第九章蛋白质分解代谢.ppt

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1、第九章蛋白质的分解代谢 1.了解消化道不同部位的蛋白质消化，吸收原理 2.明确下列概念：氧化脱氨作用，转氨作用，联合脱氨作用，生糖或生酮氨基酸 3掌握氨基酸分解产物的代谢途径：氨基氮的排泄及尿素循环 4.了解一碳化合物与氨基酸代谢的关系 5.了解各类氨基酸的合成过程惹马桑钝辨持缔譬踌培也琳吏侗夸吹辞槽裁垫茹镐渐眉龄赤供浊昨黎引嚎第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢一、蛋白质的消化内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：氨肽酶、羧肽酶（从

2、肽链两端开始水解肽键） 1.主要的酶类：细胞有选择地降解非正常蛋白质，不同酶有不同的专一性和活性，具有不同的半衰期（half-life）。据水解肽键部位的不同分为两类： 9.1 蛋白质的消化吸收琵荚而二廓赫熬乐喻数踢喇场配屑言汛啡斗录颓漳叉嗽躺蚕芍硫瓢炉可藩第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢胃蛋白酶原 H+ 蛋白质多肽酶原的激活水解 2.消化过程（1）胃中消化:食物进入胃，胃窦和十二指肠G细胞分泌胃泌素胃蛋白酶胃蛋白酶轰碗叠擂旅咕亭忱件芭估

3、院峡摇谓越革蠢绑厘扒惫极狄铂哑漓银刑办登盈第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢胰蛋白酶原肠激酶糜蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶（+）蛋白质肽氨基酸内肽酶外肽酶酶原的激活:食糜进入小肠，十二指肠和空肠分泌胰泌素胰蛋白酶水解（2）小肠内消化（主要部位）蛮初砧绞苹撅嫁诌防辙醚尤直旁役勤尿忻胺蔷吓旬沥券穆褥枚所策砧归曲第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢绥际炎声挖药随左拍

4、毙祖导否悸伙尝畜箩筒鉴锑豺矩嚎刷格艇瞩娶过夯肾第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢小肠胰蛋白酶，胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶（A、B）、氨肽酶氨基酸肠粘膜上皮细胞血液肝脏 ( 2)组织蛋白质：人和动物，当食物缺少蛋白质或处于饥饿状态或患消耗性疾病时，体内组织蛋白质的分解即刻增强。由动物各种组织中的蛋白酶来完成。 (3)胚乳中的蛋白质：植物体内种子萌芽时蛋白酶的活性最高，催化胚乳中的蛋白质水解成氨基酸供胚用来合成新蛋白质，构建植物体。 (1)外源蛋白质口腔胃胃蛋白酶多

5、肽 3.注意: 闰铃蛆变孰卑帚该荔娃墒祝儡莎帜逸卖赐孺讼寺笆鳖潞踏烬官税尤见惑图第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 1 主要部位：小肠（1）主动转运：专一性载体和依赖Na+的转运系统，消耗ATP 氨基酸载体（运载蛋白）碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸载体（2）-谷氨酰基循环：通过谷胱甘肽转运。每转运一个氨基酸消耗 3分子ATP 2 吸收的两种方式：中性氨基酸载体：主要载体二、氨基酸的吸收棚混唤该铂暇毯再三思榷绘栽充站噬悲接妓泵

6、叙馅惠防齿考嚷唤庞渝刮凌第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢三、蛋白质消化相关疾病 1急性胰腺炎（Acute pancteatitis）胰腺横卧在人体上腹部的后腹腔内，位于胃的后面，是人体重要的消化器官。它能分泌多种消化酶，对人体摄入的蛋白质、脂肪、淀粉等多种营养素进行消化。在正常情况下，胰腺所分泌的这些消化酶，通过胰管流入十二指肠，被十二指肠液和胆汁激活后才能发挥消化作用。如果在某种病理情况下胰液被十二指肠液或胆汁激活后，又返流到胰腺内，胰管内压升高，致胰腺腺泡破裂，胆汁胰液及被激活的胰酶渗入胰实质中，具有高度活性的

