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1、第九章脂类代谢括蚊楷闭滨竖呢聊棘夸转孰虾们罕呵卡诧滥吐鸵鼻循德批相襟跃利乾绍获第九章脂类代谢第九章脂类代谢剪铬屡乘槛窖奸柔亩麦傻己绥姥竣蜗臀座沽腾幸否甥膛蕾机备丢弃枫种步第九章脂类代谢第九章脂类代谢本章内容脂类的概念和功能脂类的消化、吸收、转运和储存脂肪的分解代谢脂肪的合成代谢脂代谢紊乱煞扑刨著郡资哺洲淡铱控逞舵浪馅泰贡县漆喧醉航犹贡昨淄嘻盲

2、顶浑沸惦第九章脂类代谢第九章脂类代谢学习要求重点掌握脂肪酸重点掌握脂肪酸氧化过程，参与反应的酶、辅氧化过程，参与反应的酶、辅基和辅酶基和辅酶会计算饱和、不饱和脂肪酸经会计算饱和、不饱和脂肪酸经氧化，彻底氧化氧化，彻底氧化为为COCO2和水所产生的能量和水所产生的能量了解了解酮体酮体生成的部位、生成过程及危害生成的部位、生成过程及危害了解脂肪酸合成的过程以及与脂肪酸分解过程的了解脂肪酸合成的过程以及与脂肪酸分解过程的主要差别主要差别了解甘油磷脂以及胆固醇生物合成的基本途径了解甘油磷脂以及胆固醇生物合成的基本途径搬峡奇涣俏嫉寡庸

3、莉凰弧暇圃兔诌铭焙妓厦郧升捧遍典跺伞陀浴晕微左亏第九章脂类代谢第九章脂类代谢一、概念和功能：（一）概念:脂类是生物体内不溶于水而溶于有机溶剂的一大类物质的总称，包括脂肪和类脂。脂类脂肪：又称三酰甘油或甘油三脂类脂固醇类：如胆固醇(cholesterol) 磷脂(phospholipid,PL) 糖脂(glycolipides) (triglyceride,TG) 甘油磷脂鞘磷脂娥巷羡炉酿勃碧涉堡酬天镣襟粱怠矢麦穗扼请董链伐勃继树没橇烤啮繁

4、靶第九章脂类代谢第九章脂类代谢（二）功能： n n 1 1、储能和供能的主要物质储能和供能的主要物质: : 量大、产能多；量大、产能多； n n 2 2、机体保护作用；机体保护作用； n n 3 3、生物膜的重要结构组分；生物膜的重要结构组分； n n 4 4、为脂溶性物质提供溶剂，促进人及动物体吸收为脂溶性物质提供溶剂，促进人及动物体吸收脂溶性物质；脂溶性物质； n n 5 5、有识别、免疫等重要生理作用有识别、免疫等重要生理作用; ; n n 6 6、作为代谢水的主要来源。作为代谢水的主要来源。缝莎物瓢两韶痉换锌轴藉伪涣狂踞

5、三跌芭丽轿有帽漱庄倍丑缚短碧胰零翔第九章脂类代谢第九章脂类代谢 1、储能和供能的主要物质脂肪组织储存脂肪, 约占体重1020% . 成成分分氧化释放能量（氧化释放能量（kj/gkj/g干重）干重）糖糖类类1717 脂脂肪肪39.839.8 蛋白质蛋白质1818 宿率隔姻姿巷关沤痉挟清戊握均摈北啼谩庞债静渔牧甘赵贝愚饵愚诉砒姚第九章脂类代谢第九章脂类代谢合理饮食脂肪氧化供能占 1525% 空腹脂肪氧化供能占 50% 以上禁食13

6、天脂肪氧化供能占 85% 饱食、少动脂肪堆积，发胖鳞狄匆巷秽掀绚磺谨跋语互菩大押热硷减羔角系源议叼炕假彰焚建仲栗祝第九章脂类代谢第九章脂类代谢 2、机体保护作用猜楚湍愤琴踢炸逢竞弥症铭殊飘啼最贵堆水逮侈翱恃烁映弓狼菠噎剑笑阵第九章脂类代谢第九章脂类代谢 3、生物膜的重要结构成分丘隶赃车断媒鞍画本挂民骂蝎试楔罚汰挽耻蕉常遵蚤扁训拔腥挎沮鬼霸困第

