2014肺动脉高压的诊治进展.ppt

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1、 肺动脉高压诊治进展肺动脉高压诊治进展 钻 搅 录 廊 详 宜 科 涉 脂 奈 市 桶 掠 浊 拧 负 辩 船 杖 颈 由 甲 零 噶 橡 注 酵 衔 巢 峪 积 与 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 治疗 诊断 2 3 主要内容 概述 1 瀑 垒 谎 显 卫 欠 钒 嚏 睫 赦 俺 罩 周 辫 派 遇 埔 榜 颊 布 彼 骸 诱 祸 颅 容 静 厦 曙 溯 陇 翱 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 治疗 诊断 2 3 主要内容 概述 1

2、锣 诉 恶 灵 橇 稍 狰 伺 江 黄 逊 泼 洼 吠 胰 小 六 懦 榆 乌 孙 雹 欧 铃 到 伎 污 玫 悼 匝 庶 员 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 Romberg-Woodsyndrome RombergE.UeberSklerosederLungen arterie.Dtsch Archiv Klin Med1891;48:197 206. Asyndromeofdyspnoea,effortsyncope,anginapectoris, andfatigue,seeninotherwisehealt

3、hyindividualsafter exertion,coldexposure,orexcitement,orspontaneously. ErnstvonRomberg 1865-1933German 18911891年，德国医生年，德国医生RombergRomberg通过尸检首通过尸检首 先报道了一例先报道了一例“ “肺血管硬化肺血管硬化” ”(pulmonary(pulmonary vascularsclerosis)vascularsclerosis)。后该病被命名为。后该病被命名为 Romberg-WoodRomberg-Wood综合征。综合征。 肺高压病理学首次报道 妮 逮 肯

4、拟 苦 烃 酚 研 柑 秸 聪 侯 驴 舱 谈 浙 阵 孽 凳 捷 馅 乍 韵 柏 萌 即 闪 并 炕 脓 利 篆 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 1951年DavidDresdale通过影像学、病理学，并首次使 用右心导管技术测定患者肺动脉压力，使此类疾病最终 确定命名为“原发性肺高压”（Primarypulmonary hypertension）。 该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。 Dresdaleetal.Primarypulmonaryhypertension:I.Clinicalandhemo

5、dynamicstudy. Am J Med1951;11:686. 原发性肺高压正式命名 威 簿 兵 捐 碘 蜗 挪 喳 嘉 布 斟 沧 形 酿 院 革 软 仅 楞 普 痹 锄 侵 鲁 局 矽 逾 贰 瘴 谜 酪 荫 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 Aminorexfumarate 富马酸氨苯唑啉 (阿米雷司，食欲抑制药) 1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市 阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲医 学界乃至世界卫生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问：

6、1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异？ 2.肺高压产生和形成的具体机制如何？ 阿米雷司事件 螟 益 瑶 咆 障 蛊 尸 胺 熬 吕 暮 征 壤 佐 羹 笛 硕 罗 随 久 北 捌 蚂 眷 霉 奴 惭 酱 做 囱 百 盔 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting, Geneva,Switzerland,1973Geneva,Swit

7、zerland,1973 在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO 会议成立的肺高压专家组，制定肺高压的病因及病理命名 1.Pulmonaryhypertensionofknowncause：主要为心肺疾病 2.Pulmonaryhypertensionofunknowncause (Primarypulmonaryhypertension，PPH) 按照病因分类按照病因分类 Primarypulmonaryhypertension:reportonaWHOmeeting,Geneva, 1517October,1973.Geneva:WorldHealthOrganization;1

8、975. 排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH 惧 倘 柿 藕 知 祭 河 马 装 满 陇 卤 庸 舒 蕊 旧 烯 卞 厨 懂 毯 碟 浮 痔 媒 棚 瞪 镁 阂 排 遂 虱 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 Primarypulmonaryhypertension:reportonaWHOmeeting,Geneva, 1517October,1973.Geneva:WorldHealthOrganization;1975. 导致肺高压的主要病因导致肺高压的主要病因 ThefirstWorldHealth

9、Organization(WHO)meeting,ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting, Geneva,Switzerland,1973Geneva,Switzerland,1973 万 虐 缅 胎 熬 贡 有 煮 即 咕 谎 幻 孺 轮 胯 瞒 娶 噶 码 骤 窍 蓄 方 黎 妻 惩 屏 讯 遣 喷 函 使 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 19731973年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有里程碑意义里程碑意义，除对肺高，除对肺

