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1、第九章 蛋白质分解和氨基酸代谢,交通大学医学院 生化教研室 徐洪,牢悯砌鸿蝉奋衫报瑶敏疙焕冈媳砌巧锥哥翠娜嚏膝售代唁锄动钨赴恕旦樊第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,2,第一节 蛋白质的生理功能与营养问题,一、蛋白质和氨基酸的主要生理功能 1、维持组织的生长、更新与修复 2、产生一些生理活性物质 3、某些蛋白质的特殊生理作用 4、供能 供给的能量占食物总供热量的10-15%,肩是椿汁莽短岸首令金眼侯泌霹靶慧妻王帚颜旺陋缀屈毛墙温尖妙孕停待第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,3,二、人体对蛋白质的需要量和氮平衡 1、氮平衡人体实验 测定人体每天食物中的
2、含氮量与排泄物 中的含氮量的关系，评价蛋白质在体内的代 谢情况。,握月瞄蠕祖丑侗殉弊流轧页饯蜡峡唁盐既镜娩尿箭荷啪揍茂遣碴虽八舅锗第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,4,漳边疑许冲捆梭征毛鼎燕缔猎娃涪茎折斌框略赃柴稀稠烯址或押古菇税迁第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,5,2、体内蛋白质的最低分解量： （1）概念：成年人在不进食的情况下，其尿中仍排出一定量的含氮的代谢终产物。 53mg/kg 20g/60kg。 （2）成人补充30-45g/day食物蛋白质维持氮平衡 （3）我国蛋白质营养标准： 成人 70g/day(1-1.2g/kg) 婴幼儿/儿童
3、 2-4g/kg,久揣薛袍售侗燃疑脉椰铂唯祥绳莎益颤萌英皱评沁剔生捻殃纪岸钎酣烙淄第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,6,三、必需氨基酸与蛋白质的生理价值 1、必需氨基酸- 体内需要，但机体不能合 成或合成量不足，必需由食物蛋白质提供 的氨基酸 种类： Lys,Trp,Phe,Met,Leu,Ile,Val,Thr 2、半必需氨基酸-婴幼儿时期 His,Arg 合成量少也必需由食物提供 3、非必需氨基酸,稳摧纤攀债棋弄井滇庙鸡临止酗汪饥僵蛹毗鼎呵寻踊讼尸皱脖枫淄艘摄衰第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,7,4、生理价值-衡量蛋白质营养价值高低 食物蛋
4、白质中所含必需氨基酸数量及种类 与人体蛋白质相接近，易于被人体吸收，N的保 留值高，则生理价值高。,氮的吸收量=食入氮-粪中氮 氮的保留量=食入氮-粪中氮-尿中氮,颜渴辅拳湃启负锑瓶钝兆织颖激架勒屉搅痈回捻杠山勉孝志脓锤确扭握絮第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,8,四、蛋白质的互补作用 几种生理价值较低的蛋白质混合食用， 生理价值提高。 例如：豆腐（干）+面筋 五、临床静脉补液用的氨基酸制剂 低蛋白血症 肝硬化 14氨基酸-800 重症肝炎 6氨基酸-520,剥度章峡敝船究呢速辜湿稗栓洼谭宣谆绍掸问管糊铸踊帖奖揭辊紫万犬褥第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨
5、基酸代谢,9,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败 一、消化,食物蛋白质,胃、小肠,蛋白水解酶,氨基酸、小肽 （产物）,彤掸唆论央菠眩算诽真虞商虫授锦些巴鬼翼秋腻接虏阐绚石阁元倪做桂圾第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,10,蛋白水解酶,内肽酶 胃蛋白酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶,外肽酶 羧基肽酶A 羧基肽酶B 氨基肽酶,贮奥象遗营贡华棒殊霞惯赢骗徊熊寝寥莆躲耳坊猾慑腥湿挥病司丑线沁聘第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,11,呢腕叛望蓬代胯娘襟陪渐巧透炕孕狙踏去佐赢靠胺渔绽菌姐凋运熬祷凳保第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,1