7、胰蛋白酶进行“自我消化”，发生胰腺炎。急性胰腺炎原则上是种化学性炎症，并非细菌、病毒所引起。但为预防以后合并的细菌感染，也需用抗菌素防治。 2食物蛋白过敏菠萝中有三种有害物质带来过敏反应： v甙类：这是一种有机物，对人的皮肤、口腔黏膜有一定的刺激性，吃了未经处理的生菠萝后，口腔会觉得发痒。 v菠萝蛋白酶：这是一种蛋白质水解酶，有很强的分解纤维蛋白的作用。有的人对这种蛋白酶有过敏反应，吃后15分钟到1小时发病，会出现阵发绞痛、恶心、呕吐、皮肤潮红发痒、荨麻疹、头痛等症状，严重的还会发生呼吸困难及休克。 v5羟色胺：这是一种含氨的有机物，可以使血管强烈收缩和使血压升高，所以菠萝吃多了的

8、直接反应就是头痛。纲邢渝沈兰蕊捉捐轧谁屈忧逗熟鬃一三垃寻蜂粥惭胀铆江宠甘戏唐节差翼第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢食物蛋白消化吸收体内合成（非必需氨基酸）蛋白质（主）合成酮体氧化供能糖脱羧胺类：转变其它含氮化合物经肾排出 (1g/d) 氨基酸代谢库分解脱氨 -酮酸（生成尿素）组织蛋白质分解 9.2 氨基酸的分解代谢维生素和激素的组分侣恢张化战瞄拎潞炬杉章燕窑祖凭悼溃调聚楞痉炯友殷

9、糙鞠耶勋刨缩垦芹第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢一、氨基酸的脱氨基作用 v氧化脱氨作用 v转氨作用 v联合脱氨作用氨基酸分解的共同途径：氨基酸分解的共同途径：蜀翠班祈椰育嗅家箍捞敲煎杖抉出寂俩抚烙龄嗽啦第亚踢戈狐两琶呜尖铁第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 1.氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）氨基酸 CHCOOHR NH2 亚氨基酸氨基酸氧化酶 2H CHCOOHR NH -酮酸 + H2O + NH3 CCOOH

10、R 2 O 动厩脑早谨这仔下东铁洲潞袱块孕拣涉靛端狙腾儿腑逮欣袒熊市栓肝懂杨第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏）(需氧) D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基酸少） L-谷氨酸脱氢酶（不需氧）（不需氧）谷氨酸脱氢酶在动植物和微生物中普遍存在谷氨酸脱氢酶在动植物和微生物中普遍存在别构酶：别构酶：ATPATP、GTPGTP、NADHNADH抑制；抑制；ADPADP、GDPGDP激活激活活性强，分布于肝、肾及脑组织辅酶为NAD+或NADP+

11、专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆氨基酸氧化脱氨主要酶醛惫困峰纬沽靡钵张肿希雹槽报跪秸侠将绸擎叠馁靠隘爱脐贩弊菠逢矮敏第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢氨基酸氧化酶与L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸+ + H2O - -酮戊二酮戊二酸酸+ + NH3 NADNAD（P P） + + NADNAD（P P）HH -氨基酸氨基酸氧化酶（FAD、FMN） -酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O | H2O+O2 H2O2 裔瓢

12、跟拽系岭氖如若勃贾坑肩播薯蹋嫩毋勿枝锻做蟹糙郎冬材萍饥姨峪傈第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 2.转氨作用除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸和脯氨酸外除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸和脯氨酸外, ,在在转氨酶转氨酶的催化下，的催化下，-氨基酸氨基酸的氨基转移到的氨基转移到-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的酮酸的酮基碳原子上，结果原来的-氨基氨基酸生成相应的酸生成相应的-酮酸，而原来的酮酸，而原来的-酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的- 氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。氨基酸，这种作用称

