1、额颍叶痴呆诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .额颗叶痴呆占所有痴呆的比例约为（）A. 5%-7%B. 13.8%-15.7%C. 20%-25%D. 30%-35%2 .额颗叶痴呆最常见的发病年龄范围是（）A. 20-40岁B. 45-65岁C. 65-75岁D. 75岁以上3 .下列哪项不是额颗叶痴呆的病理特征（）A.额颍叶变性B. tau蛋白病变C. TDP-43蛋白病变D. B-淀粉样蛋白沉积4 .行为变异型额颗叶痴呆的主要受累部位是（）A.颠叶后部B.顶叶C.额叶为主，尤其是额底、额中及岛叶D.枕叶5 .语义性痴呆的主要临床表现是（）A.语义知识进行性丧
2、失B.计算力下降C.视空间功能障碍D.记忆力明显减退6.进行性非流利性失语的受累部位主要在（）A.右侧额叶B.左侧额叶-岛叶后部区域C.颗叶前部D.枕叶7 .下列哪项检查对额颗叶痴呆的诊断有重要价值（）A.腰椎穿刺B.脑电图C.头颅CT和MRID.血常规8 .额颍叶痴呆治疗原则中，目前尚无药物批准用于治疗,主要针对（）进行对症治疗A.血压异常B.行为、运动和认知障碍C.营养不良D.睡眠障碍9.以下哪项属于额颗叶痴呆的鉴别诊断疾病（）A.Wj血压B.糖尿病C.早发型阿尔茨海默病D.肺炎10.额颍叶痴呆患者起病较年轻，照护体系中尤其要关注其（）功能重塑和维系A.家庭与社区B.学校C.工作单位D.医
3、院二、填空题（每题2分，共20分）1 .额颍叶痴呆是一组以进行性精神行为异常、和为主要表现的痴呆症候群。2 .额颍叶痴呆的影像学特征为选择性的额叶、岛叶皮层和（或）聂页叶前部O3 .额颗叶痴呆中，40%的患者有o4 .行为变异型额颍叶痴呆的社交行为不适切可能表现为违反交通规则、偷拿他人物品、与异性相处行为不检点等行为。5 .语义性痴呆患者早期经常出现,或者使用代词替代实义词。6 .进行性非流利性失语患者说话慢且费劲、不流畅、言语失用或者语言中缺少O7 .额颍叶痴呆的神经影像学检查中，MRI冠状位表现为一侧或双侧额叶和颗极的萎缩而海马相对保留。8 .额颍叶痴呆诊断要点中，变异型额颍叶痴呆存在明显
4、的损害，而记忆和视空间功能相对保留。9 .SSRI（选择性5-羟色胺再摄取抑制剂）类药物对减轻脱抑制和贪食行为，减少可能会有所帮助。10 .额颍叶痴呆患者对照护的需求随着病情加重而,需要医疗、照护及社会服务等渠道合作为患者及其照护者提供全程管理。三、多选题（每题3分，共30分）1.额颗叶痴呆主要包括以下哪些类型（）A.行为变异型额颗叶痴呆B.进行性非流利性失语C.语义性痴呆D.阿尔茨海默病2 .额颍叶痴呆的发病机制与哪些基因突变有关（）A. MAPT基因B. GRN基因C. APP基因D. PSENl基因3 .以下哪些是行为变异型额颍叶痴呆的临床表现（）A.社交行为不适切B.饮食习惯改变C.刻
5、板行为D.自知力差4 .语义性痴呆患者可能出现的精神行为表现有（）A.抑郁B,睡眠障碍C.情绪理解和识别能力下降D.类强迫行为5 .进行性非流利性失语的临床特征包括（）A.说话慢且费劲、不流畅B.言语失用C.语言中缺少语法结构D.对复杂句子的理解力受损6 .额颗叶痴呆的影像学检查可发现（）A.额叶萎缩B.颍叶前部萎缩C.海马萎缩D.枕叶萎缩7 .额颍叶痴呆的诊断要点包括（）A.起病隐袭，行为和（或）认知功能进行性加重8 .存在脱抑制行为、淡漠或情感迟钝等行为表现C.执行功能损害明显，记忆和视空间功能相对保留D.影像学检查显示额叶和（或）颗叶萎缩8.额颗叶痴呆需要与以下哪些疾病鉴别（）A.双相障
6、碍B.强迫障碍C.抑郁障碍D.甲状腺功能减退9.非药物干预额颍叶痴呆患者可采用的策略有（）A.行为干预B.物理治疗C.环境改善D.营养支持10.额颍叶痴呆疾病管理中，对于变异型额颗叶痴呆患者需要采取的措施包括（）A.防止患者自伤和他伤B.提供个体化照护C.照护者教育与支持D.忽视患者的行为问题四、判断题（每题1分，共10分）1 .额颍叶痴呆是神经系统变性疾病痴呆的第三常见病因。（）2 .额颗叶痴呆发病年龄较晚，多在65岁以上。（）3 .额颗叶变性基本的蛋白质病变只涉及tau蛋白。（）4 .行为变异型额颍叶痴呆患者早期记忆力损害明显。（）5 .语义性痴呆患者对词语及物体的理解进行性减退。（）6
7、进行性非流利性失语患者的语言障碍无法用其他非神经系统变性疾病解释。（）7 .额颗叶痴呆的诊断只需根据临床表现，无需影像学检查。（）8 .SSRI类药物可用于治疗额颍叶痴呆患者的行为症状。（）9 .美金刚在治疗额颗叶痴呆中的作用已经明确。（）10 .额颍叶痴呆患者对照护的需求不会随着病情加重而改变。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述额颗叶痴呆的主要病理特征。2 .请列举行为变异型额颗叶痴呆的三个主要临床表现。3 .简述额颗叶痴呆的诊断要点。4 .针对额颗叶痴呆患者，目前有哪些治疗和管理措施？参考答案单选题答案1. B2. B3. D4. C5. A6. B7. C8. B9. C1
8、0. A填空题答案1 .执行功能障碍；语言损害2 .进行性萎缩3 .痴呆家族史4 .不适切5 .语义性错语6 .语法结构7 .叶性8 .执行功能9 .重复行为10 .越来越多多选题答案1. ABC2. AB3. ABCD4. ABC5. ABCD6. AB7. ABCD8. ABC9. ABC10. ABC判断题答案1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 简答题答案1 .额颍叶痴呆的主要病理特征是额颍叶变性，大脑形态学主要表现为额叶或额颗叶局限性萎缩，其基本的蛋白质病变涉及tau和TDP-43o2 .行为变异型额颗叶痴呆的三个主要临床表现：社交行为不适切，如违反交通规则、
9、偷拿他人物品等；个性改变，变得以自我为中心、不关心家人和朋友；饮食习惯改变，如食欲增加、丧失进食社交礼仪等。3 .额颗叶痴呆的诊断要点包括：隐袭起病、进行性加重的行为或语言障碍；存在行为和（或）认知功能进行性加重的表现；影像学检查显示额叶和（或）颍叶萎缩，或PET检查显示葡萄糖代谢减低；排除其他可能引起额颍叶认知功能障碍的因素。4 .额颍叶痴呆的治疗和管理措施：药物治疗主要是对症治疗，如抗精神病药用于有激越、幻觉、妄想等症状的患者,SSRI类药物可减轻脱抑制和贪食行为等；非药物干预包括行为干预、物理治疗和环境改善等；疾病管理方面，需提供个体化照护与心理社会干预，照护者教育与支持，对于变异型患者要注意防止自伤和他伤，同时关注家庭与社区功能重塑和维系。
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