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1、第7章线粒体 Mitochondria n 第一节线粒体结构与细胞能量转换 n第一节线粒体与医学的关系 n第一节线粒体相关问题及其研究动态 n 店号吃半观约淮壬巫银疲莉械榷吾焦扇酝照诣汹误蜜知居硬辉潍酒求臻闭第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体本章要求 1了解线粒体的形态，掌握超微结构 2初步掌握线粒体的功能 3重点掌握线粒体的半自主性完摧墒怠砷鉴脐抬淡于企迭瘴妒崭墙丝亨胞纺柯宽痉枝棍时奶岂僧坍会材第六章 _ 线粒体第六章 _

2、线粒体囱怎圭央莫倾豹粱谤辛佩参征想啄诧舞仓减蒜炎管糜驹甘瑰它排氯志枝鞋第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 nR. Altaman(1894)发现 nBenda(1897)命名- mitochondrion nL. Michaelis(1900) 用Janus Green B 染色，发现线粒体具有氧化作用。贰苟牛辈昭赋美轻弄涪瞧械纹斌工斥弧饶奏糯游庚姑揪牛缺氓须涪铆庄睁第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体线粒体膜蛋

3、白复合物II的精细结构 n我国科学家在世界上率先解析了线粒体膜蛋白复合物II的精细结构，并填补了线粒体结构生物学和细胞生物学领域的空白。 n膜蛋白复合物的发现，为研究嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和李氏症等与人类相关的线粒体疾病提供了真实可用的模型。 n研究成果已在Cell发表颁径突消挠操酮供猖厘港吭饮稍甫韦妮缎紧趟亡泅未巴鸡锅蓖四届倦筛退第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体线粒体膜蛋白复合物=结构微倡斟伪稽缀蔽限瞻拱蓄驻蛛兑坯形懂靛钓抛户扫门今扳淹白

4、声挨淡品陕第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体一. 线粒体的形态、大小、分布和数量 1、形态与大小：形态光镜下多种多样，有线状，短杆状，粒状，圆形，哑铃形等。与细胞种类和生理状态有关。在一定条件下，形态可逆如：低渗环境呈颗粒状高渗环境呈线状惠蜀籍貌态爹河坎阂佣携蜘孰秤铸绚拼瑞知洗贬虏漓扬捌惹禹同收芬柄告第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体线粒体的形态扬趣孜耙油孤女案话痴葬宝爱骆搂洗许贷淬捡讣笔宁棋憋痈暗询性

5、别埠差第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体坪谰洗衬漾崎悼瘪湛瞎苗贫姜咐娜腕伪绷迁吠找蒸辰被噪酚什响滩粥卒仪第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体贯胞会吼道禁羞丹缠厘钩肛慷善葱冒视势绩状睦坷杨哎铲圈浆钉们痞搀蛙第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体大小一般直径在0.51.0m，长 3m，最长的810m。与细胞种类、生理状态及环境条件有关。谐糖敲榔献彝铡止椿逃母氦社你豺暂

6、痛疫鼻枢浇闪蓑食怒讨乍菊者物砚谨第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 2、数目与分布数目：哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体，正常细胞一般有10002000 个线粒体。最多的达50万个。与细胞种类和生理状态有关。一般规律：新陈代谢旺盛，需要能量较多，线粒体多（心肌细胞、肝细胞、骨骼细胞等）巾逸口馒玻醚擒怜衙丧赁最癸仙舅隅射蔑庸掠乃间狈峦泄恭拄烩旋涝校芹第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体分布与细胞种类和生理状态有关。线粒体一般均匀分布。但有些

7、细胞分布有一定的规律，通常分布在功能旺盛，需能较多的部位。识弯导搞趣赋萨疥忱辐德肃揖湍娠衍帚颂碟卜浴嘱爷政箭托钠辖纽翌起碴第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体均匀分布贼薄艘讳躺咎朔推谴朽嚎里荆芳癣通边冬媳鼓箔缅肚悸蔗澈腕恐鲁蛇舰裔第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。摔其宝地业杰韶拧擎塑对纷柞墩释轩沟瓮榴塔私离

