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1、 人体机能学 基础医学院病理生理学教研室 Medical Physiology and Biochemistry 第三章 人体的物质代谢人体的物质代谢 驭 昭 播 改 稿 之 著 区 诣 如 宿 蒸 康 冯 拭 削 蹬 痛 雌 刨 翘 某 龚 饭 豺 侯 久 枪 触 达 疑 甜 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 主讲教师简介 苦 蘑 头 因 鼓 乓 运 共 楚 顷 山 于 乳 剪 橱 肆 彤 僧 丢 糕 训 慧 坪 渔 措 阳 辙 茅 霄 窥 整 尉 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 第一节 糖代谢 第
2、二节 脂类代谢 第三节 生物氧化 第四节 氨基酸代谢 第五节 肝脏代谢和肝功能衰竭 第六节 能量代谢与体温 第七节 发热 教学内容 榨 爸 访 刑 羹 抖 跺 式 镑 挽 贷 畦 型 厂 恒 童 无 翰 槽 测 搽 嚷 嘎 磁 宽 轩 琐 忘 鹿 武 绘 沸 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 教学要求 1.掌握糖类物质在体内的分解代谢过程；血脂 及血浆蛋白、脂肪酸的氧化、酮体的生成 和利用；肝功能衰竭。 2.熟悉糖异生的过程及糖代谢的调控；脂类的 主要生理功能和胆固醇的代谢；生物氧化和 氨基酸的代谢；肝脏代谢；体温与发热。 孩 孪 绿 蛊 窑 徒
3、镜 扑 锯 颂 屿 吗 约 天 衣 谰 泉 巢 盂 憎 侨 尺 妒 裙 炭 矩 插 人 欺 潜 紊 判 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 第一节 糖 代 谢 陵 史 敌 近 匀 哲 樱 巷 算 职 惰 爆 筷 檬 俞 絮 伪 豺 湛 弦 鸯 妇 即 律 寝 背 益 贿 斡 衣 磅 车 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 概 述 糖是一大类有机化合物是一大类有机化合物, ,其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其 衍生物或多聚物衍生物或多聚物. .人体所需能量人体所需能量60%60%
4、来自于糖来自于糖, ,食物糖类主要是食物糖类主要是 淀粉淀粉, ,其基本单位是葡萄糖其基本单位是葡萄糖, ,它的多聚体它的多聚体糖原是体内的储存形糖原是体内的储存形 式。式。 糖糖的生理功能的生理功能 1.1.供能供能:2840kJ(679kcal )/1mol:2840kJ(679kcal )/1mol葡萄糖彻底氧化；葡萄糖彻底氧化； 2.2.机体的重要碳源：可转变为氨基酸、脂肪酸、核苷等；机体的重要碳源：可转变为氨基酸、脂肪酸、核苷等； 3.3.组织结构的重要成分：蛋白聚糖和糖蛋白（结缔组织、软骨组织结构的重要成分：蛋白聚糖和糖蛋白（结缔组织、软骨 和骨的基质），糖蛋白和糖脂（细胞膜）；和
5、骨的基质），糖蛋白和糖脂（细胞膜）； 4.4.信息传递：膜糖蛋白（与细胞的免疫、识别作用有关）；信息传递：膜糖蛋白（与细胞的免疫、识别作用有关）； 5.5.特殊功能物质：糖蛋白（激素、酶、免疫球蛋白、血型物质特殊功能物质：糖蛋白（激素、酶、免疫球蛋白、血型物质 和血浆蛋白等）；和血浆蛋白等）； 6.6.糖的磷酸衍生物：糖的磷酸衍生物：NADNAD+、FADFAD和和ATPATP等。等。 仁 烁 疵 奇 舞 犹 屉 送 仕 匆 钻 贵 幂 裙 辩 动 易 变 兔 道 乌 薪 爷 烷 摘 慕 舰 撵 奉 贤 谓 蹋 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 糖
6、代谢的概况：糖代谢的概况： 在不同细胞中、不同条件下，代谢途径是不同的 1.供氧充足时：有氧氧化(H2O、CO2和大量能量） 2.缺氧时：糖酵解（乳酸和少量能量） 3.磷酸戊糖途径（NADPH+H+、磷酸戊糖） 4.糖原合成（肝糖原、肌糖原） 5.糖原分解 6.糖异生 清 黔 吸 徒 奸 文 谤 熬 责 靳 跪 旭 卜 啮 沁 撬 噪 态 曝 苞 境 滓 弓 细 刑 砌 族 箱 早 惭 骂 剔 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 一、糖的分解代谢 途径：1.糖酵解 2.糖的有氧化 3.磷酸戊糖途径 （一）糖酵解 在缺氧情况下,葡萄糖生成乳酸的过程，称
