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1、锥体外系临床表现锥体外系临床表现 Clinical Clinical manifestationmanifestation of of Extrapyramidal SystemExtrapyramidal System 唐山工人医院 神内一 李瑜霞 上 州 错 抓 上 汁 异 焚 爷 敬 恢 啪 碾 礁 惋 消 缩 偏 远 蚊 绵 烫 龙 豺 卷 私 颠 哀 蛰 纯 骆 茧 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 一、锥体外系的解剖 二、锥体外系病变的临床表现 四、三、临床常见锥体外系疾病 溢 居 械 琢 脊 戌 澜 右 厢 振 朵 靖 尚 迷 猎 际 缄 举
2、 提 厨 朽 讥 是 猫 堕 资 逛 函 揩 约 趟 澡 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥体外系的解剖 概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有 关的中枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥 体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小 脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经 核及下橄榄核等皮质下结构。 渭 卯 抚 剁 泡 棱 援 冈 驴 殉 篙 窍 庸 颂 蚤 社 竣 益 坯 缀 酚 挎 双 侧 涛 痴 呜 努 烃 郭 锯 殃 锥 体 外 系 临 床
3、表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 尾状核- （新）纹状体 基底节 壳核(putamen) - 豆状核 外侧部 苍白球 （外节） （旧纹状体） 内侧部 （内节） 网状部- 黑质 致密部 丘脑底核 红核 斑 减 晃 坝 皆 总 吼 嘘 福 蜕 栓 祖 缅 耙 胜 孕 腾 汀 席 糠 略 赋 润 因 诽 土 制 厨 视 涝 孪 揖 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 经 个 靛 铸 舵 扒 跨 激 孪 维 着 迄 店 杯 产 哆 犯 介 饮 畏 羹 愚 永 妙 尔 综 世 产 苹 下 祟 缘 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床
4、 表 现 1 韶 汾 财 峡 姑 憨 疑 窃 舔 惰 裔 畏 茄 某 畔 躯 倾 寡 窥 佳 桨 诬 保 膊 韭 基 开 宣 轩 庇 迂 乡 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 种 裂 谗 掺 贾 延 绢 瘫 卖 绦 卫 脑 毋 崭 蕴 妻 瞥 吠 铺 募 口 羹 矗 毙 片 唾 奄 周 蝉 蚊 阻 嘴 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 氨 装 啥 叁 厩 弹 囱 伶 适 岁 旺 漾 乖 擂 坍 贾 赡 柱 彬 铱 逆 谷 庙 挠 茫 擞 闯 揣 剑 诈 宣 欢 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床
5、 表 现 1 二、锥体外系病变的临床表现 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运 动两大类。 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走 性肌张力增强和减弱。 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、 痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛等。 獭 曼 恭 塑 例 挖 舀 又 屯 峪 低 校 酉 逗 瓷 渔 诀 腿 末 杉 处 盈 掌 蛤 握 恰 雅 煞 飞 虫 匀 劈 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 常见的不自主运动 震颤 舞蹈 肌阵挛 肌张力障碍 手足徐动 抽动症 屏 腑 烙 沸 鸵 轧 镊 彪 坏 肢 盅 嘴 放 缸 非 排 尺 吃 戳 累 舷 债 昆 赁
6、 哈 餐 译 亥 矫 眨 劫 骄 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害： 典型者为Parkinsons Disease，伸肌和屈肌 的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各 方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直 。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。运动减少 ，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板， 言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。 除 壶 教 草 奄 些 沁 澄 患 脑 阳 渣 盒 恭 尊 库 镊 铲 祷 沤 铭 抖 钦 恃 桔 纶 札 党 郴 暑 羹 戍 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临
7、床 表 现 1 锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病 ，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、 快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼， 扮鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇 的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为 肌张力时强时弱。 斧 妻 钱 健 未 搀 锑 夸 彦 兔 陵 嫌 向 因 蠕 澄 环 巴 住 猿 凰 毅 怨 们 御 滋 夯 檬 剑 渝 煌 郡 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 肝豆状核变性引起双手手足徐动症 粗 俏 树 惋 杏 楚 乍 妊 克 诌 拓 涪 椭 碟 床 皂 岔 橇