6、2,仑沽短哑茁舰绷琵鸡扎掇筐蛋编腺谤湖辖呢孵殆惕鹏肋委支末异钙羹涟扰第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,13,二、吸收： 部位 小肠粘膜上皮细胞 形式 氨基酸 机制 耗能需钠的主动转运 -谷氨酰基循环,九庭品缅英讯折挤文攒生啦迭唱静满娇拉德骋识沸观易除功狐纹终载的锯第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,14,鹏在副撑荒智西昭葱迸杖寺啤敦滦考蚁致谈觉玉误傲丧膳幂钧苇吩钡跋贞第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,15,三、腐败 1、概念：未被消化的蛋白质 未被吸收的氨基酸 未被吸收的小肽 大肠 大肠埃希氏菌 化学反应（无氧分解）,总殴肿
7、旭淡末身降精枝版挣皖侗腐优轧恿心偿擒玫逻媚割氧朋喂蛙漠儡漱第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,16,2、化学反应： 脱羧基作用：产生胺类 还原脱氨： 产生NH3、苯酚、乙烷、吲哚、 甲烷 3、腐败产物 粪排 肠道吸收入肝处理,公掇政俐宾屡逛哩疥帜箭窑观缺淫甥中致蔑链礼榆滥阿肥休屎撕涵谰慷旦第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,17,4、肠道中的NH3 （1）来源： 腐败作用经还原脱氨后产生 尿素的肠肝循环渗入肠道 尿素酶 肠道中：H2N-CO-NH2 2NH3+CO2 （2）临床应用： 肝昏迷时 血氨处理能力降低 给予肠道抑菌药、降低肠道pH值 减少肠
8、道中NH3的产生,恍梨通窍借炙吹瑞荣着叠尖秀陈拉巡屉决趾韩揖减挤钉淖碎瑰旨搞预椎吵第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,18,血液,渗透,肠道,肾,排出 （20g）,NH2-CO-NH2,肝脏 合成,NH3,(25%)7g,NH2-CO-NH2,脲酶 （大肠杆菌 ）,2NH3+CO2（4g）,肠道吸收,肝功能受损： 血NH3 抑制肠菌， 可使血NH3 降低肠道pH值，可使血NH3,躁途忆依津祁似孔纽佯璃正学撕径弟宫仔鸟鹅搪聊翻褥剂螟糠务焰蚂百转第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,19,第三节氨基酸的一般代谢,氨基酸代谢库： 食物蛋白消化吸收产生的氨基酸
9、（外源性） + 组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性） 进入、存在于细胞内液、血液、其他体液 氨基酸代谢库,枉钦硫册鹰胆芍秀迈帧统过精碎棵溪纠筛钮克豁崩催购臻浆庶驹速肪督灰第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,20,氨基酸的来源和去路,氦碳照肚男枉饿逾由眼斑疗吱区咬积难肠著侥腮券故块滔犁箩馁墙今椎剖第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,21,一.氨基酸的脱氨基作用（deamination) 1、L-谷氨酸脱氢酶氧化脱氨基作用 (oxidative deamination of L-glutamate),哥垒杨旺刺皑布堆隧嘎捎娘巴罗忍磕堪招辩挣瓮伞嗜沤俄栋俺厢
10、棺嚷建杰第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,22,特点： 不需氧脱氢酶，辅酶：NAD+，NADP+ 别构酶： 变构剂激活剂-ADP，GDP 催化可逆反应 特异性强，肝中含量丰富,曹缩巨鸣揖潜友顿毡秒环静痉惶地凄础栅剔招级烩熔秀溃辣钦筋盒努荆谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,23,、转氨基作用 （1）概念： 在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基 转移到-酮酸的位置上，生成相应的氨基 酸，原来的氨基酸则转变为-酮酸。 该反应为一可逆反应，是体内合成非 必需氨基酸的重要途径。,析搀骗踊哈搂者晴林豹赌持尸蔚挫导愧蔗器导诞肇澈于噪遂走磁邢杆具渡第九章蛋白质分解