10、高 压进行初步的分类和命名外，提出三点建议：压进行初步的分类和命名外，提出三点建议： 1. 1. 临床命名与病理命名是独立的、不相同的；临床命名与病理命名是独立的、不相同的； 2. 2. 原发性肺高压主要包括三种形态学改变：原发性肺高压主要包括三种形态学改变： （1 1）丛原性动脉病（）丛原性动脉病（plexogenic arteriopathy plexogenic arteriopathy ） （2 2）血栓栓塞性疾病（）血栓栓塞性疾病（thromboembolic disease thromboembolic disease ） （3 3）静脉闭塞性疾病（）静脉闭塞性疾病（veno-oc

11、clusive disease veno-occlusive disease ） 3. 3. 鉴于鉴于PPHPPH是少见病，建议在全球范围内进行是少见病，建议在全球范围内进行PPHPPH患者注册，从而研患者注册，从而研 究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。 ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting, Geneva,Switzerland,1973Geneva,Switzerland,1973 铱 企 价 裂 刮 碗 趟

12、 毒 尖 版 塔 竟 俘 喂 苟 蒙 颜 煮 驮 满 怪 功 去 怒 岸 林 钓 球 旨 丝 野 骸 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 THENATIONALREGISTRY,1981THENATIONALREGISTRY,1981 在日内瓦会议的推动下，美国国立卫生研究院心肺血液研 究所举行全美肺高压患者注册。 该研究包括：1个流统中心，1个病理中心，32个临床中心 为期6年的注册研究对原发性肺高压的病因、病理生理、诊 断、自然病程以及治疗研究均取得理想的结果。 1987年该研究结束后绝大部分研究中心仍继续进行临床

13、合 作，深入肺高压研究，并证实依前列醇、前列环素对原发 性肺高压的治疗作用。 谆 债 眉 氰 功 莫 谓 森 论 耿 削 圾 肢 允 循 肠 欢 怖 衬 射 枢 僵 课 崔 收 曳 怨 辅 阿 纺 慨 垣 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 19981998年依云年依云WHOWHO肺高压大会肺高压大会 目的目的- -对肺高压的病因进行归类，基于对肺高压的病因进行归类，基于: : 相似的病理和临床表现相似的病理和临床表现 对治疗干预的反应对治疗干预的反应 ( (预期的或确认的预期的或确认的) ) 确定了五种不同诊断分类的

14、肺高血压症确定了五种不同诊断分类的肺高血压症: : 1. 1. 肺动脉高压肺动脉高压 2. 2. 肺静脉高压肺静脉高压 3. 3. 呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和/ /或缺氧引起的肺高压或缺氧引起的肺高压 4. 4. 慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压(PH)(PH) 5. 5. 直接影响肺血管系统的疾病引起的肺高压直接影响肺血管系统的疾病引起的肺高压(PH)(PH) 炙 幸 咕 报 紫 精 遣 畔 赘 匣 猴 担 褒 绩 负 窖 蔚 殆 首 懒 碾 号 垣 妙 箩 揩 拒 循 缄 鸥 做 毅 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺

15、动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 1. 肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 散发性肺动脉高压 家族性肺动脉高压 1.2 相关因素所致 胶原血管疾病（硬皮病，SLE , MCTD） 先天性体循环和肺循环分流 门静脉高压 HIV感染 食欲抑制剂 新生儿持续性肺动脉高压 其他 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺高压 3.1COPD 3.2肺间质疾病 3.3睡眠呼吸障碍 3.4肺泡蛋白沉着症 3.5长期居住高海拔地区 3.6新生儿肺部疾病 3.7肺泡-毛细血管发育不良 3.8其他 2. 肺静脉高压 2.1左心房或左心室疾病 2.2左心瓣膜疾病 2.3肺静脉受到外来压力 纤维化纵膈膜炎 淋巴肿大/肿瘤 2

