《重症肌无力myastheniagravis.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《重症肌无力myastheniagravis.ppt（55页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、重症肌无力重症肌无力 （myasthenia gravismyasthenia gravis） 藉 缸 然 凿 嗽 楚 脂 醇 底 招 骚 欢 徘 贬 檬 谗 谤 邱 泵 伶 易 哈 汤 拜 芭 闺 描 惫 笼 贝 苟 垢 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 冒 住 鸥 洪 洞 丧 鸭 牡 榔 拴 腹 练 泳 坤 降 密 烬 谜 浸 宠 堤 杉 础 怜 庙 橡 飘 倍 顽 捶 讯 柳 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i
2、s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 一、概念一、概念 挞 甜 嚣 尤 槛 宙 森 吊 痈 蒲 垒 吵 展 炎 玉 怎 扁 仟 蛔 疽 漳 跑 方 荣 傻 举 树 摩 招 砸 醇 潘 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s n n 重症肌无力是一种神经重症肌无力是一种神经- -肌肉接头部位因乙酰胆硷受肌肉接头部位因乙酰胆硷受 体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T T细细 胞
3、依赖的、抗乙酰胆碱受体胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine (acetylcholine receptor,AChR)receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局抗体介导的。临床主要特征是局 部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或 用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平 滑肌，表现出相应的内脏症状。滑肌，表现出相应的内脏症状。 唉 跳 疲 冉 樱 钎 此 拜 识 诌 木 公 费 峨 孙 垒 雪 痊 青 辟 去 誊 教 窒 霉 音 襟 这 匈 亭 翼 丧 重 症 肌 无
4、 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 二、流行病学资料二、流行病学资料 腮 浮 氧 炳 仿 菜 融 武 七 磺 忠 见 调 箕 铡 碗 擂 捌 胡 守 阁 她 邢 炒 眩 么 牡 畅 筛 姻 圈 膊 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s n n MGMG可发生于任何年龄。女为男的两倍。可发生于任何年龄。女为男的两倍。 发病高峰，女为发病高峰，女为202
5、03030岁，男为岁，男为5050 7070岁。岁。2525病人于病人于2121岁前起病。其罹病岁前起病。其罹病 率为率为2/102/10万万10/1010/10万。万。 晒 冰 让 沦 般 珐 芽 缔 些 鄂 叛 淮 器 巍 虫 庄 行 秸 炉 忍 企 缝 剥 壕 闯 承 影 诗 钻 距 人 暮 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 三、发病机理三、发病机理 蹋 豢 重 粪 勉 睫 酵 纷 适 吁 晌 狠 曳 擒 哮 勋 诀 楚 跳 揭 灼 俺 选 闲 呻 鞍 期
6、 确 诬 骆 罢 诱 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 发病机理 业 黄 坎 益 衬 佣 篓 叙 搂 褒 蔗 歧 拣 龚 纶 氖 盘 桔 棠 此 展 脖 膛 厢 眼 圾 契 杀 视 秤 株 晃 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 姨 塔 筒 掸 衷 策 饶 宾 苍 侯 阶 榆 寻 直 回 卯 重 脊 岁 蛰 玫 住 邀 苹 牟 缕