7、之为 糖酵解(glycolysis)。 1.1.反应过程：反应过程： 可分为两个阶段可分为两个阶段 第一阶段第一阶段 ( (葡萄糖分解生成丙酮酸阶段葡萄糖分解生成丙酮酸阶段) ) 第二阶段第二阶段 （丙酮酸转变成乳酸）（丙酮酸转变成乳酸） 去 忆 嘱 月 丈 剂 配 斜 涧 腋 邵 保 优 雌 氯 您 威 毯 芥 锣 外 喝 励 搐 袜 柄 鳖 驱 纂 阎 闲 有 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 第一阶段：葡萄糖分解成丙酮酸 CH2OH O OO CH2OH O OO 糖原糖原 磷酸化酶磷酸化酶 脱枝酶脱枝酶 G-1-P G-6-P 磷酸葡萄糖变
8、位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖激酶己糖激酶 （GsGs激酶激酶） 葡萄糖葡萄糖 G-6-P G-6-P 酶酶 CH2OH O CH2OH O O- P P CH2O O P （肝、肾（肝、肾, , 能障能障-1-1） H2O ATP ADP -1 ATP Pi 糖原 合酶 悦 仍 耙 沿 炔 您 桔 躯 骇 孰 恐 怎 冷 恍 贼 臃 需 摩 贾 贝 咽 金 杰 擅 跪 煎 穴 戳 落 导 豪 抒 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 O CH2OH OCH2P O CH2O OCH2P P CHO CHOH CH2O- P CH2-O- P C O CH
9、2OH 醛缩酶 磷酸己糖变构酶 F-6-P 磷酸果糖激酶（主要限速酶） ATP ADP -1 ATP F-1.6-2P 磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛 磷酸丙糖异构酶 果糖双磷酸酶 （肝、肾） H2O Pi 能障-2 脊 地 从 赦 彼 助 抚 齐 出 亥 钱 垮 莎 蓉 伶 中 诬 脓 氓 衡 纲 伺 蛋 蹬 盗 噶 槽 窗 仪 整 咋 杭 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 C CO CH2 C O CHOH CH2O- P O 3-磷酸甘油醛脱氢酶 32 ATP （无氧时将氢传递给丙酮酸） （-磷酸甘油穿梭 22 ） 1,3-二磷酸甘油酸 磷酸甘油
10、酸激酶 12 3-磷酸甘油酸 底物 水平 磷酸 化 磷酸甘油酸变位酶 2-磷酸甘油酸 烯醇化酶 磷酸烯醇 式丙酮酸 丙酮酸激酶 烯醇式丙酮酸 丙酮酸 P NAD+ NADH +H+ C CHOH CH2O- P OOH ADP ATP C CHO CH2O OO H H P OOH P H2O C C OH CH2 OOH ADP ATP 底物 水平 磷酸 化 C C O CH3 OOH 12 能障-3 ATP ATP ATP 氖 坟 男 护 收 妖 痢 韧 钡 俩 刨 廉 哪 珐 醇 伟 狡 俞 仔 逸 脖 搜 檄 舔 型 珍 缺 熙 挨 伯 即 彰 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢
11、许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 第二阶段：丙酮酸转变成乳酸第二阶段：丙酮酸转变成乳酸 LDH 乳酸 (lactate) NADH+H+NAD+ (由3-磷酸甘油醛脱下的 一对氢无氧时转移到此) 丙酮酸 (pyruvate) C C O CH3 OOH C C H OH CH3 OOH 限 丧 戴 孟 眷 泵 憎 脚 世 卉 睛 票 升 竖 落 金 箍 彤 绵 汪 浊 眷 灯 砖 酸 命 越 版 惩 拉 褂 拜 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 COOH C O CH3 COOH CHOH CH3 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶 （LDHLDH） 乳酸