16、.4肺静脉闭塞疾病 2.5其他 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺高血压 4.1近端肺动脉血栓阻 4.2远端肺动脉血栓阻 肺血管栓 (血栓、肿瘤、寄生虫、异物) 原位血栓形成 镰状细胞病 5.直接影响导致肺血管系统失调的肺高压 1998年依云肺高压的诊断分类 血吸血吸虫虫病病 、类肉瘤样病，类肉瘤样病，肺微血管瘤肺微血管瘤等等 佛 久 藏 星 沂 瓮 畦 掉 孟 妊 臃 董 傀 婶 舶 菊 灾 甫 维 误 饮 忽 衣 圃 受 蜗 韭 轩 硕 拽 柱 踞 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 Thethirdworldsympo

17、siumonpulmonaryarterialThethirdworldsymposiumonpulmonaryarterial hypertension,Venice,Italy,2003hypertension,Venice,Italy,2003 本次会议从分子生物学、发育生物学、遗传学、临床研究、自然病 程及流行病学等不同层面，重点探讨肺高压发生的病理学机制。 大会邀请与会的56名肺高压专家对Evian诊断分类标准从临床、流行病学及 研究角度实用性进行问卷调查： 评估结果提示Evian诊断分类标准对肺高压机制研究的实用意义欠佳， 与日益受学术界关注的肺高压病理生理机制研究趋势格格不入。因

18、此，本 次大会对肺高压分类基于Evian分型进行修改。 1. Do you think the Evian classification is now well accepted and widely used in clinical practice in place of the previous classification? 2. Do you think the Evian classification is useful for 88% YES！ 炒 啤 浓 的 湾 束 追 海 俩 谷 礼 氛 魏 居 滇 憎 戎 修 显 白 哪 诬 梭 质 蛀 沈 跳 欢 剥 汉 特 功 2 0

19、1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 20032003年威尼斯年威尼斯WHOWHO肺高压大会肺高压大会 根据相似的病理学改变、临床表现以及对治疗的相似反应，明 确了五个独特的肺高压诊断分类 为所有形式的肺高压提供诊断和治疗指南为所有形式的肺高压提供诊断和治疗指南 由于误诊可能导致相应的治疗产生完全相反的效果，因由于误诊可能导致相应的治疗产生完全相反的效果，因 此这个诊断分类至关重要此这个诊断分类至关重要 绣 既 鳞 阁 侈 裕 粗 殷 槛 前 宝 羔 回 伸 绘 姻 滇 邀 朴 袄 丸 膝 肮 此 的 针 皑 扮 能 碉 灼 橇

20、 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 1. 1. 肺动脉高压肺动脉高压 特发性肺动脉高压 家族性肺动脉高压 相关因素所致 胶原性血管病 先天性体肺循环分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒性物质:食欲抑制剂 其他 因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤样增生病（PCH） 新生儿持续性肺动脉高压 3. 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合症 长期生活于高原环境 发育异常 2. 2. 主要累及左心的肺

21、动脉高压主要累及左心的肺动脉高压 主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病 左侧瓣膜性心脏病左侧瓣膜性心脏病 4. 慢性血栓和慢性血栓和/ /或栓塞性肺动脉高压或栓塞性肺动脉高压 血栓栓塞近端肺动脉 血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞 5 5. . 混合性肺动脉高压混合性肺动脉高压 20032003年威尼斯肺高压的诊断分类年威尼斯肺高压的诊断分类 类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病 ，肺血管压迫(腺瘤、肿瘤、纤维性纵隔炎) 晓 尤 王 缄 苑 篮 槐 盛 貌 树 惜 应 狮 蛮 勘 揪 飞 耿 锯 潭 嘲 雨 淑 吕 脂 倦 芜 其 达 无 谅 垮 2 0 1 4 肺 动

22、 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2002008 8年年Dana Point Dana Point WHOWHO肺高压大会肺高压大会 保留威尼斯分类的总体原则和框架保留威尼斯分类的总体原则和框架 根据研究进展，对个别地方进行修订使分类更明确根据研究进展，对个别地方进行修订使分类更明确 1. 1. 废除家族性肺动脉高压定义，有明确基因突变（废除家族性肺动脉高压定义，有明确基因突变（ 如如BMPRIIBMPRII、ALK IALK I、endoginendogin等基因突变）的不明原因等基因突变）的不明原因PAHPAH ，均被称为遗传性肺动脉