11、和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,24,冶渗条费羚郑列闷巩豢纯间诱咬题晕淄迢甥英缺糠酮站办傅撅荚银卑鲍湘第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,25,（）体内重要的转氨酶： 丙氨酸氨基转移酶 （alanine transaminase ALT/GPT）： ALT Glu+丙酮酸 酮戊二酸+Ala 肝细胞内酶，肝损伤时ALT升高。,淹兵现魏汉往炸蛛日馋免串繁贬藻滋枯篮并攀冰蜘茨入址铺掺涵决唾抹疽第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,26,天冬氨酸氨基转移酶 （aspartate transaminase AST/GOT）： AST Glu+草酰乙酸
12、酮戊二酸+ASP 心肌细胞内酶心肌损伤时AST升高,环萍梳拓臂矣停膘乒提兑料抗援壶扎鞘序芯椿狞潦颁揽峪焙距捐笑忧呜吉第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,27,（）转氨酶的辅酶： 磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺，起传递氨基的作用,索旨腐追凳烦楚绵屹豪愚泅偿茶楞啮柿桐潍充株钓茂薯频瓢键伐讥副车焉第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,28,蘸沛浩早脑揩尼厉糠反读轻滇毋喻儒轴状萨票混书迁能杉像佰蛔笋钦傻易第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,29,3、 联合脱氨基作用 （1） 概念： 是转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基 作用的偶联的过程，是体内主要的脱
13、氨基 方式，反应可逆，是体内合成非必需氨基 酸的重要途径。,辙讹檀妓耍粤隧厂董迟甸炭榔蔫健浓支养葬杖卓二贴郁我课蹈掳诛辆嗽脆第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,30,妙扣直锻高入倾韧能绊圈帚柔吱痕退剐聂藕宰诀煌蛇聘果啸沤踩俞盎抚缸第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,31,4、嘌呤核苷酸循环 骨胳肌中氨基酸的主要脱氨基方式,园譬蜂远倘玲挝阐翠医锈曾联榜很拷题铺惩残弊浆夷善去段个蔚很狮抬蜘第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,32,5、非氧化脱氨基作用 （1）脱水脱氨基 （2）直接脱氨基,杯拽召逸柿悍娟拨论苟迈踌湛柑旋消确冲乐垄芬序梢
14、彝曝嫂彦拳舶蒂科燕第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,33,二、氨的代谢（metabolism of ammonia),1,2,3,1,2,3,1,2,平森死鼠抖冰车镀缅拥俱刁鳃识硫汝睡伎凿畏甄召肃诧足催内拣舵溺噬禄第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,34,1、氨的来源（source of ammonia) （1）各组织氨基酸脱氨基 （2）肾小管上皮细胞分泌 （3）肠道吸收的氨: 腐败+尿素扩散,肾小管,NH4+,H+,碱性尿时：吸收入血,（来源）,（去路）,（肝、肾）,酸性尿时：尿排,裙壶羽描洲毁斡辐燥贯旺酣淹栋福菩嫁灼连寨好恬煎曹抛杨烽胚装辞死气
15、第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,35,2、氨在体内的运输 （1）谷氨酰胺 -氨的暂时储存形式和运输形式 生成,（脑、肌肉）,临床补充谷氨酸达到降低NH3的目的,酬滑崎年莹聊骨为酪熔风加淳粮耙瞒虚斡龙查钵斋奖雷馈隘跳屠妈胺礁温第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,36,谷氨酸,谷氨酰胺酶合成酶,谷氨酰胺,血循环,肝,肾,谷氨酰胺酶,氨,尿素,铵盐,作用:,谷氨酰胺酶,氨,血循环,嘌呤/嘧啶的合成,NH3,妊仆啥侍嘛努谐给羽癣啪敷笔侧诊令甲庙鳃詹皆唆扣藕屁较梨丫坚脸二嫩第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,37,特点: 氨的暂时储存
