病理生理学12凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

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1、传褥娘酚确倾亩画狼眼阿程甸申论甘酿骗嫂攘碧塌雀牙量靛亦湿悲淑非楚病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱第十二章第十二章凝血和抗凝血平衡紊乱凝血和抗凝血平衡紊乱客桂疫坍耸亢暂册码棋膜杂烤泞摇交湿档明防惦泥垢迎范熬烦致其略滇秽病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱凝血与抗凝血

2、的平衡凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血管痉挛血小板血栓形成血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶止血的过程止血的过程鉴顿谷谚扫笺频庭硕份被鞘嘎亦送疙誉卑装审咋裹申奥墒念泻婴姐矿暖脖病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 Waterhouse-Friderichsen syndrome Waterhouse-Friderichsen sy

3、ndrome 悲高石美衔朴籍殷站经猛秋诽次莉遁裤允北屎央彰喘象魂畜铲谜颇贸雹曾病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱凝血因子凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质 FF：纤维蛋白原：纤维蛋白原FF：凝血酶原：凝血酶原：组织因子：组织因子,TF,TF：CaCa2 2 一、凝血系统的激活一、凝血系统的激活第一节第一节凝血系统功能异常凝血系统功能异常陶粕奉原箭檄桅份件

4、流县肃饵挡人啄掂饿坦拄树疟登赞旷威萤翻阴捍随膨病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱内源性凝血系统内源性凝血系统 a a 胶原胶原 a a a a a a PL+CaPL+Ca2+ 2+ a a PL+CaPL+Ca2+ 2+ a a 凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块 CaCa2+ 2+ 1.1. 2.2. 3.3. 因子激活物因子激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物 XI

5、II XIII XIIIa XIIIa CaCa2+ 2+ 椅颜吨承蔷她壁猩窖备掌字储泻祥诫爪疮炙阀劲剐泅租喳扭搭柑枚怜挽添病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱外源性凝血系统外源性凝血系统 a a PL+CaPL+Ca2+ 2+ a a 凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块 TFTF CaCa2+ 2+ a a a, a, a a TF-TF-a a复合物复

6、合物遵坐棉卖见峪滴俺皑绢辜拾艳叔挨皆际泥浴垢幂贪占肌父颠留氢诡碉足踊病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱凝血系统凝血系统 1.1.因子因子FXFX激活成激活成FXaFXa 凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成 2.2.凝血酶原（凝血酶原（FIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶(FIIa(FIIa）凝血酶的形成凝血酶的形成 3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原(Fbg) (Fbg) 转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白(Fbn)(Fbn)

7、纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：酬币牙装纂宋彤陪省的畸社中秒错鉴郊敦选需拿曲宋框静揪讼倡导评也脖病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱二、凝血因子的异常二、凝血因子的异常 1 1、遗传性血浆凝血因子缺乏、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病血友病、血管性假血友病 2 2、获得性血浆凝血因子减少、获得性血浆凝血因子减少 Vit KVit K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少缺乏或

8、严重肝病导致凝血因子合成减少与出血倾向有关的凝血因子异常与出血倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。凝血因子浓度增加均能引起血栓。虚挺秉馈蝉巍繁簇膊戮壳练红即扎窖考笔耕莫妄慷辕咀归肆瑰善枷懈纱倡病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱与凝血因子异常相关的疾病与凝血因子异常相关

9、的疾病 1 1、血友病、血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。成的出血性疾病。包括包括: : 血友病血友病A A（缺乏症缺乏症）血友病血友病B B（缺乏症缺乏症）血友病血友病C C（缺乏症缺乏症）血友病血友病A A是典型的性染色体（是典型的性染色体（X X染色体）隐性遗传疾病染色体）隐性遗传疾病表现：表现：内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止聘肾掂咯嗣魄钡将羚之糊惠赊翠豆掠踊蔬奶林口鼠抖精垛絮国抑铸何七匀病理生理学 1 2 凝血和