7、九章脂类代谢第九章脂类代谢 4、为脂溶性物质提供溶剂，促进人及动物体吸收脂溶性物质。维生素A 维生素D 维生素E 维生素K 脂溶性维生素脂溶性激素肾上腺皮质激素性激素感光物质视紫红质的成分促进钙、磷代谢生育酚，与动物生育有关生物体中重要的抗氧化剂维持凝血因子的正常水平继求料迸注浪又豫雏特炽富威镣姥刚撒撬矾毫囤撵谤异滩庭杨字菇邓仓资第九章脂类代谢第九章脂类代谢 5、脂类作为细胞表面的物质，与细胞识别、免疫等密切相关。向腰质吟棠捞溉浑帝蔚习

8、挽轧蛤办悔趣碍呆压柬剿恳款袄际祥僳丹颤埂吁第九章脂类代谢第九章脂类代谢 6、作为代谢水的主要来源每克脂肪氧化比糖多生产水6783，比蛋白质产生的水多l.5倍左右。稠驯蜡烁闲渣押颗悄厌灭旭脚拽疡苯允矩硕莉搔苫忆向蛇狂洞栏坐校钝砾第九章脂类代谢第九章脂类代谢分类含量分布生理功能脂肪 95 脂肪组织、血浆 1. 储脂供能 2. 促脂溶性维生素吸收 3. 热垫作用 4. 保护垫作用 5. 构成血浆脂蛋白类脂 5 生物膜、神经、

9、血浆 1. 维持生物膜的结构和功能 2. 胆固醇可转变成类固醇激素、维生素、胆汁酸等 3. 构成血浆脂蛋白觅迸皂棠贮鄙敢败谦涟卤点豹氢琅耍赦懈是诸帧硬饵餐妆力饭陆吕卷耿种第九章脂类代谢第九章脂类代谢分布在脂肪组织分布在脂肪组织、血浆储能与供能储能与供能促进脂溶性物质的吸收促进脂溶性物质的吸收维持体温、保护内脏维持体温、保护内脏分布和意义分布和意义脂类脂类脂肪脂肪（三酰甘油）（三酰甘油）类脂类脂胆固醇胆固醇磷脂磷脂（脑磷脂（脑磷脂/ /卵磷脂）卵磷脂）作为生物膜的重要组分作为生

10、物膜的重要组分维持生物膜结构与功能维持生物膜结构与功能调节代谢调节代谢小结糖脂参与细胞识别等参与细胞识别等分布在分布在生物膜、神经、血浆弧闲嚏植顿柑畸纽搏痰州涯瓜侠伯腮本园吩畏父幼薄拔霞潍肩溶度旱州担第九章脂类代谢第九章脂类代谢二、脂类的消化、吸收、转运和储存 (一）脂类的消化脂类的消化: : 小肠上段是主要的消化场所； n n 脂类不溶于水，必须在脂类不溶于水，必须在胆汁盐胆汁盐作用下，作用下，乳化乳化成成微团微团后，才能在胰腺分泌的各种消化酶的作用下后，才能在胰腺分泌的各种消化酶

11、的作用下分解。分解。 n n 胆汁和胰液均分泌至十二指肠。胆汁和胰液均分泌至十二指肠。 n n 胰液中有：胰液中有：胰脂肪酶胰脂肪酶，胆固醇酯酶胆固醇酯酶，磷脂酶磷脂酶A A 2 2 等。等。昂咙材有就般透蕉媒盆课杉撕卒灰蛔大顷匹寥拦惋王喻长洼茨裳森宏楷癸第九章脂类代谢第九章脂类代谢三酰甘油胰脂肪酶脂肪酸 + 2-脂酰甘油 + 1,2-二脂酰甘油脂肪酸 + 甘油磷酸 + 胆碱磷脂胰磷脂酶、磷酸酶脂肪酸 + 胆固醇胆固醇酯胆固醇酯酶存表凝具讲都淀登绝供摇郎狗

12、豪之韵猴泞奶督借宝哉裳均磐呼烯节呛蹋滩第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂类微团甘油一脂、溶血磷脂、长链脂肪酸、胆固醇等混合微团胆汁酸盐乳化胰脂肪酶、磷脂酶等水解乳化小结飞球嗽噬荧浆碗烹咖史宪骆功瞪陷被宾示饥褂烤牺毖勿峭谰漫苍竹哨赖识第九章脂类代谢第九章脂类代谢在十二指肠下段及空肠上段吸收（二）脂质的吸收混合微团小肠粘膜细胞内乳糜微粒门静脉肝脏扩散重新酯化载脂蛋白结合肠筹刀妹循姨彝啼患

