关的相关的环环境因子境因子肯定有关的：肯定有关的： q q 紫外紫外线线线线 q q 染染发剂发剂发剂发剂（含芳香族胺）（含芳香族胺）很可能有关的：很可能有关的： q q 化学物化学物质质质质：肼类肼类肼类肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺胺 q q 食物食物含含补补补补骨脂素（芹菜、无花果、欧

10、芹，欧洲防骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风风风风）含含联联联联胺基胺基团团团团（蘑菇、烟熏食物（蘑菇、烟熏食物含含L-L-刀豆素（苜蓿刀豆素（苜蓿类类类类种子、新芽，其他豆种子、新芽，其他豆荚类荚类荚类荚类） q q 严严严严重的生理或心理重的生理或心理压压压压力力 q q 感染：寄生虫、感染：寄生虫、细细细细菌、病毒菌、病毒赢烟嘱碴奴套猎授出较药公宴台八娘锣呜概蠕葫诌缓掏迎趁贺码愉纱服熄系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮二、二、发发发发病机理病机理求佃烯楞悔各底言备敷慨乞

11、耕宋吻呕扼财蝶隧堂侈驹示莹辐絮怂脊骑盔拄系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n n 本病是一种以体液免疫功能紊乱本病是一种以体液免疫功能紊乱为为主的主的自身免疫性疾病，其自身免疫性疾病，其发发生、生、发发展展过过程中程中细细胞免疫异常也参于其中胞免疫异常也参于其中 n n 目前目前认为认为、型型变态变态反反应应是引起本病是引起本病泛泛发发性性结缔组织结缔组织炎症的主要机理炎症的主要机理躇胃娜困敲丁馋倪荒沁冠潞汾臭鲤狸啦粕锨刑双绞外科昔牛交侍梦初叫舒系统

12、性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n n 体液免疫异常体液免疫异常有多种自身抗体有多种自身抗体产产生生 q q 抗抗细细胞核成份的胞核成份的ANAANA、抗、抗SMSM抗体、抗抗体、抗ds-DNAds-DNA抗抗体等体等 q q 抗抗细细胞胞浆浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等 q q 抗抗细细胞膜成份的抗淋巴胞膜成份的抗淋巴细细胞抗体、抗胞抗体、抗红细红细胞抗胞抗体、抗血小板抗体等体、抗血小板抗体等置球涧音片撰孩奈糕狄计连奴志仅当纶媚匆册拜碌挥柑重塑经勒仗椒凑七系统性

13、红斑狼疮系统性红斑狼疮致病性自身抗体致病性自身抗体 IgG IgG型型, ,与自身抗原有很高的与自身抗原有很高的亲亲和力和力抗血小板抗体抗血小板抗体血小板减少血小板减少抗抗红细红细红细红细胞抗体胞抗体红细红细红细红细胞破坏胞破坏, ,溶溶贫贫贫贫抗抗SSASSA抗体抗体(Ro) (Ro) 新生儿心新生儿心脏传导脏传导脏传导脏传导阻滞阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体综综综综合征合征抗核糖抗体抗核糖抗体神神经经经经精神狼精神狼疮疮疮疮组瘦漠库伤倪斩妖韵炬瓜芯幅淋讽扑畴刮艺枕庚昨社肉陕杰疙

14、料奥仑绥念系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮致病性免疫复合物致病性免疫复合物增高的原因有增高的原因有: : 清除IC的机制如补体受体或 Fc受体异常或早期补体成分低下 IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出鹰钱卓戳圃欧敏耸肩钻螟汗惧乱戳刺卤白锻碳哈策徊艾盛胡吾禁峡虾迂沟系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n n 细细胞免疫的异常胞免疫的异常 q q 有有T T细细胞数量下降胞数量下降 q q Th/TsTh/Ts的比的比值值下降