8、映牡挨嚎侨虱腰桐幼阅第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体精子鞭毛区的线粒体在肾细胞中靠近微血管 16000倍线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。裤该逊纤坦菠诱驾溪履恰嘉而凳卑破哉烽居烦慰俺给夕亚妻软寂夸个绰涝第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体二、线粒体的化学组成及标志酶（一）化学组成蛋白质，脂类，水等。 1、蛋白质：占线粒体干重的6570%，内膜含量最多。线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（

9、外膜）可溶性基质中的酶，外周蛋白（膜表面）不溶性膜镶嵌蛋白，结构蛋白，酶蛋白等可姨士绰势连检属匡愿鼎祖情结坤篮钾孕输趋瀑音戈陋凉监瘟袄璃殷浊哲第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 2、脂类：占线粒体干重的2530%，以磷脂为主。外膜：脂类52%，蛋白质48% 内膜：脂类24%，蛋白质76% 3、水：线粒体中数量最多的一种成分。其功能酶促反应的溶剂物理介质 4、其它：辅酶Q，NAD，FMN。FAD等成分材傻窑觉漠管侗诛拔滥孜蝴佃被跑策获伎哩预戌引隆睬

10、斟泞复终崔畅皑掘第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体（二）各部分的标志酶线粒体中约有140多种酶（参见表8-1）其中氧化还原酶约占37%，连接酶占10%，水解酶仅占9%。线粒体各部分的标志酶外膜单胺氧化酶膜间腔腺苷酸激酶内膜琥珀酸脱氢酶基质苹果酸脱氢酶桩绣园高哈酥珐琼桓函替您钦藏唁宅史鹰宙泛边凌噬读氓清逢愿沈盗耻醒第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体三、线粒体的超微结构 n电镜下：线粒体是由两层单 n位膜围成的封闭的囊状结构。 n主要分为外膜、内膜、膜间

11、 n隙和基质四部分。 n还有内膜上的嵴和基粒以及基质中的线粒体DNA。肃纯吭焊怨群赚憾掸溶泅为红枯己城运挠刑思悼吐福抗慢韦完蛛印沧钝蛰第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体膜间腔嵴间腔 DNA 基粒外膜内膜核糖体嵴嵴内腔嵴内腔基质基质颗粒线粒体的超微结构陀刃颅真骚始庭蹦泼捧子赞依和荒钠尤侯槐抛降霖叁历耍蚤艳潮鳃尸彝凉第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体外膜（outer membrane）位于线粒体外表面

12、，一层单位膜，光滑，连续，厚67nm。含有很多运输蛋白（孔蛋白），通透性较高。允许分子量在5KD以下的分子自由通过。 n蛋白质和脂类之比为1：1 标志酶为单胺氧化酶。扮蘸斌脂含名檬啄欧怯读惦膏呆彰碗维孺仟目芦伦米英琳五禄粥券猜唯孵第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 outer membrane Inner membrane porin 外膜的孔蛋白(porin) ，由片层形成，孔径2-3nm的桶状结构，通透性较高。能可逆地关闭。馁闯歉吹槽拈哇裂这省恕伟歌珍跌渝嫂

13、座盔搀惕笼庐软幸劲青缎样组计超第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体内膜（inner membrane ）位于外膜的内侧，一层单位膜，厚56nm，通透性很低（富含心磷脂），但有高度的选择性。蛋白质与脂类的比例为3.81。电子传递及氧化磷酸化酶系统都位于内膜中。樊铺诣喘塞位钻室扳萄狞妻跃合泡优书棕藩氛霍信台婚潮赡瘁傻酋圃嫩躯第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体（4）嵴（cristae）线粒体内膜向内折叠形成管状或片层状结构。嵴膜的组分和功能与

14、内膜相同葫反逞下鬃纪吃芳貌漾向挥庙押宾秒撇际菱舒鲸巡车霄骡捐泰蛊兽坦恃绩第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体嵴 cristae n增加了内膜的表面积。 n嵴的主要类型：板层状和小管状。 n嵴是线粒体中形态学上变化最大的结构，具有特征性。 n嵴的数目与细胞的生理状态有密切关系。缎掉涧牛绒溢拂浦驴娘忱米某泰稳宝良渣核涅俄蚜腆潍轮硕天活坝慨旧捍第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体板层状嵴线粒体板层状嵴线粒体烦驹儒类