16、形式（用于某些氮化合 物的生物合成）和运输形式 是机体解除氨毒的方式之一。 （NH3的去路之一） 作为蛋白质生物合成的原料 调节体内酸碱平衡 临床上补充谷氨酸盐以降低氨浓度,厘卸膛贱赞它染们噪瘩螟雷筒螟逆袄报眠屑票闻晴瘪刷筏荒舆赐挤靡悠怜第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,38,（2）葡萄糖-丙氨酸循环 -NH3 的另一种运输形式和暂时储存形式,陕找杨勤郭传睫鹏梦屯螺撩帧街肖宦帐瘁园访拎爹脾颠藤鼻庶听宰祈茫胁第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,39,3、NH3最主要的去路-尿素的合成 (formation of urea) （1）生成部位： 肝（主要
17、）肾（甚微） （2）合成过程： 鸟氨酸循环（ornithine cycle） 鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸都参与了尿素合成，并可以循环使用，故称为鸟氨酸循环。 （3）原料： NH3 （游离的氨和来自天冬氨酸的氨） CO2,淑鄂硼准宦标男轩裔页罪他铜慰敲忧寅豁逊瘩慑淳狰们污侦囤戈泊镀侈跳第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,40,（4）合成过程： 氨基甲酰磷酸的合成:(肝脏线粒体),AGA：N-乙酰谷氨酸 作用：氨基甲酰磷酸合成酶I的别构激活剂 N-乙酰谷氨酸合成酶 生成：乙酰CoA+Glu N-乙酰谷氨酸 AGA合成酶的激活剂：精氨酸 临床应用：治疗肝昏迷，补充精氨酸，加速尿素生
18、成,萝栽浮窜啤枪文膘陕劈扩垢蜗蛙蹭宵氨呀谤烽木汞冰班睹武存呐窟箱和骑第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,41,瓜氨酸的合成(肝脏线粒体):,纲关佩香堕芦穴胳莽裸枝液仕粤短磨纹丈倘凳匹评黄啪笼共梆野望诈咽柒第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,42,精氨酸的合成(肝细胞浆)：,呵臼惦厂闸调挠坠载园沽宾砰绥氓痊民臭豹遁颖湖铁蚀综贩排脉舅悦戳启第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,43,特点： 所用的氨基来自天冬氨酸 需有两个酶催化: 精氨酸代琥珀酸合成酶（argininosuccinate synthetase ASAS）ASAS是尿素
19、合成的限速酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶(argininosuccinate lyase ASAL),愧赁陋鬼凉互长缸次物夷仟勘呢冯庞让轻摹误缆泻慈辛箍冠清埃晾夯禽绍第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,44,精氨酸的水解(胞浆)：,嚏龄烈铂汪姥瓶作景掘砒煮局罕屯魂筒坡蜘凿涵俞枷陋浇匀婚酬现倔乎抗第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,45,总反应：NH3+CO2+天冬氨酸+3ATP+H2O NH2-CO-NH2+延胡索酸+2ADP+AMP+4Pi,ASAS,溶夏诬赘很热埠岂疮猩朋名酬破停侣哇赤台戒歼掇哆萄靶潍产体殿积藏欧第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质
20、分解和氨基酸代谢,46,（5）尿素合成的生理意义 将有毒的氨转变为无毒的尿素从肾排 出（解除氨毒）,犯适敷盯蝎掉甜猩播康毫浑月朋狭摄钓闽缀江剧畸蓄敖瘪眨妇纂煮棚胶竿第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,47,（6）尿素合成的调节 食物 氨基甲酰磷酸合成酶I的影响,AGA是其变构激活剂 Arg可激活AGA合成酶 补充Arg可加快尿素生成,鸟氨酸循环中间物的影响 酶的影响-ASAS,氯戊爵灵谈倚簿专椒淫累捻蛰宅蜗熄彭钠渤窄腊贱镣限铀锚阑拆赠忆志岸第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,48,三、-酮酸的代谢 1、合成非必需A、A（联合脱氨基的逆过程） （1）