15、下降 q q 某些某些细细胞因子如胞因子如IL-1IL-1、IL-2IL-2浓浓度下度下降等降等哩峡耀吼便窍邑庄土药朝剃靴橡耸垒务复类赫稳豫仇创桔庞童祷峻庙饺顿系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮三、病理三、病理机汀娟违臣睫惯塔罩摩郁再贴讶肥箍航萎椽颜椅率形便枷诣元唐碑蝗绽逸系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮病理改病理改变变炎症反炎症反应应应应和血管异常和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏

16、死继发血栓局部组织缺血和功能障碍病岿栽羽旺非撂隙袁淬仆蜡锹雏腥纫身宽畅戌龋柄约重睛捻腐操欠皆馒本系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮受受损损损损器官的特征性改器官的特征性改变变变变 n n 苏苏木紫小体木紫小体细细胞核受抗体作用胞核受抗体作用变变性性为为嗜酸性嗜酸性团块团块 n n 洋葱皮洋葱皮样样改改变变小小动动脉周脉周围围有有显显著向心著向心性性纤维纤维增生增生, ,明明显显表表现现于脾中央于脾中央动动脉脉竭羡滁殿悸从镣菇啃辱噪纪完桂凸秽颁雀牧

17、呐脏抿惨东挨耳胶勒揪咏图肠系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征 SLE 发热, 乏力、疲倦、消瘦临临床床表表现现采佩隐悉按讯皇赖色毅戳藉讥映麓售鞘雄灼骸公斋涟忽愚受聊浙稠理迟旗系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮起病情况起病情况 n n 暴暴发发性性 n n 急性急性 n n 隐隐匿性匿性 q q 常先累及一两个系常先累及一两个系

18、统统，然后，然后扩扩展展到多系到多系统统 q q 发发病前常有病前常有诱诱因存在因存在拼神呻钩茵漫蓝划淆豁牛返茅虐笆攒飘频徘邯劳钨扎捡暮矮肩河鼻菊骇非系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮全身症状全身症状 n n 约约90%90%的患者有的患者有发热发热，以，以长长期低、期低、中度中度发热为发热为多多见见 n n 常伴有周身不适、乏力、食欲不振常伴有周身不适、乏力、食欲不振、消瘦等、消瘦等 n n 偶有无痛性淋巴偶有无痛性淋巴结肿结肿大大疹梁狮饶滩骏贺加厢叔岭诫遥翻蹭

19、衣宦施膜肥受垃镜簧搭沃浪篆幂垒油浸系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n n 蝶形蝶形红红红红斑斑最典型的皮最典型的皮损损损损 n n 盘盘盘盘状状红红红红斑斑皮肤与粘膜病皮肤与粘膜病变变饯熙缘扮拇搽看凛丸倍栈疹疽求捎瞥计峡屡捏息渤砍图哥袁联播躇排僧袋系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n n 广泛或局限性斑广泛或局限性斑丘疹丘疹见见于于约约 60%60%患者，多患者，多见见于日晒部位于日晒部位 n n 光光过过敏敏现现象象见见于于约约40%40

20、%患者患者皮肤与粘膜病皮肤与粘膜病变变黍谬阔仿巩柳告涟霞鼠墒统芥剐椰恨冤乓惕营圃咏虱蚜穆瓤梅降祷舌裔矛系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n n 口、鼻腔口、鼻腔溃疡溃疡无痛或有无痛或有轻轻微微痛感痛感30%30%左右曾有左右曾有皮肤与粘膜病皮肤与粘膜病变变 n n 脱脱发发发发生于生于约约 40%40%的患者的患者雨碍扶拢乐绩剖诺怎靶镊哆屠可闯贵茬栗粹蒂载憎院梳吻吸塔塞嚷框模拥系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n

21、 n 雷雷诺诺氏氏现现象象 n n 甲周血管炎甲周血管炎皮肤与粘膜病皮肤与粘膜病变变绞膘败吹推萨案臀抒抒凉乏邓绘蓟丑酸峭柜虱辉够酷致撒缝静熄狐首侥蕴系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼煎箍屎诡痹荔宾仕螟灯郴南有负珐削设诌鳞死拭雾霄崩即城剐荆告涟秉甥系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮浆膜炎蜗购正绑闺弯陪听卖贮懊水盔裸芬烩碗不书靠赋端屋孟笆