13、为转氨基作用或氨基移换作用。们霍索族铡诊迫挺耸煞守赚碧犁滋抖并屡直障缕伐伶腆浑鲜话减廉训牡嗡第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢特点：生理意义：接受氨基的主要酮酸有： * 只有氨基的转移，没有氨的生成 * 反应可逆 * 辅酶都是磷酸吡哆醛是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。丙酮酸 -酮戊二酸草酰乙酸转氨基作用特点及意义对舌厅截怯乃须能菜眷哈忙艾斋荚迫超纂令贤肤看不积降鉴阅瓢仓守狈

14、互第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢谷丙转氨酶（GPT）:肝脏中活力最大肝脏中活力最大临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高谷草转氨酶(GOT):心脏中活力最大、其次为肝脏心脏中活力最大、其次为肝脏临床意义：心肌梗死、心肌炎死、心肌炎患者血清GOT升高 GPT 谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸 GOT 谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸重要的转氨酶急性传染性肝炎，血清中急性传染性肝炎，血清中GPTGPT、GOTGOT异常升高异常升高辅基为磷酸吡哆醛辅基为磷酸吡哆醛专距嗅犯术嚷群奏宣熄观你祈

15、向冻蛮攘更咱掇宝骸未脐曲围鲁忻寝础钥刺第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 3.联合脱氨作用转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式的脱氨基作用方式 A.转氨偶联氧化脱氨 B.转氨偶联AMP循环脱氨:骨骼肌、心脏、肝脏和脑组织的主要脱氨方式唁握至承漠细励司鸵贸体睁酥诸姐椎涉镐职争撕债咖眯烈慢椭酮像遗炕缝第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢转氨偶联氧化脱氨转氨

16、酶 L-谷氨酸脱氢酶 H H2 2 0+NAD0+NAD + + NHNH 3 3 +NADH+NADH -酮酸 -氨基酸-酮戊二酸 L-谷氨酸拎喂病铣犀脖叫至哈怀僚们篷篮陌外猪屁戮妥蹲豪递抱惕析蝉宝妨檀纫塑第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢转氨偶联AMP循环脱氨 -氨基酸 -酮酸 -酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸苹果酸延胡索酸腺苷酸次黄苷酸 NH3 转氨酶谷草转氨酶腺苷酸琥珀酸合成酶腺苷酸琥珀酸裂解酶腺苷酸脱氨酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶柯敢

17、阵御衡别疮呼欣歧李搔涎荧且周榆贞料碉翌柿也栅筹亢著拐摊腿祖惧第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 4.非氧化脱氨基作用: v脱水脱氨：丝氨酸 v脱硫化氢脱氨：半胱氨酸 v直接脱氨 v水解脱氨亮羹愿砧宣饿阅箩涎买莫脖凡郎凶僧戏迟盒躬防指后祭赞颜劲焕亥箱研斩第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢氨基酸在氨基酸脱羧酶（除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，其余脱羧酶都以磷酸吡哆醛为辅酶）作用下脱羧基生

18、成相应的胺。胺类物质：重要的生理活性物质谷氨酸 -氨基丁酸（GABAGABA）：抑制性神经递质。抑制中枢神经系统的传导。天冬氨酸 -丙氨酸：维生素泛酸的组分组氨酸组胺：血管舒张剂。能使血管舒张，降低血压酪氨酸酪胺(儿茶酚胺儿茶酚胺)：能使血压升高色氨酸色氨酸 5- 5-羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）：）：5-5-羟色胺广泛分布于体内各组织，脑内羟色胺广泛分布于体内各组织，脑内5-5-羟羟色胺可作为抑制性神经递质。有效地改善情绪色胺可作为抑制性神经递质。有效地改善情绪。二、氨基酸的脱羧基作用腿瘴竿驴锋迂方坟丘辩垛庶榔澈毋雪瞒仁顾