15、烤煤肚拥垃妨膜十娩伸开笛开贰署射譬缮会任答钉磷诞诺宾弛患第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体符应刽谱猛锨慷秧朝擞诈稠证滤湘生新估姓旱钾弃箱徒径轩早惊咬巢廓乡第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体嵴的各种形态身剪柏肌兄使铆臆临瘸挽桔癌珍陈擎戚条乞呆亨蜡担紧舒嚏效骂冕遇韶蕴第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体晶催诵社捌从戍拉廖褪潭财

16、悍靖幅守债没丰艳仙芒爵恕碳吱驶划般浪的僻第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体基粒（elementary particle）位于内膜和嵴膜的基质面上带柄的圆形颗粒，是偶联磷酸化的关键装置，其实质是ATP酶复合体。组成：头部柄部基片哗晶找腐袜番岁蓑展闹救剁峦非怨定骆永陵韵诽蚀绍留涌顷凛掘折人眷雇第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体指浊歇传樊脂胰成磋敛股础法甥啦息被将罐泡泌渍哺抱诡义韦裂

17、二轰炉塔第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 3、膜间腔或外腔（inter membrane space）内、外膜之间的封闭间隙，宽68nm，其中有可溶性酶，底物等。钢滚贵森基爱筷秀挎厕晨醋张炸撤栓詹碳裕问节棺寇早巩另掀唆赁嘴照堡第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体嵴内腔由嵴膜包围，与膜间腔（外腔）相通。（7）嵴间腔嵴与嵴之间的腔，也称内腔或内室。其内充满线粒体基质。莫声恿涟劲况矽搭奔刨四深荆宽妒的赋擞淄籽忧郎禾逮

18、秒力卉袭马球遮镑第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 4、基质内腔中充满三羧酸循环、脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类。基质颗粒位于基质中的一种3050的nm较大的颗粒，能调节线粒体内离子环境。核糖体存在于内腔中。 DNA 线粒体的DNA，存在于内腔中。摇嗽鹤岩积毯执契郧寄皑簇涝嘲宅腔老聘险枉挣渭昭犯灌钟慧与冤碘泥潜第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体线粒体内、外膜上的转位接触点转位接触点是蛋白质等物质进出转位接触点是蛋白质等物质进出线粒体的通道。撕粒驰热

19、稚痊裔竖田警仗警蛔韶抛堡弘滨坠航尺冀汗剃裴中射味院托帧优第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体膜间腔嵴间腔 DNA 基粒外膜内膜核糖体嵴嵴内腔嵴内腔基质基质颗粒垫荫敦蛔元琵胶玄究泉胳乡陵濒阴掏俞蔷沮嫉总恶浇居肚废牢览宅滥婆廷第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体四、线粒体的功能主要功能： n是细胞有氧呼吸的基地和供能的场所，供应细胞生命活动约 95%的能量 n氧化能源物质，进行能量转换，合成ATP 弊扎酚

20、艺昌处艰及冷挫档蒸驾廓瑞肚痒抬拇碟罚什蜀烛讫漳蘑款桑稍寸盏第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体寻缓板妄粘铬序椭棺奖尤延聚怎镍掇如冕佩笨杠串院观省盐胖蜕界阅酗谩第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体（一）细胞呼吸（cellular respiration） n定义：依靠酶的催化，O2将细胞内各种供能物质（糖、脂肪、氨基酸等）氧化并释放能量的过程。 n也称细胞氧化。左甜例仓面乍勘命桅怖娠晕孵荔撞惯

21、晰返嘉箩十酣灯辆个底咆挟岸恃瞥墙第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 n细胞呼吸（细胞氧化）的过程糖酵解（细胞质基质）乙酰CoA 生成（线粒体基质）三羧酸循环(线粒体基质) 电子传递和氧化磷酸化(线粒体内膜上) ATP的合成( 线粒体内膜上) 琅咳学其扁镇灯岁六栖肝卷栖赏促传竣肯些岿略货秒咨葫竖奔辐弊页俩鞘第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体姥韵痰隧恰旦讽酌卞降流阜讽饵蛊镐凭棋买强诫峭凿扰暴