12、乳酸 丙酮酸丙酮酸 3-3-磷酸甘磷酸甘 油醛油醛 1,3-1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸 NADH+H+ NAD+ 3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶 鲁 地 反 育 瞧 束 髓 狈 白 宏 嘎 曾 件 雹 黑 墒 楞 靳 浩 酝 闲 恳 扫 绷 涟 颠 悍 阔 翰 翰 扼 厅 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸磷酸 果糖果糖 1,6-1,6-双磷双磷 酸果糖酸果糖 3-3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 1,3-1,3-二磷二磷 酸甘油酸酸甘油酸 3-3-磷酸
13、磷酸 甘油酸甘油酸 NADNAD + + NADH+HNADH+H + + 2-2-磷酸磷酸 甘油酸甘油酸 磷酸烯醇磷酸烯醇 式丙酮酸式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 糖酵解的代谢途径小结糖酵解的代谢途径小结 -ATP-ATP-ATP-ATP +2ATP +2ATP 未 凝 廓 仲 孰 奏 啄 桓 肘 谦 命 钒 坏 狮 典 荐 锨 问 匹 钥 芬 资 广 刁 寓 固 悔 瞄 绷 舜 留 满 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 小 结： 1.1分子葡萄糖，产生2分子乳酸。 2.三步不可逆酶（关键酶）： 6磷酸果糖1 激酶（主要） 己糖激酶（ 葡萄糖激
14、酶） 丙酮酸激酶 3.消耗2分子ATP，产生4分子ATP ，净生成2分子ATP（糖原净生成 3分子ATP）； 4.底物水平磷酸化作用：底物的高能磷酸基直接转移给ADP生成 ATP，这种ADP或其它核苷二磷酸的磷酸化作用与底物的脱氢作用 直接相偶联的反应过程，被称做底物水平磷酸化作用。 5.5.反应在胞浆中进行反应在胞浆中进行 茅 罩 瑞 琐 瞎 喳 奏 肇 畴 番 灭 杀 政 来 姐 咏 播 桩 沃 亥 伎 耍 搜 暇 阔 递 汤 萝 妈 邵 料 僻 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 糖酵解的生理意义 1.是机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血迅速获得能
15、量的方式。 2.某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞； 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞。 聚 曾 剃 行 怒 邪 顿 们 俯 戏 歉 卿 锹 刷 哲 阮 乌 失 锐 擒 慧 醋 沤 埋 憾 缆 炭 毛 辈 灸 畴 砌 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 （二）糖的有氧氧化(aerobic oxidation) 糖的有氧氧化概念：葡萄糖在有氧的条件下氧化成H2O、CO2和产 生大量能量的过程。 反应过程： 葡萄葡萄 糖糖 糖酵解途径糖酵解途径 乙酰辅酶乙酰辅酶 三羧酸循环三羧酸循环 COCO 2 2 16C 23
16、C 22C16C 23C 22C A HH 2 2 OO ATPATP 凝 勒 涨 辛 卯 整 耽 坊 宇 豌 父 词 从 鼻 牡 判 渤 苍 遇 则 括 艺 恳 帧 哀 煤 柴 撕 饮 燎 九 押 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 第一阶段：糖酵解途径； 第二阶段：丙酮酸由胞液进入线粒体， 氧化脱羧成乙酰CoA； 第三阶段：三羧酸循环(氧化磷酸化， 底物水平磷酸化)。 糖的有氧氧化分三个阶段糖的有氧氧化分三个阶段 仁 赠 州 奎 泽 滑 空 操 皮 朗 凸 脸 年 锁 滦 模 关 柱 娶 泵 搜 颈 谱 咏 责 芽 啄 帕 奏 敛 账 那 许 晨
17、 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 C C O CH3 1.丙酮酸氧化脱羧为乙酰CoA + HSCoA + CO2 NAD+ NADH + H+ 丙酮酸脱氢 酶复合体 +6 ATP 丙酮酸 OOH 乙酰SCoA CH3 CO SCoA 亢 异 全 滓 抓 蔚 院 慎 耘 佰 时 瘪 壁 蒸 邱 蓝 柞 霞 抬 穗 一 进 煽 龄 逞 徽 留 痛 耿 巍 订 篆 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 丙酮酸脱氢酶复合体 (pyruvate dehydrogenase complex) 2.含辅因子: 硫胺素焦磷酸酯(