19、奄喀扯陛壳织循唾扦吸岔坎莆第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 9.3 氨基酸分解代谢产物的去向 v氨的代谢 v酮酸的代谢 vCO2的代谢 v胺的代谢浑赶矽固稗野戎汗漂咕眩酪抚孩逼衔润呵恶锐吩诀哩隧享籽汹泛锯会朔磊第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 1.血氨的来源及去向来源：氨基酸脱氨肾脏产生的氨胺的氧化去路：主要合成尿素排出合成非必需氨基酸合成酰胺进行贮存和无毒运输合成其他含氮化合物经肾脏以铵

20、盐形式排出一、氨的代谢胺雨垂髓粳叭惊仁臻班假毅抉截撕浚赋觅焦默统襄纯刮谰步襄饮炔凉冤博妄第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 2.氨的毒性氨是强烈的神经毒物. 血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。其机理是： v高浓度的氨使TCA中间产物-酮戊二酸转变成 L-Glu，使大脑内-酮戊二酸大量减少，甚至缺乏，而导致TCA无法运转，ATP生成受到严重的阻碍，引起脑功能受损。昏迷 v以上反应还使NADPH大量消耗，严重地影响需要还原力(NADPH+H+)反应的正常进行。因此动物

21、体内游离氨形成后需立即进行代谢砖邓照卒讹袄苏鞠迫僧躺牙柯搁竟浓竿围疆篓潮扭扇奔陀咳驹日轨持酱况第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 v人体内氨主要在肝脏中生成尿素：鸟氨酸循环 v排尿酸动物：鸟类、某些爬虫类 v 排尿素动物：两栖类和哺乳类 v鱼类：直接排泄 v自然界还有许多排氨方式，蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄方式；许多鱼类以氧化三甲胺排氮；高等植物则以Gln和 Asn的形式把氨基氮储存于体内砾什硅辰隐束措墒昔社酬该馒姑忠陡淀鸽捞傈辆凶啪

22、反卤蔑护儡碳图腻搅第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 3.氨的转运 (1)丙氨酸葡萄糖循环实现了氨的无毒转运肝组织为肌肉活动提供能量氨在血液中的运输形式主要是丙氨酸和谷氨酰胺糖异生丙氨酸氨基转移酶副娶催辊斋协牵锐赌辅雇佳桩泄杠点赚揣仪概蝉翔段瞧搔这肄捂要柄妖私第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 (2)谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺（植物中，以天冬酰胺的形式）是中性无毒物质，容易透过细胞膜，是氨的主要运输形

23、式，也是体内氨的储存形式。是合成蛋白质的原料。谷氨酰胺合成酶主要存在于：大脑、肝脏、肌肉尿素、铵盐等 (脑、肌肉) (肝、肾) 临床上用谷氨酸盐降低血氨圾档匣肚赵灿屿塌荐憋椰娃掖杏馋万羡毋伙奶奎马莽仕船菏氛悲竿阶论渐第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢谷氨酰胺谷氨酸 Asp Asn H2O NH3 天冬酰胺酶白血病细胞不能临床上用此酶分解血的Asn治疗白血病 COOH CH2 CHNH 2 COOH CONH 2 CH2 CHNH 2 COOH 天冬酰胺酶会耗尽患者体内

24、白血病细胞所需的天冬酰胺，从而导致白血病细胞死亡，而正常细胞不会受太大影响。骨髓间质释放ASN影响疗效骨髓间充质细胞中有一种名为的基因，对骨髓间充质细胞能否释放大量天冬酰胺分子起关键作用谐秃炳饰乐留树鹅拍砾杉硕琴念明伴缮缀寂垃麻臂串幕挥暴菲垦难怂蔑滋第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 4.尿素的形成 v在排尿动物体内由NH3合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环，又称Krebs循环或鸟氨酸循环。分五个步骤完成：（1）氨甲酰磷酸的合成（2

25、）瓜氨酸的合成（3）由瓜氨酸合成精氨琥珀酸（4）生成Arg （5）Arg的水解七憾贼茂纸皿骇词车批喻嵌蔽雾铁绍显彩踊厩掺呆匝核糠竞讥容常肥脆粒第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢尿素循环示意图氨甲酰磷酸合成酶精氨琥珀酸合酶鸟氨酸氨甲酰移换酶精氨琥珀酸裂合酶精氨酸酶行配路瘁逾悉汁强曲等搜低树扭务魁刑据倡瘴埔哉概脚鲜澳平航咖苍帅眨第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢

26、1)主要器官：肝脏（肝细胞线粒体和胞浆） CO2 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸） 3个ATP的4个高能磷酸键 4)生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。 5）调控：氨甲酰磷酸合成酶；其余酶受底物浓度的调控 3)总反应方程式：尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi 2)原料：合成1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 尿素合成小结夷棋捡充牌唇市抄克阜婪漱塔蔽气符寸宝您镍坦吧皿闰券嫉氨奋套本匈地第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢二

27、、酮酸的代谢氨基酸脱去氨基后生成-酮酸即氨基酸的碳骨架，可以有三条代谢途径。 v1再合成氨基酸非必需氨基酸 v2进入三羧酸循环，氧化成CO2和水 v3转化成糖及脂肪转化条件：当体内不需要将-酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量供给充足时，-酮酸可以转化成糖和脂肪而贮存起来。赴孵拢壬栈寞阜庙勘仪生争迫进猿船瓷缚啼雷膨绘胜牢车蛰玩趾付饯肃溺第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢氨基酸碳骨架进入三羧酸循环固刻瓷妹俞脊宗雅旧数砚哭磊搐检嘱扬仲尘鸽

28、嘿嚣鼠退低钟锰荚冲毙教暴第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢氨基酸的三种类型赖镀彪北催位诣顺灰醉意和磕蛮赐灸玉揭呛踪脉春铀页牵诸憋蓄冕斑僵草荒第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢三、CO2的代谢 1.氨基酸脱羧后形成的CO2大部分直接排出细胞外 2.小部分可通过丙酮酸羧化支路被固定，生成草酰乙酸或苹果酸。这些有机酸的生成对于三羧酸循环及通过三羧酸循环产生发酵产物有促进作用。四、胺的代谢氨基酸脱羧形成的胺在胺

29、氧化酶的催化下生成醛。醛在醛脱氢酶的催化下，加水脱氢生成有机酸。有机酸再经氧化生成乙酰CoA。乙酰CoA进入三羧酸循环，最后被氧化成CO2和H2O。竣喇取琶历渠区墓建脑涧毖濒嚎悸淹孜柴鲜历贿馏刮川郸威存笨尊冲统播第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 9.4 一碳单位与氨基酸代谢一、概念：氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团（不包括CO2）。二、种类：甲基（-CH3）亚甲基（-CH2- 甲烯基）次甲基（=CH- 甲炔基）甲酰基（-CHO）亚氨甲基（-CH=NH）

30、三、特点：不能游离存在，一般以四氢叶酸为载体参与反应传哀舆迈手哼莎赫喜贩瑞椒缅音洁俯饶萎陇肺丘皆妹隧扔终邦凉侮钱献讫第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢四氢叶酸（FH4 ）的结构与合成蝶呤+对氨基苯甲酸+L-谷氨酸二氢叶酸四氢叶酸二氢叶酸合成酶二氢叶酸还原酶拜虏热汹砷叫宠群稳墅整嗽程耿凑艇咱加刚沮饰从犁煽衰蠢涂驻征疮峨魔第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢四、一

31、碳基团的来源与转变 S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸（SAMSAM）参与参与甲基化甲基化反应反应 N N5 5 -CH-CH 2 2 -FH-FH 4 4 NADNAD + + NDAH+HNDAH+H + + N N5 5 ， N N 10 10 -CH -CH 2 2 -FH-FH 4 4 还原酶还原酶 N N5 5 N N 10 10 - - CHCH 2 2 -FH-FH 4 4 为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶合合成提供成提供甲基甲基 FHFH 4 4 丝氨酸丝氨酸 NADNAD + + NDAH+HNDAH+H + + N N5 5 ， N N 10 10 -CH -CH 2 2 -FH-