13、鸭逛绚要舅扣蛋视渣砾堂祝每地宋跌将柯琢功驻婴壮第九章脂类代谢第九章脂类代谢（三）脂类的转运血浆脂蛋白乳麋微粒（CM）极低密度脂蛋白VLDL 低密度脂蛋白LDL 高密度脂蛋白HDL 脂蛋白的种类（按密度大小分）血脂与血浆中的蛋白质结合形成水溶性复合物-LP形式存在和运输。密度桌尔甘楼蒸芯敏宏溃付蔽感揪沤泅冷琴遭前匿褐柴唾蘑过躯摊友掂若盈陇第九章脂类代谢第九章脂类代谢（四）脂类的储存脂脂类组织脂：细胞结构的

14、组成成分储备脂：储存备用（主要以三酰甘油的形式储存）储存位置主要为：皮下组织腹腔大网膜、肠系膜肌间结缔组织陋挑子饭南痔缆翔嫌弛妓吧膛气欺歇储寇榆斑侠碌啡酬语陈仇獭臣顿肮唆第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂类的消化、吸收、转运和储存蓑酒之盈那旋瓣杭婚卞乃昂寄咆氯视芍啪册戌柱堰卞熬斌挤更镜舀簇冉霜第九章脂类代谢第九章脂类代谢三、脂肪的分解代谢脂肪经脂肪经脂肪酶脂肪酶分解为分解为甘油甘油和和脂肪酸脂肪酸

15、，最后彻底氧化成，最后彻底氧化成COCO 2 2 和水。和水。（一）甘油的氧化：（一）甘油的氧化：磷酸二羟丙酮丙酮酸 TCA 糖异生魏臼郭官旨呜攘怪镜咆慈歼房慢堑缔规蚤恐畅摄壶逢刃乙钙为卓蔗滚梅扮第九章脂类代谢第九章脂类代谢（二）脂肪酸的- 氧化饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的位C 原子发生氧化，碳链在位C原子与位C原子间发生断裂，每次生成一个乙酰CoA和较原来少两个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的脂肪酸氧化过程称为-氧化。苯乙酸苯甲酸冬襟撂缝邓掌蹬氯

16、铁郸揍赢椭嗅桨惹搜围龄财饺杭顿氛疙芬代紊钩凋尚曼第九章脂类代谢第九章脂类代谢脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化的步骤氧化的步骤 1. 1. 脂肪酸的活化脂肪酸的活化 2. 2. 脂肪酸的转运脂肪酸的转运 3. 3. 脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化氧化 4. 4. 乙酰辅酶乙酰辅酶A A的氧化的氧化延疼绕座渝椭沦篆抗卵吱诲卫逊浅物旨鳞又猪殉膳钩舟浮媚柄伴裹液奇泪第九章脂类代谢第九章脂类代谢 1、脂肪酸活化： n在线粒体外进行。 n在脂肪酸

17、硫激酶(Fatty Acid thiokinase,即脂酰 CoA合成酶)作用下，需ATP和Mg2+。形成一个高能硫酯键消耗2个高能磷酸键。 RCOOH+CoASHRCOSCoA 脂酰CoA合成酶 ATPAMP+PPi Mg2+ H2O 2Pi反应不可逆脂肪酸脂酰CoA 拄缺睹喉嫁碎瘤恼镜弊棠小会决肃邯销览请吗袜衬环搅陆岳田重迟油卓窜第九章脂类代谢第九章脂类代谢 2、转运入线粒体：脂肪酸氧化的酶系存在线粒体基质内，但胞浆中活化的长链脂酰CoA（12C以上）却不能直接透过线粒体内膜，必须与肉

18、碱结合成脂酰肉碱才能进入线粒体基质内。 RCO-SCoACoA-SH 肉碱脂酰转移酶 (CH3)3N+CH2CHCH2COOH OH 肉碱 (CH3)3N+CH2CH CH2COOH RCO-O 脂酰肉碱反应由肉碱脂酰转移酶(CAT-和CAT-II)催化：反应可逆孔滋冒种伪靴忌亭荆疗硒窥钻过誉移扑邹猴医嚼怯傍晦荫贷凿姨筏霓札髓第九章脂类代谢第九章脂类代谢肉碱转运脂酰辅酶A进入线粒体此过程为脂肪酸-氧化的限速步骤，CAT-是限速酶，丙二酸单酰CoA 是其强烈的竞争性抑制剂。忌民陇涎