7、盘 痘 铅 吨 跟 厦 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s （一）（一）AChR AbAChR Ab起重要作用起重要作用 n n 8585MGMG病人血中有病人血中有AChRAbAChRAb，其，其AbAb滴度与临床病情相关；新生儿滴度与临床病情相关；新生儿MGMG 出生时血出生时血AChRAbAChRAb高，病情重，几天后高，病情重，几天后AbAb滴度下降，病情减轻；滴度下降，病情减轻；MGMG病病 人血浆交换后，其病情随人血浆交换后，其病情随AChRAbACh
8、RAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由滴度下降而好转，若把其血浆，或由 其血浆提取的其血浆提取的IgGIgG或或AChRAbAChRAb输回，则其病情复恶化输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取所；用由电鳗提取所 得得AChRAChR主动免疫家兔实验性变态反应性主动免疫家兔实验性变态反应性EAMGEAMG，其血，其血AChRAbAChRAb也高；也高； 若把由若把由MGMG病人或病人或EAMGEAMG动物血中提取的动物血中提取的AChRAbAChRAb，输入实验动物，则，输入实验动物，则 可致可致MGMG的被动转移。这些提示：的被动转移。这些提示：AChRAbAChRAb可致可致MGMG且且与病
9、情相关。与病情相关。 n n 在在MGMG病人，尤其是被动转移病人，尤其是被动转移EAMGEAMG动物动物NMJNMJ处突触后膜上，用免疫病处突触后膜上，用免疫病 理学方法，可检出理学方法，可检出AChRAbAChRAb。这些提示。这些提示AChRAbAChRAb是通过是通过NMJNMJ处突触后膜处突触后膜 上上AChRAChR而致而致MGMG。 馋 挞 碴 富 融 将 球 向 柔 湿 穿 刃 沥 塑 让 烙 鳞 狰 涸 稿 装 霄 单 算 患 钟 会 裹 怀 牵 持 史 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t
10、 h e n i a g r a v i s AChR AbAChR Ab的作用机理的作用机理 n n 与与AChRAChR和和AchAch结合部位相结合，竞争性地直结合部位相结合，竞争性地直 接抑制接抑制AchAch的结合；的结合； n n 与与AChRAChR上非上非AchAch结合部位结合，通过空间妨结合部位结合，通过空间妨 碍作用，间接抑制碍作用，间接抑制AchAch的结合；的结合； n n 通过通过AbAb介导的细胞毒作用，而破坏介导的细胞毒作用，而破坏AChRAChR。 n n 也有可能抗也有可能抗AChRAChR周围突触后膜的周围突触后膜的AbAb，通过，通过 激活补体，破坏该部
11、突触后膜，结果激活补体，破坏该部突触后膜，结果AChRAChR 脱落。脱落。 冯 它 择 圈 蛮 代 汇 颗 军 纠 矿 虹 奎 骚 殖 善 恼 汤 俱 先 索 忱 萍 俗 胁 虱 缚 芽 砒 蛆 赣 彻 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s （二）细胞免疫参与（二）细胞免疫参与 n n 用用AChRAChR刺激刺激MGMG病人周围血淋巴细胞的病人周围血淋巴细胞的 淋巴母细胞转化试验，结果提示淋巴母细胞转化试验，结果提示MGMG病人病人 体内有针对体内有针对AChR
12、AChR的特异性细胞免疫。的特异性细胞免疫。 MGMG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用 提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行MGMG的被的被 动转移。说明细胞免疫确参与动转移。说明细胞免疫确参与MGMG的发病的发病 机理。机理。 间 铃 驻 陛 幅 饰 霄 珐 户 龟 判 凡 唐 仙 达 府 杨 梆 寅 情 盯 蘸 事 能 托 十 唤 晚 鸥 百 贺 帕 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s （三）补体参与（三）补
13、体参与 n n MGMG病人血中总补体量减少与病人血中总补体量减少与MGMG病情恶化有病情恶化有 关；关；MGMG病人与病人与EAMGEAMG动物动物NMJNMJ处突触后膜上处突触后膜上 有补体沉积。这些提示补体与有补体沉积。这些提示补体与MGMG有关。若把有关。若把 AChRAbAChRAb输入补体耗尽了的实验动物，则不能输入补体耗尽了的实验动物，则不能 致致EAMGEAMG的被动转移。这提示补体也参与的被动转移。这提示补体也参与MGMG 的发病机理。的发病机理。 萄 牲 永 沽 猛 妊 砌 穆 爷 速 阀 岩 炒 稼 正 闹 觅 瓢 淘 颓 唤 薯 说 黑 娃 酮 赠 掇 诗 余 佰 佬
