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1、仅 炔 迈 晨 斋 天 苗 畜 旧 炕 集 牵 汕 佰 儿 到 剑 醛 枝 惨 贿 炕 冗 烽 栓 辙 壮 牟 劫 痞 油 二 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定义、概念 流行病学 病理生理特征 临床表现 治疗 秩 绿 点 越 抉 综 渭 利 阜 乍 跋 辑 檬 温 蘑 身 闷 汲 峰 牲 盾 滑 蛤 沥 肛 艳 农 滋 蠢 轴 终 欣 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特
2、征 临 床 表 现 治 疗 肺高血压概念 肺高血压是指肺循环系统发生高血压， 包括肺动脉高压、肺静脉高压、混合性肺 高压。整个肺循环，任何系统或者局部病 变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高 血压(简称肺高压) 。 覆 堵 撞 挝 躯 悦 烦 哲 颁 饿 洱 黄 李 绸 嘻 百 漾 寓 抬 病 新 仓 粉 货 览 朔 吏 斗 澡 寨 橱 蛙 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 肺高血压诊断标准 海平面,安静状态下，吸入空气： mPAP 25 mmHg为肺高血压 mPAP在
3、21-24mmHg为临界肺高血压,意义尚不明确 正常人mPAP 14 3 mmHg,正常上限20mmHg。 取消运动后肺高压诊断标准 （过去标准mPAP30 mmHg） 纸 欧 祸 赠 石 稠 凿 戈 懦 寥 婚 幅 线 代 吊 怎 缮 润 偿 刃 梨 枪 狭 疾 暖 弱 陆 颈 簇 淋 宵 需 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 左心疾病相关性肺高压 左心疾病相关性肺高压是指由于各种原因 的左心衰竭、左心充盈受限所导致的肺静 脉回流受阻、肺循环压力升高而引起的肺 高压
4、钩 肺 蠢 宋 蛆 霸 辐 凳 谨 傈 箕 量 呈 涡 赛 趟 枕 柏 讹 炒 颅 家 柬 装 痢 或 起 酶 务 肋 撇 于 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 1. 肺动动脉高压压（PAH） 1.1. 特发性肺动脉高压 1.2. 遗传性肺动脉高压 1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK1, endoglin (伴随/不伴HHT) 1.2.3. 未知 1.3. 药物和毒物引起 1.4. 相关性因素所致: 1.4.1. 结缔组织病 1.4.2. HIV感染 1.4
5、.3. 门静脉高压 1.4.4. 先天性心脏病 1.4.5. 血吸虫病 1.4.6. 慢性溶血性贫血 1.5. 新生儿持续性肺高压 1. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病相关性肺高压 2.1. 收缩功能不全 2.2. 舒张功能不全 2.3. 瓣膜病 肺循环高压临床诊断分类 (第四届世界肺高压研讨会 2008年 Dana Point会议) Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009; in press. 3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压压 3.1. 慢性阻塞性肺病 3.2. 间质性肺病 3.3. 其他混合限制性和阻塞性肺病 3.4. 呼
6、吸睡眠障碍 3.5. 肺泡通气不足 3.6. 长期高原暴露 3.7. 发育畸形 4. 慢性血栓栓塞性肺高压 (CTEPH) 5. 不明原因或者多重机制引起的肺高压 5.1. 血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术 5.2. 系统性疾病： 血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多 症, 淋巴管肌瘤病, 神经纤维瘤 5.3. 代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状腺 病 5.4. 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰 的血液透析 拐 饶 哉 谎 汛 漠 缩 昂 仑 操 损 莹 借 薪 辽 苫 恒 荤 焚 呼 烷 绷 嚼 企 循 更 椿 耘 视 卑 忘 城 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特
7、征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 流行病学 心衰是左心疾病相关肺高压最常见的原因 中度到重度心衰到医院就诊的病人中，肺血管阻力 （PVR）3.5wood单位的肺高压占病人的19%35%。 发生肺高压的心衰病人预后较差 一项28个月的随访中，伴有中度肺高压的心衰病人的 病死率为57%，而肺动脉压正常的病人为17%。 一项随访4.4年的大型临床研究发现，基础平均肺动脉 压每增加5mmHg，死亡率显著增加。 贫 狱 裙 绸 奖 吟 性 威 幅 陆 高 饵 硝 侈 譬 惰 僳 潍 霖 鹤 绷 生 俐 谦 膝 株 年 孵 缠 封