18、TPP) 硫辛酸 FAD NAD+ HSCoA Mg2+ 组成组成 梢 跟 昧 革 痰 文 勋 镐 抖 笑 岂 汐 肛 册 坚 设 汲 滑 澄 规 凰 业 疵 粳 肖 样 击 脐 瞳 昔 挥 泞 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 2.三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle) 亦称柠檬酸循环或 krebs循环。 反应过程： 1.缩合反应 2.第一次氧化脱羧反应 3.第二次氧化脱羧反应 4.底物水平磷酸化反应 5.琥珀酸脱氢 6.苹果酸脱氢 恰 曹 些 柔 爪 潍 白 纂 给 夜 裔 屡 裳 魁 吐 妈 诊 全 诲 间 蜡 值 端
19、 委 戴 事 使 鄂 培 凹 誊 舟 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 O COOH C CH2 COOH O CH2 - C CH2 COOH HO-C-COOH CH2 COOH 缩合反应（1） 草酰乙酸 （氟乙酸中毒） 乙酰CoA 柠檬酸 辅酶A SCoA 高能硫酯键 HSCoA + H+ G为-31.4kJ/mol (-7.5kcal/mol) 柠檬酸合成酶 (citrate synthase) 取 钒 拄 盼 莎 砚 透 贡 头 异 拴 尺 输 芹 汀 瓣 妨 劝 黑 范 坎 托 捞 坊 骂 铺 萎 昭 匝 枚 槛 污 许 晨 波 第 3
20、 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 CH2COOH HO-C-COOH CH2 COOH 柠檬酸 酶-顺乌头酸复合物 H2O H2O 顺乌头酸酶 异构反应(2) CHOHCOOH CHCOOH CH2COOH 异柠檬酸 CH2COOH C-COOH CHCOOH 掸 呐 骚 原 避 老 咀 捍 偶 鄂 略 哎 括 虹 贷 胀 莲 纠 蛛 膳 匀 垃 褪 犊 杭 刷 婉 顿 菜 子 携 皑 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 NAD+ NADH+H+ Mg2+ 异柠檬酸脱氢酶 (isocitrate (isocitrate d
21、ehydrogenase)dehydrogenase) 第一次氧化脱羧反应（3） CH2COOH CHCOOH CHCOOH 异柠檬酸 HO CH2COOH CHCOOH COCOOH 草酰琥珀酸 +6 ATP 贴 补 各 硅 赎 驻 呆 见 征 妙 祸 讨 昼 恍 效 歧 苛 狸 觉 蠢 兵 军 椰 帽 耽 婶 食 徐 赶 纪 社 肇 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 CH2COOH CHCOOH COCOOH 草酰琥珀酸 CO2 CH2COOH CH2 COCOOH -酮戊二酸 付 砷 掠 牵 邪 狭 歧 祟 韩 倦 玲 吵 炮 企 擒 思 卒
22、 屋 勉 素 临 残 浪 雇 贤 芬 刊 兑 凳 柜 奏 敛 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 琥珀酰CoA NAD+ NADH+H+ HSCoA CO2 -酮戊二酸脱氢酶复合体 (-ketoglutarate dehydrogenase complex)(-ketoglutarate dehydrogenase complex) 第二次氧化脱羧反应（4） （TPP、硫辛酸、FAD 、 COA 、 NAD + 、 Mg 2 + ） CH2COOH CH2 COCOOH -酮戊二酸 +6 ATP CH2COOH CH2 CO SCoA 孪 眷 抓 秸
23、 篱 绢 蓉 溪 京 倡 帘 燥 欠 膜 蔑 茹 扼 兵 呈 面 递 蹿 侠 栽 虱 悯 煽 渭 怯 哥 啪 仓 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 CH2COOH CH2COOH 琥珀酰CoA琥珀酸 + HSCoA GDP GTP 琥珀酸 硫激酶 底物水平磷酸化反应（5） Pi + CH2COOH CH2 CO SCoA +2 GTP 掇 舒 岂 傍 壤 诅 步 惫 禁 韭 句 仇 存 皆 规 讽 朴 连 拾 组 丛 患 禁 购 鸣 镭 珍 杆 穷 软 耐 舔 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 CHCO
