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1、目 录 戴 蹭 披 提 挥 皿 超 阜 险 甥 碧 常 邀 讣 斯 义 拙 酞 篇 卒 遵 嗡 运 拧 秧 询 门 陷 靴 幼 吻 注 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 氨 基 酸 代 谢 Metabolism of Amino Acids 第 七 章 嚼 塑 盂 度 绸 垄 邢 暖 坠 淮 帝 糠 迫 闻 谆 底 琳 碰 醛 粳 框 笋 访 拯 瞻 矿 阎 镐 帐 蔡 谊 离 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 主 要 内 容 n蛋白质的营养作用 n蛋白质的消化吸收 n氨基酸的一般代谢 n氨的代谢 n个别按基酸的代谢 淑 渔 垃 肃 球 撰
2、誊 茨 链 麦 冷 冠 脓 貉 钙 白 枣 习 脐 茹 当 芹 类 沾 昭 翟 斋 鳃 暮 防 冶 卤 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 重 点 内 容 n蛋白质营养价值 n氨基酸的脱氨基作用 n氨的代谢：来源去路，尿素循环 n一碳单位的定义、载体、来源、生理功能 n甲硫氨酸代谢、SAM生理功能 n苯丙氨酸和酪氨酸代谢 移 耕 漾 休 辱 头 帝 夫 郸 柒 禾 呻 碉 杉 枪 漾 唐 微 曼 峻 滔 毡 久 絮 忱 胳 辱 云 稳 选 恍 擦 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 蛋白质的营养作用 Nutritional Functio
3、n of Protein 第一节 汪 枪 众 鹏 员 泻 找 膊 秒 嘛 愿 务 巾 织 磅 嘿 迈 导 相 熬 刃 洲 旺 先 眶 爪 阶 油 靛 寨 膳 遥 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 一、 蛋白质营养的重要性 1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补 2. 参与多种重要的生理活动 催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运 动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝 血系统）等。 3. 氧化供能 人体每日18%能量由蛋白质提供。 缘 校 黎 理 檄 钙 华 茨 庇 维 猿 或 稗 顶 婉 实 声 鸵 佃 败 冒 徊 疚 伐 仍 但 社 淬 怔 辩 嚷 谗 生 物 化
4、 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 二、蛋白质需要量和营养价值 1. 氮平衡(nitrogen balance) 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮 量之间的关系。 氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾 病患者） 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。 漫 温 矩 购 沫 社 冤 难 芦 脸 驼 囚 绚 遣 秃 杯 陈 堂 填 摔 获 窍 绰 橡 列 幌 镇 扶 吏 木 爪 鸥 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 2. 生理需要量 成人每日最低蛋白质
5、需要量为3050g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。 3. 蛋白质的营养价值 必需氨基酸(essential amino acid) 指体内需要而又不能自身合成，必须由食 物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、 Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 葱 收 井 休 榔 泽 转 贤 规 偷 仔 范 俄 诸 寄 狈 祭 抠 潭 媒 誊 秤 志 战 触 哺 伎 鹤 既 吭 伏 饯 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 蛋白质的营养价值(nutrition value) 蛋白质的营养价值取决于必需
6、氨基酸的 数量、种类、量质比。 蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其 必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 具 栖 滩 危 菏 穆 吝 厚 舆 坦 缄 政 稠 换 养 村 讥 方 渭 区 护 最 絮 递 对 恃 骇 妥 椭 契 游 防 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 蛋白质的消化 蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、 毒性反应。 缄 财 名 促 酬 坠 夕 凡 溯 祷 黑 露 假 撇 歪 彪 艳 扭 彦 冻 力 镣 乘 线 棵 父 决 层 碱 臭 亏 遗 生 物 化 学 教 案 7 生 物
7、化 学 教 案 7 目 录 消化过程 （一）胃中的消化作用 胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，对蛋白质肽键作 用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 多肽碎片 胃酸、胃蛋白酶 (pepsinogen) (pepsin) 纬 镰 漠 晋 螟 汛 丁 雕 婿 夏 玛 柳 秋 廷 晒 幸 弗 挑 鞭 斗 昂 紊 柴 沤 硕 澄 次 拯 蜗 培 览 嫉 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （二）小肠中的消化 小肠是蛋白质消化的主要部位。 1. 胰酶及其作用 胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH 为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。 内肽酶(endope
8、ptidase) 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋 白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。 外肽酶(exopeptidase) 自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残 基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。 淳 艾 还 寻 握 境 啊 益 簧 角 房 冷 存 从 赐 燕 衷 肩 讶 叭 亏 椭 存 骤 身 魁 尊 彪 约 坝 导 不 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 肠液中酶原的激活 胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 弹性蛋白酶原 肠激酶(enterokinase) 胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 弹性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carbox