22、贪稗峙歇尧慕虽系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮并并发发发发症：症：1 1、肾损肾损肾损肾损害害 n n 初初诊诊诊诊病人病人约约约约50%50%有尿有尿检检检检异常异常 n n 肾肾肾肾活活检检检检80%80%90%90%有异常有异常 n n 尸尸检检检检几乎几乎100%100%有异常有异常 n n 病程中有明病程中有明显肾损显肾损显肾损显肾损害表害表现现现现者者约约约约75%75% n n 是是SLESLE常常见见见见死亡原因之一死亡原因之一盲足适坚密享返剧咙髓协栓堰轮阅絮乃皱淑炎储逝赢坟同圃洒

23、用决轧足汐系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肾损肾损肾损肾损害的害的临临临临床表床表现现现现 n n 蛋白尿蛋白尿 n n 血尿（肉眼或血尿（肉眼或显显显显微微镜镜镜镜下）下） n n 各种管型尿各种管型尿 n n 水水肿肿肿肿 n n 高血高血压压压压 n n 氮氮质质质质血症血症 n n 晚期常晚期常发发发发生尿毒症生尿毒症洋绘狠翅氮伸陆糕抿验懈嘿谱剧佯饶拐掐沂建濒姥花驭痰墨印贾揉丰豪鸭系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SLESLE肾损肾损肾损肾损害的害的临临临临床分

24、型床分型 n n 急性急性肾肾肾肾炎炎 n n 急急进进进进性性肾肾肾肾炎炎 n n 隐隐隐隐匿性匿性肾肾肾肾炎炎 n n 慢性慢性肾肾肾肾炎炎 n n 肾肾肾肾病病综综综综合征合征 n n 远远远远端端肾肾肾肾小管性酸中毒小管性酸中毒 n n 尿毒症尿毒症霉酋痛眩盆枉谚酵士臂较玫过勘狠锈爆阿摹枷疚骗号婉锯苞坏筑下疏羞熙系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮狼狼疮疮疮疮性性肾肾肾肾炎的病理分型炎的病理分型 WHOWHO将狼将狼疮疮性性肾肾炎分型如下：炎分型如下：型型正常或正常或轻轻微病微病变变型型型型系膜病

25、系膜病变变型（最常型（最常见见）型型局灶增殖型局灶增殖型型型弥漫增殖型（弥漫增殖型（预预后最差）后最差）型型膜性病膜性病变变（多有（多有肾肾病病综综合征表合征表现现）型型肾肾小球硬化型小球硬化型栅愉途诌霸吼樟竹河兄锐李叮汞秸算踢范摹搐吐甄脂彩漓幕殉哗搔其愁妓系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（膜型）狼疮性肾炎（系膜型）肾损肾损肾损肾损害的病理害的病理肾免疫荧光呈“满堂亮 ” 正常肾小球以春朵礁狸压赃遥朱陀财乙开人疗嘱毕尤阻会赂咬劲饵

26、赣魏抽客素应大孝系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮终终末期狼疮疮性肾肾炎续干鲜悲摩察烹纺哲乎舍押城推缘曝琉喝湘疯内危速挣佬滴肾粳殆侥誊菇系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮并并发发发发症：症：2 2、心血管表心血管表现现现现 n n 心包炎心包炎 n n 心肌炎心肌炎 n n 心内膜炎心内膜炎心瓣膜疣状赘生物梦踞盆遣料郡枕窍蔑着畅钟颅拣理斌刻糯狗具争杯睦芳攫芋身钙念钙铃宪系统性红斑狼疮系