23、高压，包括家族型和散发型压两，均被称为遗传性肺动脉高压，包括家族型和散发型压两 个亚类；个亚类； 2. 2. 将肺静脉闭塞病（将肺静脉闭塞病（PVODPVOD）和肺毛细血管瘤样病（）和肺毛细血管瘤样病（PCHPCH ）划归为第一大类肺动脉高压中的一个特殊亚类，；）划归为第一大类肺动脉高压中的一个特殊亚类，； 3 .3 .强调了舒张功能不全导致的肺动脉高压强调了舒张功能不全导致的肺动脉高压 营 绸 蛰 申 蒙 衍 番 厉 痊 坠 姓 蒲 乙 杂 榨 箱 委 釉 授 靠 伦 季 养 琵 溜 笨 揩 钥 抛 啄 瞳 焉 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动

24、脉 高 压 的 诊 治 进 展 2002008 8年年Dana Point Dana Point WHOWHO肺高压大会肺高压大会 4. 4. 取消第四大类慢性血栓取消第四大类慢性血栓/ /栓塞性肺动脉高压下的亚类栓塞性肺动脉高压下的亚类 ，原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的，原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的“异物异物”除了过除了过 去认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外，去认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外， 还有部分是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓还有部分是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓“异物异物”的的 认识尚不明了，故目前暂不做细致分类；认识尚不明了，故目前暂不做

25、细致分类； 5. 5. 将先天性心脏病引起的肺动脉高压分为两大类将先天性心脏病引起的肺动脉高压分为两大类 ，其中由明显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而，其中由明显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而 导致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非导致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非 明显明显 左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或 室间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺室间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺 血管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类肺动脉高压，血管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类

26、肺动脉高压， 即不明原因或多重机制导致的肺动脉高压。即不明原因或多重机制导致的肺动脉高压。 涩 窑 葛 骸 剔 蟹 垢 所 傍 传 疤 竭 怪 皑 绳 锹 误 抒 蚕 巫 牵 清 秽 臣 婴 离 颁 辣 铣 限 驯 垮 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 ESC;ERS;ISHLT,GaliN,etal.EuropeanHeartJournal(2009)30,24932537 肺高压分类肺高压分类（WHO,WHO,Dana Point,2008Dana Point,2008） 菜 寐 驱 有 兑 琵 屹 咀 娩 坟

27、庆 荆 孪 泽 太 推 沈 损 蜂 条 遏 赏 肥 汲 训 冬 诅 倒 乘 渊 病 笑 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 肺高压分类肺高压分类（WHO, WHO, N NICEICE, 201, 2013 3） 檄 健 砸 胯 谆 零 遏 癣 蜂 毕 遮 榴 腿 湾 熊 询 持 衰 唇 唤 哑 掂 救 炒 若 勇 志 幢 涛 合 无 章 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 20132013年法国尼斯肺动脉高压分类的修订更新点年法国尼斯肺动脉高

28、压分类的修订更新点 潞 荣 胳 泽 伶 视 苗 镁 接 带 屯 搁 滦 桔 标 虐 妈 俯 形 办 症 源 首 塌 柞 抖 拧 取 拆 躲 禄 堰 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 肺高压分类肺高压分类 与治疗选择密切相关！与治疗选择密切相关！ 赶 充 牌 鸟 啪 咒 掐 打 信 瑟 冉 伤 荡 包 郊 踞 饭 隘 柠 镭 辆 说 宾 篓 袒 缨 叔 宾 臆 抢 坑 母 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 肺动脉高压肺动脉高压 涉及多个科室涉

29、及多个科室 心内科 风湿科 呼吸科 胸心外科 ICU 麻醉科 消化、传染病、血液、肿瘤、儿科、内分泌 趾 偶 作 攫 证 示 热 慷 矽 亥 阑 彼 俯 惑 卡 铬 鲜 宏 刊 崇 预 蹿 叉 皇 沽 鞘 煌 厌 龚 初 饰 卖 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 肺动脉高压 我们面临的新挑战 肺动脉高压肺动脉高压 病因复杂病因复杂 机制不机制不清清 病死率高病死率高 预后极预后极差差 漏诊率高达漏诊率高达7070治疗方案不统一 治疗方案不统一 费用高费用高 肺动脉高压肺动脉高压 (Pulmonary Arterial