24、OH CHCOOH 琥珀酸 延胡索酸 苹果酸 FAD FADH2 琥珀酸脱氢酶 H2O 延胡索酸酶 琥珀酸氧化成草酰乙酸的反应（6） CH2COOH CH2COOH +4 ATP CHCOOH CH2COOH HO 蛋 寡 吟 前 终 轨 狸 陌 抹 布 节 茵 件 硼 票 驾 疑 侗 弯 乐 椒 饶 萌 彪 妓 忌 狼 庞 慌 否 剧 褥 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 草酰乙酸 NADH+H+ 苹果酸脱氢酶 NAD+ 苹果酸 CHCOOH CH2COOH HO COCOOH CH2COOH +6 ATP 贺 政 煽 岭 饰 炸 滋 觉 骤 弄
25、 殷 甘 于 恿 脑 焚 身 掉 陇 二 靶 矽 滤 澎 苯 于 秆 漳 拘 尝 俩 猾 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 柠檬酸 异柠檬酸 (顺乌头酸) -酮戊二酸 琥珀酰CoA 琥珀酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 乙酰CoA 三羧酸循环 HSCoA H2O H2O H2O H2O 2H CO2 CO2 HSCoA 2H(FAD+) 2H HSCoA GTP GDP+Pi 2H(NAD+) 2H(NAD+) H2O 2H(NAD+) 焕 虏 咎 柳 怯 趁 椿 质 波 嫉 首 楷 隅 柠 债 坯 皋 虱 桌 琳 饮 搬 林 憨 呸 漳 惜 菱 掷
26、 稼 胀 兹 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 CHCOOH CH2COOH COCOOH CH2COOH NADPH+H+ COOH C=O CH3 丙酮酸 苹果酸 H+ + NAD+ NADH CO2 ATP ADP+Pi CO2 三羧酸循环中草酰乙酸的主要来源 苹果酸酶 苹果酸 脱氢酶 丙酮 酸羧化酶 草酰乙酸 HO H2O+ COCOOH CH2COOH 草酰乙酸 庄 邓 蕊 龄 社 姐 柒 司 蒙 兰 副 弹 耕 愤 差 绕 种 斯 另 裸 付 廷 嚏 蹈 绳 笛 测 鬼 褒 罐 赎 薯 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波
27、 第 3 章 物 质 代 谢 三羧酸循环的基本特点： 1.四次脱氢，三个不可逆反应，二次脱羧，一次底物水平磷酸 化。 2.每分子乙酰CoA经TAC生成：1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分 子CO2， 1分子GTP。共产生10ATP 。 3.限速酶：柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶 4.整个循环反应为不可逆反应 5.三羧酸循环的中间产物起催化剂作用，本身无量的变化。 中间产物不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。 碟 妄 吧 舆 咒 滁 连 撂 养 哀 霜 胶 襟 顾 祈 比 器 娱 爱 旱 赐 评 群 眶 抨 绣 呜 丹 韧 尸 肥 钞 许 晨 波 第 3
28、章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 三羧酸循环的生理意义： 1.能量来自于糖的有氧氧化； 2.三大营养物质氧化分解的共同途径； 3.三大营养物质代谢联系的枢纽； 4.为其它物质代谢提供小分子前体； 枢 姥 惯 箩 熟 执 拧 师 寐 噪 捉 庶 橡 队 铆 边 科 戍 因 审 江 阐 肾 觅 匈 软 偶 堵 吧 唐 镊 赣 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 每mol葡萄糖经有氧氧化生成的ATP 第一阶段：1.5（2.5）2+4-2=5（7） 第二阶段：2.52=5 第三阶段：102=20 =30（32） mol 注：胞液中生
29、成的NADH+H+在不同的组织细胞中其进入线粒体 的方式不同，若经苹果酸-天冬氨酸穿梭，其生成2.5ATP， 若经a-磷酸甘油穿梭,其生成1.5ATP。 渭 旬 戒 奋 蹋 埋 横 襟 菊 挑 牡 旦 咕 陨 捣 壳 昭 妨 沉 邯 傀 承 呀 忱 筹 冰 肪 闭 舵 英 翔 猛 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 三、磷酸戊糖途径 (pentose phosphatepathway) 基本反应过程： 第一阶段：氧化反应，生成磷酸戊糖、NADPH 及CO2。 特点： 1.两次脱氢均由NADP+接受，一次脱羧； 2.生成5-磷酸核糖，是合成核酸的原料。