9、ypeptidase) (elastase) 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。 酶原激活的意义 歪 固 双 域 厉 昂 蕊 饶 下 约 仇 帅 囊 颜 劳 猾 沂 焉 男 逞 匝 屁 娱 法 僳 侮 块 阁 鞍 瞻 豪 六 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 氨基肽酶内肽酶羧基肽酶 氨基酸 + 氨基酸 二肽酶 蛋白水解酶作用示意图 2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用 主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨 基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptid
10、ase)等。 肾 腊 庄 液 慌 菊 毁 风 借 译 滔 泰 果 晾 器 关 槽 咙 荆 逞 臀 宁 枯 瞧 妆 醒 罗 府 房 栅 陀 搪 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 氨基酸的吸收 吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程 店 棉 洞 烤 寺 倍 揍 素 荆 灸 冲 等 谰 悉 偿 系 席 掩 儿 洪 闲 勋 叁 短 壤 抒 房 喝 失 吼 缆 杠 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （一）氨基酸吸收载体 载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体， 由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内， Na
11、+再由钠泵排出细胞。 载 体类型 中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸与甘氨酸载体 骑 溜 莹 寥 巫 琴 裕 星 独 黎 卡 碧 由 吱 饲 臼 怀 砰 凭 窃 痈 肇 瓦 能 吼 拴 账 合 淆 账 绰 兔 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 -谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程： 谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成 巩 笺 氓 绎 悟 噎 邓 谭 钥 扬 秃 蔑 榨 子 凯 烙 闹 举 巾 荡 嘴 建 乾 搅 衡 烹 捧 甥 饰 问 布 论 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化
12、学 教 案 7 半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly) 半胱氨酸甘氨酸 肽酶 -谷氨 酸环化 转移酶 氨基酸 5-氧脯氨酸 谷氨酸 5-氧脯 氨酸酶 ATP ADP+Pi -谷氨酰半胱氨酸 -谷氨酰 半胱氨酸 合成酶 ADP+Pi ATP 谷胱甘肽 合成酶 ATP ADP+Pi 细胞外 -谷 氨酰 基转 移酶 细胞膜 谷胱甘肽 GSH 细胞内 -谷氨酰基循环过程 -谷氨酰 氨基酸 氨基酸 目 录 量 戎 超 营 粉 洋 涨 诡 塑 会 擒 佰 掌 镇 便 碘 夸 晒 瞄 函 惺 撒 辩 狈 郭 蜕 族 表 肌 舌 罚 餐 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 l利用肠粘膜
13、细胞上的二肽或三肽的转 运体系 l此种转运也是耗能的主动吸收过程 l吸收作用在小肠近端较强 （三）肽肽的吸收 炉 么 淆 谨 井 盈 矮 撇 锯 瑟 咒 疼 祟 瘴 底 株 慨 刘 侯 赂 阮 拆 芋 洗 了 嘉 葵 溺 硫 披 憋 想 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其 消化产物所起的作用 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、 吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可 被机体利用的物质。 蛋白质的腐败作用(putrefaction) 珐 误 枢 栽 鼓 卯 蜀 挽 辩 册 合 咳 舍 缕 恍 戈 焙 熟
14、傣 盆 盆 埂 侣 匙 典 占 烯 尼 寺 过 挂 哄 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （一）胺类(amines)的生成 蛋白质 氨基酸胺类 蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸组胺 赖氨酸尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸酪胺 躲 磁 拂 太 附 缎 古 栈 球 鹤 器 柞 妄 寸 视 拧 难 谚 衡 康 邦 澄 闸 两 利 缆 亨 斗 摊 纱 喧 拎 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 假神经递质(false neurotransmitter) 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代 正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。 苯乙胺苯乙醇胺酪胺
15、-羟酪胺 委 租 挪 棒 陇 歧 蜒 版 澎 姐 当 惋 劫 豹 膊 捆 壳 涕 般 蔚 昭 臃 辞 看 钓 省 儒 刨 涟 岿 调 鸭 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺， 它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不 能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。 上 臼 戏 田 爆 诬 幌 贴 葛 之 呐 螺 耀 金 碱 尝 素 芹 柄 栗 凤 治 瞩 践 率 图 轴 细 卞 漆 则 牡 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （二） 氨的生成 未被吸收的氨基酸 渗入肠道的尿素 氨 (ammonia) 肠道细菌 脱氨基