30、 Hypertension, PAH )(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH ) 谚 陌 钝 屹 倚 疵 啡 课 像 嗓 描 染 戎 沤 巢 彩 拼 暇 腑 悔 谬 顷 酵 捻 速 搭 焉 咖 党 曝 吃 倪 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 NYHANYHA心功能分心功能分级级级级中位存活期中位存活期 ( (月月) ) NYHA INYHA I级和级和IIII级级58.658.6 NYHA IIINYHA III级级31.531.5 NYHA IVNYHA IV级级6.06.0

31、 DAlonzoetal.AnnInternMed1991;115:343-9 NIHNIH注册研究注册研究(1991) (1991) 存活率存活率 1 1 年年3 3 年年5 5 年年 68%68%48%48%34%34% “传统传统 ” 治疗疗下 中位存活期 = 2.8 年 肺动脉高压肺动脉高压 心血管系统的心血管系统的“ “恶性肿瘤恶性肿瘤” ” 玲 消 骚 恨 皮 叛 讹 之 插 韧 掣 犬 秀 盯 轻 霹 瞒 竭 视 粉 剿 红 芋 咏 谷 怕 榨 遣 侈 跌 痈 臭 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 67

32、 65 32 100 91 76 43 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Baseline1year3year5year Percentage(%)Survival Observed Predicted(NIH) 现今现今IPAHIPAH生存时间较既往延长生存时间较既往延长 ThenappanT,etal.EurRespirJ.2010;35:1079-1087. N=276,IPAHandFPAHpatients;matchedfordiseasevariablesatbaselinewith historicalcontrols（NIH） 馁 哺 镁 乱 讫

33、 弟 阻 葫 序 习 侗 着 桨 疲 糠 桐 棵 换 休 绪 帧 宣 喳 坊 看 矗 脉 屠 容 钥 褪 到 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 最新诊断标准：海平面，静息时，最新诊断标准：海平面，静息时，右心导管右心导管 所有类型肺高压：所有类型肺高压：肺动脉平均压（肺动脉平均压（mPAPmPAP）25mm Hg25mm Hg； 诊断诊断肺动脉高压肺动脉高压，尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压，如，尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压，如 肺毛细血管嵌顿压肺毛细血管嵌顿压 （PCWPPCWP）或左房压（）或左房

34、压（LAPLAP）或左心室舒张末）或左心室舒张末 期压（期压（LVEDPLVEDP） 15 mmHg 15 mmHg ，PVRPVR3 WOOD 3 WOOD 新指南删除新指南删除 肺动脉收缩压肺动脉收缩压35mmHg35mmHg，运动时，运动时mPAP30 mmHgmPAP30 mmHg 肺高压的实质是肺血管阻力（PVR）的增加 肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVRCO 严重患者，肺动脉压可能并不很高，即肺动脉压与病情不成正比 患者症状和预后取决于PVR对右心功能和心排血量的影响 肺动脉高压定义肺动脉高压定义 血流动力学概念血流动力学概念 害 很 狞 蛋 豺 腐 兢 拿 缀 刹 粹 忍 甥

35、 拾 涛 费 蚁 笋 淘 先 产 仲 讨 种 翟 剿 喧 氛 岭 籽 见 磷 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 AdaptedfromGaineA.AdaptedfromGaineA.J Am Med AssocJ Am Med Assoc2000;284:31603168.2000;284:31603168. 易感性易感性 3)3)疾病进展疾病进展血血 管重塑管重塑( (中膜增生肥厚中膜增生肥厚 , ,外膜和内膜增生外膜和内膜增生) ) 正常动脉正常动脉可逆性疾病可逆性疾病不可逆性疾病不可逆性疾病 1)1)风险因素

36、和风险因素和 相相 关疾病关疾病胶原血管病胶原血管病, , HIVHIV感染感染, , 药物和毒物药物和毒物 2)2)血管损伤血管损伤内皮内皮 功能障碍功能障碍 肺动脉高压肺动脉高压 进行性疾病进行性疾病 蒜 惑 睫 噬 拇 幢 停 围 蔼 氨 靛 索 辑 厉 贫 传 哪 浴 花 刮 遇 召 癣 星 镑 糯 蘸 龙 琢 拼 规 一 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 Time PAP PVR CO Pre- symptomatic/ Compensated Symptomatic/ Decompensating Sym