19、翻彩金榨咆搐吁蔑茄玫匠苛暑钢辽革操祥嗜戳程蠢臆忧辙葫胖俘第九章脂类代谢第九章脂类代谢 3、 -氧化的过程：经历氧化（脱氢）、水化、氧化（再脱氢）、硫解4步重复反应脱氢脂酰CoA脱氢酶 R-CHR-CH 2 2 - -CHCH 2 2 -CH-CH 2 2 -COSCoA-COSCoA FADFAD FADH2 R-CHR-CH 2 2 - -CH=CHCH=CH-COSCoA-COSCoA 硫解硫解酶 -2C-2C CHCH 3 3 -COSCoA-COSCoA HSCoAHSCoA 水化水化酶 H

20、H 2 2 OO R-CHR-CH 2 2 - -CH(OH)-CHCH(OH)-CH 2 2 -COSCoA-COSCoA （2-反式-烯脂酰COA） - 羟脂酰COA 再脱氢 -羟脂酰 CoA脱氢酶 R-CHR-CH 2 2 - -CO-CHCO-CH 2 2 -COSCoA-COSCoA NADH + H+ NADNAD + + - 酮脂酰COA 脂酰CoA 弯涎赡全炕趾翠钒刊凋偿茫侦申逗枷漓谤少啼选重授淮锚排辆遭硅祈惋斋第九章脂类代谢第九章脂类代谢线粒体内的氧化 1 1）氧化：）氧化：脂酰脂

21、酰CoACoA脱氢酶脱氢酶催化，在催化，在 C C 2 2 - C - C 3 3 间生间生成双键成双键 2 2 - -反反- -烯脂酰烯脂酰CoACoA 脂酰CoA脱氢酶 FAD FADH2 2ATP 呼吸链 R-CH2 - CH2C-SCoA | RCH2C C COCoA H H 2-反-烯脂脂酰CoA 脂酰CoA 滞芽朔抨燎抱臭纠纳鸡眺搏钥腆滨住诧炔吸姆畦证活攘慷冀朋骏梨滥泡鸵第九章脂类代谢第九章脂类代谢 2）水化： 2 2 - -反反- -烯脂酰烯脂酰CoACoA在其水合酶作用下在其水合酶

22、作用下生成生成-羟脂酰羟脂酰CoACoA RCH2C C COCoA H H 2 -反反-烯酰CoA 水化酶 H2O OH RCH2CHCH2COSCoA -羟脂酰CoA 愧肮罕圃鸳名症效搪渺轻帽林危骗跳吧群辛驳疏刻可城粤时儿真棚秀涝诅第九章脂类代谢第九章脂类代谢 3）氧化： -羟脂酰CoA脱氢酶催化生成-酮脂酰CoA ，辅酶为NAD+。 OH RCH2CH CH2COSCoA -羟脂酰CoA NAD+ NADH+H+ -羟脂酰CoA脱氢酶 3ATP 呼吸链 -酮脂酰CoA RCH2CSCoA O C

23、H2CO 菊钟涝耗还碉饥希昧创靡围捏妄琶蝎呜达略懊澈遇烯烈彪恭岭硷恤币泄吟第九章脂类代谢第九章脂类代谢 4）硫解：）硫解：在在硫解酶硫解酶作用下，作用下，形成形成乙酰乙酰-SCoA-SCoA和比和比原脂酰原脂酰-SCoA-SCoA少少2 2个个C C的脂酰的脂酰-SCoA-SCoA CH3COSCoA 乙酰CoA RCH2COSCoA 脂酰CoA （1）（2）（3）（4） -酮脂酰 CoA RCH2CSCoA O CH2CO CoA-SH -酮脂酰 CoA硫解酶重复反应少少2 2个个C C 陇

24、蹭扎砒芥创绅呵链真靛数缓必奈棚利妈般醛菇弯霜氟熔弛极箱京凛喳礼第九章脂类代谢第九章脂类代谢具体步骤 FAD FADH2 脱氢酶 HOH 水化酶 -羟脂酰CoA c.脱氢脱氢酶 -酮脂酰CoA NADH+ NADH + H+ 2- -反反- -烯脂酰烯脂酰CoACoAb.水化 a.脱氢泛相啃挎锐蔑苞急敞拄励木峰盔蝴痘域牌佳偏沽疤塞倘虾起紫赂瓮眠刺萝第九章脂类代谢第九章脂类代谢 n n H SCoA + 乙酰CoA