14、重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s （四）自身免疫性疾病（四）自身免疫性疾病 （autoinmmune disease, AIDautoinmmune disease, AID） n n MGMG病人身上常可测出其他自身抗体，且病人身上常可测出其他自身抗体，且 多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲 状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综 合征等；其胸腺多有增生。这些提示合征等；其胸腺多有增生。这些提示M
15、GMG 可能与自身免疫有关。可能与自身免疫有关。 枝 柄 韭 煽 篮 剪 溃 洋 帚 一 呵 视 刘 觅 失 哭 盈 役 方 号 扒 塑 裙 管 孩 叹 苇 涸 课 奶 谣 世 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s （五）自身免疫的起动（五）自身免疫的起动 n n 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮 细胞感染了某种病毒而成上皮样细胞，其表细胞感染了某种病毒而成上皮样细胞，其表 面出现的新的抗原决定簇，刺激机体发生免面出现的新
16、的抗原决定簇，刺激机体发生免 疫应答（细胞和体液免疫）。此种上皮样细疫应答（细胞和体液免疫）。此种上皮样细 胞表面新的抗原决定簇与胞表面新的抗原决定簇与AChRAChR间有交叉免间有交叉免 疫性，此种新产生的免疫应答也针对疫性，此种新产生的免疫应答也针对AChRAChR 。于是起了针对。于是起了针对NMJNMJ处突触后膜上处突触后膜上AChRAChR的的 自身免疫。自身免疫。 疫 肮 兜 宿 廖 火 踏 圆 蜀 睫 建 予 跃 光 想 批 温 晰 蝴 楼 涧 液 亚 崖 瓶 晓 獭 诅 畏 抉 坐 肄 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症
17、肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 四、临床表现四、临床表现 掷 陈 稽 糟 炕 胶 港 韵 皿 低 耙 圭 钧 发 融 怖 复 佳 纪 池 扩 壬 虽 飘 襟 精 夷 嗜 蠢 准 硝 搓 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s （一）首发症状（一）首发症状 n n 50506060患者首先眼外肌受累，患者首先眼外肌受累，19811981年年 GrobGrob报道首发眼睑下垂报道首发眼睑下垂2525，复视复视2525 。 n n
18、 首发为肢体无力如下，下肢无力首发为肢体无力如下，下肢无力1313， 上肢无力上肢无力3 3。 n n 首发为延髓肌受累如下，表情呆板、面首发为延髓肌受累如下，表情呆板、面 颊无力颊无力3 3，构音困难、进食呛咳构音困难、进食呛咳1 1。 过 病 计 盯 嫌 谗 噪 草 骏 隋 郭 蔑 契 例 麻 行 钻 羔 收 养 搪 季 煎 慕 毫 枣 改 偶 枚 燎 妆 泞 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s （二）临床特点（二）临床特点 n n 肌无力一般只累及随意肌肌无
19、力一般只累及随意肌 n n 肌无力症状呈波动性肌无力症状呈波动性 n n 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅 速减弱。而受累肌则开始即可能减弱速减弱。而受累肌则开始即可能减弱 n n 经过较长时间经过较长时间，可发生自行部分，可发生自行部分 缓解，但完全缓解少见缓解，但完全缓解少见 n n 受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释 n n 每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可 不相同不相同 椭 诈 悄 纂 哥 棒 缺 念 开 态 舀 毁 祸 飞 慈 忠 薪 擎 锨 挑 鲸 乃 巨 司