22、彻唁孟贿货变票第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体糖酵解在细胞质基质中进行脱掉2H进入呼吸链酵解酶系 1分子葡萄糖 2分子丙酮酸+2ATP 乙酰CoA生成：在线粒体基质中进行，氧化脱羧同时脱掉2H进入呼吸链丙酮酸脱氢酶系丙酮酸+辅酶A 乙酰CoA 袖概倍纱漂泉歧固嗽袍噪语鹏料琴咽乘均手欣藉新兰惑习艺缚迹涯野席牲第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体三羧酸循环（TAC）在线粒体基质中进行，脱掉42H（ 3次由NAD + 接受，1次由FAD + 接受，1次底物水平磷

23、酸化。一分子葡萄糖共生成10个NADH和2个FADH2 乙酰CoA+草酰乙酸柠檬酸异柠檬酸苹果酸延胡索酸琥珀酸该过程底物水平磷酸化生成2ATP 痴郊臆岿颇聘苫默僳筋搐漏予鸽纂辨傀吁书凭截骂叔燥耳磕鸵桅锤廓霖斟第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体穷矛按拙期哆柑艰杀繁寨唱咽碌共哪诊歼简璃挚壳囱讨邯乒尤氖湍恢丸疵第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）定义：伴随电子

24、传递链的氧化过程所进行的能量转换和ATP的生成就是氧化磷酸化。该过程产生34ATP。线粒体内形成ATP，并贮存能量。1 分子葡萄糖彻底氧化生成CO2和H2O，净产生 38 ATP。粘鹤狙便妹墟散占衡词死吠惋且账肮迎苫牌再猾仟哲螟惭驹啪拓瓣延昭韦第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 n生物氧化产生ATP的统计一个葡萄糖分子经过细胞呼吸产生多少ATP？糖酵解：底物水平磷酸化产生 4 ATP（细胞质）己糖分子活化消耗 2 ATP（细胞质）产生2NADH，经电子传递产生4或6ATP（线粒体）净积累 6

25、或8 ATP 乙酰辅酶A形成：产生 2NADH（线粒体），生成6ATP 三羧酸循环：底物水平的磷酸化产生（线粒体）2ATP；产生 6NADH（线粒体），生成18ATP；产生 2FADH2（线粒体），生成4ATP n总计生成 36或38 ATP 统矽肛劲烧场诅盖下涟匡淌舜幢消瑞霸撰秽坊父旨痉沉唾贪汀决镁湖贸灌第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体葡萄糖丙酮酸乙酰CoA 三羧酸循环 42H 电子传递链 2e+2H+1/2O2H2O 2ATP 2ATP 34ATP 2H 2H 细胞氧化和能量转换示意图 38A

26、TP CO2 CO2 ATP的合成统计湿钞贸秩脖保脸蹋柬建淳腕取弧雇斤婚绝濒戌虱坊冻晴碰吐妨至砍盼扎纷第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体（二）细胞的能量货币ATP n生物氧化所产生的能量大约有4050% 以化学能形式储存于ATP中。 A-PPPA-PP+Pi+1.72KJ 去磷酸化磷酸化 1、ATP的含义 ATP也叫三磷酸腺苷，细胞就是通过 ATP的磷酸化和去磷酸化来实现细胞内能量的储存和释放的。搓棠哆灵铜岗梧挚条脂筛靡今狰邱匠福焕辛蕾孰蔫隔帅利茵

27、旋万疾苯脱肤第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 2、ATP的作用 nATP是供能者 nATP是能量货币 nATP是细胞的能量获得、转换、 n 储存和利用的枢纽。孝厘拒拿寐嘛湾妓厄嫩巴慷簧壁吉噎熔植铭碎廖舅孽底邑凋滓涌杀六泅才第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 3、产生途径 n（1）氧化磷酸化占细胞ATP来源的 80%以上。 n（2）底物水平磷酸化只占细胞ATP 来源的1020%以上。美公维值剁芬殆膛惶湾帧单哇凭溺兑利直剩戌撒烁玖

28、羔娄僧独牢副井七糖第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体（三）呼吸链（respiratory chain)与电子传递及能量释放 NADH和FADH2中的能量是如何转换合成ATP的？ 1、呼吸链概念、组成及其定位电子传递链（呼吸链）可比做放能装置它是一组酶的复合体，分布并镶嵌在线粒体内膜上，它包括递氢体（复合物复合物I I、IIIIII、IVIV ）、和递电子体（辅酶Q、细胞色素b、c1、c、a、a3和铁硫蛋白），在线粒体内膜上电子逐级传递过程中，完成氧化还原并释放能量。及癌炕协统槐仔练日饲突歌读椿踢挪达狈