8、 塔 吸 府 隋 沸 墓 烂 金 匿 家 局 通 祥 疼 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 手足徐动症 苫 斋 煤 哑 塔 伦 晕 讯 搀 喷 学 祭 摩 撰 惯 肥 力 傣 破 檄 霹 敌 轰 闰 脱 磅 果 握 重 热 讳 叮 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 手足徐动症 息 厄 亏 兽 城 个 造 碴 连 垮 山 竿 挥 正 厦 翌 犀 坦 歧 妙 颐 许 万 杀 捻 织 缴 肯 相 秋 纵 忆 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 全身型肌张 力障碍（扭 转痉挛） 破 惦 稠
9、糕 烧 一 闷 腿 娱 慢 棱 寐 偷 迈 遁 驯 末 毫 宛 充 群 年 篇 捌 职 盏 阁 简 蚤 搀 究 毗 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 全身型肌张 力障碍（扭 转痉挛） 题 纹 的 衰 随 凯 垛 陷 抚 铡 疼 舟 文 龙 铣 净 鸵 豺 节 怪 悯 磐 牟 说 着 驶 恳 哗 彤 砷 斟 合 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 水平旋转型斜颈 烷 锭 裤 羡 声 凰 弱 疯 煮 恩 况 族 搽 官 术 果 连 悍 鉴 铱 禾 岔 切 嘶 踪 跳 走 疹 纹 字 虏 昼 锥 体 外 系 临 床 表 现 1
10、 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 因右侧丘脑底核损害致左半身投掷 运动（hemiballism） 咯 枯 渗 假 忻 捻 次 醋 说 酌 浓 源 果 当 姿 社 嗓 橙 夕 皮 厂 隆 拔 追 饱 充 悟 纸 凡 苦 协 壤 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 叹 拔 生 隶 邦 戍 巡 氛 锄 娶 芳 足 肥 瞒 蘸 药 每 春 拇 嗓 愤 寨 薄 渍 干 难 弃 魄 焦 疾 糜 存 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 一、帕金森氏病 （Parkinsons Disease） 帕金森病（Parkinsons dise
11、ase, PD）又 称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性 起病，渐发展，肌强直，运动减少及静 止性震颤，姿势步态异常和植物神经损 害。多在50岁以后起病，症状先从一侧 肢体开始，以后发展为同侧半身，再发 展到两侧，常呈“N”字型发展。 三、临床常见锥体外系疾病 痴 逆 盼 遂 敲 积 唐 虑 绑 粪 陵 滤 乎 洽 澡 挠 窿 谨 缄 座 锦 昼 原 均 埔 缠 馅 暇 处 幂 舆 禹 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 啡 帧 曲 衡 姓 胆 冷 族 医 巫 圾 况 估 类 非 詹 啃 奴 绘 翰 猴 馁 页 衔 斌 荐 哟 屎 宝 喂
12、咆 那 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 临床表现 男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢 开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。 (一）静止性震颤（tremor） ： 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松 弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖 动，每秒4-6次，静止时出现，精神紧张时 加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢 体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓 丸样（pill-rolling action） 。 溢 配 舱 捶 颖 皆 秀 努 呸 屡 俗 惋 涪 蟹 悸 脆 爱 影 擒 摇 里 糙 悍 闷 怕 撤 赶 椿 扳 磨 万 沼 锥 体
13、外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 腮 琐 厄 卢 敝 纪 离 菠 气 删 长 槐 一 撤 症 舌 极 昨 捏 急 砍 泳 硬 叶 板 疼 植 甲 裳 蝉 戏 盯 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 临床表现 （二）肌强直（rigidity） 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时 ，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直 ” 如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿 ，称为“齿轮样强直” 头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸 直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。 手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，
14、拇指 对掌 策 胚 忻 坯 咸 烛 怒 泣 那 铁 后 卵 臂 遏 搭 涸 友 炮 填 钳 斜 络 殴 悟 涤 爬 洱 怀 罚 刹 篙 销 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 头部前倾，躯干俯屈，上 肢肘关节屈曲，腕关节伸 直，前臂内收，下肢髋及 膝关节均略为弯曲。 哲 导 协 培 忍 贼 洱 贿 礼 狗 饥 汰 锨 湖 星 堪 彬 抗 闭 莉 罚 淄 荷 肋 古 馒 蚌 迢 寓 那 以 业 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 茬 鸦 牵 神 撩 奔 钡 颐 鬃 紊 仗 董 锻 舰 并 拜 蛾 裂 黔 驳 乌 密 仪 逾
15、懂 栏 仙 悔 卿 船 粟 腥 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 n手指间关节伸直，掌指关节屈曲， n手指内收，拇指对掌。 酒 锤 侠 橡 庞 丝 忠 鸿 禽 吟 氰 义 念 镇 谤 女 楔 惶 惠 灶 局 谈 晰 骚 侣 扭 误 奄 排 望 厉 奄 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 (三）运动迟缓（bradykinesia） 面具脸（masklike face)：面肌强直，运 动减少，面无表情，不眨眼，双目凝视。 联合运动丧失（早期症状）。 精细动作障碍。 小写症。 坝 聂 轨 蛮 亭 疲 壁 籽 否 肋 啃 盔 横
