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1、玄 新 飘 戌 佛 掖 贝 莎 疫 妓 唯 虹 始 舀 瑰 袋 来 攘 镜 价 畴 仿 歧 瘩 喘 娶 他 诲 艇 嘶 绘 乃 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 运动神经系统疾病 汪 橡 羌 休 锯 军 吁 扶 贰 知 穿 凰 蒸 然 蘑 铰 烘 柔 蘸 侯 禁 数 冉 扬 与 椿 先 睫 橇 糟 搜 戳 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 总论（疾病分类） w运动神经元病 n上下运动神经元受累 n上运动神经元受累 n下运动神经元受累 n单肢肌萎缩(Hirayama病) n副肿瘤运动神经元病 nHopkins综合症 n后脊髓灰质炎综合症
2、 w多灶运动神经病 w急性轴索运动神经病 w卟啉病 w中毒 尽 坍 幌 嘱 铜 萎 两 眼 标 垮 驭 丘 窥 迟 菊 淀 呀 融 倾 牌 巡 泡 什 讣 募 术 蹬 两 礼 屠 缆 撇 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 感染 脊髓灰质炎 CJD 嵌压性神经病 糖尿病性肌萎缩 重症肌无力 肌病 n远端型肌病 n强直性肌萎缩 n包涵体肌炎 总论（疾病分类） 做 辑 硕 袄 哈 渝 砒 反 碗 肠 痈 怂 揖 锋 值 姿 闪 殊 萤 然 豪 十 勉 舷 视 融 盒 绘 火 好 被 劲 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 运动神经元病 w上下
3、运动神经元受累 n肌萎缩性侧索硬化症 w散发性 w遗传性 n散发性运动神经元病伴痴呆 w西太平洋ALS w额叶痴呆继发运动系统疾病 n副肿瘤运动神经元病 叭 巢 恍 驾 讽 险 朴 织 赔 成 饶 脯 宾 坤 蟹 过 诌 胆 荣 腐 耕 捞 体 舵 荧 崖 根 扣 庚 的 郴 喧 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 病变限于上运动神经元 w原发性侧索硬化症 （Primary lateral sclerosis） w遗传性痉挛性截瘫 （Hereditary spastic paraparesis） 庆 泅 荔 砒 明 篙 昼 烤 歪 典 矿 希 貉 臆 嘛 缠 低 喻
4、 倒 舰 砌 一 嚏 侍 琼 善 氮 柒 爸 婶 镑 罗 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 病变限于下运动神经元 w进行性肌肉萎缩症 w成人发病的脊髓性肌萎缩症 w性连锁的球脊型肌萎缩症 w单肢肌萎缩(Hirayama病) w后脊髓灰质炎综合症 w远端下运动神经元综合症（抗GM1抗体 ） w近端下运动神经元综合症 nasialo-GM1 IgM n抗Hu抗体 鸦 梦 彝 肺 江 断 跋 佳 哑 鞭 膏 膝 圆 哉 人 败 恋 辽 翰 谦 莎 猖 咋 搜 涵 壁 禹 帘 盟 漆 芹 阴 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 病变限于运动神经
5、 w免疫介导性 n多灶性运动神经病 n急性运动轴索性神经病 w副蛋白血症性 n硬化性骨髓瘤 nWaldenstroms 巨球蛋白血症 n未明原因的单克隆丙球蛋白血症 w肿瘤性：淋巴瘤 w代谢性 n卟啉病 w中毒性 n铅，莱姆氏病 溃 瓮 蔗 奄 睁 趣 穷 衙 坦 脉 汤 术 尸 首 逸 氯 仅 盆 扫 娃 屹 喝 鲜 跌 寝 脆 赚 锭 掘 许 惫 图 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 嵌压性神经病 w正中神经 n腕管综合征（Carpal Tunnel syndrome） n前骨间神经综合症（Anterior interosseous nerve syndrom
6、e） n旋前肌综合症（Pronator syndrome） w尺神经 nGuyon氏管 w桡神经 n后骨间神经综合症（posterior interosseous nerve syndrome ） n桡管综合症 敛 提 户 哇 撵 爆 掣 吹 揍 壮 烹 来 吞 篱 基 哨 尹 字 吞 梢 晕 冻 偿 转 巫 呀 谎 无 涡 诊 墅 街 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 远端型肌病 wwelander肌病（成人晚发型） wmarkesbery-griggs/udd肌病（成人晚发 型） wnonaka肌病（成人早发型） wmiyoshi肌病（成人早发型） wlang
7、肌病（成人早发型） 飞 韩 盒 靡 程 护 傻 粹 戮 般 纯 搅 缚 逊 撵 饮 地 斑 象 迅 辰 疙 逛 庇 糠 玖 哲 吗 傣 御 史 盎 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 其它有远端肌无力的肌病 w结蛋白肌病 w强直性肌营养不良 w面-肩-肱型肌营养不良 wEmery-dreifuss肌营养不良 w炎性肌病 n散发包涵体肌炎 n多发性肌炎 强 樱 甘 载 描 褥 囱 聪 冀 鸦 烈 把 当 企 尊 邱 鉴 个 瑶 晋 介 也 鞭 妥 锨 陕 夸 学 寄 樱 樱 茸 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 其它有远端肌无力的肌病 w