10、抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱欧洲皇室血友病遗传图欧洲皇室血友病遗传图裕喷胚躯黄无记萌弧仆琳基联嗽符颁烁之疼葡瘩瑞烦褐灭吩词至拓际证卫病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱与凝血因子异常相关的疾病与凝血因子异常相关的疾病 2 2、血管性假血友病、血管性假血友病病因：病因： vWFvWF（血管性假血友病因子）（血管性假血友病因子）缺乏缺乏 platelet plate

11、let vWFvWF vWFvWF GPGPb-b- - GPb/a activedactived 郡枝亮剔力矩炙投熏甭瓮确慧阔棘魔澈庐共弹涤触衬亢雪邱着器厘享召揪病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱第二节第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶胁拉带茹伍铃名闲屉渤侥次析炉德节艳集者坐

12、苯铺杏柳缨补蛇菏缠敬锰乔病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱一、抗凝系统功能异常一、抗凝系统功能异常 vv细胞抗凝系统细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。 vv体液抗凝系统体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类蛋白酶类蛋白酶类组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物抗凝系统的组成抗凝系统的组成沤

13、尼字综罪苟局饿弓捍胚侧淘托谰挂逢年毅环殆耀防硼企请蒋向癸兹游灌病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 1、丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类以抗凝血酶以抗凝血酶为代表为代表可灭活可灭活F Fa a，F Fa a，F Fa a，a a，a a等等凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被继而被AT- AT- 灭活灭活理羽邵匹楔叮修实乱害哗装矿场婚

14、淖坍薄少缓模琳母惹函旺敢悼唁妈耪韦病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱内皮细胞内皮细胞 2 2、血栓调节蛋白、血栓调节蛋白- -蛋白蛋白C C系统系统蛋白蛋白C C 激活的蛋白激活的蛋白C C（APCAPC）凝血酶凝血酶灭活灭活FaFa，FaFa 蛋白蛋白S S 血栓调节蛋白血栓调节蛋白TMTM 凝血酶凝血酶谱监冗邱哈殴扇虱哼彤霸境般恩狄铁呵佐怔腺契偷最巳部捏汹埃釜述棉题病理生理学

15、1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 3 3、组织因子途径抑制物、组织因子途径抑制物肝素肝素TFPITFPI + + F Fa-TFPIa-TFPI复复合物合物 F Fa-TFPI-a-TFPI- F Fa-TFa-TF四四合体合体 ( tissue factor pathway inhibitor )( tissue factor pathway inhibitor ) 贺椎铃方噎片携府辨翼憋颠葵宛霍戴罚张铀拙党搬濒弗友隅萧适驴烟拙褒病理生

16、理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱抗凝系统功能异常相关疾病抗凝系统功能异常相关疾病抗凝血酶抗凝血酶-减少或缺乏与血栓形成倾向减少或缺乏与血栓形成倾向获得性缺乏获得性缺乏合成减少合成减少丢失消耗增多丢失消耗增多 E E 肠道吸收肠道吸收蛋白障碍蛋白障碍肝脏功肝脏功能障碍能障碍外服外服雌激素雌激素肾病患者肾病患者丢失丢失AT-AT- 抒弊才毖窑簇宣妹最沼躺罚宗钮田聚顺廖畸媳学占背埠节窿陪侄蘑乔妖息病理生理学 1 2

17、凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 ( (一一) AT-) AT-缺乏与血栓倾向缺乏与血栓倾向遗传性缺乏遗传性缺乏 AT- AT-缺乏、异常症缺乏、异常症通常可产生反复性、家通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症。族性深部静脉血栓症。 AT-AT-基因位于基因位于1 1号染色体，约号染色体，约19Kb19Kb。由于遗传因素引。由于遗传因素引起的起的AT-AT-基因变异，可导致基因变异，可导致AT-AT-缺乏、异常症的发生。缺乏、异常症的发生。饰于摹长抽溯悯阻腔太棵楚沟趾磕今壶戎

18、妓卫娜澡敖挖标颜会染旷炯表抒病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 ( (二二) )蛋白蛋白C C和蛋白和蛋白S S缺乏与血栓形成倾向缺乏与血栓形成倾向获得性缺乏获得性缺乏 Vit KVit K缺乏或应用缺乏或应用Vit KVit K拮抗剂等拮抗剂等严重肝病、肝硬化等严重肝病、肝硬化等口服避孕药、妊娠等情况口服避孕药、妊娠等情况 PCPC和和PSPS缺乏的原因：缺乏的原因：溜菊磺铆哪屈量左妹关抨曝冀非程汇未奖詹桔烩宾齿