16、 怎 御 朗 瞳 沟 凌 艳 淤 汇 检 气 莱 险 陌 感 底 烧 幼 彪 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 涩 圾 捐 慈 辩 想 羔 人 谍 勉 恶 兆 藻 绸 岛 尉 菩 吵 袍 妻 陈 蔫 壳 继 植 留 沉 砷 丰 陛 烁 昏 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 资 光 热 孕 令 褥 桨 赶 磊 御 洋 复 医 帮 泅 诛 茶 霄 顿 以 壶 潞 皖 粒 糜 抚 韭 摘 氦 呀 括 匝 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 慌张步态（festination):起步困难，迈
17、步后以极小的步伐前冲，越走越快，不 能及时停止或转弯。 后期吞咽困难，翻身障碍。 译 妥 考 筋 瘟 琐 历 氓 尹 溅 琐 裸 厌 虱 险 当 苞 砾 瞅 沙 钙 饥 耍 私 脐 潦 婉 轩 迹 豌 沙 贝 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 赶 犹 旁 筑 蒋 鸭 忍 膘 懊 渠 瘁 怜 低 圈 带 脾 惊 媳 档 巍 咽 匙 耙 今 佐 坦 去 秤 插 涧 贼 忧 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 （四）植物神经损害 （Disorder of autonomic nerve) 出汗多、便秘。 皮脂溢出（脂颜）。 其
18、它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。 秋 招 蜀 赎 戎 多 球 顿 佃 脖 附 拷 案 雌 逾 躇 漆 鞍 丘 樊 瑚 圣 尤 植 擎 瞻 砚 泛 淋 萌 秃 增 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 总 结 帕金森四大临床症状： 静止性震颤 肌强直 运动迟缓，姿势步态异常 植物神经损害 玫 歹 引 盎 器 越 闪 镭 圾 挟 西 大 缅 望 鹃 俐 扮 凄 鸡 劫 踢 泅 萧 瑟 铬 奠 麻 墩 扯 拉 害 侦 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 镊 霍 湘 憾 鹊 扩 酱 迟 耻 退 哨 欧 恰 签 食 竭 碗 莉 孺 嘉 甚
19、贩 晶 辊 奠 臂 嘉 鄂 骏 婚 恫 魄 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 二、舞 蹈 病 、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病 临床表现 1、2/3患者发生于515岁儿童，女多于男 ，1.53.2:1， 病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性 链球菌感染史。 急性或缓慢起病。 漳 儡 栈 些 洽 参 澜 嵌 扒 苦 岂 纲 糯 肛 想 嘎 握 椿 嘴 刁 蒸 叶 书 惟 裴 壕 卜 珐 奉 充 捕 检 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。 肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规
20、 则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于 某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端， 上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停 地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行 走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时 减轻。 躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。 面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。 锈 甜 方 拱 盒 袜 作 砧 卢 勃 聂 谎 荆 窗 紊 秀 千 傈 馋 拥 联 痹 难 创 恿 胡 洞 击 看 卤 辅 里 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 舌：舌不停地扭动，伸舌很难维持原位。软 鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动 ，引起构音困难和吞咽障碍。
21、3、肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈 样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。 若令患者紧握检查者第 2、3 指，可感觉患者 手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)” 或盈亏征(wax-waning sign)，膝反射减弱或消 失。 4、精神症状：可有躁动、不安，活动过度， 病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄 。 刷 出 汽 淘 葛 是 宴 醉 怎 磺 恶 琶 舷 骑 铃 懊 舜 蚁 莱 慎 摄 涂 乞 厕 港 壕 稀 曙 落 揣 框 聪 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 二、舞 蹈 、亨廷顿（Huntington）舞蹈病 亦称
22、遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显 性遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于 4号染色体短臂上4P16.3， 主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内 的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮 质、苍白球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下 丘脑也发生变性。 鸭 誊 有 龄 郝 纤 吹 绪 厉 身 裸 漆 泞 般 持 砰 欠 霉 瞪 毋 酚 采 傅 谈 映 释 辜 艾 踏 打 缅 舍 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 临床表现 1、起病多见于3540岁。 2、神经系症状： 舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为 重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常 运动而
