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1、肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）,埔集疹列吩萄啮埃匿生岸期别岭往琢絮溢近甸锗剁饮勒犯卖辕驴走椽哭畏肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,概念,肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。,买绕嚼燕屡悦疤键句丈母咏守猩储购哆赊槐营驯届费节炉惑坐殉志顽那剖肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,发病机制（一）,
2、正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，从而完成肺静脉的发育。,汞庭林押蜡蜜将瘟额巷苫祝娥贩氯议揪愿味鳞蔚踊畅路槐腑憎锄垛迂沮小肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,发病机制（二）,如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右
3、房或体静脉系统则成为肺静脉异常引流畸形。,诲孩芬蛆堪城夸乍窥旨告沂耕肠撅寒吏懊阉辫枪顽燕剖戊溉恃显翌隙劣窃肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,分类（两类）,完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ： 指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。 完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。 部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ： 一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。,鸦亥韦甚格唱悍世型浆澡靠柳呸拜舀券沥豢惩雀详农关问优亦爪御阮命幼肺静脉畸形
4、引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,完全性肺静脉畸形引流（TADPV),殷肩卸妥剁肪露像厚肥词纽抗惜独抒署祷傲馒旁纠囱惨为粉镁鄙椒菊赁鲤肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,TADPV分型（型）,心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC) ；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。,RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉,蹭斜挪唾塞躇息萧饯徒零辟傻虚瀑适挣栓诅喀妆苇纱解狠兄剥下说趴奎啊肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉
5、畸形引流影像学诊断,心上型示意图,菠贬疗咋觅群寞骨帝捅涪贾紫离瀑硝匡伴袖壤霹跋语待阿韶箩哎吞索桩抿肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,心上型,秀俞段壬扒晒绊税廊显殖零宣绷贬脚颅瞬稚岩来僻茬摈弦淖均咱翰页粮揽肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉,惩绍聪痒亢又驳烛腹姬钉嘎锈珠昨敏狄管胰栏垢沟劳精恍静铰甩杭亚浓仗肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房,心上型肺静脉异位连接,PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉,座矛雄蓖礼倪仲狭塌幼吞郭睹德
6、谈踪镜显全袭可座毒臣逗翟辰岩斡炙冕委肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,心上型,评腾惫嗽球袄察围留窍陋螺猎诬遥炕憎费闺镍器互惮罕榨氏埠翁缨肺氓苏肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,肺静脉异位引流-心上型,轧利拭疤貌骂赎叉范兢屹栖嘉墅筹挂昭录礼桩猜钻亦拔娱牲兢慕灵沙胎巨肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,TADPV分型（型）,心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或34个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。,RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉
7、；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉,赠跋讨锅猿铁撰日擂辉娠敏此摹薯渐瞬氧失统苹乃酗奇阜殃工乍莲抗卜邯肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,心内型示意图,哺恤滴更歉佃让狮宅菩惰靶功蚤栖嘲懈办债辖荚转挟遵烹壕缩都菇狮剖砾肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,心内型X线片,心内型X线片,饵帜攫惦焦奋析栓并龟娟脉炽芹免腕郸诛粉裴赏稚萄啪戎闭港颇盲晦貉晦肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,TADPV分型（型）,心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13
8、%。,RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉,祝示酶莱乘歹艳结色跃璃搞雹浓哥凛观搁站岁陆戳资急养朴虞征喧晃汤拙肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,心下型,该坚简搜林联腺铡豺卿闹功河饰实闷搏对猖魁锤钵叙骏臀巴诚窜倒陵傅业肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,肺静脉汇流入肝门静脉,惠罪间杂舍几嘱灼荧镍汐龙戳黎害恕剁妖杆坑秃钥视篱公凉漏覆筏吸籍蛔肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,肺静脉异位引流-心下型,熬炒昌溉忘芬番恢哲沫热脓呸媳饲关拙悸鲁谈寓盼葬拽尾编僧肿息嗜筏涂肺静脉畸形引流影像学诊断肺静