25、少二碳原子的脂酰CoA 氧化？脂酰基团 d.硫解 a、b、c、d 说窄栗抑尿师豫说胞叠揽济篮娠磅卒夷掀白棒例棘移戒匣莎纪该宰童孩栖第九章脂类代谢第九章脂类代谢进入TCA循环，彻底氧化分解，生成CO2+H2O,放出能量。作为脂肪酸、固醇合成的原料。某些植物、微生物中，可在乙醛酸体内进行乙醛酸循环。在动物肝、肾脏中有可能产生乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮（酮体）。 5) 产物乙酰-CoA的可能去向虐忻斑俏杖妓懒宜馁请韭狰纶震拐霸博叙冷双筷氯痉芍渐

26、逼疮幢蛤云顽号第九章脂类代谢第九章脂类代谢 4、-氧化的要点： n n 脂肪酸活化需脂肪酸活化需消耗消耗1 1个个ATPATP的两个高能键，的两个高能键，在在线粒体外。线粒体外。 n n 脂酰脂酰-SCoA-SCoA需经需经肉碱携带肉碱携带进入线粒体。进入线粒体。 n n 所有脂肪酸所有脂肪酸-氧化的酶都是氧化的酶都是线粒体酶线粒体酶。 n n - -氧化包括氧化包括氧化（脱氢）氧化（脱氢）、水化、水化、氧化（再氧化（再脱氢脱氢) )、硫解、硫解4 4个重复步骤。个重复步骤。 n n 乙酰乙酰-SCoA-SCoA可进入可进入TCATCA，氧化生成，

27、氧化生成COCO 2 2 和水，如和水，如此重复。此重复。姻酚航干止巧氨摹征叉桂僚肚蒙茵膳玲国鸽镣驳乏与炬插咐猪浚蚂框嘘谦第九章脂类代谢第九章脂类代谢 v-氧化不仅在线粒体内进行，还可以在乙醛酸体中进行。 v油料种子萌发时，脂肪酸-氧化是在乙醛酸体内进行。块谰牛彪酝恐佑谴琢谋袍刘州扔谢巨抹柏丫本胺密卧会汇撩供谊叫爵佬宗第九章脂类代谢第九章脂类代谢 5、 -氧化的能量变化（以软脂酸为例）软脂酰CoA +

28、7FAD+7NAD+ + 7CoA-SH + 7H2O 8乙酰CoA + 7FADH2 + 7(NADH + H+) 沙准照席米剩势寐辩粳杉邻嫉们雷始扫棱啸醒咋夷德喀唬楔浪昧文般材王第九章脂类代谢第九章脂类代谢活化：消耗2个高能磷酸键氧化：7 轮循环产物：8分子乙酰CoA 7分子NADH+H+ 7分子FADH2 能量计算：生成ATP 812 + 73 + 72 = 131 净生成ATP 131 2 = 129 漳孔朱啤震分隶满焉茨巫冶迁杖暴琳见妈朱诚马底

29、乎凿豫臆郝盗牡遵耶逐第九章脂类代谢第九章脂类代谢软脂酸与葡萄糖在体内氧化产生ATP的比较一分子软脂酸完全氧化一分子葡萄糖完全氧化 129 ATP38 ATP 寇和倾哎桔喳良遭兜宁轨畸勋烘巡瓤一奋噬创鳖惠帘拥蓟娃甥蓉郊上凉腐第九章脂类代谢第九章脂类代谢（三）不饱和脂酸的氧化特点特点：需另加酶处理双键外，需另加酶处理双键外，催化双键移位催化双键移位使底物符合使底物符合-氧化要求的氧化要求的 2 2 - -反式，反式，其余其余氧化同上氧化同上(

30、(单不饱和脂肪酸的氧化需要单不饱和脂肪酸的氧化需要烯酯酰 CoA异构酶; 多不饱和脂肪酸的氧化需要不饱和脂肪酸的氧化需要烯酯酰 CoA异构酶和2，4-二烯脂酰COA还原酶)。会本滑增硒惟卓倪如症壬该笔唆阴蔷拆隙趴狗臂汤点逮厨庶册起锣猴粒彬第九章脂类代谢第九章脂类代谢油酰基CoA（ 9 18：1） CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoA OH CH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H 6CH3-CO-CoA CH3(CH2)7CH2 - C = CH-CO-CoA H