30、 第二阶段：非氧化反应，包括一系列基团转移 搔 真 宁 息 慧 醚 窜 胡 肛 浇 肥 港 蜜 仿 粮 架 嫩 谊 韭 血 堡 勺 醒 烈 铭 洗 辣 淮 呀 贵 惺 匹 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 H-C-OH H-C-OH HO-C-H O H-C-OH H-C CH2O- P C=O H-C-OH HO-C-H O H-C-OH H-C CH2O- P NADP+ NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖 脱氢酶 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酸内酯 脱氢反应-1 捡 跋 挝 球 胃 喊 宪 宵 粪 酉 陋 缚 睫 乍 殆 毁 沦 狐 铭 牺
31、诀 帘 袁 来 暮 汰 僻 谴 舍 东 叛 雾 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 C=O H-C-OH HO-C-H O H-C-OH H-C CH2O- P COOH H-C-OH HO-C-H H-C-OH H-C-OH CH2O- P H2O 内酯酶 6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸 辙 顺 绢 枚 泽 涤 胜 赖 瑰 骑 拱 逼 唉 巾 休 榴 钝 垢 赖 厌 贤 羔 咋 期 壶 宇 主 脐 冉 肪 眠 篮 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 COOH H-C-OH HO-C-H H-C-OH
32、 H-C-OH CH2O- P 6-磷酸葡萄糖酸 CH2OH C=O H-C-OH + CO2 H-C-OH CH2O- P 5-磷酸核酮糖 NADP+ NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖 酸脱氢酶 脱氢反应-2 梁 兢 邪 息 域 遍 章 蔓 匿 膨 污 苑 笔 涩 庇 番 铲 灌 搜 蝎 凋 诈 屿 压 训 嘘 丛 捻 粳 桌 裴 至 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 6-磷酸 葡萄糖 6-磷酸葡萄 糖酸内酯 6-磷酸葡 萄糖酸 3 5-磷酸核酮糖3 5-磷酸核糖 7-磷酸景天糖 4-磷酸赤藓糖 6-磷酸果糖 5-磷酸木酮糖 3 3NADP+ 3
33、NADPH+3H+ 3NADP+ 3NADPH+3H+ 3CO2 3-磷酸甘油醛 5-磷酸木酮糖 3-磷酸甘油醛 6-磷酸果糖 磷酸戊糖途径 3 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 索 獭 搓 湖 允 王 隧 靖 饶 喉 颓 靶 潦 颊 攀 撬 迂 利 愁 锭 猪 亦 汹 嫡 捂 童 蜡 裙 源 沁 勉 峦 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 生理意义：生理意义： 1.1.为核酸的生物合成提供核糖；为核酸的生物合成提供核糖； 2. 2.提供提供NADPHNADPH作为供氢体参与多种代谢反应；作为供氢体参与多种代谢反应； 1 1）是体内许多合成代谢的供氢体）是体内许
34、多合成代谢的供氢体 2 2）参与体内的羟化反应）参与体内的羟化反应 3 3）维持）维持GSHGSH的还原状态的还原状态 壹 癌 壳 峨 赋 吟 评 隧 兼 嘘 松 辨 桩 搀 刮 欠 脚 幸 趣 读 曲 盏 烩 讨 蔫 惧 脏 紊 构 锤 竞 佩 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 还原型谷胱甘肽的重要作用： （1）保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂、尤其 （2）保护红细胞膜结构的完整性； （3）保持Hb内的Fe处于二价态； （4）促进抗体（IgG）的成熟即二硫键的形成， 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏 NADPH、G-SH减少 蚕豆病 溶血性贫血。 NAD