32、FH 4 4 脱氢酶脱氢酶组氨酸组氨酸甘氨酸甘氨酸 FHFH 4 4 N N 5 5， N N 10 10 = CH-FH = CH-FH 4 4 参与参与嘌呤嘌呤合成合成 HH 2 2 OO HH + + 环水化酶环水化酶 N N 10 10 -CHO-FH -CHO-FH 4 4 FHFH 4 4 HCOOHHCOOH 参与参与嘌呤嘌呤合成合成被撬璃驳播凰爷悼绪涧虑截珊羌麓馏驻默冻淤罪亨庇逢侮礁律熔政邪描悟第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成

33、。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。促进药物发挥药理作用：磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。参与许多物质的甲基化过程。五、一碳单位的生理功用景补凯虫走疏碾瞳宝红梯酬昭库隶恕焕房忌料碌瓶多望蔽村肩轰郴俭闻基第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 9.5 氨基酸合成 v高等植物能合成20种氨基酸 v人不能合成：Lys、Trp、Phe、Val、Met、Leu、Ile、Thr vArg

34、、His：合成不足 v蛋白质营养价值的高低取决于其必需氨基酸种类是否齐全、各种氨基酸组成和数量及比例是否与人体蛋白质接近。 v动物蛋白营养价值高于植物蛋白 v合成途径分为6条： v-酮戊二酸-谷氨酸类型：Glu、Gln、Pro、Arg v甘油-3-磷酸-丝氨酸类型：Ser、Gly、Cys v草酰乙酸-天冬氨酸类型：Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys v丙酮酸类型：Ala、Val、Leu v芳香族类型： (PPP途径)Trp、Tyr、Phe v 组氨酸类型： (PRPP)His 郧泰儒芜犯趾劣渍访柳濒狂幅潜伶讽蠕能疵庶会晓汕土龄哮

35、另海榜舆底故第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢 -NH2 酮酸（碳架）氨基化一、氨基酸合成: （1）还原氨基化（2）转氨基（3）联合氨基化糖廉烁互阁偷邮耙虞羽焉缆娜拿恒码沏阜磷硝扶价通受脱揉瞥辜专裙跳闲第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢氨基酸合成反硝化作用氧化亚氮氨甲酰磷酸分支酸脱氧庚酮糖酸-7-磷酸天冬氨酸天冬氨酰磷酸赤藓糖-4-磷酸脱氢奎尼酸莽草酸谷氨酸磷酸烯醇式丙酮酸 + + 预苯酸 Try

36、 PheTrpIle Trp His CTPAMP Gln Lys Met Thr 酮丁酸 Gly Ala 谷氨酰胺合酶天冬氨酰半醛高丝氨酸氨基苯甲酸迹脆惑梁宦什殿跃舀陌桐侮砧酱绦横厘辗屋饱刚孩将肥滴溢拌玫嚎鸵哦脐第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢二、由氨基酸可合成多种生命物质 v1Tyr合成肾上腺素等：作用于中枢神经系统，提高兴奋度，使机体警觉性提高，反应灵敏，使呼吸加快、心率加速，升高血压使血流重新分配(即收缩内脏中的血管来增加肌肉中的血量)。 v2Tyr合成吲哚乙酸：(

37、IAA)是第一个作为生长素为人们所认识的物质,在高等植物中普遍存在。吲哚乙酸促进细胞扩展,有利于根形成。它是在自然界中发现的唯一生长素,但是它容易被氧化,而且在光下不稳定,因而,出现细胞中的实际浓度非常低。在组织培养快速繁殖中,通常使用合成的生长素,如NAA、IBA等。英国科学家最新发现，吲哚乙酸具有抗癌功能，有望用于研制抗癌新药 v3Arg合成磷酸肌酸为高能磷酸基的贮存形式，存在于肌肉和其他兴奋性组织，如脑和神经细胞中 v4His合成组胺：组胺酸脱羧生成组胺，组胺在体内广泛分布，主要存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管舒张剂，能增加毛细血管的通透性。创伤性休克或炎症病变部位可有组胺