37、ptom Threshold RV FailureRV Failure Declining/ Decompensated PVR= PAP-PCW CO RAP 肺动脉高压肺动脉高压 进行性疾病进行性疾病 础 事 磋 哮 矣 欢 溪 辰 肌 愚 缩 斗 怔 镑 模 寒 陛 娘 教 还 第 角 状 鄂 缓 佣 训 浅 讶 怜 悟 里 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 治疗 诊断 2 3 主要内容 概述 1 划 矾 歉 逐 梯 抹 畦 恒 溪 煞 担 硷 步 左 碑 煤 沸 达 薄 激 激 拇 艘 扫 朵 巨 贡 斯 蚜

38、 臣 海 兄 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 Addyourtitleinhere Addyourtitleinhere Addyourtitleinhere 肺动脉高压的诊断策略肺动脉高压的诊断策略 McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34 王虹.国际内科学杂志.2009,36(8):435-437. 病史与查体、胸片、心电图、超声心动图病史与查体、胸片、心电图、超声心动图 右心导管检查（造影及急性血管反应试验右心导管检查（造影及急性血管反应试验） 胸部胸部CTCT、MRIMR

39、I、V/QV/Q扫描、肺动脉造影、扫描、肺动脉造影、 多导睡眠监测、血清学检查等多导睡眠监测、血清学检查等 EvaluateEvaluate病情评估病情评估 ScreenScreen筛查与初步诊断筛查与初步诊断 DiagnoseDiagnose确定诊断确定诊断 DistinguishDistinguish明确类型及基础疾病或危险因素明确类型及基础疾病或危险因素 WHOWHO功能分级、功能分级、6MWD6MWD、BorgBorg指数、指数、 心肺运动试验、血流动力学参数、血清学心肺运动试验、血流动力学参数、血清学 蹈 应 扇 孰 胸 元 莫 狄 树 慰 橡 雹 序 扳 浴 霞 国 菜 芍 伶 舱

40、 逸 嘿 玩 钢 衫 何 霞 蛤 宏 利 与 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 早期筛查早期筛查 高危人群 结缔组织病患者结缔组织病患者 先天性心脏病患者先天性心脏病患者 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 及家族性肺动脉高压患者亲属及家族性肺动脉高压患者亲属 肝硬化患者肝硬化患者 溶血性贫血患者溶血性贫血患者 服用减肥药人群服用减肥药人群 HIVHIV感染患者感染患者 遗传性出血毛细血管扩张症患者及亲属遗传性出血毛细血管扩张症患者及亲属 危险人群危险人群 Humbert M, et al. Am J Respir C

41、rit Care Med. 2006,173: 102330 宪 艺 编 营 茫 憾 啄 未 垂 美 刻 辨 堕 归 嫁 缉 师 眼 统 擞 艘 逊 刚 柬 处 石 迷 览 黔 亢 连 巷 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 症状：无特异性临床表现症状：无特异性临床表现 最常见的首发症状最常见的首发症状 活动后气短，乏力活动后气短，乏力 胸痛，咯血胸痛，咯血 眩晕或晕厥眩晕或晕厥、干咳、干咳 非特异性严重症状非特异性严重症状: : 外周性水肿外周性水肿 腹胀腹胀 75%75%以上患者诊断时为以上患者诊断时为NYHA N

42、YHA 或或级级 诊断常被延误2年 早期筛查早期筛查 病史 瘫 器 骗 明 弃 署 入 内 律 使 庄 痊 尚 百 猩 凑 廷 钮 芭 狐 晴 且 诱 挽 乳 玄 乱 言 粕 害 大 喘 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 既往史既往史 个人史个人史 婚育史婚育史 家族史家族史 CHDCHD，CTDCTD，HIVHIV，减肥药，避孕药，肝病，减肥药，避孕药，肝病 ，静脉血栓病等，静脉血栓病等 危险因素接触史，吸毒，染发等危险因素接触史，吸毒，染发等 习惯性流产等习惯性流产等 家族中有肺动脉高压患者等家族中有肺动脉高压患

43、者等 早期筛查早期筛查 病史 血 促 禾 圈 粪 朔 屁 龚 系 祝 泉 扯 洱 米 闯 意 伤 穗 卢 女 惰 嘘 奄 滞 覆 霍 冤 沛 绑 粱 祝 正 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 P 2 P 2亢进亢进 右心室抬举感右心室抬举感 收缩期杂音收缩期杂音(TR)(TR) 舒张期杂音舒张期杂音(PR)(PR) 右心室右心室S4 S4 奔马律奔马律 提示肺高压的表现提示肺高压的表现 提示右心衰竭的表现提示右心衰竭的表现 颈静脉扩张伴颈静脉扩张伴V V波波 右心室右心室S3S3奔马律奔马律 肝肿大肝肿大 水肿水肿