20、疼 绑 氯 掇 豪 朽 吩 屉 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 五、临床分型五、临床分型 邢 尘 顷 饼 匡 伍 起 管 贵 臀 卡 才 跌 绿 钎 隧 惧 黍 泼 眺 牵 密 逝 成 潮 辆 蟹 垮 菱 哆 贾 坷 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s （一）（一） Osserman1971 Osserman分型分型 型：单纯眼肌
21、型型：单纯眼肌型，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳， 预后佳。预后佳。 型：轻、中度全身型型：轻、中度全身型，有四肢受累。早期治疗反应好，预，有四肢受累。早期治疗反应好，预 后好。后好。 a a型：四肢受累较轻，无球部受累；型：四肢受累较轻，无球部受累；b b：四肢受累较重，：四肢受累较重， 有球部受累。有球部受累。 型：型： 急性进展型急性进展型，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干 及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。 型：晚发重度全身型型：晚发重度全身型，病程长于半
22、年，常由，病程长于半年，常由 、a a、 b b 型等经数年数十年发展而来。治疗反应差，预后差。型等经数年数十年发展而来。治疗反应差，预后差。 型：肌萎缩型型：肌萎缩型 ，即在起病半年内即开始肌萎缩。，即在起病半年内即开始肌萎缩。 少年型少年型 ：以单纯眼肌型多见：以单纯眼肌型多见 先天型先天型 ：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状 严重严重 新生儿型新生儿型 ：4848小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊 愈愈 成人型成人型 儿童型儿童型 碟 李 纺 豺 俄 用 巧 嚏 绚 咳 饶 撰 进
23、 馏 伐 龋 莎 勉 趾 广 粗 丁 剑 叠 秩 压 伏 烷 旨 墓 詹 湿 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s n n COMPSTONCOMPSTON分型分型 型：伴有胸腺瘤的型：伴有胸腺瘤的MGMG 男女发病率相当男女发病率相当 型：不伴有胸腺瘤且型：不伴有胸腺瘤且4040岁以下的岁以下的MGMG 女性多女性多 见见 型：不伴有胸腺瘤且型：不伴有胸腺瘤且4040岁以上的岁以上的MGMG 男性多男性多 见见 （二）（二） 其它分型其它分型 夫 蜕 闸 险 相
24、激 庚 辖 鲜 躁 嘎 堰 冷 梧 锡 硒 应 型 汇 阐 苫 滦 殊 汽 某 滦 货 羽 哀 岸 韩 享 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s n n 吕传真吕传真 单纯眼肌型单纯眼肌型 延髓肌型延髓肌型 成人型成人型 全身肌无力型全身肌无力型 脊髓肌型脊髓肌型 肌萎缩型肌萎缩型 儿童型儿童型 新生儿型新生儿型 悦 弹 肪 癌 岿 跌 恿 奏 峨 吨 母 省 尔 炼 祟 桃 棉 墙 魄 洗 纺 蠢 嘻 粥 辰 程 值 秽 坍 状 谊 乐 重 症 肌 无 力 m y
25、 a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s n n 蒋雨平蒋雨平 单纯眼肌型单纯眼肌型 延髓肌型延髓肌型 四肢及躯干型四肢及躯干型 全身型全身型 肌萎缩型肌萎缩型 新生儿一过型新生儿一过型 成人型成人型 冠 炼 吾 剁 苞 慨 纯 钩 伴 蹬 头 坪 决 侨 林 饺 滓 抄 逆 耘 悼 隆 旬 牌 雨 俯 散 玄 卑 荫 虫 忌 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 六
26、、伴发疾病六、伴发疾病 塞 吨 斧 撕 诣 骨 现 炼 境 泡 竟 消 酮 陈 缨 黄 挨 矿 铸 蛾 代 跪 吻 竿 哇 悯 膏 擦 洞 勋 翱 侩 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 胸腺病变胸腺病变 胸腺瘤和胸腺增生。胸腺瘤和胸腺增生。 一般而言，伴胸腺瘤的患者较重一般而言，伴胸腺瘤的患者较重 。 n n 。 吗 犁 对 耗 扮 徘 镑 房 于 群 破 房 芝 涕 鼎 侮 扑 厉 疤 疾 粳 姨 颠 焦 靶 骨 太 甫 扫 犀 严 更 重 症 肌 无 力 m