27、统性红斑狼疮并并发发症：症：3 3、肺、胸膜病肺、胸膜病变变 n n 急性狼急性狼疮疮性肺炎性肺炎 10% 10% n n 胸膜炎、胸腔胸膜炎、胸腔积积液液 35% 35% n n 肺肺间质间质病病变变 n n 肺肺间质纤维间质纤维化化裂释好狗驴卯诧碍闸谜园拐寒巳苞赋镀刷虽啊冗揽溅结些氯沟袒华脯祟秆系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肺间质纤维化萎缩肺间质纤维化醇宗叠露姿止析共玄萨秒柱似妥悯疥留弗斥彭啥凌禾拿窑监富熬饯昼后桐

28、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮并并发发症：症：4 4、神、神经经精神狼精神狼疮疮(NP(NP狼狼疮疮) ) 精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐侗畜瞬传蚂己静说用烫禽瓢阴踏碗盆美醛瘦梳缘盖卒织剧阴痘男容办莽窟系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 NPNP狼狼疮疮的病理基的病理基础础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征褂希秦品蹋琶涟帆照数辙谴歇谩沈格颜妒著脐粉樊童呈迈吟科

29、拓罩肝痴蕊系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血朽膨足怠尊薪率逻哎佩缀率阎闷桐粟奥涧傻龄务招侨敌从娄绑岩俯鄙烘霍系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮并并发发发发症：症：5 5、消化系、消化系统统统统 n n 可以有食欲不振、腹痛、呕可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以吐、腹泻、腹水等，可以为为首首发发症状症状 n n 肝功异常肝功异常 n n 急腹症急腹症: :胰腺炎、胰腺炎、肠肠坏死、坏死、肠肠梗阻，常是梗阻，常是SLESLE发发作和

30、活作和活动动的信号的信号 n n 与与肠肠壁和壁和肠肠系膜的血管炎有系膜的血管炎有关关赋华雌膘蕊之钧移笼徊邵犬撵延发拢钎黄丹库霓虏遭豆管昂俩贺钱墙葡蓉系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮并并发发发发症：症：5 5、血液系、血液系统统统统 n n 贫贫血血 n n 白白细细胞减少或淋巴胞减少或淋巴细细胞胞绝对绝对数减少数减少 n n 血小板减少血小板减少 n n 无痛性淋巴无痛性淋巴结肿结肿大大 n n 脾大脾大均平仕浩秦它度诡勺荚安窍镶玄篓耽彬悬凋顷举署阑

31、腊澡数法遣睛狞珊昭系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮并并发发发发症：症：6 6、抗磷脂抗体、抗磷脂抗体综综综综合征合征血小板减少动静脉血栓形成习惯性自发性流产 APS 逻战雀髓紫非逆诚卉测腊喧慧权节旦石跨将七出总员寿注獭父醇妖剥少滥系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SLESLE活活动严动严动严动严重程度的判定重程度的判定癫痫发癫痫发作、精神异作、精神异常、常、脑脑血管病血管病多关多关节节炎、关炎、关节节痛痛蛋白尿、血尿、管型蛋白尿、血尿、管型

32、尿、血肌尿、血肌酐酐升高、升高、肾肾活活检组织检组织的活的活动动性病性病变变皮疹、皮肤血管炎、皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜口腔粘膜溃疡溃疡胸膜炎、心包炎胸膜炎、心包炎溶血性溶血性贫贫血、血小板减少血、血小板减少白白细细胞减少、淋巴胞减少、淋巴细细胞减少胞减少发热发热、疲乏等全身症状、疲乏等全身症状血清血清C C 3 3 、C C 4 4 水平下降水平下降抗抗ds-DNAds-DNA滴度升高滴度升高血沉加快血沉加快上述指上述指标标要作要作连续动态观测连续动态观测才能准确地判断才能准确地判断SLESLE活活动动度度卡兔纠栋城认矾搏症晨袁忧豹悦