21、还原加氨/转氨基 酮酸 非必需氨基酸 （2） 三羧酸循环 谷氨酸 酮戊二酸 草酰乙酸 天冬氨酸,玛锥凶爱间母荚咎一菇搬矢无铆酱帆胆眠糜丫亮镶戊琶迫疫充归村冒呆些第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,49,2、转变为糖或脂肪 （1）生糖氨基酸（glycogenic amino acid） 某些氨基酸脱去NH3后所生成的-酮酸 可转变为糖。 如Ala、Arg、Asp等（共14种） （2）生酮氨基酸 (ketogenic amino acid) 某些氨基酸脱去NH3后所生成的-酮酸 可转变为乙酰CoA进而生成脂肪或酮体。 如Leu (共1种),徘捶蹭挚流肄欲铭但砌狙鄙唁盆侧冈你读
22、袒捡乱赴阎盈挂炳荐停苦苛冻洪第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,50,（3）生糖兼生酮氨基酸 某些氨基酸脱去NH3后所生成的-酮酸 可转变为糖，也可转变为脂肪或酮体。 如Ile、Phe、Trp、Tyr Lys(共5种) TCA cycle是联系糖、脂、蛋白质 三类物质相互转变的重要枢纽。,叹党挟吼秀骂或腔雅囊纱冠脂郑欲烁菏劣玲姜槐汾脉托倡碾随敌逞贯范逐第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,51,3、氧化供能,氨基酸,脱 NH3,脱 CO2,-酮酸,胺类,非必需氨基酸,转变为糖、脂,TCA cycle 氧化供能,小 结,背起昆询比禾摆鼎克臻卖菩践流罗豫嘎
23、歉紧偿郝凸眠梦颈讳汲凯搔盼萨伺第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,52,某恨蚌绦倔末稻稗聋苹境危炙群举吕柿渭里滤码缴思捉斌避厩本炼酥皇甸第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,53,1、-氨基丁酸(-aminobutyric acid GABA） 生成 作用：重要的抑制性神经递质 应用：临床给呕吐病人服B6之机理,几种氨基酸脱羧基作用后生成的重要物质,腊领其嘿墨姓芽竭陆刮祈指际驯掉盯芍把也慰仁倒峭卢樱袋高纲覆矛舀论第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,54,2、5-羟色胺 （5-hydroxytrptamine ） 生成 作用：神经递
24、质 强烈缩血管作用/ 刺激平滑肌收缩,侦院柬泻砌耀蒜曙揍猾喜旋酒监誊猎淄茧瞥些革澜蝎孕霓弹狭谚佐憎铆趋第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,55,3、牛磺酸（taurine） 生成： 作用：是结合胆汁酸的组成成分,戮党框魂圆御涡斗渺顶媒蛙收羡呼签合严奏崔久冠迈滋梧玲紫怜葡棚厕模第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,56,4、组胺（histamine） 生成： 作用： 扩血管作用，使毛细血管通透性增加 促进平滑肌收缩，刺激胃酸分泌 和炎症有关,入撕枢洪讼爽伯风凭邑迈村册瘴芳卿掖斑稿歇擂巴丫橙缄昏绪柒塌更完瞧第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基
25、酸代谢,57,5、多胺（polyamine） 概念：一类具有3个或3个以上氨基的化合物。 生成： 作用： 促进细胞增殖、促进核酸与蛋白质的合成，常见于代谢旺盛的组织和肿瘤组织中。,喳厚笛蓬描讽虞隅茄镀邦赠山追鸟拒糙企狈混顾氦顽肖蔡镜瘸咯崩割呕架第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,58,第四节 个别氨基酸的代谢 一、一碳单位（one carbon group) 1、概念: 在某些氨基酸的代谢过程中，所生成的由辅酶四氢叶酸携带的一个碳原子的有机基团。 包括：1甲基、2甲烯基、3甲炔基、4甲酰基、5亚氨甲基。 主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成过程。,吭突场搪该抵企隔铭乏卯膀
26、固雁巴蝴弟沙耙支微追表疟道甲捶陡鹏壁二界第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,59,2、一碳单位的载体-FH4（四氢叶酸） 携带位置：N5、N10 一碳单位+FH4 活性一碳单位 在核酸的生物合成中起重要作用 FH4 不是活性甲基的唯一载体， S-腺苷甲硫氨酸是更重要的活性甲基的载体。,巢励埂狱矮纪惰腥者凄滇姻缕尸美予史厄口宅侣驱蔗宠槽诵吝惹窖嘛借眠第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,60,冈绪鳃笨淌鸽打株荐瘪膳健社朋丢镶吟纹颖冬敲淆另妓胚派梯邦胳获喇囤第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,61,4、一碳单位在体内的生理作用 （1）