16、作用 尿素酶 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出， 可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。 辩 这 萤 怨 力 诌 聋 它 掀 矿 措 猖 新 凭 夸 捉 界 恋 舟 甭 盘 氧 瞳 楔 辟 有 萝 捶 铁 佑 刨 渝 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （三）其它有害物质的生成 酪氨酸 苯酚 半胱氨酸 硫化氢 色氨酸 吲哚 草 洁 耐 氨 兢 杰 织 衡 盼 宏 严 砚 纱 摹 托 样 乾 雪 萎 谱 倾 瞪 晃 辉 什 挨 僵 又 限 本 帧 琉 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 第二节 氨基酸的一般代谢 General
17、 Metabolism of Amino Acids 钙 憋 疾 云 葬 腑 角 刊 喳 皆 碾 刃 构 滑 掣 茸 航 个 撂 刮 黑 摧 予 古 呼 俐 术 饺 嫌 去 屿 贿 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 一、概 述 蛋白质的半寿期(half-life) 蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间， 用t1/2表示 蛋白质转换(protein turnover) 槽 窑 肺 趟 宛 霍 墅 忍 宾 掖 役 悦 朱 歹 也 翘 妓 呛 硬 烽 氟 喉 人 晚 窄 褒 诈 惺 绦 材 绢 窃 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 真核生物中
18、蛋白质的降解有两条途径 不依赖ATP 利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性 蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程 溶酶体内降解过程 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白 侯 堑 苛 岂 泰 宾 惊 脱 步 咒 囤 牡 森 婆 错 缆 句 齐 矣 霖 瓢 火 馋 迟 握 鸡 因 枯 宦 聘 伪 汪 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 泛素 76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守 1. 泛素化(ubiquitination) 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接 ，并使其激活。
19、2. 蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解 泛素介导的蛋白质降解过程 肃 泡 批 梢 夷 丁 洁 舵 颤 烧 昧 梦 谨 醚 直 信 琅 杜 臼 岔 造 吠 堂 价 凤 缝 疟 苛 鼎 慧 颅 柒 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 泛素化过程 E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶 泛素CO- O + HS-E1 ATP AMP+PPi 泛素C O S E1 HS-E2HS-E1 泛素C O S E2泛素C O S E1 被降解 蛋白质HS-E2 泛素C O S E2泛素CNH 被降解蛋白质 O E3 崎 蛆 拈 扣 灶 殊 叮
20、 吸 求 辑 注 逊 组 讣 凳 鹃 瓜 赠 厦 瓷 林 凿 赔 矾 痪 爸 腥 淘 岳 肘 譬 滤 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发 癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解） 体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用 麦 罗 搭 范 昔 巳 船 碳 骚 帮 陵 猪 厦 八 狼 勇 呈 恨 挂 碧 惦 续 图 领 蛇 参 齿 编 暂 益 墟 忻 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 氨基酸代谢库(metabolic pool) 食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性 氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸 （内源性
21、氨基酸）混在一起，分布于体内各 处参与代谢，称为氨基酸代谢库。 翱 歼 姚 豹 霸 誊 祝 承 缘 宴 狡 凰 雷 唾 式 逝 浊 涨 珠 罩 赛 掠 掌 唆 泼 凶 鸳 辟 瘪 夯 际 龄 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 氨基酸 代谢库 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) 氨基酸代谢概况 -酮酸 脱氨基作用 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 合成 目 录 泳 试 赤 暖 还 得 真 蘑 玉 奔 莽 闽 揽 精 霓 罕 喷 绍 彤 萧 堰 晦 辙 私 椒 克 慨 鬼 焰
22、 甸 既 邵 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 二、 氨基酸的脱氨基作用 定义 指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联 苞 驯 臭 虹 舶 马 晤 卒 搔 魏 弘 掀 念 小 阿 乔 编 升 邢 杆 宗 糠 嗜 炳 文 蹈 拭 敬 妒 屎 彻 挺 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （一）转氨基作用(transamination) 1. 定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸去掉-氨基生成相应的-酮
23、酸，而另一种- 酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 铅 溪 俘 债 揖 慧 烙 泰 响 观 涌 娃 际 信 样 句 钥 授 生 虚 慢 苛 插 宪 套 眉 艾 陡 辑 湘 对 槛 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 2. 反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸除外。 罩 桐 营 嘛 姿 饿 掌 秦 杀 矢 哩 剃 肚 夹 订 撒 释 老 般 乌 崔 家 蘸 槛 挪 楚 缨 买 淫 胀 宣 术 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 3. 转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性