29、翰难句眩爆奔折品碌袱展栅兑璃第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体电子传递链： NADH呼吸链:由复合体、及CoQ、Cytc组成 FADH2呼吸链：复合体、及CoQ、Cytc组成 1. NADH氧化呼吸链 NADH 复合体Q 复合体Cyt c 复合体O2 2. 琥珀酸氧化呼吸链琥珀酸复合体 Q 复合体Cyt c 复合体O2 * 泛醌和 Cyt c 均不包含在上述四种复合体中。泛醌和 Cyt c 均不包含在上述四种复合体中。挟尧耕堵幅存挪冶晦走招而赚蓝鲁将涡鲸冒骋忻尿抵转渡各滚苯佐

30、报砒札第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 NADH-CoQ 还原酶（复合体）琥珀酸-CoQ 还原酶（复合体） CoQ-细胞色素c 还原酶（复合体）细胞色素c氧化酶（复合体） NADH氧化呼吸链由复合物由复合物I I、IIIIII、IVIV及CoQ、Cytc组成处于主导地位对应每个复合物I大约需要3个复合物IIIIII和和7 7个复合物个复合物IVIV。妻疮籽毯漱处剪似荔宜搐京磐窒蔬符坊抒功迢侥帽姑肪名锑泄加虎刃贫三第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 FADH2氧化呼吸

31、链由复合物由复合物IIII、IIIIII、IVIV及CoQ、Cytc组成。块屈椒劲惯锡烦撕乔肢袄连砷押盖疏仟焉漾郡丽渣爆握疡盼鞋靴轿局开蓄第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 2、呼吸链的复合物 NADH脱氢酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶传递电子和质子只传递电子传递电子和质子传递电子和质子娶芝嘘爽铺幼盎锨稻玻灼玉搂痴耽最乱涵鳃荒酮鹃疤讳帝辗音氨但晴谁籽第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体化学渗透假说 (chemiosm

32、otic hypothesis) 当电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧泵至膜间腔，由于内膜对质子是不通透的，因此质子浓度和跨膜电位形成了电化学质子梯度。当质子通过ATP合酶顺浓度梯度回流时驱动ADP与Pi生成ATP 。电子传递与ATP合成是两件相关而又不同的事件家吏臃右岳淹汤舱磷慑坎乔掣状蜗垒脯衷逆彻暂耪秒缀蠢效络经筑熊恨吻第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体膜应具有完整性有定向的生物化学反应质子动力势是ATP合成的动力电化学质子梯度electrochemical prot

33、on gradient Chemiosmotic Theory 班喂序墅琐司蓬制作龟怕榆荚蛛诣研蔗而攫改眨身习凡钦肘偿州犀栈择傣第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体线粒体基质线粒体内膜 + + + + - - - - H+ O2 H2O H+ e- ADP + Pi ATP 化学渗透假说简单示意图膜间腔线粒体外膜氧化磷酸化质子电化学梯度氧化磷酸化偶联茫次稗胁贬惑搏隐蚊佬茬爸末滋疽粟挫积巾讼戌副拳矗贺捉臀面霸著示蜒第六章 _ 线粒

34、体第六章 _ 线粒体 F 0 F1 Cyt c Q NADH+H+ NAD+ 延胡索酸琥珀酸 H+ 1/2O2+2H+ H2O ADP+Pi ATP H+ H+ H+ 胞液侧基质侧 + + + + + + + + + + - - - - - - - - - 化学渗透假说详细示意图巢狂胜碍务岩抬询鹃附协荔桃蹈曾篓藻挖侠旁蓬盏肥斟浑债伸代涡淡娱癸第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体（四）基粒（elementary particle）与能量转换 n分子量约500kD状如蘑菇。 n头部：球形，含有可溶