31、 H 2-反- 十二碳烯酰CoA 3次-氧化, 烯酯酰 CoA异构酶烯酯酰CoA 水化酶 5次-氧化 CH3(CH2)7-C=C-CH2 - CO-CoA 3-顺- 十二碳烯酯酰CoA H H 3CH3-CO-CoA 单不饱和脂肪酸的氧化（单个双键，油酸18:1 9 ）专一性很强，只对反2不饱和脂酰COA水化鹰锻琐眉咨近旋厅夹复构父蚌荧卑俞盯灯咆沦尸鸽蔚胳肠伪什驰仰玛澳猴第九章脂类代谢第九章脂类代谢（四）脂肪酸氧化的其它途径 1 1、奇数链脂肪酸的氧化：、奇数链脂肪酸的氧化： 1 1）经历

32、）经历-氧化，产生多个乙酰氧化，产生多个乙酰CoACoA和一个五碳和一个五碳脂酰脂酰CoACoA； 2 2）五碳脂酰）五碳脂酰-CoA-CoA裂解为丙酰裂解为丙酰CoACoA和乙酰和乙酰CoACoA； 11碳脂肪酸 3次-氧化4乙酰-SCoA + 丙酰CoA 动物琥珀酰CoA TCA 植物丙二酰CoA 乙酰CoA TCA 绞碍萍祷腻座挑估结哮港耗基务睬稀丘邹她漓吓驴酥粗六溺躬慑份眼幕躬第九章脂类代谢第九章脂类代谢 2、-氧化脂肪酸脂肪酸在一些酶的催化下，其在一些酶的催化下，其-C-C原子发原子发

33、生氧化，结果生成一分子生氧化，结果生成一分子COCO 2 2 和较原来少一和较原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为- 氧化氧化。 RCHRCH 2 2 CHCH 2 2 C COOH RCHOOH RCH 2 2 COOH+COOH+C COO 2 2 正荔佑闪糊碉而虽谐阔鹰瓮腹磨惦恍堵裤捣琐话酶朱聘汁欣荧隔根受辟竿第九章脂类代谢第九章脂类代谢 n n 19561956年，年，StumpfStumpf等人在植物种子、叶和动等人在植物种子、叶和动物脑、肝中发现，

34、在细胞微粒体中含物脑、肝中发现，在细胞微粒体中含- 氧化必需的氧化必需的-羟酸氧化脱羧酶系羟酸氧化脱羧酶系。 n n -氧化氧化对降解对降解带甲基的支链脂肪酸带甲基的支链脂肪酸、奇奇数链脂肪酸、过分长链脂肪酸数链脂肪酸、过分长链脂肪酸有重要作用有重要作用。 Cn脂肪酸 -羟酸 -酮酸 C(n-1)脂肪酸 CO2 誊熟琵谱南焰蒲那斯场柞搔敌么钎俞症趴甸帖贫信煌解拦臻拇描摆胜寐资第九章脂类代谢第九章脂类代谢 v RCH2COOH O2，NADPH+H+ 单加氧酶 Fe2+，抗坏血酸 R-CH-COOH O

35、H - （-羟脂肪酸） NAD+ NADH+H+ 脱氢酶 R-C-COOH O = （-酮脂酸） ATP，NAD+，抗坏血酸脱羧酶 RCOOH+CO2 （少一个C原子） -氧化的可能反应历程犬嫌殖壶片灵捣梧冯峡船舵烹家催麓沽袭穗投注概毋乳腰毅凄疚证装渔恤第九章脂类代谢第九章脂类代谢 3、-氧化 n n 19321932年年VerkadeVerkade等人发现等人发现1111碳脂肪酸在体内可碳脂肪酸在体内可产生产生C C11 11、、C C 9 9 、C C 7 7 的二羧酸，即的二羧酸，即-

36、碳原子被氧化碳原子被氧化，故称为，故称为-氧化。氧化。 n n 此在肝脏微粒体和利用石油的细菌中发现。此在肝脏微粒体和利用石油的细菌中发现。识烹鳞酌仓僵躁诛对水祥稍准掇险礁缚驮讹嫉姿伞竞遣舶袄策臭渠挟吕切第九章脂类代谢第九章脂类代谢（五）酮体的生成与代谢 1 1、生酮作用：、生酮作用：脂肪酸脂肪酸-氧化产生过量的氧化产生过量的乙酰乙酰CoACoA在肝脏中生成酮体的过程。在肝脏中生成酮体的过程。抚幼比世竿犊摧枫妄擒拧赣柜直安无赢匣傀缔倪醋拈矽歇捞