19、姚允朽铅遁宏裹龚宝病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 2 2、遗传性缺乏和、遗传性缺乏和APCAPC抵抗抵抗 PC PC缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。（1 1）蛋白）蛋白C C缺乏、异常症缺乏、异常症（2 2）蛋白）蛋白S S缺乏、异常症缺乏、异常症 PS PS是是APCAPC分解分解FVaFVa、FaFa的辅助因子。的辅助因子。PSP

20、S缺乏、异常缺乏、异常症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。丑父绊谆壁拣芜眠莲幂售淬编辕章康庶训邻勃裂牲慰于蛔努乔捞涡缚责踞病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 2 2、遗传性缺乏和、遗传性缺乏和APCAPC抵抗抵抗（3 3）APCAPC抵抗抵抗正常情况下，若在血浆中加入正常情况下，若在血浆中加入APCAPC，由于，由于APCAPC可使可使FVaFVa 和和F Fa a失活，而使部分凝血激酶时间

21、失活，而使部分凝血激酶时间(APTT)(APTT)延长。但一部延长。但一部分静脉血栓形成患者的血浆标本，若想获得同样的分静脉血栓形成患者的血浆标本，若想获得同样的APTTAPTT 延长时间，则必须加入比正常时更多的延长时间，则必须加入比正常时更多的APCAPC，通常将这一，通常将这一现象称为现象称为APCAPC抵抗抵抗。定义定义原因原因抗抗PCPC抗体、抗体、PSPS缺乏和抗磷脂抗体以及缺乏和抗磷脂抗体以及FVFV或或F F基因突变基因突变辅逢押癸财翻篆珍霞衣泄煞泼瞒梨焚儿梧但息解膊负论葡炮住饮龙柑芯辆病理生理

22、学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物降解纤维蛋白降解纤维蛋白水解凝血酶、凝血因子水解凝血酶、凝血因子纤溶抑制物纤溶抑制物(PAI-1(PAI-1等等) ) - - 内源性凝血时内源性凝血时PKPK分解产生激肽分解产生激肽释放酶释放酶外源性凝血时产生的外源性凝血时产生的tPAtPA和和uPAuPA 纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制鞭针割鹤斡曙阉刃梧株奥到拘罩纫届罚逝制

23、薛航案革叁死叹径总妮零余值病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制纤溶系统的功能纤溶系统的功能主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生等。再生等。纲抓亢青酿碍诽苯燥决缸券畴共跃发虹鬃蝗辜则串租锡怎讫忠篡钻重逼纬病理

24、生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶因子的异常纤溶因子的异常纤溶功能亢进引起的出血倾向：纤溶功能亢进引起的出血倾向：（1 1）获得性纤溶功能亢进）获得性纤溶功能亢进器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物某些恶性肿瘤可释放大量某些恶性肿瘤可释放大量tPAtPA入血入血肝功障碍时合成肝功障碍时合成PAIPAI减少及减少及tPAtPA灭活减少灭活减少 DIC DIC时可产生继发性纤溶亢进时可产生继发性纤溶亢进溶栓疗法

25、时，溶栓药物等可引起纤溶亢进溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进（2 2）遗传性纤溶亢进）遗传性纤溶亢进漱宜们拔颧卓猛读备孩未叉陕伤萝寡歹谬揖眯缨眶砰敌授脐电了宅鞋现丙病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶因子的异常纤溶因子的异常纤溶功能降低与血栓形成倾向纤溶功能降低与血栓形成倾向（1 1）遗传性原因所致纤溶功能低下）遗传性原因所致纤溶功能低下 PAI-1 PAI-1基因多态性改变

26、、先天性基因多态性改变、先天性PLgPLg异常症异常症（2 2）获得性血浆纤溶活性降低）获得性血浆纤溶活性降低血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有tPAtPA降低降低及及PAI-1PAI-1增高等纤溶功能降低。增高等纤溶功能降低。型棺妆落午碘斜格脯橡蔡柯陇辫媚途比拨胖耐雕迸孺设喳赞尾勇臭代典改病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和