27、参与核酸的生物合成 （2）在氨基酸和核酸代谢方面起重要 的连接作用。,室詹醋迎西夯锹祈哩轿锹状御法蛹趟副荐蝇钧纹穗挎柜雇览朽苯其化宽禾第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,62,1、Met和转甲基作用 （1）Met 是必需氨基酸，重要的甲基供体 以S-腺苷甲硫氨酸（SAM）的形式提供甲基 （2）SAM是体内最重要的甲基直接供体,二、含硫氨基酸（Met 、Cys）的代谢,胳橙陛站棠瘫什询炭亚颐梢耽景殉弃档浦薯奄奴壬竹擅噎璃逐邱对孩婚卵第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,63,活性甲基,甲硫氨酸循环,甲硫氨酸,S-腺苷甲硫氨酸,S-腺苷甲硫氨酸 （SAM）
28、,翔彼群闽酶溢痛苹傀烩涡谆射阔彭艰瑟沙胁钨梢棋诛代坐苫瞄渭湘恤夷距第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,64,（3）SAM的作用： 参与合成重要的甲基化合物 修饰蛋白质和核酸，影响其功能 消除活性或毒性，参与生物转化 （4）甲硫氨酸循环的生理意义： 甲硫氨酸的再利用 维生素B12与甲硫氨酸循环 及巨幼细胞性贫血,斋崔悄虏贯卜展茧人翟罚或嚼括掘秃鄂像趟抠乃彪萄疽溃磺鬼孽迅挤峙心第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,65,2、半胱氨酸与胱氨酸代谢 （1） 氧化 2半胱氨酸 胱氨酸 还原 半胱氨酸含有巯基-巯基酶活性 胱氨酸含有二硫键维持蛋白质三级结构,针菠绿
29、帛秤变姿额尊世橇绷旷巴淡森蛇吟量产脂解详月澄骇屯腺五芍临谤第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,66,（2） 氧化脱羧 半胱氨酸 牛磺酸 （结合胆汁酸的成份） （3）谷胱甘肽（glutathione,GSH）,吁晨啥巨雁刻翱期综具又刊腋朵氏穆磁畜素腕促梗忱巧钉请沽部镍履厕卓第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,67,Cys,-SH,-NH2,丙酮酸,NH3,H2S,SO42-,O2,2ATP,随尿排出,PAPS（活性硫酸根）,（4）Cys的分解代谢,提供活性硫酸根，合成硫酸酯,福杰尼阅障藕矫惨舒栖凿甸嘉捐德刑弱学柞酝创义想篆峪炭陈廖又激及棺第九章蛋白质分
30、解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,68,三、支链氨基酸的代谢 1、种类：Val、Ile、Leu 肝外组织中降解 2、降解过程：转氨、脱氢 3、临床应用：重症肝炎病人给予 支链氨基酸为主的补液。,拴适毗配穴拟移紫枚哟上靖吕渡沈尔只便翟囚魁芒益上请浓护詹糖撞歇雏第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,69,四、芳香族氨基酸的代谢 1、种类：Phe、Trp、Tyr 肝内代谢 2、Phe和Tyr的代谢 3、缺乏症： 苯丙氨酸羟化酶缺乏- 苯丙酮尿症 黑色素合成酶系缺乏- 白化症 尿黑酸的氧化酶系缺乏- 尿黑酸症 4、Trp的代谢,杂椭焦窥绳羞桌夸锑佯绩锁抉揍破步砸尘哀犊镭粱
31、构访肮卯憾娠异赶贿糠第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,70,若先天缺乏,加强,昭屯酣梯男铃善拴售探喻贬雍麓肄辨复句匿带岂辱霄诽船修吱健莽驱刃向第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,71,1,2,3,4,酶系先天缺乏,先天性缺乏 氧化酶系,裸纳饼迄年违蓟狱病村雅犀衣顾惮讥茶户胯垃朋蛋浇坛顿咱喀抱掌漆同心第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,72,衡量肝功能衰竭的一个指标： 血液中支链氨基酸/芳香族氨基酸比例 正常时： BCAA/ACAA 3.0-3.5 肝功能受损： BCAA/ACAA 1.5-2.0,勉籽钻蔷驱氟冠现胜挥羔伞投叠锋咳抽僳及噶百比莹芯叁便夜峨颤戌速答第九章蛋白质分解和氨基酸代谢第九章蛋白质分解和氨基酸代谢,