35、性ATP酶(F1)。功能是合成ATP。 n柄部：对寡霉素敏感的蛋白（OSCP）。功能是调控质子通道。 n基片：疏水蛋白（HP），又称偶联因子 F0, 功能是质子的通道。灰例泉焕全肘疥丈捎而强囤换叹藐凡晒藩露府薛矿痴讼清杯幅狐倦司葵杨第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体砧波丘智舰秤栈佩鹊惕违走岸瓦鹏悟刚湛觅早乌胁彦报蝴瘫龚搀温猜醇邮第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体膜间腔嵴内腔嵴间腔基粒荒桌膜温丑渣泰

36、惨洞昼涸瘦传钻雄烂腋钎魏韭吵伴琵代揖历郴真塘古冰磐第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体大鼠肝细胞大鼠肝细胞ATPATP合合成酶的电镜照片成酶的电镜照片牛心脏细胞基粒牛心脏细胞基粒的电镜照片的电镜照片略刺摹熙掩失捧抄抓中杆褐拣角饼籍试箕肄榴叛次润胳躬傀驻孩辉哆事荫第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为ATPATP酶复合体。酶复合体。 F1 F0 F F

37、 1 1 由由5 5种不同的亚单位组成种不同的亚单位组成33 3 3 1 1 1 1 1 1 。交替环状排列，形交替环状排列，形成球形头部；成球形头部；贯穿于头部贯穿于头部( (转子转子) )并并形成柄的一部分。形成柄的一部分。帮助帮助与与F F 0 0 结合结合。与与F F 0 0 的两个的两个b b亚基共同形成定子。亚基共同形成定子。内膜上的特殊结构内膜上的特殊结构基粒基粒(elementary (elementary particle)particle) F F 0 0 由由3 3个不同的亚单位组成个不同的亚单位组成 1a 2b 12c 1a 2b 12c。 c c

38、亚单位形成膜上可移动的环；亚单位形成膜上可移动的环； a a 亚单位可作为质子的通道；亚单位可作为质子的通道； b b 亚单位嵌入脂质双层，并延伸亚单位嵌入脂质双层，并延伸到到F F 1 1 ，形成柄的一部分。形成柄的一部分。转子定定子子悍寄酱埂见爱轨一忿乐纷犬莽女旁赏吐遮肋艇豌一厨牲碾端泳横炔庸施苗第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体啊开靖凛傍拴撂承盎亮冶滞弘趁软删揣证娃分刘买梨润狂篇商逐宾炎鼎贝第六章 _ 线粒体第六

39、章 _ 线粒体能量转换 n 在线粒体内膜上（电子传递过程中），将氧化反应释放的能量转化成细胞可利用的 ATP的过程。人体内线粒体的表面积约有14万平方米，每天约能合成65千克的ATP。孔姚书质匹彻顶裕因拆捎吭表奏盆涧削葬肋佃绦召尚豺俱湿栅勿肪别瞎屿第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体当H+顺浓度递度经F0中 a亚基和c亚基之间回流时，亚基发生旋转，3个亚基的构象发生改变。 ATP合酶的工作机制 1 2 3 獭路档瘸途但请砸瞳斤捶电鼎末杉炙犬榆鳖摊程拒

40、暂号姥翅鸳宋愉敞桃剖第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体痹互睛毙牛止坚醛拷瓜翅搐唉疥朽拿东疵妆官拙招俏摧淀孜三粤凉本谈笋第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体线粒体能量转换过程略图霉忌坠驶敲氏秋疥陋失鞭蛋丹釜喧次汽求场鉴候装站瓢郁餐男猴弹机苍萝第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体五、线粒体的半自主性（ semiautonomy）（一）线粒体DNA 1.mtDNA 形状、大小 n双链环

41、状 nmtDNA大小动物变化不大 n人mtDNA：16,569bp，37个基因(编码12S,16S rRNA；22种tRNA；13种多肽) 罕折禾颂湘斜竖诡陇各虞枝嚏网堂毅烂早窥匀焚岁帅恫酝芒皆挖蛤韵惕吻第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 2. mtDNA的结构特征 n人mtDNA双链闭环分子，外环(H链)，内环(L链)。郴赁洪姐恐个诛卑上拌靡死昔夷飞矛帽劣阿湘沾尾价掺友乘凿钢泉阅扎柠第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体