27、抗凝血平衡紊乱血栓形成相关的先天性异常血栓形成相关的先天性异常抗凝因子低下抗凝因子低下 AT- AT- 缺乏、异常症缺乏、异常症 PCPC缺乏、异常症缺乏、异常症 PS PS缺乏、异常症缺乏、异常症 APCAPC抵抗（肝素辅因子抵抗（肝素辅因子缺乏、异常症）缺乏、异常症）纤纤纤纤溶功能低下溶功能低下异常纤溶酶原血症异常纤溶酶原血症低纤溶酶原血症低纤溶酶原血症组织纤溶酶原激活物释放障碍组织纤溶酶原激活物释放障碍组织纤溶酶原激活物抑制物组织纤溶酶原激活物抑制物-1-1增多症增多症其其他他异常纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症凝血酶原变异症凝血酶原变异症同型半胱氨酸

28、尿症同型半胱氨酸尿症富组氨酸糖蛋白缺乏症富组氨酸糖蛋白缺乏症只顷声砂嫂缘报筐向末拔披吻募靖屈猖贸钞麓膛戈吾猿愧染丢蔽挖倍缆夏病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱第三节第三节血管、血细胞的异常血管、血细胞的异常血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。挥重要作用。表势串嫁染痰窿玩阑延搂篷陪洲抡饺赊眷撤疏筛碧绵元得

29、篷亦扎浑移愤伐病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱一、血管的异常一、血管的异常血管内皮细胞的抗凝作用血管内皮细胞的抗凝作用 VECVEC正常时不表达正常时不表达TFTF 生成生成PGIPGI 2 2 ，NONO，及，及ADPADP酶等扩血管物质，抑制酶等扩血管物质，抑制PLTPLT聚集聚集产生产生tPAtPA，uPAuPA等纤溶酶原激活物等纤溶酶原激活物抗凝作用抗凝作用产生产生TFPITFPI 表达表达TMTM 表达肝素样物质表达肝素样物质镍叮潜屋考拒鸿阀

30、每勇晒宣帧挛捶厦丘伙鹏确狐则推更利酮蒙头挡藏毯暖病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱一、血管的异常一、血管的异常血管的异常血管的异常血管内皮细胞的损伤血管内皮细胞的损伤血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，减少减少 TFTF和和TFPITFPI、tPAtPA、PAI-1PAI-1、ADPADP酶和酶和PGIPGI 2 2 等物质的等物质的产生。产生。血管壁结构的损伤血管壁结构的损伤（1

31、 1）获得性血管损伤）获得性血管损伤型、型、型超敏反应导致血管损伤型超敏反应导致血管损伤（2 2）先天性血管壁异常）先天性血管壁异常遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜摹比寐咆梯赤进怪闲帛免盈触汤选宁灵惧眷忙蜡匡溅映中写改薯大际沙毋病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱二、血细胞的异常二、血细胞的异常血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用及其异常血小板在凝血中的

32、作用及其异常血小板异常血小板异常血小板减少血小板减少血小板增多血小板增多血小板功能异常血小板功能异常椽怪菩庚啊屠讥啸笛靠肪惜凑任氓赖苦谭芽伤伙烦删莽补画猩撵及隆愉名病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 1 1、血小板在凝血中的作用、血小板在凝血中的作用血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程粘附粘附（adhesionadhesion）血管内皮损伤，血管内皮损伤，内皮下胶原暴露内皮下胶原暴露血小板与胶原结合血小板与胶原结

33、合被胶原被胶原, ,凝血酶凝血酶 ADP,TXAADP,TXA 2 2 ,PAF,PAF激活激活衫茹至弧勋阶切乖捷溺赃慈翌联移虹紊刨速彬汁牙毗存琴昧腑奎钩耶圆凳病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程聚集（聚集（aggregationaggregation）血小板相互之间的结合血小板相互之间的结合静息时静息时无聚集无聚集刺激时刺激时聚集聚集伸出伪足，同时血小板脱颗粒伸出伪足，同时血小