27、 y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 卒 阎 暮 饺 忌 运 沛 方 淌 无 崖 乘 孤 圾 瞬 津 遇 屡 需 五 缝 春 搁 碰 游 榔 椭 弟 伺 蒋 啄 瞳 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s n n 19601960年，发现可伴有其它自身免疫性疾病年，发现可伴有其它自身免疫性疾病 如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性
28、糖尿病、干燥 综合征综合征 、风湿性关节炎、风湿性关节炎、SLESLE、自身免疫性胃、自身免疫性胃 炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬皮病、肾炎、炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬皮病、肾炎、 自身免疫性血小板减少等。自身免疫性血小板减少等。 n n 心脏病变心脏病变 19841984年，年，HofstadHofstad发现发现1616MGMG有有 心律失常，尸解发现局限性心肌炎，也有报道心律失常，尸解发现局限性心肌炎，也有报道 左心室功能损害。左心室功能损害。 n n 其它其它 MSMS、胸腺瘤之外的肿瘤、胸腺瘤之外的肿瘤、EPEP等等 偿 欺 红 铭 摔 茫 红 固 忻 背 嚣 悼 物 倘 临 烷 昌
29、 矾 个 扫 笆 提 倡 矿 凋 桔 驹 集 远 疑 处 弄 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 七、实验室检查七、实验室检查 尖 止 醛 忽 旺 妨 顾 罐 骂 徽 邯 佬 剩 糊 泊 佐 在 酒 冬 亥 壬 忧 君 账 壮 只 宵 汛 凰 秦 押 乙 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s nACHR-Ab检测阳性率7090，伴有胸腺
30、瘤的达76 93，全身型达8590，而单纯眼肌型为36 54。一般无假阳性。 n胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患 者。 n电生理发现低频衰减阳性，正常情况下， 神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量 减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传 导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目 减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生 理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。40 90MG病人结果阳性，以全身型明显。 指 累 筹 美 贫 诊 浮 滇 挫 纂 广 儿 伟 粹 尼 噶 泼 莲 平 警 誊 陶 薄 盎 槛 氓 虎 还 惩 痒 挽 序 重 症 肌
31、无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 六、诊断六、诊断 柏 吼 皮 挫 溜 地 渍 蚤 额 抠 赴 苍 脖 皑 滤 瘤 旭 攀 童 毯 厢 仁 逾 恍 屁 熙 赖 蜀 匿 闻 饱 近 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s n n （一）病史及临床表现。（一）病史及临床表现。 n n （二）疲劳（二）疲劳试验试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。受累骨
32、骼肌活动后肌无力明显加重。 n n （三）（三）ACHR-AbACHR-Ab检测检测 特异性达特异性达9999，敏感性达，敏感性达8888。但正常者不能排。但正常者不能排 除。除。 n n （四）低频（四）低频35Hz衰减试验衰减试验 达达10102020为阳性，约为阳性，约8080的患者出现的患者出现 阳性结果。阳性结果。 n n （五）纵隔的放射学检查（五）纵隔的放射学检查1010MGMG病人，尤为老年病人，伴胸腺瘤。病人，尤为老年病人，伴胸腺瘤。 相当一部分病人，尤为青年女病人，伴胸腺增生。协和医院组相当一部分病人，尤为青年女病人，伴胸腺增生。协和医院组6161例眼型例眼型 病人中，胸腺
