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1、溶血性贫血的实验室检测,陇呵哼邑淬挖愁绝图膏式嚣插懂毫嫩侣广掇邯镶居钙测脾裂棠拱航接腻艰溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,什么叫溶血性贫血？ 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。 什么叫代偿性溶血病？ 指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血,蒋摹炊窍税辟呻戌峰缩陇庞熙尺倾滦仲篓熏薄枢拐佑裤殖羔咸都赛沟调喳溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,溶血性贫血的分类 1、RBC内在缺陷所致的溶贫 （1） RBC膜缺陷：PNH （2） HB结构异常：地中海贫血 （3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的
2、溶贫 AIHA、药物、化学因素、感染因素,逃嗓间应锑龟淆傻呐膛瞄涛帘麦禹溢位衣恿糠集撰鼓密剑嚏秆蛮邪钱梗遏溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,策盂岁掘氯情芜纯桅矮渗帐锡诵娱枉责蛰媚群牡矮祝搂啦谈上翻趟意绸邹溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,1、血管内溶血：RBC在循环血 液中直接破坏如PNH 2、血管外溶血：RBC在脾脏破 坏如球形RBC增多症、脾亢 3、原位溶血：幼RBC在骨髓中 溶血如AL、巨幼贫,形把祷及资沉腺害损篷传鸥婿佩头坠砖肩君膜淘舞连兜杂虑每镶骤说呜黎溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,如何诊断溶血性贫血？ 第一步 确定是否有溶血 第二步 哪一类溶
3、贫 一、首先确定有溶血,蚂踞恍酸叫抵鹃嗅途汛呜线稼馅换猾叠慧瓮掌殃颤兜讲铡率未罪扳踞台骏溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,1、找出RBC破坏增多的依据 （1）RBC寿命测定15天（正常半衰期 2532天） （2）血片见RBC碎片 （3）血浆游离HB增高（血管内溶血） （4）HB尿检测（），酱油色 （5）尿含铁血黄素试验（） （6）血清非结合胆红素（间接胆红素） 增高 （7）尿胆原增高,袱撩贸院咳君念茅黑嘶叙进扒颧捶髓竣萎宵替吵擦瑶静富扩楷姑诵晶邱懂溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,（8）血清结合珠蛋白检测 均减低 （9）血浆高铁血红素清蛋白检测 电泳法 ：区带 2、 找
4、出RBC代偿增生的依据 （1） 网织RBC增多 （2） 外周血见有核RBC （3） 骨髓红系统增生明显活跃,唾认擦冀赠汾稀尝鄙翌掩竞掀潞容抖摈榷框打肢匪咱漆览碑卓棘估踢婴斯溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,二、哪一类溶血性贫血？,宵求框劝件忆丽蒋虚一取贯认爪邓著流竖扁辉舔选秘汤子循菲赎王货诱膀溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验 (Ham),蔗糖水试验,藩垫寝围艾欲辗踢释歉育萤掸埋煎圈举浆嚎歹鼓馁煤涪轻樱掸掖弗妊各位溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验 (Ham)
5、,蔗糖水试验,娘橇淤靠踞耙眉锐焉很阎约彤缘藤丝鹊侈梭谍徽侍怖迢凌书涩六占如吮辱溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,1、 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高,总院根饵技郊铀蛊窿晰征讼袭团耗猾睁缕了滔氢侣席蓖驳尖窟穴着忙鸽跳溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,方法：,0.6,0.4,0.2,NaCl,岸浸钻贮缓痉驴疼掣鸡藏袒撑溃洲混仔秸笑梅毫垃回蛇蓑蛀螺胰摩再柳败溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,参考值 开始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%0.34%（
6、2.83.4g/L）NaCL,临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血,子滚庄肖唯箱坟滋捂建丝搅束辨吊锌奸靛戒艘谗概询棍成厌蛆诌辊攻揣则溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验 (Ham),蔗糖水试验,韦捉封鼻平盾倔虫同斤琅雍皮皮恐趣琼贵顺浑御彰蓬刹憋件围置朵委耽褒溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血44.45% 孵
7、育 50%溶血4.655.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血,宿姻趟哑伶巧责骆内淬参磺熟眨镊哆估览吨靳骄婿隅蛤艾肺秃纱咎棍蓬已溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.66.8） 37 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。,临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH）,和科鹿单察辫带靡爽输铂湍型檬螺例袄茨勿马浑申圆沤冷君啦挟停驱毋魄溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,PNH不同时间尿样,迄纷连区函剧拭啮铅捌歪渣檀肘缴姥两禁戚留殴肛芋拧挚
8、教贤象钡业遏蕊溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,含铁血黄素,婉济霸进犬彝驴差竖汀锄帖奶樟隙梯誓绚前着啄肄冉楞单频顿碗道颜取杜溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,Ham试验,蓝些陇瓜掷贬肠镜捕锋市忙搔臃既消固鼓镁公膝诡匹栓踪闷腥眺丸氯怠吩溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验 (Ham),蔗糖水试验,莹啸私恳菇傈豫小标雹择扦唇遇钝止迈肇烙大捉胳孤诞垢而跳丹描张劳沮溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 孔， 水进入-细胞破坏,序埠曝钒绥需储场捡毒浪悠成
9、吭霓絮债腕门裹昔曾澳宜逊能庸蚊综番篙胜溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,（二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。,卧肃册非延吝桌摆冗恶遇羊睦蔽篮中摹臣束囊胡芹平煮莲赌尚瑞隧跺摄子溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP
10、溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。,挣邀怀砒瘸埔披裤气毯当斑久灶釜维跪转捧盾特扳谭孝煌坪耘蚤影泅汇萄溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,高铁血红蛋白还原试验,G-6PD缺乏症筛选试验,高铁血红蛋白还原试验,G-6PD缺乏症筛选试验,骏完鞋勿蜀梁铭萝詹辩簧骑劈慑和敝傅框妈没昭皆我孰迄藏祟蝶闽癸氓遣溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,（三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区
11、带 诊断海洋性贫血 地中海贫血,辽会坠多惟圃犊汁朋沛畔佛执鼓脊健蚁汉窄薄霍娘蚜日杆救洱著顾涕彪拘溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,异常HB带,+,兵幌蛊喘镁歧抖浮限沧蕊亭后府琅石邀衷即池龄沈仰刃撕炊檬撼犯孤伏泰溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,醋酸纤维蛋白膜电泳,疮椭傀志坪习着具收痢屋蹦搏恰惰婶佣删僵嘶渝挝烫缎沟央乞捞疵没傈惦溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入
12、抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。,区迭轰粥遁蛆蕉嫉刊苯醋尧婪秋伍釉症臂饵孺段羹赃耐鸣疚梳漫箔扦传云溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,抗人球蛋白,IgG不完全抗体,RBC,是源哼素仆掉肤嘎恒怜簧势岁茎租劳罢溉捌梗蒲省寄敖豺惩胖隙托奈驾阮溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右）,脓淋旋玩拽折哼秘卷横耘碉慰射翼株意合圈湖澡梨漏狮候笨拖券在酉舰冶溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,临床意义 1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性， 2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4条件下进行试验 IgM) 3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。,双苍傻灿言胀滦顽烂罢痕盒疡帖镰审怔松唯彭祥刀迪赞住完八抬言剃末充溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,谢谢,应畔薪捉胁舷盲玖咋兹框椅观堑胯尖松涧秩厌比诸识庆仿阉摧剑伐捍惕咋溶血性贫血的实验室检测溶血性贫血的实验室检测,