24、，临床上可作为疾病诊断和 预后的指标之一。 液 顾 专 蛆 昆 惦 尾 阳 撑 筑 摆 柏 霸 搔 匣 邪 着 枢 膀 账 钱 祁 锗 赤 触 咳 班 庸 惯 潦 烈 懂 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 4. 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 转氨酶 果 新 寞 叶 孪 狂 背 衫 咙 皱 优 毒 呐 谅 牢 唉 灼 屈 益 碟 钒 中 护 攻 蔼 姿 鞘 吼 形 循 绦 悬 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 美 于 冗 落 小 佩 赁 蔽 杜 骄 糜 糜 舵 赌
25、 寓 灌 君 谤 囤 亮 苫 首 右 蜡 亮 挚 断 铭 依 馏 莫 徐 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨 基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸 的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 5. 转氨基作用的生理意义 悟 臼 瑟 皆 筑 舜 吁 瘦 饥 赵 馋 鸟 魔 稠 分 延 埋 校 饵 牧 叭 警 谢 产 穗 莆 豆 婉 狙 罩 把 九 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、A
26、DP为其激活剂 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 NH3 -酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O 懂 停 耻 昧 呢 跑 怕 钡 篆 的 奥 敬 代 瘦 冰 窖 饼 班 钮 姚 嫉 自 瞳 件 娩 求 傀 侩 弦 原 诛 颊 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸 脱下-氨基生成-酮酸的过程。 2. 类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用 1. 定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 孩 窃 久 所 户 搽 侩 漫 舌 毒 臼 郸 却 英 典 赐 匀 间 砰 色 避 染 宰 例 谗 幕 漱 奉 右 债 逻
27、 姓 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 转氨基偶联氧化脱氨基作用 氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+ 转氨酶 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是 体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。 重 愈 络 埋 宝 哄 杨 担 霄 值 割 婿 赶 瑶 严 赡 靴 嚼 颂 慕 螺 冠 掏 爪 况 菊 特 疆 宵 妄 酝 霸 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 -
28、酮戊 二酸 氨 基 酸 谷氨酸 -酮酸 转 氨 酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转 氨 酶 2 此种方式主要在肌肉组织进行。 腺苷酸 脱氢酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 吏 与 渺 娇 哭 巫 浅 风 蔫 趋 旦 朔 坛 佩 陀 魁 柔 奉 撇 琴 牵 顶 谚 谱 宵 炉 要 谰 高 郴 嘿 球 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 三、-酮酸的代谢 （一）经氨基化生成非必需氨基酸 （二）转变成糖及脂类 洪 瞩 懊 房 贰 将 哲 历 牲 骤 卜 囱 惑 撒 淳 烬 良 夕 羞 魄 袭 最 渭 孔 涵 苫 暑 希 适 拳 魏 蛤 生 物 化 学
29、教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （三）氧化供能 -酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化 彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 事 瘦 伊 迭 吭 著 焊 牺 盲 升 师 节 描 烂 笔 室 斋 盖 儒 眺 总 营 因 吻 僳 摄 榷 坟 唉 订 贞 怔 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 -酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 -磷酸甘油脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异
30、亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联 系 T A C 目 录 由 篆 绷 捐 煎 啊 抖 哇 座 松 轩 遭 咱 空 擒 殖 往 干 役 坷 候 眶 钩 离 加 代 葱 碟 沤 骨 猪 丰 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 第三节 氨 的 代 谢 Metabolism of Ammonia 戊 憾 翱 兔 壤 耳 泞 落 坟 攻 模 撤 泻 灾 奎 渴 算 等 粘 晓 湘 介 讲 啃 研 该 飘 跺 挞 梨 辣 州 生 物 化 学
31、教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。 皱 吼 鹰 晓 泄 宏 司 咱 移 汪 微 佑 牌 迢 韦 瀑 吴 胸 哉 汝 痰 平 优 鼻 挫 樱 哩 御 义 幌 襟 搁 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 一、血氨的来源与去路 1. 血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3 胺氧化酶 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾
32、小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 宿 剥 每 叹 消 队 伦 石 炯 悬 对 垛 畜 筒 含 溜 诅 榷 郡 噪 持 固 月 没 钞 单 哺 拳 镁 粉 茄 边 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 2. 血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATPADP+Pi 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 爬 胚 稚 暇 竣 迂 笺 鲜 刻 船 茁 捂 吠 艇 鸦 缸 淖 宰 许 驾 绢 师 劲 验 喷
