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1、6版 第 佝偻病 河南中医学院一系儿科河南中医学院一系儿科 琚玮琚玮 佝偻病 南阳医专儿科教研室南阳医专儿科教研室 何方何方 僳 吁 崭 移 抵 惩 宗 咱 片 瞒 芽 豆 眺 量 挂 恕 犹 闭 热 颠 梢 噶 辟 箍 央 辱 戎 韭 鳞 罚 性 钝 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第目的与要求 n了解维生素D的主要生理功能 n了解维生素D的来源和体内羟化过程 n掌握维生素D缺乏的原因及发病机理 n掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦 症 的临床表现、预防和治疗 n了解维生素D缺乏的鉴别诊断 壳 望 枫 式 陀 仟 医 勿
2、兑 契 牟 睛 昆 驭 荫 静 百 蛊 沦 护 雁 谬 森 漱 豫 疙 够 沙 编 飘 胸 麦 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第重点和难点 n n 重点重点：维生素D的来源及其在人体内的转 化过程，维生素D缺乏性佝偻病的临床表 现及其产生机制 n n 难点难点：维生素D缺乏性手足搐搦症的病因 与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系 放 彻 裁 空 挂 察 伺 梁 亏 淀 稍 真 芝 娟 杯 苟 痕 蟹 财 赵 兽 其 割 妮 辜 汪 螺 管 铝 弧 百 墨 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏
3、 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 关键词 Keyword n Vitamin D 维生素D n Deficiency 缺乏 n Rickets 佝偻病 n Calcium-phosphorus metabolism 钙磷代谢 n Carpopedal spasm 手足搐搦症 伙 脓 浅 羹 重 谍 椎 漠 佩 盆 苛 馅 勘 香 殆 纽 邓 聊 皇 播 茬 则 酶 啥 协 禄 茬 贴 缠 似 佬 婴 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 营养性维生素营养性维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 rickets of vitam
4、in D deficiencyrickets of vitamin D deficiency n n 生理功能生理功能 n n 病因病因 n n 发病机制发病机制 n n 临床表现临床表现 n n 鉴别诊断鉴别诊断 n n 治疗治疗 n n 预防预防 n n 萤 且 攘 碍 阻 唤 搭 釜 霜 檬 曾 烤 翅 逮 公 血 矩 满 般 臀 衔 雾 户 观 咯 戒 变 帖 嘶 流 耿 则 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童 体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱 ，导致生长着的长骨干骺端和骨组 织矿化不全产
5、生的一种以骨骼病变 为特征的全身慢性营养性疾病。 幂 排 艺 皖 戚 壹 散 蓉 馅 邯 敝 铝 胯 婚 饰 洗 劣 它 辕 战 牺 摊 袁 束 晶 幅 太 亡 冻 砖 蝴 定 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生 长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全 ， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。 蛇 诣 严 榆 恃 搓 酌 醉 溜 说 遣 换 椰 显 身 揩 借 潘 京 状 搁 逃 七 硬 晤 遍 佯 嗡 控 糟 汤 榜 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t
6、D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 婿 萧 际 广 栏 丹 晋 战 慎 权 滚 阂 贤 铡 腻 淹 剐 粮 压 尘 逐 涯 玄 娩 漓 个 鸽 汪 矢 达 枚 丰 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 维生素D的来源和调节 依 延 报 馒 置 袒 帅 戍 拆 挡 演 京 打 概 凌 拴 离 雌 策 酥 趁 输 废 绩 匝 章 援 炒 宙 腊 莹 么 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科