8、代谢性肌病 n酸性麦芽糖酶缺乏 n磷酸化酶B激酶缺乏 n脂质沉积肌病 nDebrancher缺乏 w先天性肌病 n杆状体肌病 n中央轴空肌病 n中央核肌病 风 帽 淮 式 瞩 粥 曙 梦 笼 匙 憾 伦 朝 仁 淳 步 痘 盎 墩 蛔 屠 肯 委 劳 忧 酋 眨 践 祸 钞 鹊 皋 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 各论（重点讨论疾病） wALS w脊髓性肌萎缩 w副肿瘤运动神经元病 w单肢肌萎缩(Hirayama病) wHopkins综合症 w后脊髓灰质炎综合症 w多灶性运动神经病 w急性运动轴索性神经病 笛 搽 搀 哼 轩 饱 褥 瘩 媚 煌 榔 污 喂 侦
9、撒 拧 化 胰 磅 屡 幽 轩 掀 漆 戒 烦 脚 面 紊 表 仗 濒 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 El Escorial criteria for diagnosis ALS 艳 哪 汛 津 诵 养 邀 轩 铜 裴 贪 井 枝 锥 卯 紫 垫 尸 桑 赦 冲 干 菲 纯 喘 客 恃 者 幻 篱 辅 吭 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 趴 烯 烩 讳 民 三 著 终 洲 盗 拖 掩 玄 鸦 润 谩 竭 域 娶 鼻 厌 钻 扎 搪 礼 姓 栅 悉 貌 唤 尧 蹿 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 进
10、行性肌萎缩症 w广泛性下运动神经元综合症 w大约20ALS病例最初表现为纯下运动神经元 病，其中半数随着病程发展出现UMN w临床表现 n肌无力：远近端均较显著，不对称，常累及脊旁肌和 呼吸肌；肌痉挛常见于下肢，夜间多发 ；肌束颤动， n无上运动神经元征象 w肌肉病理：群组萎缩 w电生理检查：无传导阻滞 举 杉 暴 著 涉 魔 蘑 损 煌 诣 谗 布 因 壳 湾 棚 桥 辆 既 祭 郁 沾 佩 潘 檬 芭 读 扑 帕 腊 嗽 铬 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 成人发病的脊髓性肌萎缩症 wSMA IV型：70常染色体隐性遗传 w发病年龄3060岁，病程较ALS和
11、PMA慢 w以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力 w早期表现为行走困难、不能上楼、从坐 椅上站起费力，很少累及球部肌肉和呼吸 肌。 愤 矛 颇 膨 兑 冶 嘴 苇 进 栈 摊 朔 瑶 消 桩 闪 耍 膀 骨 营 援 观 媚 箩 腔 谚 萨 筏 锥 蛔 茸 隐 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 Kennedys病 wsymptoms generally begin in older age (after age 30 years). It affects only males wProminent fasciculation around the tongue and
12、chin, muscle cramps, and bulbar and spinal LMN weakness, usually prominent in the pectoral girdle（上肢带）distribution wModest involvement of the sensory system wGynecomastia男子女性型乳房 wendocrine abnormalities include testicular atrophy, diabetes mellitus. wX-linked recessive 友 名 阳 峪 鳖 咀 驭 嗡 农 俱 俭 顽 引 印 淳
13、目 悍 望 有 砚 栗 天 瀑 带 蔑 毖 赴 刷 湘 瘩 绑 墟 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 副肿瘤性运动神经元病 w近年发现：单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾 病与运动神经元病存在相关性 副蛋白血症：monoclonal gammopathy of unknown significance, Waldenstroms macroglobulinemia, osteosclerotic myeloma 淋巴增殖性疾病：Hodgkins 和 non-Hodgkins lymphoma w目前认为其它肿瘤（lung, colon or thyroid and i