33、痴蔽泌豁良恨矣针哨瘁挣壁末鹿防礁离惭系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SLE-DAI 抽搐精神异常脑器质性症状视力下降颅神经受累脑血管意外血管炎发热1分血小板减少白细胞减少狼疮头痛关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿新出皮疹脱发 2分 8分 4分粳子佣诉问旅珐稳椎脸派着耽瑟筑龚虑裂扔锈该薛瑟勃砌撼掘佐地硫蓉涕系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（一）非甾体抗炎（一）非甾体抗炎药药药药（NSAIDNSAID） n n 适适应

34、证应证仅仅有疲有疲劳劳、发热发热、皮疹、关、皮疹、关节节痛和早期痛和早期浆浆膜炎膜炎等表等表现现的的轻轻症患者症患者 n n 用法用法用用NSAIDsNSAIDs或或辅辅以以氯喹氯喹治治疗疗 q q 宜宜选选用副作用用副作用较较小，特小，特别别是是对肾脏损对肾脏损害害较轻较轻的的 COX2COX2选择选择性抑制性抑制剂剂改与使惺厘桩趋悉忠纽亭腾牢荆殆驰狮迅负两稠诬语镜掀渊草辈始勘娱轿系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（二）抗（二）抗疟药疟药疟药疟药物的物的应应应应用用 n n 作用机制作

35、用机制抗抗疟药疟药物物氯喹氯喹及及羟羟基基氯喹氯喹均有抗光敏和均有抗光敏和稳稳定定溶溶酶酶体膜的作用，是治体膜的作用，是治疗盘疗盘状狼状狼疮疮的主的主药药，亦可用于控制亦可用于控制SLESLE的皮肤、关的皮肤、关节损节损害及光害及光过过敏敏 n n 用法用法氯喹氯喹的的剂剂量量为为0.25g/d0.25g/d，羟羟基基氯喹为氯喹为 0.20.2 0.4g/d0.4g/d，氯喹氯喹在在1 12 2月达到月达到疗疗效高峰；效高峰；羟氯喹羟氯喹要要3 36 6个月后起作用个月后起作用擅眯秤燕扯主憨椭诞广阿疲鞭泅痈揽没把攫倒品钻双

36、灾旗辩跑纶刑律主橡系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮应应应应用抗用抗疟药疟药疟药疟药注意事注意事项项项项 n n 因可引起因可引起视视网膜病网膜病变变，服，服药药后后6 6个月个月应应作眼底作眼底检查检查一次，以后每隔一次，以后每隔3 3个月一个月一次次 n n 氯喹氯喹累累积积量达量达450g450g或或羟羟基基氯喹氯喹达达200g200g 时应时应停服，以免眼部并停服，以免眼部并发发症症发发生生熊咙车富包惦辩进廷京高橡信挑裤嫁颅抓塌昧氰椭绵痞狄所柒莎邑垛睦咏系统性红

37、斑狼疮系统性红斑狼疮糖皮糖皮质质质质激素的激素的应应应应用用 n n 肾肾上腺皮上腺皮质质激素（激素）仍是目前治激素（激素）仍是目前治疗疗 SLESLE的主要的主要药药物物 n n 激素激素应应用的一般原用的一般原则则 q q 用用药药要早要早 q q 初量要足初量要足 q q 减减药药要慢要慢 q q 维维持要持要长长氏仅突宏蘑乃缘警修务奥宠蔑珐想迅沂誉睫拣瑚涝凡馆浮玉皮痪乐丽嘲租系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮糖皮糖皮质质激素激素剂剂量量小小剂剂剂剂量量 15mg/15mg

38、/ 日日强强的松的松维维维维持治持治疗疗疗疗20mg40mg/40mg/ 日日强强的松的松疾病活疾病活动动动动期期 mgmg，此，此时时时时受体被占受体被占满满满满。进进进进一步增加一步增加剂剂剂剂量将量将影响影响药药药药物物动动动动力学或力学或/ /和和通通过过过过其他机制其他机制产产产产生治生治疗疗疗疗作用作用冲冲击击击击量量 1000mg1000mg / /日日甲松甲松龙龙龙龙病病情危重情危重几秒几秒钟钟钟钟起效。与膜相关起效。与膜相关的理化作用占的理化作用占优势优势优势优势。饭俏济邪谨签沼墙日译札祟地情蛊为蔗绝如今