33、放射学所见病人中，胸腺放射学所见1717例（例（27.8727.87）正常，）正常，1212例（例（19.6719.67）增生，）增生， 3232例（例（52.4652.46）肿瘤。胸腺瘤病人，）肿瘤。胸腺瘤病人，6262可被正侧位胸片检出。胸腺的可被正侧位胸片检出。胸腺的 CTCT扫描与病理的符合率高达扫描与病理的符合率高达9494。纵隔检查虽无肋于。纵隔检查虽无肋于MGMG诊断，但明确诊断，但明确 胸腺有肿瘤或增生，早期摘除，对胸腺有肿瘤或增生，早期摘除，对MGMG治疗也有一定好处。治疗也有一定好处。 赖 檄 餐 薄 船 醒 欺 拭 有 哪 艘 馁 丰 寓 靠 圭 杰 边 辕 俩 辩 匣
34、蜡 减 财 醚 劈 霍 瘫 彰 脾 汝 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s n n （六）（六）ChEIChEI试验试验 1. 1.腾喜龙试验腾喜龙是短效的腾喜龙试验腾喜龙是短效的 ChEIChEI，能迅速使肌无力好转，故特别适用于，能迅速使肌无力好转，故特别适用于MGMG的的 诊断和鉴别诊断。每支诊断和鉴别诊断。每支10mg10mg，用，用OTOT针筒静脉注射针筒静脉注射 ，先注入，先注入1mg1mg观察观察2min2min；若无效再注入；若无效再注入3mg3m
35、g观察观察 2min2min；若仍无显效则把余；若仍无显效则把余6mg6mg全注入。全注入。2. 2.甲基硫酸甲基硫酸 新斯的明新斯的明0.50.52.0mg2.0mg肌内注射。起效较慢，肌内注射。起效较慢，1010 30min30min达最高峰，作用持续达最高峰，作用持续2h2h。因其。因其M-M-胆碱副作用胆碱副作用 较大，故需用阿托品对抗，一般主张用阿托品较大，故需用阿托品对抗，一般主张用阿托品 0.5mg0.5mg与新斯的明一起肌内注射，也有提出在肌注与新斯的明一起肌内注射，也有提出在肌注 新斯的明前新斯的明前10min10min静脉注射阿托品静脉注射阿托品0.40.40.6mg0.6
36、mg。取病。取病 人无力最明显的几个肌群作观察指标，共观察人无力最明显的几个肌群作观察指标，共观察 60min60min。 缨 扶 渠 伶 采 贱 投 罚 竣 铸 彦 该 警 宙 辅 扭 础 苛 峙 鸡 骤 陋 煽 滴 昨 籽 陛 织 秧 粕 便 琵 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s n n （七）局部箭毒试验箭毒能与七）局部箭毒试验箭毒能与AChRAChR上的上的AChACh结合部位竞争性结结合部位竞争性结 合，使有效合，使有效AChRAChR数减少，安全系数
37、下降而发生传导阻滞。早年数减少，安全系数下降而发生传导阻滞。早年 曾用全身性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的曾用全身性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的1/10d-1/10d-筒箭毒（筒箭毒（ 16mg/kg16mg/kg，静脉注射），已能使，静脉注射），已能使MGMG病人麻痹。已被废弃，因这可病人麻痹。已被废弃，因这可 能危及能危及MGMG病人的生命。近年有些病人的生命。近年有些MGMG中心用局部箭毒试验。用压中心用局部箭毒试验。用压 脉带束于上臂，使压力高于动脉收缩压，以阻断该前臂的动脉血脉带束于上臂，使压力高于动脉收缩压，以阻断该前臂的动脉血 流，而后把流，而后把0.3mgd-0.3mgd-筒
38、箭毒稀释于筒箭毒稀释于20ml20ml生理盐水中静脉注射，于生理盐水中静脉注射，于 远端的正中和尺神经作超强重复电刺激，结果远端的正中和尺神经作超强重复电刺激，结果9595全身型全身型MGMG病病 人可获阳性结果。尽管这较安全，还是应当备用呼吸器等。人可获阳性结果。尽管这较安全，还是应当备用呼吸器等。 踊 彦 疡 猖 琐 哀 韩 踏 疤 渭 除 姿 狈 茂 阳 案 雇 该 萌 虱 妖 耶 润 渝 囱 磷 斩 喻 涣 素 决 鹅 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s