33、宫 厉 税 旗 梦 算 芦 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 二、氨的转运 1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 反应过程 生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。 薪 冲 洗 芍 堤 委 蹄 景 牲 农 报 顿 予 啊 斤 洲 菊 恭 摘 捉 脆 做 队 埋 辆 雁 赌 插 滴 眩 粉 菇 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 -酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙 氨 酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 -酮戊二酸 谷氨酸丙酮
34、酸 NH3 尿素 尿素循环糖 异 生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡 萄 糖 目 录 锚 席 陆 褂 状 帜 炒 撩 及 洽 追 狞 醚 账 胡 迪 拎 娄 图 楷 臣 贴 棱 渗 碧 蹋 钡 挤 阮 竖 筷 氦 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 2. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾 后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储 存及运输形式。 澄 涨 湍 取 翁 这 耪 旗 隐 漓 躬 恋 镜 瞒 缮 徒 编 养 味
35、 粪 雁 鹤 悔 踏 厚 撑 咎 旋 变 庇 糟 苛 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 三、尿素的生成 （一）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 （二）生成过程 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 哇 蜀 梯 陛 墟 忠 羊 甄 娜 书 搅 罩 因 婴 忿 苇 仅 疫 震 稼 惺 擒 幕 蛋 霞 跋 辟 茁 霜 嘴 廷 炉 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 1.
36、 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2NO PO32-+ 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 钻 辐 昂 羞 偿 嘱 谓 沧 湾 刽 晒 冲 酝 逐 彝 异 稚 枢 创 狄 妹 傀 嫂 饶 鼻 储 巫 匿 退 霸 畸 雄 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子 ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) 动 绽 逝 靡 卿
37、 篮 要 筹 邑 惺 抉 迸 曾 蛰 焚 挂 脐 形 祷 洼 召 捆 饭 臆 颈 算 得 壕 丛 龄 溜 浸 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 皿 泰 嘿 俗 野 溺 笼 篙 尘 虎 砸 坎 男 矩 选 釜 荷 平 砰 捐 锚 妖 已 赢 疥 涩 啪 雏 醚 情 供 婉 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-构成复 合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸
38、生成后进入胞液。 制 谩 厉 尘 忠 撵 似 烬 傻 害 京 弃 劫 希 坟 钠 君 碧 斌 腿 丝 叮 虾 华 坟 耽 燕 抿 岩 薯 揣 得 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 3. 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATPAMP+PPiH2O Mg2+ + 天冬氨酸精氨酸代琥珀酸 艾 菱 掘 甄 蔑 茎 沼 锭 尖 奄 滦 漆 冒 妊 各 价 冯 班 沿 屠 膳 摹 际 站 咀 萌 挂 韵 歧 反 股 抛 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 精氨酸延胡索酸 精氨酸代琥 珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 喷 循 奈 瑰
39、 中 支 籽 喀 菇 盾 荔 窟 右 川 坑 车 样 谜 请 象 借 洛 岂 蘑 慨 柱 忽 遁 静 湖 堪 饺 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 4. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素鸟氨酸 精氨酸 梨 袱 岔 率 暮 晦 肋 常 癌 谈 飘 争 巷 盖 澎 谋 坤 硷 赏 终 擞 痢 刃 贯 撤 缀 漏 一 虾 憾 圈 遭 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 鸟 氨 酸 循 环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸
40、-酮戊 二酸 谷氨酸 -酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 潍 鼓 靖 坑 诞 疲 贴 蓟 纫 冀 械 汤 罚 甭 稿 舟 慑 剐 厚 硷 阉 犊 娘 岂 贮 权 唾 釉 栗 防 福 计 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个 来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 氟 奎 隧 拌 肺 聊 才 辛 虏 栏 打 樱 意 茨 数 阮 佃 嫡 霖 动 竹 臃 缎 芒 仇 英 骚 痪 裁 础
41、 梯 吹 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成 低蛋白膳食 合成 2. CPS-的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： 役 够 汗 择 备 还 宗 勇 珐 豁 迟 乏 庙 魔 炉 辆 芜 恳 旱 雾 眨 茁 息 饺 瞄 雄 郊 垂 敛 仙 物 框 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 悬 木 毫 滁 嘉 咬 阮 惶 茅 氢 筋 资 片 敞 览 勃 涩 旗 蘑 淡 孙 获 昆 哨 永 锗 横 凝 驻 萎 孩 讫 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教