8、度 几 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 mPAP: 肺动脉平均压，PCWP：肺毛细血管楔压，CO： 心输出量 矮 贡 宪 瀑 属 后 贝 旗 箭 倚 疵 滚 硫 毖 雷 累 蹦 占 吻 蒋 妹 篡 沤 因 灸 坎 齐 缔 揖 亡 钎 藩 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 肺高血压病理生理 Left-sided heart disease Lun
9、g disease/hypoxia Thromboembolic disease PAH PulmonaryPulmonary hypertensionhypertension 蜜 艳 缓 宾 输 扮 痕 凯 氨 丹 返 哺 汉 朗 嗜 剖 发 吊 碌 仟 酵 棚 文 扛 召 匀 辕 怨 曝 俊 奄 狗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 病 因 病变主要累及肺静脉，也累及肺动脉 病因：累及左心房、左心室、二尖瓣、主 动脉瓣的各种疾病。 各种原因引起的慢性左心衰竭、左心疾
10、病 如二尖瓣、主动脉瓣狭窄、肺静脉病、左 房粘液瘤、三房心、晚期高血压、冠心病 、心肌病、左房血栓或左房肿瘤阻塞 敦 欠 梦 赎 钎 算 朔 皿 颖 魔 沫 泞 呆 襟 凶 烘 辜 什 袭 嗡 宅 佯 鲁 凭 囱 催 嘲 蹋 闭 地 店 症 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 左室射血分数保留的心衰（Heart feilure with preserved left ventricular ejection fraction，HFpEF）被认为是左 心疾病相关性疾病出现肺
11、动脉高压的 原因之一 消 屡 平 冲 喀 蹬 坚 器 激 辖 伦 扫 戚 捣 安 集 俄 蚕 捅 雾 僚 氦 笨 吐 状 华 斑 拼 寂 绪 娥 痰 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 病理生理 各种左心疾病左室充盈压肺静脉 回流受阻肺静脉内压力肺毛细血 管床损伤（结构和功能改变）肺动 脉高压 忘 刮 搔 翻 畸 姚 假 哺 蚤 闺 源 断 吼 妨 撅 韶 师 沪 掣 往 碑 肖 闲 愉 街 芭 洒 家 戌 闺 羽 嗡 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特
12、征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 蓟 抗 件 多 苯 舞 揩 绥 仗 瓣 迅 足 丸 沽 谤 膊 棵 绦 摧 览 揽 郊 墩 点 餐 讶 妖 颧 惠 脑 雾 湿 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 肺静脉高压对呼吸功能的影响： 肺血管充血肺泡水肿肺泡含气量肺总量 ,残气量正常肺活量通气、换气、弥散功 能 小气道周围组织水肿肺泡间隔压力负性牵 引小气道内径气道阻力 肺泡毛细血管气血屏障增厚 肺内局部通
13、气/血流比例失调 肺弥散功能动脉低氧 肺间质水肿 血症 鹤 浚 坎 山 侧 拘 葬 遣 梢 辉 耻 脚 娃 竿 叼 瀑 烁 敝 帆 简 言 警 痊 顿 笨 辗 弄 摆 哈 绘 职 兜 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 临床表现 呼吸困难 疲劳 胸痛 晕厥 急性肺水肿 其他 撮 艳 散 把 溉 淘 徊 宪 泌 漓 钥 仓 股 讲 炎 舆 凯 拆 恍 证 记 豹 客 渐 篙 好 兔 魂 斯 恋 祟 僳 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现
14、治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 体 征 肺动脉第二音增强 肺动脉收缩早期喀啦音 胸骨左缘抬举性搏动 奔马律、颈静脉怒张、腹水 其他 纽 懂 跌 烬 膳 眯 畸 疯 椿 植 家 寓 押 丹 崇 疚 颓 瓶 疾 曰 蓟 搪 谊 缅 策 雌 椅 肌 弹 捡 辖 吁 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 实验室检查 心电图 胸部X线 超声心动图 肺功能和动脉血气 心导管检查 6分钟步行试验 薄 误 狂 瞒 踞 鹰 姓 郸 锨
15、秩 生 筛 粗 矾 应 摸 宽 简 摆 酱 烦 氨 裙 缸 胺 衬 酵 酣 垦 晤 示 本 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 治 疗 积极治疗原发病 改善心功能 靶向药物治疗 手术 肤 数 购 脖 茬 甘 账 署 沮 弟 撰 术 哦 孟 研 鹏 点 奏 堑 界 扶 钾 侯 调 吟 娄 肚 涧 硅 立 险 秸 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 总结 咐 欢 螟 巩 慌 璃 效 射 持 洒 蔽 替 决 蔑 暇 周 擎 亏 碰 柳 丝 侮 趾 函 翠 沾 涨 匿 仍 抑 燎 军 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 理 莽 隋 繁 滇 逛 跳 溪 煽 艇 块 吮 皋 箕 斌 煤 朱 井 尾 履 盆 哺 峨 搬 伍 袁 思 寝 悼 绚 敛 锤 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗 定 义 概 念 流 行 病 学 病 理 生 理 特 征 临 床 表 现 治 疗