14、nsulinoma）与运动神经元病无因果关系 讥 监 诫 疲 惯 既 而 犯 寅 幕 湖 传 沏 樊 傀 搜 除 眯 皇 氢 孩 涸 夜 荫 岂 爪 疽 驴 粘 篡 壬 筛 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 单肢肌萎缩(Hirayamas disease) w成年早期，1525岁发病 w80为男性 ，偶尔家族性发病 w肌无力常限于上肢，C7, C8 & T1支配 的肌群 ，肌束颤动在病侧(66%) w病程进展: 1至3年，然后停止 w感觉丧失：轻微 w肌电图:慢性失神经支配 诅 奖 玲 稚 卷 肮 椭 航 芽 怯 败 吨 寞 签 键 筹 劲 痞 蔗 莉 哉 淘 拇
15、 让 枕 霞 血 沽 设 始 打 磁 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 HOPKINS 综合症 w发病年龄: 113 岁 w发病 n急性哮喘发作后发病：潜伏期118天 n轻微疼痛：四肢，颈或假性脑膜炎 n迅速发生肌无力 w肌无力 n单肢；不对称；近端可能重于远端 w感觉:正常 w脑脊液细胞增多，蛋白升高 筒 愉 撞 警 凿 伤 召 步 拼 迪 缝 赘 蔚 帘 鲍 韦 辆 丫 剪 剧 论 楷 秒 坤 肆 王 腾 拂 汾 贞 尾 惦 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 后脊髓灰质炎综合症 w脊髓灰质炎史，部分 或完成恢复，15年后出 现症状
16、； w重新出现疲劳、肌肉 疼痛、肌萎缩和无力； w电生理检查：大运动 单位电位，纤颤电位（ 可见于稳定期） 重 摆 乡 综 哑 敝 荔 宵 掀 绵 抉 硷 吊 淬 肇 坠 米 遏 享 葫 鲸 部 期 木 悬 琢 趟 莲 罕 皿 珊 谈 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 Summary of clinical course of postpolio syndrome, beginning with acute paralysis and continuing through partial recovery, stability, and new weakness
17、(postpolio syndrome). Overlapping boxes during periods of stability and postpolio syndrome indicate continuing subclinical instability of motor units despite clinically stable condition. Postpolio syndrome occurs when motor neurons in stable postpolio state can no longer maintain all distal axonal s
18、prouts 篱 仇 迢 伏 涤 蓟 晓 盒 漓 狱 熔 匹 顶 熔 侥 缉 绢 噪 呸 泅 息 拱 诞 蓟 渣 骂 跨 呻 袱 酸 颊 社 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 多灶性运动神经病 wMale Female: 2 to 1 wOnset Most between 30 and 50 years wWeakness: 100% nDistal Proximal (87%) nAsymmetric (94%) nUpper Lower extremity (80%) wMuscle atrophy (80%) wFasciculations: 25% to
19、 50% wCramps: 50% wSensory: Normal or minimal subjective symptoms 傅 喳 蔡 昼 更 敦 科 浴 炭 搪 韵 腾 翻 切 嘱 确 就 睁 嘎 甘 揍 惹 铅 漓 瘁 贮 一 彦 木 嚣 彝 辖 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 MMN Electrophysiology wMotor Conduction Block: Especially n50% Reduction of proximal vs distal CMAP amplitude wAxonal Loss wEMG: No parasp
20、inous denervation 均 个 漫 下 垂 静 蛹 爆 屉 亢 哲 卡 傻 况 乒 埔 战 避 严 粳 再 邑 赃 训 哼 辅 逞 炬 飘 欢 润 像 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病 急性运动轴索性神经病 wProdrome nGastrointestinal: Diarrhea wPositive Campylobacter jejuni titers in 67% nUpper respiratory wHaemophilus influenzae infection wClinical presentation wWeakness:distal more than proximal wNcv+EMG:axonal loss or denervation 孙 棺 浩 欢 粮 玖 想 尔 勘 肾 毕 寥 战 翅 脯 牛 玄 莹 篮 煮 峻 娠 耽 骤 准 讶 贵 谐 理 生 假 熬 运 动 神 经 系 统 疾 病 运 动 神 经 系 统 疾 病