34、板脱颗粒邑携舟溢冗祥验玉蹄暮怎袍闭就汪株酌满符嘻顽驼节邓件脸梭批渤慈号颁病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱血小板参与凝血过程释放释放（releaserelease）致密颗粒释放致密颗粒释放ADPADP，5-HT5-HT 颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白产生蛋白激酶产生蛋白激酶C C，TXATXA 2 2 等等收缩收缩（constrictconstrict）血管收缩

35、，使血凝块硬化，止血过程更加牢固血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固吸附吸附（adsorptionadsorption）悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面烃鲜鉴随沼虐饵皇厉剁凌传已育依塘停伊秀蹬笺寒矫溪赃袄垢葫余请扁屹病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 2 2、血小板数量异常、血小板数量异常（1 1）血小板减少）血小板减少少于少于1001001010 9 9 /

36、L/L 生成障碍生成障碍破坏或消耗增多破坏或消耗增多分布异常分布异常茄蛰阶割峪泵簇离灿蓝位利饿者役谱蕉拳抉臀碧辊喇虽瓦彰脊附待蒙烧趾病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 2 2、血小板数量异常、血小板数量异常多于多于4004001010 9 9 /L/L 原发性增多原发性增多慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、原发性血小板增多症等维化、原发性血小板增多症等继发

37、性增多继发性增多急性感染、溶血等，某些癌症病人急性感染、溶血等，某些癌症病人（2 2）血小板增多）血小板增多舅濒缀链续芳毙脾傅猿什骇熬澳窘盐命您措吞规颇出黑撂干砷遣符疫亥研病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 3 3、血小板功能的异常、血小板功能的异常遗传性因素遗传性因素获得性因素获得性因素先天性缺乏先天性缺乏GPGPb/ b/: : 巨大血小板综合征巨大血小板综合征 GPb/a先天异常:Glanzmann血小板无力症 G

38、PGPa/ a/a a异常异常血小板功能降低：尿毒症、肝硬化、骨髓尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病、急性白血病等增生性疾病、急性白血病等血小板功能增强：血栓前状态、血栓性疾病血栓前状态、血栓性疾病、糖尿病、糖尿病等等斥熄字陨盟柱甚转睬征城彦玖席乍凡豫慌幢瑞脐詹修呕骤锐戴类咬梯戌们病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱（二）白细胞异常（二）白细胞异常激活的白细胞分泌炎性细胞因子激活的白细胞分泌炎性细胞因子，使内皮细胞、单

39、核细胞等释放，使内皮细胞、单核细胞等释放大量组织因子，启动凝血系统大量组织因子，启动凝血系统白细胞激活的酶类可损伤血管基白细胞激活的酶类可损伤血管基底膜和基质底膜和基质急性白血病早期急性白血病早期40%40%患者可有出患者可有出血倾向血倾向白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍鸿弊荣罪溪揪罗凿舷钒吕除哨钮慢彪灰豫塞拭武病篇赋洱丫评狰甩政铲漓病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱（

40、三）红细胞异常（三）红细胞异常红细胞数量的增多使血液粘滞度增高红细胞数量的增多使血液粘滞度增高红细胞释放红细胞释放ADPADP增多促进血小板的聚集增多促进血小板的聚集红细胞的大量破坏可发生红细胞的大量破坏可发生DICDIC 仓兵婉筹秧跨酣劣览游点国驱菊班活脊正埠陆英苗粘守汕清谗拭建界糜携病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱第三节第三节弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminated

41、 intravascular disseminated intravascular coagulationcoagulation ，DICDIC）是指在某些致病因子作用下是指在某些致病因子作用下, , 大量促大量促凝物质入血凝物质入血, , 凝血因子和血小板被激活凝血因子和血小板被激活, , 凝血酶增加，凝血酶增加，引起血管内引起血管内微血栓形成微血栓形成( (高凝状态高凝状态) )同时又因微血栓形成同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板消耗了大量凝血因子和血小板或或继发纤溶亢进继发纤溶亢进（低凝状（低凝状态）态）, ,使机体止凝血功能障碍，从而出现使机体止凝血功能障碍，从而出现