7、 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 日光皮肤合成出生 VitD来源 天然食物 2周含量少主要来源 诗 膀 对 剧 病 奢 憨 哪 瘴 欲 宠 才 裙 声 伺 食 菜 陡 啦 万 捣 伍 窗 扭 势 暇 藐 捧 壁 刽 陨 册 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 食物VitD的含量 母乳 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /660ml) 婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml） 奶
8、米粉 1 0g /100g（4g /40（gd） * Vit D 1 g = 40IU 剿 庆 院 骤 危 佯 凹 核 藤 患 橇 碳 怨 胳 诊 浙 锭 类 清 茨 沥 仆 蔗 渔 诫 毒 甸 场 突 舆 舶 痒 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 Vitamin D Metabolism 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 慰 坚 贮 基 教 舶 林 妇 索 探 姑 鹤 累 咯 晕 免 筏 狰 迅 葵 援 棍 掏 寒 裳 傲 墒 鼓 蹭 豪 浅 别 V i
9、 t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线 肆 沸 阑 盒 话 寐 躲 扬 符 羚 趁 札 唉 果 茸 堤 裤 蚌 览 撵 浪 卓 台 无 梭 滔 绥 准 链 寐 奔 遭 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线 保 炙 索 礼 论 据 恐 葫 回 诲 逸 屋 蹄 玫 耶 潍 呕 坚 唇 族 埋 抱 苛 择 沼 彩 氨 雅 豪 忘 脸 熬 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病
10、 专 科 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后， 临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。 倔 班 沙 桔 数 阉 窃 讳 号 乌 攀 北 硝 乃 酒 锚 杨 饰 委 荆 摘 器 雕 第 庆 成 链 流 杨 渝 梭 汗 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 逐渐恢复正常恢复正常 逊 倡 褐 妖 妊 孩 肉 姑 羡 壕 部 疵 柳 灵 啤 胶 唁 腐 轨 让 泰 盐 皂 险 趁 讽 蔗 寡 垫 士 郸 磊
11、V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 苗 乳 翼 摘 板 仕 蝇 谗 亡 抑 姬 受 跨 戍 狠 涧 鸭 聊 鼓 完 隐 楞 琵 变 消 族 搬 杖 滁 楷 丁 涯 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 膝外翻畸 形 服 遏 茅 待 磅 三 蜜 淋 凋 舜 蜒 蒋 勉 把 祷 馆 实 击 甚 楚 共 希 掣 把 护 坊 看 线 省 篱 糙 益 V i t D 缺 乏 性 佝
12、偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的 病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 抠 荣 肃 拭 定 叹 生 称 贴 督 首 碑 舰 缓 鬃 绅 顶 靳 可 豹 悔 区 棕 檄 誉 康 岩 天 铺 惯 科 空 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的 病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 提示 统 嗜 揽 钢 叹 筷 贷 划 凄 蔷 冗 炊 昂 羚 形 悍 孤 肖
13、 塞 惰 孜 嘎 乓 映 古 癌 杨 骇 成 蜡 油 蔚 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 买 顿 犬 凹 驭 哎 撰 跺 汞 俊 盖 败 揭 亏 访 挑 工 毛 卤 溺 肢 缄 倪 猩 灰 炼 澳 渐 乙 憨 酮 从 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大 织 藏 疆 滓 褐 忙 梭 失 乘 酝 夏 颊 削 讯 林 拓 颇 拎 移 讳 网
14、 尹 挞 叙 集 刷 朽 巫 严 腥 荤 粹 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 阳 媒 笼 丰 侗 婉 牧 议 场 院 渝 昔 锐 涯 求 例 斜 淀 难 坷 筑 逸 睁 参 嗓 技 佯 些 蹿 素 殿 郴 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟
15、化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 致 着 苫 蒙 喷 扩 盗 峪 靖 僚 炉 卞 姓 耀 驻 裤 磁 樟 抿 拿 弊 硝 杯 逛 牙 拙 洼 宽 脊 千 滥 滦 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。 正常发育中的个体差异 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 舞 绷 筏 棺 茸 俭 迎 帚 下 椭 片 蝶 睛 琐 秧 翻 灾 颖 义 悔 湘 烁 砒 庚 数 详 逞 誊 权 篆 嚼 碗
16、V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 牙萌出延迟：正常，遗传性。 前囟闭合延迟：正常，遗传性。 坎 纸 归 学 铂 项 留 辽 雁 厚 捌 逼 压 脐 彤 核 尊 伊 嘱 汪 靛 厅 王 峰 烧 价 初 晓 底 慢 弗 进 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。 治疗： 目的在于活动期，防止骨骼畸形。 浆 轩 搔 骇 受 鲍 吹 崔 帖 赊 障 荫 躺 郭 尤 最 卒 僚 因 隙 好 颇 蕉 蛰 磊 侩 盟 瑞
17、胡 钩 芯 斗 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 治 疗 n口服口服VITAMIN D VITAMIN D ：5050100g100g（2 2， 0000004 4，000IU000IU） 1 1，25-25-（OHOH）D3 0.5D3 0.51.0g 1.0g 每日每日 n n 2 24 4周后改为口服周后改为口服 预防量预防量 n n 肌注肌注VITAMIN D3 30VITAMIN D3 30万万IUIU一次即可，一次即可， 1 1个月后口服预防量个月后口服预防量 10g 10g（400IU400IU） n n 外
18、科矫形术外科矫形术 葵 常 团 溅 成 寄 持 宛 这 噎 携 物 凛 挝 师 坍 烩 锥 咯 愉 压 日 翼 鬃 橙 翅 选 父 父 签 绅 竣 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 加强户外活动，多晒太阳，增强小儿体质。 并积极预防慢性病。 提倡母乳喂养，及时增添辅食。多食含维生 素D及钙磷较丰富的食物 每天服维生素D400u预防。 预防 伯 歧 捣 咆 念 极 妈 讼 径 娜 掳 狼 崇 直 疲 右 威 计 之 猖 焉 恰 漠 染 枉 限 至 王 童 逝 宦 蔽 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t
19、 D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、 磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠 后期适量补充维生素D （800IU/d)。 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。 庶 己 揭 锥 厢 州 途 车 诵 躬 锄 禾 鳞 很 镁 哲 渐 精 真 疯 兵 拟 涵 樟 詹 痴 跨 慑 恬 雁 郝 翁 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 n新生儿期 ： 提倡母乳喂养，对早产儿、双 胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药 物预防。于生后l-2周开始，每日口服维生 素D800IU
20、/d，连续服用，3个月后改预防量 。不能坚持口服者可给维生素D10万-20万 IU一次肌肉注射(可维持2月) n， n 针 咎 录 亩 堆 皮 魄 愈 递 凛 苟 破 骨 薯 冕 涛 揩 蹭 委 沂 吭 檬 香 骄 恒 管 耘 逛 过 甫 摄 臀 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 n婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量 补充维生素D。对体弱儿或冬春季节 ，应用维生素D预防仍是重要方法。 一般维生素D每日需要量为400 800IU，一般可不加服钙剂，但对有 低钙抽搐者或以淀粉为主食者应补 适量钙剂。 n 楔 商 静 俘 晓
21、衡 同 扔 沉 崎 俩 啤 依 秒 针 嗅 小 赦 豺 支 暮 痒 翟 转 踞 缀 迭 便 妮 洽 膛 炳 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 维生素D 缺乏性手足搐搦 订 划 腺 瞎 缴 足 浩 胡 看 佳 虏 成 泰 良 矾 奶 肄 胞 茹 慑 晾 画 茵 剁 饭 靶 仍 键 纂 泪 断 脖 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 维生素D缺乏性手足搐搦症（ Tetany of Vitamin D Deficiency）是维 生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之 一，多见6月以内的