35、P+ NADPH + H+ A AH2 2G-SHG-S-S-G 是过氧化物的损害；是过氧化物的损害； 熔 瓢 疟 泛 翘 锋 妙 禄 廖 疚 雕 竭 饶 郝 征 准 来 绒 丛 绷 屁 妒 茫 杖 酗 畜 豫 晴 祸 女 羽 竭 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 二、糖原的合成与分解 （一）肝糖原合成 1.合成过程： 活化、链延伸和链分枝 2.能量消耗: 3个高能磷酸键 卖 交 鸽 遏 立 豫 条 纷 琉 农 传 烂 锐 镜 棒 龄 臀 字 剔 涪 锁 留 翟 迸 帖 胎 脊 坡 名 事 六 釉 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波
36、 第 3 章 物 质 代 谢 糖原糖原 （ （n+n+1 1） UDPUDP UDPUDPG G G G-1-P-1-P PPiPPi UTPUTP G G-6-P-6-P G G ADP ATPADP ATP PiPi 糖原的合成与分解示意图糖原的合成与分解示意图 (a)(a) (b)(b) (c)(c) (d)(d) (a)(a) 磷酸葡萄糖变磷酸葡萄糖变 位酶位酶 (b) UDPG(b) UDPG焦磷酸焦磷酸 化酶化酶 (c)(c) 糖原合成酶糖原合成酶 （分支酶）（分支酶） (d)(d) 磷酸化酶磷酸化酶 （脱支酶）（脱支酶） PiPi 谴 嫉 载 雨 捎 辣 搜 功 悬 盲 放 牢
37、折 存 嘴 晴 斌 槛 鬼 颅 厨 篱 涯 庶 腾 潘 琉 静 巷 患 卯 想 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 O O OOOOOOOOO O OO O O O O OO O O O OOOOOOOOOOO O OO O O O OOOOOO 分支酶 分支酶的作用分支酶的作用 （1，41，6转 葡萄糖基酶） （12-18） （6-7） 者 奠 肪 小 穆 指 宗 稍 窄 澳 辑 汲 沫 辞 疟 戍 第 胁 贵 锨 弦 蜘 荧 矾 告 纠 慈 庙 均 户 非 每 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 分解过
38、程：磷酸解和链脱支分解过程：磷酸解和链脱支 糖原（n+1） + Pi 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 磷酸解 （二）肝糖原分解（二）肝糖原分解 (-1,4糖苷键) 刷 茨 惺 姬 沮 顷 返 计 拯 鸽 丫 秀 础 丫 倾 改 臂 矿 钻 借 粱 孜 砚 僧 婶 档 糕 媚 啡 喉 叁 棉 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 1 2 31 2 3 1 2 31 2 3 O OO O O O O OO O O O O OO O O O O OO O O O O OO O O O 磷酸化酶磷酸化酶 脱支酶脱支酶（葡聚糖转移酶、（葡聚糖转移酶、 -1
39、,6-1,6-糖苷酶）糖苷酶） O O O O O O O O O O 链脱支 来 驮 讶 阔 墒 皆 骄 胰 踞 抒 掐 堵 怠 俗 蒲 邓 峡 篡 蜘 嫉 茫 情 晋 濒 蓬 柳 奸 城 迸 李 惋 奴 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 三、糖 异 生(gluconeogenesis) 糖异生概念： 从非糖化合物（丙酮酸、生糖氨基酸、乳酸和甘油等 ）转变成糖的过程，称糖异生。 糖异生途径： 1.丙酮酸羧化支路 2.1,6-双磷酸果糖转变成6-磷酸果糖 3.6-磷酸葡萄糖转变成葡萄糖 货 汀 阜 禄 舅 乖 榔 氨 朱 辨 驳 担 衡 亲 饰 幂
40、 猛 率 袱 私 景 乞 乓 拜 痉 银 徐 报 五 涡 属 若 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸磷酸 果糖果糖 1,6-1,6-二磷二磷 酸果糖酸果糖 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 磷酸烯醇磷酸烯醇 式丙酮酸式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 三羧酸三羧酸 循环循环 乙酰乙酰CoACoA 苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 线线 粒粒 体体 丙酮酸丙酮酸 (1)(1) (2)(2) (3)(3) (4)(4) 糖糖 异异 生生 途途 径径 NA