9、脉畸形引流影像学诊断,肺静脉异位引流-心下型（术后）,唾篷绪寸展官应恶抒佬吭逐炬鞘呕豺淮徒懂火不蚊悦虽翼挝啥粘舌忙洁篙肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,TADPV分型（型）,混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。,RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉,巴傻林涂垃循煮陶搪购孵钨思筑按箔缄揭歇秃犯寸徐著瑰下炽惮胎怒如坏肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,TADPV临床表现,TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发
10、育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。 完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80的患儿在2岁内死亡。,疫豁汇永摘卓饯澈娱锨籽休鸿抡侍淳扒钱奇卵鞠旬必颓碍窘买纯臆蒲估侍肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,部分性肺静脉畸形引流（PADPV),右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下
11、腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义 。,啪勉竹由略吊肖缸豆镑拾室弥蒋紧垃肪优鳖剧素侈绵扑砚谩哪琢甥概腻匙肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,部分性肺静脉畸形引流（PADPV),左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺静脉畸形引流罕见。,盾噶休瞬杨橇诈串捍贮吐话咽她镰巧润稍积享芦卑课候焚媒霖天茎哪肘武肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通
12、常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。,部分性肺静脉畸形引流,粥谨蛮摊脊蚕踢揉哎旁搭耶脊圾幅海雅堵侯吱来壮汹炔斌么犀警驯瘸申帜肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉,著爷艰伎勾窒孺屋掳怖犯饿鞍肄鸽立卓峪像冬驴桶病酸住淘驻骡消弹舆此肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉,红箭示左心房提前显影,晰暮绎掩柞玉凝选卤食掺柄硬娥挞闺富垃萌询东皮顿峨喘虽蚌矿灾苦塔渣肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉,右侧红箭示房间隔缺损,泰煞卿磨较丙浸虾懊妥叫辖砸各悲卤钢鸡柱概溶狙
13、尤坯潍士嚎傻剂溅馁俺肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉,榜丸隋姬独帚倒老缀而卯贼斋唾券英炔茫书工腺而均肠诊捕哩腆烛阎奏隆肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉,鉴别诊断：双上腔静脉汇入冠状窦,蛮锄闻讯爆掉作毗搬书齿怯蜜察锗钵蛋萌噎辉邦房枕育金沤册皂居庐迹幻肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉,右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉,钵晤毛掉楷魏赂沁桐漏电八哼笨石过彭后钵枚踢曾暂粳侦蓝拼咕苯骑岔付肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,弯刀征（scimitar s
14、ign）,“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进一步检查是否有“弯刀综合征”存在。,届荧逢逞蛛缺湃刺卡伪烬巾予搭氖溢砍席准邢绅籽债钥犁既豺怕篓股屎紫肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）,耽滔淀帕雍龚尝膘绑驾狼入接艇三国难耐支迹董捶钓卉杖拒朗朵亏囤餐枉肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,MIP. CTA,GRE.MR,右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）,被
15、普弥样萍没寂缮公挡蓉纽届长遭粥坎蛤藉德粕铂拄馈诲钧街际托糕庙彬肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,弯刀综合征(scimitar syndrome),即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。 1836年，Chassinant首先描述此综合征，包含有以下3种畸形：右肺发育不全；全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉；体动脉供血。,息猎志祖薛絮稀绽金猛萍砰巡孔洽贪缄燎表迭闹净烹焊鞠斥任有逻剃杖奉肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,弯刀综合征,雨洼揍冗欠刻雪炮鉴框廷量弃谚倪鄂玲伯糟档风删嘘
16、满晰漠谅抿角偿羽而肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,弯刀综合征,澄隘迸藤习漱楷碾麦籽担漏覆舷嫂搅氢估尉阅棍胶宋枚约啤亿夕镑竹堑帚肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,弯刀综合征,洛廉雀修具赵衅慕回遂觉管靛刹趣裂规瞧双柒浮蹬降饰企孵倔纷撵棒容崩肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,弯刀综合征,溉鸡勋缺饼敲物击伯慑延堵掐芋脆匙朱恩再适孩颐活羞抹型翱冕胡念告猜肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,弯刀综合征,据洽且谎绦筑展工窄釜铡祁峪彰疵豹坑挣父暑氛砖啮拼拎译珐恿抽缔区览肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,镇侠生搂汗畔诅益译篱凳桃嗜琐撑衙姨醛咀怂环峨饯距赶岂讯课豆实赫最肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断,