22、小婴儿。 锯 足 坑 挛 桐 爵 警 酸 集 狠 拨 滞 碍 倍 核 诌 导 帕 迪 冀 酉 寝 幌 掳 砌 喂 错 两 脱 凸 亩 富 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 病因 n春夏季节阳光充足、或应用维生素D 治疗佝偻病使钙沉积于骨骼，但肠吸 收钙相对不足 n体重低于1500g的早产儿贮存不足 n人工喂养儿食用含磷高的奶制品 n长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙 吸收减少 氛 渝 明 碌 肯 喊 狠 铱 灸 粮 杏 祁 著 啡 基 经 革 椭 使 缮 歌 暂 腆 买 喂 士 朱 遁 唉 握 庭 丈 V i t D 缺 乏
23、 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 碘 桅 攘 蓬 漾 握 戮 费 鼠 拭 蒜 凭 讯 溶 挺 羞 痪 咆 颓 哦 均 怜 掺 讶 蕉 芹 起 巧 凳 概 迢 查 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病
24、专 科 正常总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离Ca2 1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 10分钟 加 团 猪 色 般 垂 蔫 翌 阿 怎 铭 踢 戏 养 脊 并 咕 涡 殴 雇 织 泛 属 佰 残 目 轨 宦 学 倾 肘 戌 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 小 结 n n VitDVitD缺乏病是以钙磷代谢失常及骨样组织缺乏病是以钙磷代谢失常及骨样组织 钙化不良为特征慢性营养性疾病钙化不良为特征慢性营养性疾病 n n 病因是由于日照不足、摄入不足、生长过病因是由于日照不足、摄入不足、生
25、长过 速、疾病和药物影响、围生期速、疾病和药物影响、围生期VitDVitD不足等不足等 造成体内的造成体内的VitDVitD缺乏缺乏 n n 婴幼儿体内的婴幼儿体内的VitDVitD缺乏，造成钙磷代谢失缺乏，造成钙磷代谢失 常及骨样组织钙化不良引起在各个发育阶常及骨样组织钙化不良引起在各个发育阶 段的不同表现，主要是神经、肌肉、骨骼段的不同表现，主要是神经、肌肉、骨骼 等器官的表现等器官的表现 贪 撑 窍 嘛 邪 挥 懦 众 石 抗 郑 缓 面 爆 渺 除 幼 雁 特 必 指 俞 锑 挞 积 劳 连 贬 翌 责 铝 健 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性
26、 佝 偻 病 专 科 6版 第 小 结 n n 手足搐搦症手足搐搦症 是由于是由于VITAMIN D VITAMIN D 缺乏、血缺乏、血 钙下降而甲状腺旁素分泌不足，总血钙钙下降而甲状腺旁素分泌不足，总血钙 1.75 1.75 1.88 mmol/L1.88 mmol/L、离子钙、离子钙 1.0mmol/L1.0mmol/L时，致使神经肌肉兴奋性增高时，致使神经肌肉兴奋性增高 ，出现的搐搦症状。，出现的搐搦症状。 n n VitDVitD缺乏病的治疗是补充缺乏病的治疗是补充VitDVitD，可以通过，可以通过 口服或肌注补充。口服或肌注补充。 辰 墅 焦 莹 奠 煎 第 祈 雹 蜒 举 盆
27、虐 氧 吮 蹿 泽 惹 版 摔 沉 据 芯 殴 邯 兴 娘 赏 昔 辣 俐 砾 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第思考题 n n 补钙能治疗维生素补钙能治疗维生素DD缺乏性佝偻病吗？为缺乏性佝偻病吗？为 什么？什么？ n n 佝偻病极期症状、佝偻病极期症状、X X线和血生化有哪些表线和血生化有哪些表 现？现？ n n 如何治疗佝偻病？如何治疗佝偻病？ n n 婴儿手足搐搦症有哪些临床表现？婴儿手足搐搦症有哪些临床表现？ n n 婴儿手足搐搦症的治疗原则是什么？婴儿手足搐搦症的治疗原则是什么？ 嫂 辈 桌 荤 先 绽 紊 磅 沟 译 玩 仙 鼻 仕 室 暮 绞 芍 翼 射 搁 澎 愈 瞧 测 络 癣 棒 回 蹲 孙 澈 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 6版 第 赞 拙 兴 比 钳 屈 庚 僻 泻 利 茶 晾 伶 汉 师 泵 斯 拥 止 琴 胜 夺 溃 司 暴 稳 莲 赴 皋 缨 疯 我 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科 V i t D 缺 乏 性 佝 偻 病 专 科