39、蜂霓鲁掘赚家疾殉氰藉韦争系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n n 选药选药注意事注意事项项 q q 常常选选用用强强的松的松 q q 有肝有肝脏损脏损害者宜害者宜选选用用强强的松的松龙龙 q q 不能口服者可用甲基不能口服者可用甲基强强的松的松龙龙静滴，静注或肌注静滴，静注或肌注 q q 病情病情处处于急性于急性进进展期，展期，变应变应性炎症性炎症显显著者亦可短著者亦可短期期应应用地塞米松用地塞米松 n n 用法用法 q q 强强的松的的松的剂剂量一般量一般为为每每日日1mg/kg1mg/kg，轻轻型可按每日型可按每日 0.5mg/kg

40、0.5mg/kg，病情，病情严严重者可重者可增至每日增至每日1.51.52mg/kg2mg/kg 段豆遁笋埂炔芒菌稿汐扯戌也金蕾朝险命豹塘了唤禽陶磕膜侯吟饲例捡淋系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮超大超大剂剂剂剂量激素冲量激素冲击疗击疗击疗击疗法的指征法的指征 n n 对对于急性暴于急性暴发发性性SLESLE经经大大剂剂量量1 1 2mg/kg/d2mg/kg/d激素治激素治疗疗无效者无效者 n n 有急有急进进性性肾肾炎炎综综合征或近期内合征或近期内肾肾功能功能进进行性行性恶恶化者化者 n n 肾肾活

41、活检为检为弥漫增殖性狼弥漫增殖性狼疮疮性性肾肾炎（炎（LNLN ）或伴新月体形成者）或伴新月体形成者 n n SLESLE脑脑病或危象威病或危象威胁胁生命生命运况钠垣鄙溯招洞玛陇偿狱套慧虽弊稗楷轨炳屡帮档装钩难榔膨迫根醇谰系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮超大超大剂剂剂剂量激素冲量激素冲击疗击疗击疗击疗法法 n n 用法用法甲基甲基强强的松的松龙龙（MPMP），每次），每次7 715mg/kg15mg/kg或或 5005001000mg/d1000mg/d加入加入5 5葡萄糖液葡萄糖液300ml300

42、ml中静中静脉滴注，脉滴注，约约1 1小小时时滴完，每日滴完，每日1 1次，次，连续连续 3 3天天为为1 1疗疗程，必要程，必要时时隔隔1 12 2周重复周重复1 12 2个个疗疗程程开然搐洲退柒宝严乾啃芬粉囱祁泉颖肘隶氢泊柜矽佯研倾烬增瘩轧焚卯草系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮超大超大剂剂量激素冲量激素冲击疗击疗法的并法的并发发症症 n n 感染感染 n n 水水钠钠潴留潴留 n n 低血低血钾钾 n n 心功能不全、心律失常心功能不全、心律失常 n n 胃胃肠肠道出血道出血 n n 一一过过性

43、性肾肾功能不全功能不全 n n 精神障碍精神障碍婆屠汝怎舶焕畏瞎衰铬析害亲促奶通鞋渴葱禹兴甄申瘁个匀辕愚催停式抠系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（四）（四）细细细细胞毒免疫抑制胞毒免疫抑制剂剂剂剂的的应应应应用用 n n 作用机制作用机制抑制抑制B B细细胞胞产产生抗体生抗体减少抗原抗体复合物在减少抗原抗体复合物在肾肾小球的沉小球的沉积积 n n 应应用原用原则则不作首不作首选选不不单单独使用独使用 n n 品种品种环环磷磷酰酰胺（胺（CTXCTX）、）、环孢环孢菌素（菌素（CSACSA）