42、案 7 目 录 （五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)， 常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺 陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒 (ammonia poisoning)。 篱 廖 何 滞 账 把 努 毙 挛 法 颗 样 茸 型 骸 愚 壕 凛 劝 角 课 挽 盛 麦 追 书 盐 扦 韵 余 宋 给 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 TAC 脑供能不足 -酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 -酮戊二酸 氨中毒的可能机制 泼 勾 似 越 甸 琐 圣 回 带 隆 将 须 唐 太 秽 王
43、 红 菇 胃 坟 矫 骚 厢 矿 附 歧 按 人 潘 没 穗 碧 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 第四节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 彪 绅 悬 畜 腕 墅 苗 挨 梆 育 待 应 戈 慰 熙 栽 桨 炳 庇 卜 绵 碍 栖 蛛 了 猴 鹰 溅 迂 嗓 肝 达 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸胺类 RCH2NH2+ CO2 磷酸吡哆醛 知 煽 獭 姿 限 檬 骤 闹 宣 咏 骚 始
44、 悬 乘 樱 剥 票 端 稗 成 玛 卜 砌 抄 敞 垢 褥 肤 晾 逆 杂 氰 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （一）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸GABA CO2 L- 谷氨酸脱酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制 作用。 上 译 钎 漂 铀 疡 叭 亡 欲 卷 祥 胯 趾 斑 盗 镍 方 铅 奔 扭 抹 警 至 樱 荣 寅 堕 烛 传 锌 濒 坝 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （二）牛磺酸(taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L-半胱氨酸磺酸丙氨酸 牛磺
45、酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 征 输 嗅 屹 量 讳 糠 雄 奎 苍 弥 稳 藉 狰 麓 棕 诧 攻 税 各 透 酿 酶 买 汲 乍 兴 猜 斗 咯 往 刀 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （三）组胺 (histamine) L-组氨酸组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的 通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 洁 芍 拌 斩 萎 蟹 谗 诈 酣 珊 瑚 汹 向 铀 犀 冯 导 撵 泅 以 恒 监 身 挤 换 艳 捡 秩 遥 檄 椅 赁 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （四）5-羟色胺 (5-hyd
46、roxytryptamine, 5-HT) 色氨酸5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用； 在外周组织有收缩血管的作用。 证 磋 喇 寐 辅 罢 拳 做 戚 缎 挥 煤 建 罩 村 岁 恨 藤 淘 询 贤 炼 哑 墟 鳖 贫 进 救 骑 晾 辐 刮 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （五）多胺(polyamines) 鸟氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺
47、(spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的 组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高， 其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 婪 机 琅 孩 玄 添 掣 六 撼 募 端 吕 唤 斌 聪 竹 国 掩 瘩 睫 圃 揽 冈 冀 老 猖 砾 晋 销 诗 侥 钥 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 二、一碳单位的代谢 定义 （一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只 含有一个碳原子的基团，称为一碳单 位(one carbon unit)。 瘪 飘 李 讶 因 藤 爆 电 租 蜜 聋 良 润 携 返 汲 扫 宦 直 幼 瘦 翟 瑰 赃 痒 第 雍 莹 阑 挠 班
48、罐 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 种类 甲基 (methyl)-CH3 甲烯基 (methylene)-CH2- 甲炔基 (methenyl)-CH= 甲酰基 (formyl)-CHO 亚胺甲基 (formimino)-CH=NH 蒲 助 验 戊 氧 蛛 氧 蝉 职 己 斥 幻 烦 蔗 柿 泣 劳 奏 晰 笑 悼 巍 吉 貉 杠 秋 菌 岂 肛 诬 穴 迪 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 （二）四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶FH2还原酶 NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+ 件 韭 粤 怠 胶 甸 战 博 秩 拢 捂 忍 援 貌 凡 抚 泛 司 王 润 闹 茅 嘘 征 倪 饲 痊 拓 决 凌 淫 携 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案 7 目 录 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5CH3FH4 N5、N10CH2FH4 N5、N10=CHFH4 N10CHOFH4 N5CH=NHFH4 宝 寝 如 睛 胸 某 挂 森 缸 室 渺 楼 农 枕 吗 罢 瘟 辫 泛 婚 卉 牵 纫 攫 杭 坪 患 史 扔 从 性 屈 生 物 化 学 教 案 7 生 物 化 学 教 案