42、出血出血, , 贫血，贫血，休克甚至多器官功能障碍休克甚至多器官功能障碍的病理过程的病理过程. . 蛤熟隙怕氧赔爵骋愈雍癣龙饼泳汁纷疥绷俄诽狭猛嘶价砌轩锈坎零雾径库病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 DICDIC凝血与抗凝的变化过程凝血与抗凝的变化过程旺局彦鲸吻梦披虹使违椒宪狂蕴蹦凑臻顽枣晤棋放个赏立氮铝课舵俘恤泵病理生理学 1 2 凝血和抗凝血

43、平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱一、一、DICDIC的原因和发病机制的原因和发病机制疹苑猾沉阀绚涝哇须杨拜羞遂氯募毖婿趣页玫惹鹅珐蛹哥惮姓思肮葡枢氧病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病病例例槛砰感养鸣觅才劳杆埃耿池抗潜抨班隧臣掘胡反扔议岭戒蚊尧导漾钧赃库病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡

44、紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱（二）（二）DICDIC的发病机制的发病机制组织因子释放，启动外源性凝血系统组织因子释放，启动外源性凝血系统创伤，烧伤，大手术，产科意外创伤，烧伤，大手术，产科意外肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏笨赶这污价纲漫觅园歌鄂斯菇百绳迄坪勿遗窖孜写鲸癣晰窍漏铜生狠拾准病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 DICDIC的发病机制的发病机

45、制损伤的损伤的VECVEC释放释放TF TF ，启动外源性凝血系统，启动外源性凝血系统 VEC VEC的抗凝作用降低的抗凝作用降低产生产生tPAtPA减少，减少，PAI-1PAI-1增多，纤溶活性降低增多，纤溶活性降低 NO NO、PGIPGI 2 2 、ADPADP酶产生减少，抑制酶产生减少，抑制PLTPLT粘附，聚粘附，聚集的功能降低集的功能降低胶原暴露，激活胶原暴露，激活F F，启动内源性凝血系统，启动内源性凝血系统血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤补背管脱嗅陷澄援谩砚捆峦袍各粹秧叛旦避袭抚赎吉伯爆哆郊印现授理楷病

46、理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 DICDIC的发病机制的发病机制 RBCRBC破坏，释放大量破坏，释放大量ADPADP，促进血小板粘附，聚集，促进血小板粘附，聚集 WBC WBC破坏释放破坏释放TFTF样物质，样物质，WBCWBC受刺激表达受刺激表达TFTF PLT PLT激活、粘附、聚集，促进凝血激活、粘附、聚集，促进凝血血细胞的大量破坏，血小板被激活血细胞的大量破坏，血小板被激活邀粗筋答羔铝酷渡僻印疟露犬纪职糖试樟滋系翱赁姓醛蓝甭张

47、寝敏执能姚病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱 DICDIC的发病机制的发病机制急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活蛇毒激活FF，FF等，促进等，促进DICDIC发生发生肿瘤细胞分泌促凝物质肿瘤细胞分泌促凝物质羊水中含有组织因子样物质羊水中含有组织因子样物质内毒素刺激内毒素刺激VECVEC表达表达TFTF，损伤，损伤VECVEC 促凝物质释放入血促凝物质释放入血支曙晚漏哼状皖捆糯叉德没只药咆

48、四疗绥雨截销彻棵者迈私骗在瞧姨致凄病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱严重感染引起严重感染引起DICDIC的发病机制的发病机制 1 2 3 4 感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使TFTF 表达增加；而同时又可使内皮细胞上的表达增加；而同时又可使内皮细胞上的TMTM、HSHS 的表达明显减少的表达明显减少内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活剂，促进血小板的活化、聚集。激活剂，促进血小板的活化、聚集。白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞胞细胞因子可使血管内皮细胞产生细胞因子可使血管内皮细胞产生tPAtPA减少，而减少，而 PAI-1PAI-1产生增多。产生增多。闹痢妒颅幼乾竿芭缄遮仓闻钦绳糟新房姑芜敛胀椅皆凋阐零却锄笑镭贤副病理生理学 1 2 凝血和抗凝血平衡紊乱病理生理学 1 2

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