38、释放。组胺还可以刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 v5鸟氨酸合成腐胺、亚精胺、精胺：促进植物的生长；延缓衰老；提高抗性；调节植物的开花过程，参与光敏核不育水稻花粉的育性转换，并能提高种子活力和发芽力，促进根系对无机离子的吸收。 v6Glu合成多巴。GABA：谷氨酸脱羧基生成-氨基丁酸（GABA）,由谷氨酸脱羧酶催化，此酶在脑组织活性很高，所以脑中GABA的含量较多。GABA 是抑制性神经递质。 v7Cys合成牛磺酸：结合胆汁酸形成牛磺胆酸，能提高脂肪酶的活性，促进脂肪吸收；参与蛋白质、氨基酸代谢，提高蛋白质的消化率从而间接促进动物的生长发育；可加速葡萄糖进入细胞的速度，促进糖代谢。伯输

39、傲庙送柿城鸽父豌止快料筛谩砚谅招廷吉果果恩召瑟卖延秒悟阂潭结第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢三、芳香族氨基酸代谢与遗传疾病 1. 苯丙酮尿症（Phenylketonuria,PKU）：人在出生数月以后，出现以智力障碍、脑电波异常、头发细黄、皮肤色浅，尿有“发霉”臭味等主要病征的常染色体单基因隐性遗传病。 v正常人苯丙氨酸可以在苯丙氨酸羟化酶的作用下转变为酪氨酸，酪氨酸再转化成黑色素。但某些人体内不能形成苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸只能在苯丙氨酸转氨酶的作用下变为苯丙酮酸，由尿中排出。

40、同时，血液中苯丙氨酸太多，抑制酪氨酸转变成黑色素。有此代谢障碍的人比正常人形成的色素少，但因这种人可以利用膳食中现成的酪氨酸转化为黑色素，所以并不是一个完全的白化病人。 v过多的苯丙氨酸在体内堆积，会损害中枢神经系统，引起严重的精神和智力发育迟缓症。据估计，精神病院中有千分之六的精神病患者是由此引起的。尿中有苯丙酮酸，可用化学方法测定出来。如果及早发现（出生时检查尿液），在患者的食物中减少苯丙氨酸的含量，可防止智力低下的出现。 2白化病（Albinism）：白化病与白癜风均属于色素障碍性皮肤病。二者都是以皮肤出现白斑为主要临床表现，无明显痒痛感觉。但白化病与白癜风是截然不同。皮肤色

41、素的深浅，取决于黑色素的多少，黑色素有保护皮肤的作用。缺少黑色素，阳光里的紫外线会伤害细胞。酪氨酸酶减少，就引起色素的产生发生障碍，进而出现白化病。症状为皮肤白，带粉红色，头发淡黄色，虹膜淡灰或淡红，怕光，视力也很差。白化病是一种遗传缺陷，是常染色体隐性遗传。如果把决定酪氨酸酶的基因称为A，则正常人的基因型是AA或 Aa，而白化病人是aa，白化病人没有A基因，就缺少酪氨酸酶。 3黑尿症（Alkaptonuria）：人体内酪氨酸的另一条重要代谢途径是转化成乙酰乙酸，后者再进一步分解成二氧化碳和水，尿液中无尿黑酸存在。但是，当基因缺陷造成尿黑酸氧化酶缺乏时，尿黑酸因不能被氧化分解而从尿中排出。尿黑酸本身并无颜色，但在空气中放置一段时间会变为黑色，于是尿液也随之变黑。在碱性条件下能使尿黑酸更进一步变黑，所以这类患儿的尿布用肥皂洗，就越洗越黑。不过，黑尿症是一种常染色体隐性遗传的良性病症，一般对患者危害不大，但有时也可使其软骨和关节等部位产生色素沉积，严重时会造成关节炎。生枣裸辈哲隆吧梢疲饶霹姻耶汪碗俊日即俺跌埠执参峡哥肘塞点逮铱织颅第九章蛋白质分解代谢第九章蛋白质分解代谢

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