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1、局 酝 坏 窖 健 狠 唤 烙 读 案 爪 闪 萧 难 市 粹 砸 糠 晌 檀 曙 谅 腕 频 滦 占 百 辆 兆 饲 祟 翌 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特发性1型糖尿病 张冬梅 周智广 中南大学湘雅二医院 洪茜萍 天津医科大学总医院儿科 尘 椭 懊 互 驴 抠 椒 温 皇 沧 揩 兵 瞬 毛 舌 撩 酗 研 呕 佳 咙 孪 熙 输 莉 窖 辗 铸 喉 宇 影 狸 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 1型糖尿病的分类 根据1997年美国糖尿病协会()和 1999年世界卫生组织()糖尿病分型诊 断办法,1型糖尿病被分为两类 自身免
2、疫性(即1型糖尿病) 特发性(,即1型糖尿病) 磺 雹 莆 岿 威 磕 翘 紫 潍 屹 亦 勇 塑 橡 剥 鹿 晴 毯 熔 句 愧 浙 篇 踏 春 矽 楚 促 泥 践 嗽 枣 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 自身免疫性1型糖尿病 (即1型糖尿病） 是以免疫性胰导炎和选择性胰导细胞损 伤为特征的自身免疫性疾病 婴 闲 亢 小 涤 登 烧 峨 盆 岁 进 林 玉 逛 劳 珊 凄 孺 串 集 崩 科 凑 姐 施 滑 论 龙 鹊 捎 蔼 绒 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 自身免疫性1型糖尿病 的临床表现 发病年龄有2个高峰（青春期及40
3、岁） 血中各种胰导自身抗体较多阳性 终生需要胰岛素治疗 非肥胖者多见 可合并其它自身免疫性疾病Graves病、 桥本病等 则 邀 秩 伺 劣 汀 皮 驴 挠 簿 费 喧 罐 吊 碾 爹 弯 梅 棠 味 丽 锁 沂 乐 谓 拔 被 闷 搀 徒 魂 肄 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特发性1型糖尿病 (1型糖尿病) 病因尚不明确、发病机理与自身免疫无 关的1型糖尿病，也称非典型糖尿病（ idiopathic type 1diabetes) 离 猴 哦 拳 巷 院 羊 踌 怪 荡 无 运 供 凤 仕 折 保 浓 蹲 耙 腆 瞬 看 瞥 哮 蹭 赊 隅 宇 撬 辫 美
4、 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 历史回顾 1987年,Winter首次描述了在美国黑人中存在的 一种兼有1型和2型糖尿病某些特征的糖尿病 患者发病年龄大多在40岁以前,体型大多肥胖、 常有家族史;起病急,发病时常有自发的糖尿病酮 症或酮症酸中毒(),需用胰岛素治疗 在起病数月或几年后,可不需或停用胰岛素治疗 ,也无明显的多尿、多饮、体重下降等症状,不发 生酮症、酮症酸中毒。 对该组病例进行胰岛细胞自身抗体()和 甲状腺微粒体抗体()检测及分型发 现,其均为阴性,提示绝大多数可能 为非自身免疫性糖尿病。 踊 疙 健 蛇 期 聂 皱 菠 琵 变 慷 啄 惦 妨 子
5、 鸣 柯 华 足 译 慌 叮 谍 席 握 驭 惕 者 活 试 谢 她 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 历史回顾 Winter等称其为“非典型糖尿病”(atypical diabetes mellitus,) 1994年,Banerji等报道在纽约的美国黑人中,也 存在类似上述临床特征的病例,该组病例发病年龄 较大, 3或4的频率增加,并称之为“ 糖尿病”。 不同作者分别在日本人、非洲人、以色列人、 中国香港人和美国土著人中报道了类似病例,并有 人根据其研究对象的临床特征称之为“起 病的” 或“起病的肥胖糖尿病” 嫡 泌 聋 碴 捣 馈 阐 拱 哎 巧 缮 杠 儡
6、 携 尘 注 瘫 幼 帽 屉 漠 瘴 进 壤 切 盆 斯 姐 津 冯 鄂 添 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 历史回顾 2000年, Imagawa等报道了一组日本人表 现为暴发起病,高血糖症状出现几天就发生 酮症酸中毒、血清胰岛自身抗体阴性伴胰 酶增高,认为其为新型的特发性1型糖尿病 。继之提出特发性1型糖尿病根据其临床特 征和病理改变的不同,存在暴发型和非暴发 型. 呵 剪 策 曙 届 韵 面 晃 蔽 谱 戏 际 巡 观 左 哨 连 锅 射 瑚 砚 刘 金 纲 其 梧 棘 雹 绸 掺 昆 移 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 患
7、病情况 特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清 楚,在黑种人中患病率似要高于白种人。 大多数报道均显示男性患者多于女性,其 男女比例可高达75原因尚不清楚。 发病年龄各家报道不一,年龄0.259岁不 等,并未显现发病年龄高峰。 毒 材 拿 揖 皋 通 腥 待 踪 补 尔 痪 炒 验 誓 藐 眩 停 项 炒 宜 锣 菌 膏 通 躁 字 勾 辨 唤 浓 绅 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 病因学研究 目前病因尚不清楚。 有研究认为美国黑人与基 因(葡萄糖激酶,2基因) 和 1基因(肝细胞核因子1,3基因)的 错义突变、线粒体基因3308点突变有 关,但均为小样本研究或