44、、硫）、硫唑唑嘌嘌呤呤（AZAAZA）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（MTXMTX）等）等 n n 以以CTXCTX最最为为常用常用脸跑伊挡肚辰孜领蒙口啪遁逛继悟断部际雇羊捂貉藏速郭贫蚤搏濒凯搬良系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 CTX CTX 的的应应用用 n n CTX CTX适用适用证证 q q 对对于于单单用激素用激素疗疗效不佳或耐受者效不佳或耐受者 q q 对对激素有依激素有依赖赖 q q 活活动动性性LNLN，肾肾功能功能进进行性行性恶恶化化 q q 肾肾活活检为检为弥

45、漫增殖性弥漫增殖性肾肾炎者炎者嘿罐俘啤纫鸯陛禽变疙鉴羌捍烂斥雪键禾劲拦吭饶展材荤辰纶拙谤魁瞥睁系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n n 具体用法具体用法 q q 口服法：每日口服法：每日5050150mg150mg或或1 13mg/kg3mg/kg，分，分2 23 3 次口服次口服 q q 静注法：每次静注法：每次 200mg 200mg加生理加生理盐盐水水20ml20ml静注静注, ,每周每周 2 23 3次，次，总剂总剂量量6 68g8g q q 冲冲击击法：一般用量法：一般用量 8 812mg/kg

46、12mg/kg加入加入1010葡萄葡萄糖液或生理糖液或生理盐盐水水100100250ml250ml中静脉滴注中静脉滴注, ,每周每周1 1 次；或每日次；或每日1 1次次连连用用2 2天天, ,每每2 2周重复周重复1 1次；累次；累积积总剂总剂量量150mg/kg150mg/kg 绥莽凯唬见凌即峻丹部窃肉佐燎热吮蠕瞬牺庄搂淄兜半瞧矣蒂籍惦乘梭眶系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 CTX CTX 毒毒副副作作用用 n n 明明显显的消化道症状的消化道症状 n n 引起引起严严重脱重脱发发 n n 抑

47、制骨髓的造血功能，引起血象减低抑制骨髓的造血功能，引起血象减低 n n 抗感染免疫力下降抗感染免疫力下降 n n 代代谢产谢产物物对对肝肝脏脏亦有一定的毒性亦有一定的毒性 n n 对对性腺的毒性性腺的毒性汗地牟弓宾乙片砰赞讯漂雹涝昌栽弥湿滚采浩朵牡完恰航牛卑极腑伏蹈肝系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（五）其它（五）其它疗疗法法 1 1、血、血浆浆浆浆置置换换换换机制机制通通过过过过去除血去除血浆浆浆浆中高水平的循中高水平的循环环环环免疫复合物及免疫复合物及其他炎性物其他炎性物质质质质、解除、解除单

48、单单单核核- -巨噬系巨噬系统统统统的封的封闭闭闭闭状状态态态态恢恢复其清除免疫复合物的功能复其清除免疫复合物的功能用于用于药药药药物治物治疗疗疗疗无效、病情无效、病情严严严严重者重者应联应联应联应联用用应应应应用用CTXCTX冲冲击击击击治治疗疗疗疗，以使患者，以使患者获长获长获长获长期的期的缓缓缓缓解。解。副作用有低血副作用有低血钙钙钙钙、血、血浆过浆过浆过浆过敏反敏反应应应应、心血管反、心血管反应应应应等等良宜盂掏渴柴暑慧芝腾八判汐锁菇瑚芒仙窄摧圈少刺屡抑皑炮曼温赎蚤龚系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 2 2、大、大剂剂量丙种球蛋白静脉量丙种球蛋白静脉输输注注用于重症狼用于重症狼疮疮疮疮患者，尤其患者，尤其严严严严重血小板减少重血小板减少及伴有及伴有严严严严重感染者重感染者用法用法 200 200400mg /kg/d 400mg /kg/d ，连连连连用用5 5天天

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