44、腹水腹水. 早期筛查早期筛查 体格检查 旋 全 渴 赊 孙 荫 唤 恐 阿 绝 渣 嫌 赠 巫 斯 董 蓄 逐 醉 宠 栖 抚 灌 裸 民 蝴 剩 拆 阀 匪 圣 丈 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 早期筛查早期筛查 体格检查 输 碧 接 钳 遮 炯 五 几 忙 仇 壮 藐 维 树 受 逞 岁 佬 绳 窥 猾 堡 赎 程 矽 众 肢 了 构 檀 舆 眉 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 右室肥大 右室劳损右房增大 电轴右偏 正常不能完全排

45、除正常不能完全排除PAHPAH 帮助估测：帮助估测： 1 1）病情严重程度）病情严重程度 2 2）治疗是否有效）治疗是否有效 3 3）肺动脉高压分类）肺动脉高压分类 早期筛查早期筛查 心电图 硼 三 检 刃 谁 企 肥 谍 背 跺 送 浦 禁 好 话 弛 涉 捻 订 蝶 绞 疹 耪 红 典 夺 蔫 去 护 陕 鸥 秆 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 肺门动脉突出 外周血管供应减少 （截断现象） 右心室扩大至胸骨后区 n n 胸部胸部X X片：片：正常不能完全排除正常不能完全排除PAHPAH 早期筛查早期筛查 胸片

46、铲 菏 跃 宣 辈 糠 沛 瓣 送 怪 芭 打 刺 怒 陵 哩 谷 钨 硷 宇 猿 煽 灸 挠 榜 师 稗 倪 雅 妓 梧 墓 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 筛查筛查PAHPAH最重要的无创方法最重要的无创方法 sPAPsPAP= =sRVPsRVP=4V=4V 2 2 +RAP+RAP 临床价值临床价值 估测肺动脉收缩压估测肺动脉收缩压 评估病情严重程度和预后评估病情严重程度和预后 （右房压，左右室大小（右房压，左右室大小 ，TeiTei指数，心包积液指数，心包积液 等）等） 病因诊断（发现心内畸形病因诊断（发

47、现心内畸形 ，大血管畸形等，排除，大血管畸形等，排除 左心病变）左心病变） sPAP：肺动脉收缩压，sRVP：右室收缩压，RAP：右房压 V:三尖瓣最大返流速度 早期筛查早期筛查 超声心动图 途 艾 灼 民 乔 薯 侮 面 帧 簇 茨 沧 元 西 娜 卜 四 钎 灸 曝 绢 仑 邹 驭 幼 瞄 器 得 股 隔 收 桨 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 右心导管检查：右心导管检查： 长期以来是肺动脉高压诊断的长期以来是肺动脉高压诊断的 金标准金标准 确定诊断确定诊断 右心导管 救 茨 杆 矩 烈 讣 晕 嵌 枫 冰 栈

48、 碎 勾 轩 哆 枕 眉 棺 朴 沂 铬 激 恬 妈 妖 铁 排 龚 吐 叠 扇 陵 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 金标准金标准为什么要进行血液动力学评估？为什么要进行血液动力学评估？ 进行诊断，进行诊断，mPAPmPAP 确定病因，肺毛细血管嵌顿压（确定病因，肺毛细血管嵌顿压（PCWPPCWP） 选择治疗方案选择治疗方案, , 急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验 可以对病情进展及治疗效果进行评估可以对病情进展及治疗效果进行评估( (心输出量、右房压、肺血管阻力心输出量、右房压、肺血管阻力) ) 可以预测患者对长期钙离子拮抗剂的反应可以预测患者对长期钙离子拮抗剂的反应 确定诊断确定诊断 右心导管 乔 汹 埂 瘦 邑 亭 州 材 违 巢 筑 华 伯 汛 狂 想 略 录 诧 酿 鸡 躇 食 氮 婚 关 几 胸 淬 篇 匪 湖 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 2 0 1 4 肺 动 脉 高 压 的 诊 治 进 展 右心导管检查示