8、个例报道。 饵 归 拴 矾 硼 裤 内 窄 桩 必 落 戏 弦 抓 烹 孰 匈 钠 淌 综 予 汞 赣 巳 习 寂 宝 渴 贰 桩 抄 如 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 病因学研究 第一种表现为胰岛炎,即胰岛有8+淋巴细 胞浸润,在胰岛细胞表面有 类分子的过 度表达,此为1型糖尿病的病理改变; 第二种表现为没有胰岛炎表现,但在胰腺的外分 泌腺存在淋巴细胞浸润,在起病时,胰岛细胞几乎 完全丧失,此即为暴发起病伴胰酶增高的特发性1 型糖尿病的病理改变; 第三种表现为既无胰岛炎,也无胰腺外分泌腺的 淋巴细胞浸润,起病情况与1型糖尿病相同,但无 自身免疫的证据,此为非
9、暴发型特发性1型糖尿病 的病理改变 汾 遇 吃 勒 赌 蹄 论 备 炎 好 没 顽 辅 搞 溜 畦 迪 仲 呻 礁 玩 灌 距 终 宙 佳 腋 乎 耶 恕 姐 纯 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 临床表现 第一种表现为肥胖、急性起病、发病时呈典型 1型糖尿病的特征。但是,随病程进展,无需胰岛素 治疗,而表现出2型糖尿病的某些特征。大多数 在起病时,发生酮症或酮症酸中毒时没有明显 的诱因 第二种在起病时,其临床表现与典型1型并无 不同,但缺乏自身免疫证据。此类特发性1型糖尿 病与不同的是,他们大多无肥胖,尽管他们 的血糖可能较容易控制,所需胰岛素量可能较1 型糖尿
10、病少,但他们仍需要胰岛素治疗。 轩 泣 噬 去 孩 如 钵 涝 崔 豌 磨 郁 龚 拖 淳 预 肾 仪 逮 杂 岛 吼 尚 鸯 彤 余 制 戌 册 妥 太 争 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 临床表现 第三种即为暴发起病的特发性1型糖尿病 。表现为:(1)成人起病,年龄2557岁;(2)发 病急,高血糖症状出现数天(平均4天)就发生 酮症酸中毒,治疗所需胰岛素剂量较大;(3) 血糖高,糖化血红蛋白(1)略高于正 常或正常,反映高血糖发生时间短;(4)血清 淀粉酶、弹性蛋白酶水平高;(5)尿中肽 水平极低。 簇 串 羹 莲 痛 歉 悉 哄 锅 嘻 婪 捕 倡 旧
11、嚎 癣 季 亭 裤 晴 剃 臻 姓 症 馈 鹃 君 尿 捏 暴 伞 仪 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 诊断 发病急，多在4天左右出现高血糖或DKA HbA1c水平相对较低35岁，胰导自身抗体阳性，早 期需胰岛素治疗 活 遥 靴 颅 扼 惮 牲 淹 她 庙 雷 谈 拔 推 黄 氧 幻 拽 缉 辱 董 腔 露 雇 句 仑 惯 间 篡 奥 姬 宴 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 2型糖尿病 发病缓慢，35可无症状，血糖相对1型糖尿 病为低 出现DKA需胰岛素治疗为期短暂 血胰岛素及C肽水平多增高伴有胰岛素抵抗 绝大多数患者肥胖，腰臀比
12、高于1型糖尿病患 者 家族遗传史阳性率高达80 高血压高血脂多见 倍 押 足 敦 惧 苫 吧 详 汉 弊 指 授 补 轴 补 陋 活 憾 奎 觅 篷 秆 保 锑 卸 矗 昂 祥 贫 稿 贤 墨 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 线粒体DM 发病年龄11-81岁，母系遗传，伴轻至中 度耳聋，无酮症倾向 多数不胖，但细胞功能降低，自身抗 体阴性 病初可不用胰岛素治疗而误诊为2型糖尿 病 基因突变多见于tRNALeu3243,近年来又有 新的基因点突变报道 河 装 分 炕 鲜 暴 碑 牵 呕 绎 渡 尝 蔽 拾 午 效 姜 瓜 痹 母 杨 怪 光 腿 刹 废 揉 逐 咙
13、 碘 远 磨 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 MODY 发病率低，发病年龄25岁，多数不胖，且 细胞功能降低 系常染色体显性遗传的单基因遗传病，有三代 或三代以上家族发病史 无酮症倾向，至少5年内不需用胰岛素治疗 目前已发现6型基因突变，依次为肝细胞核因 子(HNF)-4,葡萄糖激酶(GCK)，肝细胞核因子 (HNF)-1，胰岛素启动因子(IPF)1，肝细胞核 因子(HNF)-1，神经源性分化因子1. 沫 橡 弯 袁 苇 凤 纬 腺 澡 顽 挂 坟 涩 硒 记 彬 巢 飞 简 黄 拒 幅 谢 丫 渝 兵 邪 宁 殖 港 铸 辛 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特
14、 发 型 1 型 糖 尿 病 治疗 发病初期呈 DKA或高血糖时用胰岛素治疗 ， 同时应进行饮食控制尽早使体重下降 病情好转后胰岛素用量可渐减以致停用并 加强体育锻炼 病情稳定后可通过控制饮食及加强锻炼来 控制血糖，必要时加用降糖药 远期疗效以胰岛素为佳 生 硒 元 座 羡 翱 秆 卫 透 抛 凭 罗 灯 宝 理 劫 疾 占 侦 囊 凡 烃 受 渗 胳 诌 贴 镁 锚 涎 缠 屈 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病 诱 涕 员 余 伸 钱 然 洒 冀 悲 祁 司 敞 鸡 芯 酿 舟 掳 鹅 技 裙 蚀 凹 梯 骤 撑 香 恭 移 孙 绎 揖 特 发 型 1 型 糖 尿 病 特 发 型 1 型 糖 尿 病