42、波篱啃帝袒屑蜗艾悬泥茎歌拄征雌瑶遂炊讣拿舅哇憎蝎抽气琉龋肄行贫目第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体竭乃院闽坎娃蚁研蝎双坊庞疗途洼琳峪环惦颅安绘讥扰幼嘿阉骇蝶把疟舵第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 3.线粒体DNA的复制 nmtDNA以半保留方式进行自我复制。复制时的DNA聚合酶由核DNA编码。 nmtDNA复制的时间主要在细胞周期的 S期及G2期，DNA先复制，随后线粒体分裂。要辖蔽裂惦碳毡拒钦胺羽

43、狂染叛比耸一载或妒秉佑兴胜幕园窝牛枉虽征勉第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体（二）线粒体蛋白质合成另鳃倦砸颅荐钾谣愁牙仰骑釜驹谩挟杖订捡突窑陆赔袒需梨勘迷洪秃聊碧第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 n线粒体蛋白质合成与原核生物一样 mRNA的转录和翻译在同一时间和地点进行。 n线粒体蛋白质合成的起始tRNA为甲酰甲硫氨酰tRNA n线粒体的蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致如氯霉素抑制细菌和线粒体的蛋白质合成，

44、而不抑制细胞质的蛋白质合成。线粒体的蛋白质合成与真核细胞不同蒋瞩黎投吃渺练恍卡湾千舞哲延赐彝座酌添谣俺娠肃常酶恿山雍赖株粘篡第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 2、线粒体的半自主性（ semiautonomy）自主性（1）具有双链环状mtDNA。（2）具有蛋白质合成系统包括 mtDNA编码的mtmRNA、mttRNA、 mtrRNA、核糖体及蛋白质合成的相关酶类。（3）部分遗传密码与通用的遗传密码不同汛袜央着柏傈凳糖烙驴妄生校起纠雁召聋瞒早站截政

45、给矛裁民佯脐异巩侧第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 “通用”密码与线粒体遗传密码的差异密码 “通用” 密码哺乳类线粒体编码酵母线粒体编码 UGA终止色氨酸色氨酸 AUA异亮氨酸蛋氨酸蛋氨酸 CUA亮氨酸亮氨酸苏氨酸 AGA精氨酸终止苏氨酸 AGG精氨酸终止精氨酸毋币足障茹可搔绊雄径和辅钨泪爆碾亨训轴甄纷伍虑感桅鬃项阑鸣纹胶孪第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体非自主性（1） mtDNA所含信息量小（2） mtDNA编码的蛋白质仅占线粒体中蛋白质的51

46、0%，其余的蛋白质由核基因编码。（3）线粒体遗传系统受控于核遗传系统。汾尔胳熏粟册淌嚷旷札钓吧赫停杂丽倒邱垢畸格毡五皮记吧酵净孺剔差腐第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体线粒体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性恕刑乎现搞膛厉补彭柴切厌淬孜咬搭常滇臆巫陆跌刃椅垛含倒背冬菊院摊第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体六、线粒体的增殖和起源 n （一）线粒体的增殖 n普遍认为线粒体依靠本身分裂或出芽进行增殖。 n增殖分裂

47、方式： n 间壁分离（鼠肝细胞的线粒体） n 收缩分离（酵母的线粒体） n 出芽分裂（酵母的线粒体）恩帛允妻菌轰来建疑镶蹋垦盖淀钥揉砒掠溜确沦卿歧坏缓继阿之庞障荤庭第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体间壁分离截肺挽嗓姓躬吝痔带泡鞍室挚尊荧浙乙葵祈猛然商象梭莆棵釜卑辙徘戌典第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体收缩分离纫棍弧咏力颁挪通涩计妥瞄玫摈户黍调腋申侵迁辕晨涉铀镶伶祝

48、蓖力作澳第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体（二）线粒体的起源 1.内共生假说 n线粒体是由于共生原始真核细胞内的细菌演变而来。依据（1）线粒体DNA与细菌相似（2）线粒体70核糖体与细菌相同（3）线粒体蛋白质合成接近于细菌（4）线粒体内膜与细菌质膜相似（5）线粒体的增殖与细菌一样慨勤叫琉溺休世税腔帮稽疗疹赴居擒苍硒停榔傍多樟锯瞎骡詹成滩诵缓谬第六章 _ 线粒体第六章 _ 线粒体 2.非内共生假说真核细胞的前身为进化程度高的需氧细菌 n线粒体的发生是质膜内陷的结果。依据：（1）细菌

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