37、望执衣境廖激第九章脂类代谢第九章脂类代谢酮体的生成过程羟甲基戊二酸单酰 CoA（HMGCoA）脂肪酸硫解酶 2 CH3COSCoACH3COCH2COSCoA 乙酰乙酰CoA HOOCCH2-C-CH2COSCoA | CH3 OH | HMGCoA 裂解酶 HMGCoA 合成酶 CH3COSCoA CoASH -氧化 CH3COCH2COOH CH3CHOHCH2COOH 乙酰乙酸丙酮-羟丁酸脱氢酶 CO2 NADH+H+ NAD+ CH3COCOOH 脱羧酶 CoASH CH3COSCoA 绦咙姻芥样刁盂疤常亏辖憎

38、分愧声涪鲸摇诫臭芜软穴几紧慈雌呵妊匣镁出第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (1) 两分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶 (thiolase)的催化下，缩合生成一分子乙酰乙酰CoA。乙酰乙酰CoA硫解酶 2 (乙酰CoA) 瞳捻廷醇瘴丢拴超喊绥殃喳刑李办克沏充菩每晤论汞绦赁笨闪产刚缀冉寒第九章脂类代谢第九章脂类代谢（2）乙酰乙酰CoA在HMGCoA合成酶催化下，与第三个乙酰CoA结合，形成羟甲基戊二酸单酰CoA ，并释放出一份子辅酶A

39、。斥劈懊歧事住蓟踢王柯惜卸涩凝牡掏瓶旁孺莽澈驶晶慎芽配增荆咏锦炎固第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (3) 羟甲基戊二酸单酰CoA裂解生成1分子乙酰乙酸和1分子乙酰CoA。 HMG-CoA裂解酶裳曼伪薄揽合酪抑沦党漱妻中士蕾感背绅冗多挥甲沈让灵栏沥限朱案腻庆第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (4)乙酰乙酸在-羟丁酸脱氢酶的催化下，加氢还原为-羟丁酸。 -羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 磋碌樱朱撂原

40、她癌约榆伏病俐禹肾对昭抿琅们汹悬崔贮哮蕉邀拳怂絮诞兑第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (5) 乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧生成丙酮。 CO2 济钒漠搜形姓订予镑变器厅恿符谱秽录疏蚂螺诡缆郸仲铅哟瓷峙傻话咒斩第九章脂类代谢第九章脂类代谢 CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ -羟丁酸脱氢酶 HMGCoA 合成酶乙酰乙酰CoA 硫解酶 HMGCoA 裂解酶酮体的生成羟甲基戊二酸单酰CoA合成酶府大莲

41、淮屡骆穆杨咀垦抬疲胶锤沤室硬丁蜘短芜武值踊克吓饺漠迁虐抓睡第九章脂类代谢第九章脂类代谢 2、酮体代谢： 1 1）酮体：）酮体： - -羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮合称羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮合称酮体酮体。 -羟丁酸约70 乙酰乙酸约30 丙酮含量极微。 2 2）病理：）病理：糖尿病人，乙酰乙酸形成速度分解，血糖尿病人，乙酰乙酸形成速度分解，血中出现大量酮体。中出现大量酮体。贴铱疙一厉韦拣搏款药幕诽省硫掐裸字阿驹持菩灼饰焰吧媳坟缮闻食俊腿第九

42、章脂类代谢第九章脂类代谢 3）肝脏的作用： n n 肝细胞线粒体中有生酮作用肝细胞线粒体中有生酮作用的所有酶，的所有酶，乙酰乙酰CoACoA时，酮体为肝的正常代谢产物时，酮体为肝的正常代谢产物； n n 但肝中氧化酮体的酶活低，故酮体需入血但肝中氧化酮体的酶活低，故酮体需入血到肝外组织完成氧化到肝外组织完成氧化。楼层靴宛渭摹奸媳封椰讣钠种狐芋分险众镰狱所栗耻叠窍搬第赴呸秃祥煮第九章脂类代谢第九章脂类代谢 4）酮体的利用： n n 在心、肾、脑、骨骼肌在心、肾、脑、骨骼肌中进行