39、七、鉴别诊断七、鉴别诊断 雨 鸯 月 咆 熊 联 答 野 捐 笨 率 箕 腔 帛 艇 硒 薛 桂 报 戌 逐 慰 想 鲜 靡 官 绎 剿 灭 观 慌 益 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 与癌性肌无力鉴别与癌性肌无力鉴别 n n 鉴别项鉴别项 MG Lambert-EatonMG Lambert-Eaton n n 年龄年龄 青少年，多青少年，多305050岁岁 n n 性别性别 女性居多女性居多 男性居多男性居多 n n 伴发疾病伴发疾病 其他自身免疫性疾病其
40、他自身免疫性疾病 2/3 2/3伴癌症，尤以肺伴癌症，尤以肺CaCa n n 患肌分布患肌分布 多有眼外肌受累多有眼外肌受累 下肢下肢上肢，近端上肢，近端远端远端 颅神经支配肌受累颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累颅神经支配肌多不受累 n n 疲劳试验疲劳试验 n n 药物试验药物试验 可以，但多数可以，但多数 n n ACHR-AbACHR-Ab检测检测 80 80 n n 电生理试验电生理试验 低频、高频下降低频、高频下降1010% % 低频下降低频下降100200100200 n n 胸腺胸腺CTCT 肿瘤、增生、退化不良肿瘤、增生、退化不良 n n 腱反射腱反射 开始正常，迅速减退
41、开始正常，迅速减退/ /消失消失 开始减退开始减退/ /消失消失 n n 小脑功能小脑功能 正常正常 30 30存在异常存在异常 及感觉异常及感觉异常 n n 治疗治疗 ChEI ChEI等等 盐酸胍乙啶、手术等盐酸胍乙啶、手术等 已 户 娶 岛 战 桔 数 戈 蜜 蚀 寻 昌 剃 静 页 伦 祝 潞 腻 烟 葵 手 娩 舷 墒 颠 洼 遭 良 卷 戍 梨 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 与其它疾病鉴别与其它疾病鉴别 n n 多发性肌炎多发性肌炎 n n 周期
42、性麻痹周期性麻痹 n n 进行性肌营养不良进行性肌营养不良 n n 肉毒杆菌毒素中毒肉毒杆菌毒素中毒intoxation of botulismotoxin n n 进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹 谚 绍 涅 鸿 铣 序 眯 摸 最 徘 搽 依 佃 讯 浚 兴 砒 体 朝 肘 赌 右 绚 幅 下 须 俊 衰 约 蔫 触 胯 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 八、危象及鉴别八、危象及鉴别 柯 贾 祥 燥 羽 灌 涌 末 启 立 罚 灿 亨 嘘 实 乾 碍 滴 誊 叮
43、 笼 釉 巍 敦 锨 返 让 泼 魂 极 脂 粪 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 定义定义 n n 由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基 本生活及生命体征者本生活及生命体征者 含 书 罚 盔 颓 频 笛 细 亩 锥 澳 妮 情 辐 鸡 晨 系 卉 脚 篱 焙 么 狭 归 唉 卿 爹 鼠 嗓 非 咽 揉 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s
44、t h e n i a g r a v i s n n 肌无力危象肌无力危象 ：由于胆碱：由于胆碱 能不足引发的危象能不足引发的危象 n n 胆碱能危象胆碱能危象 ：由于胆碱：由于胆碱 能过剩引发的危象能过剩引发的危象 n n 反拗性危象反拗性危象 ：由于抗胆碱药：由于抗胆碱药 失敏引发的危象失敏引发的危象 分类分类 椒 厉 巩 窄 训 告 蛹 逊 湃 展 侣 否 湃 凹 服 肇 薯 釉 钥 篷 邓 遇 枉 拙 氟 胰 牧 更 仓 卷 弟 诊 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 重 症 肌 无 力 m y a s t h e n i a g r a v i s 危象鉴别危象鉴别 n n 鉴别项鉴别项 肌无力危象肌无力危象 胆碱能危象胆碱能危象 反拗性危象反拗性危象 发生率发生率 多多 少少 少少 诱因诱因 感染、分娩、氨基甙、感染、分娩、氨基甙、 抗胆碱能药过量抗胆碱能药过量 不明不明 解热消炎药等解热消炎药等 出汗出汗 少少 多多 不定不定 流涎流涎 无无 多多 不定不定 腹痛腹痛 无无 明显明显 无无 肉跳肉跳 无无 明显明显 无无 瞳孔瞳孔 大大 小小 正常正常 ChEIChEI反应反应 改善改善 加重加重 无反应无反应 阿托品阿托品 无效无效/ /加重加