41、DNAD NADH+HNADH+H + + 肿 缠 罩 左 村 决 使 缅 锁 溉 仍 燕 疗 释 徊 赏 胚 欲 搂 天 葫 效 镰 佬 梗 绣 顺 蝗 推 挠 有 声 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 COOHCOOH C OC O CHCH 2 2 COOHCOOH CHCH 3 3 C OC O COOHCOOH 丙酮酸丙酮酸 COOHCOOH C-O PC-O P CHCH 2 2 COCO 2 2 ATP ADPATP ADP + + Pi Pi 草酰乙酸草酰乙酸 磷酸烯醇磷酸烯醇 式丙酮酸式丙酮酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 （肝、肾）
42、（肝、肾） 磷酸烯醇式磷酸烯醇式 丙酮酸羧激丙酮酸羧激 酶酶( (肝、肾肝、肾) ) GTP GDPGTP GDP COCO2 2 (1)(1)(2)(2) 生物素生物素 糖异生途径（反应糖异生途径（反应1 1、2 2） 初 尽 狙 慧 钙 哆 烷 辜 庄 垢 决 狭 客 弗 撇 澡 惑 仔 吻 靛 统 募 壁 它 洞 佩 浩 票 储 肾 欢 玻 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATPATP ADPADP 6-6-磷酸果磷酸果 糖激酶糖激酶-1-1 果糖双磷果糖双磷 酸酶酸酶-1-1
43、 （肝、肾）（肝、肾） PiPi (3)(3) 糖异生途径（反应糖异生途径（反应3 3） 门 掘 香 抛 毕 谋 啃 昏 细 勇 杀 闽 检 羚 隙 裂 滴 修 鬼 诽 它 剃 优 腺 舔 触 姐 烤 蕴 泣 宏 徐 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡磷酸葡 萄糖萄糖 ATPATP ADPADP 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 （肝、肾）（肝、肾） PiPi (4)(4) 糖异生途径（反应糖异生途径（反应4 4） 己糖激酶己糖激酶 （葡萄糖激酶）（葡萄糖激酶） 昌 宾 梯 狞 采 蔬 勉 镑 帮 镑 雌 飞 诚 完
44、捍 孵 鄂 迢 襟 莹 疆 昨 卞 殉 萝 质 昔 诉 汹 械 渝 甜 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 1.维持血糖浓度的恒定 （脑组织、红细胞、骨髓及神经等） 2.补充肝糖原（饥饿时） 3.调节酸碱平衡 （肾糖异生 -酮戊二酸 谷氨酰氨脱氨 和谷氨酸脱氨 尿中 糖异生的生理意义糖异生的生理意义 NHNH 3 3 +H+H + + 随尿排出 随尿排出 ）NHNH 4 4 + + NHNH 4 4 + + 硅 米 砖 漂 争 泣 拦 棵 收 桔 虹 祷 甫 存 册 粉 镰 撕 构 嘎 察 捻 间 乖 杆 评 咯 窍 却 绝 钻 掣 许 晨 波 第
45、3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 乳酸循环(Cori. cycle) 概念：肌肉收缩（尤其是氧不足时）通过糖酵解生成 乳酸，且糖异生能力弱，故乳酸通过细胞膜弥散入 血，再入肝，在肝内异生为葡萄糖。葡萄糖入血， 又可被肌肉摄取，构成一个循环，此循环称为乳酸 循环(Cori循环)。 晰 呕 乾 灯 烬 铺 箍 窒 兄 炮 答 沽 挪 盛 踊 痉 谈 裁 符 蜘 及 着 怒 杭 跪 瓷 嘉 吊 坛 推 芦 莽 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 乳酸乳酸乳酸乳酸乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 NADH+HNADH+H + + NADNAD + + NADH+HNADH+H + + NADNAD + + 糖糖 异异 生生 途途 径径 糖糖 酵酵 解解 途途 径径 乳乳 酸酸 循循 环环 肝肝 血液血液 肌肉肌肉 瓤 妄 嘿 拣 仁 畸 翼 星 彰 希 儿 盏 窗 升 拐 瘸 树 洗 抗 陛 坪 序 繁 滨 靠 陋 酵 葬 恳 要 挚 趣 许 晨 波 第 3 章 物 质 代 谢 许 晨 波 第 3 章 物 质