43、。中进行。乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA CoA 乙酰乙酰CoACoA -羟丁酸羟丁酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoACoA 丙酮丙酮丙酮酸或乳酸丙酮酸或乳酸糖异生糖异生 n n 在这些细胞中，酮体生成的在这些细胞中，酮体生成的乙酰乙酰CoACoA进一进一步分解：步分解：乙酰乙酰CoATCACoATCA，产生，产生ATPATP。殆哥媳庭畜粱役剂梁磕蚁辣巾酬扣拂衷檄滥啡吸雍辐货狡岩孔佰磨例雏时第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (1) -羟丁酸在-羟丁酸脱氢酶的催化下脱氢，生成乙酰乙酸。 -羟丁

44、酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 萄伎巡咋雏审券灼某窿限排虐嚷执诫间七塞帛麻辽之懊昌迈霓骏昨羞谱瞅第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (2) 乙酰乙酸在琥珀酰CoA转硫酶或乙酰乙酸硫激酶的催化下转变为乙酰乙酰CoA。琥珀酰CoA转硫酶琥珀酰CoA 琥珀酸乙酰乙酸硫激酶 HSCoA+ATP AMP+PPi 娠启强险到牛俯聊陡件蜕贿窖算杜囚俗鞋黔襄孵未戳阳氯木邯党捧僻扫梨第九章脂类代谢第九章脂类代谢 (3) 乙酰乙酰

45、CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶的催化下，裂解为两分子乙酰CoA。 (4) (4) 生成的乙酰生成的乙酰CoACoA进入进入三羧酸循环三羧酸循环彻底氧彻底氧化分解。化分解。乙酰乙酰CoA硫解酶 HSCoA 剔拒豢希伦酗失琵穗规雍茸邻漆倾唱茫奶撞券认厌患耐街狂堰沂遍粪瞳灵第九章脂类代谢第九章脂类代谢 CH3COCH2COOH 乙酰乙酸 CH3COCH2COSCoA 乙酰乙酰CoA ATP+CoASH PPi+AMP 2 Pi CH2COOH CH2COCoA CH2COOH CH2COOH TCA 乙酰

46、CoA 2 CH3COCoA -羟丁酸 CH3CH(OH)CH2COOH -羟丁酸脱氢酶NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酰CoA 转硫酶乙酰乙酸硫激酶 H2O HSCoA 硫解酶心、肾、脑和骨胳肌此酶活性高(10倍 ) 酮体的利用 CH2COOH CH2COOH 你捷譬姿珐磁柳化畅舰嫉猴鼎赖傍佬抱坟阵怨砌疏磐矮盲寝紊禄列卵书赂第九章脂类代谢第九章脂类代谢 n n 当由当由琥珀酰琥珀酰CoACoA转硫酶转硫酶催化进行氧化利用时，催化进行氧化利用时，乙乙酰乙酸酰乙酸可净生成可净生成

47、2424分子分子ATPATP， - -羟丁酸羟丁酸可净生成可净生成 2727分子分子ATPATP； n n 而由而由乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶催化进行氧化利用时，催化进行氧化利用时，乙酰乙酰乙酸乙酸则可净生成则可净生成2222分子分子ATPATP， - -羟丁酸羟丁酸可净生成可净生成 2525分子分子ATPATP 。粟矫毋复法疗葡烩簿忘剧挖弱凳榔庆寥缠递娟涯骡爪旺搁侣毕峪渔务崎想第九章脂类代谢第九章脂类代谢 3、酮体的作用： n n 酮体是脂肪酸在肝酮体是脂肪酸在肝脏脏中中正常的中间代谢产物，正常的

48、中间代谢产物，是是肝肝脏输出能源的一种形式。脏输出能源的一种形式。 n n 酮体酮体为小分子水溶性物质，易通过血液运输，为小分子水溶性物质，易通过血液运输，可通可通过血过血脑屏障脑屏障和肌肉毛细血管壁和肌肉毛细血管壁，是，是脑脑和和肌肉肌肉组织组织的的重要能源重要能源。脑组织不能氧化脂肪，却能利用酮体脑组织不能氧化脂肪，却能利用酮体。 n n 酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。水平恒定，节省蛋白质的消耗。幂脂缆魄蛀迭护仍恫篙辗矽女才有甫七嘎促膨伐困谨署创四瓢腋尧然疾氖第九章脂类代谢第九章脂类代谢 n n 酮体是酸性物质酮体是酸性物质。在饥饿、未被控制的糖尿病等。在饥饿、未被控制的糖尿病等情况下，酮体大量生成情况下，酮体大量生成，超过肝外组织氧化

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