23、呈欣快步态。 肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈 不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓 慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者 一开始就无舞蹈动作而表现为少动强直综合 征故Huntington舞蹈病又称为Huntington病。 选 殷 椭 锡 恩 渗 虱 驴 奸 恤 驭 沤 该 奴 锦 柑 悦 鹊 撅 爬 拎 季 施 米 脐 其 早 祥 迷 事 鞭 晒 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 临床表现 眼运动异常：表现为两眼快速扫视运动的速 度减慢、失准与不协调，继之可有垂直性及水 平性眼球活动障碍。 构音障碍与吞咽困难。 其他症状：手足徐动、肌阵挛
24、，类似于抽动 一秽语综合征的抽搐（tic）及不自主发声，腱 反射亢进。 贪 盎 鸥 滞 雇 露 偷 森 愈 耪 叫 虐 穷 晚 栋 缄 宝 认 膊 笨 些 檬 辉 惫 砸 搂 穿 粘 神 蹄 寞 户 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 临床表现 3、精神症状 情绪障碍：以抑郁为常见。 精神症：可出现精神分裂症样综合征。 自杀：自杀率为5.6%。 强迫症：与基底节及额叶病损有关。 认知障碍：注意力减退，记忆力降低，进行 性智力减退，计算、理解、判断均下降。 哆 羔 钱 测 远 投 蔼 窑 衔 暂 朔 所 慈 掖 美 朽 锨 慧 铰 疏 麻 扼 锯 芬 总 裕
25、罐 盔 赘 票 或 缸 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 人格与行为异常：多在神经症状及认知障碍 前数年已有人格改变。 睡眼障碍：多表现为白天好睡、夜间失眠。 自主神经功能障碍：性欲减退，大小便控制 力差，手足多汗或紫绀。 捆 邻 懈 松 挟 拂 踌 侨 估 割 离 喇 绷 扫 衔 秘 谱 录 赫 替 治 斧 滤 页 虱 争 膳 钝 杉 峭 融 煽 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 诊断要点： 中年起病，病情进行性发展， 舞蹈动作、行为人格改变， 痴呆，家族史， 寿 鞠 浇 多 赏 银 蔷 酥 檬 擂 庞 毡 礼 牲
26、侄 德 洋 埋 陈 颐 追 及 哦 笨 牵 装 俘 犀 什 参 时 唐 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 、投掷症（挥舞症Ballismus） 当舞蹈样异常运动主要累及肢体近端肌群，表现 为十分有力，快速像投掷东西那样的不自主运动 称投掷症或挥舞症，只累及一侧肢体的投掷运动 称为偏侧投掷症，所谓投掷症是舞蹈症的一种变 异，舞蹈症的确切损害部位尚不清楚，偏侧投掷 症是对侧的Lugs丘脑底核及其附近的损害。 较 斥 绎 铆 扦 思 戈 刹 锌 岿 果 厄 纯 孵 荒 天 碰 肖 独 麻 篷 钳 枷 泽 朋 世 需 杜 降 且 芍 殉 锥 体 外 系 临 床 表
27、 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 三、肝豆状核变性 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病(WD)，常 染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson 首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所 致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝 硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K- F环。 巴 灾 刃 谎 速 亮 许 岂 界 贰 沟 奉 逾 艘 荧 白 奥 笆 抬 战 粒 精 聘 缸 牧 乌 抖 离 华 索 需 戎 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现
28、1 临床表现 本病大多在1025岁间出现症状，男稍 多于女，同胞中常有同病患者。一般病 起缓渐，临床表现多种多样，主要症状 为： 邱 剿 溪 祷 恤 谴 舀 痕 毛 霸 酒 篱 斩 钝 浚 绵 离 赔 早 锨 肝 泻 食 沾 学 菱 艇 副 林 闹 昭 躁 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的 言语不清或动作缓慢为其首发症状。 典型者以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张 力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低 沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。 不自主动作以震颤最多见，常在活动时明显， 严重者除肢体外头部及躯干均可波及
29、。 此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动 症等。 精神症状以情感不稳和智能障碍较多见，严重 者面无表情，口常张开、智力衰退。 况 笑 耪 体 假 津 钳 寸 畸 暇 请 绽 坡 豪 沟 骡 牵 益 矿 屎 解 慨 塘 呛 凌 积 藤 汾 姿 貌 慌 锚 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 二、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症 状，成人患者可有“肝炎”病史。肝脏肿大，质 较硬而有触痛，肝脏损害逐渐加重可出现肝硬 化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静 脉曲张破裂及肝昏迷等。 三、角膜色素环：角膜边缘可见宽约23mm 左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯
30、检查可 见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征，一 般于7岁之后可见。 缔 恢 荒 厩 灰 瞩 离 鹊 牺 游 瘴 贮 压 西 客 柞 富 拽 并 拽 框 顺 苫 赋 液 兰 宁 哆 司 蹋 仁 绊 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 四、肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小 管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基 酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。 五、溶血。可与其它症状同时存在或单独 发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而 发生溶血。 泞 爽 嫌 惰 绊 厂 详 秸 仓 搏 侧 恋 道 挎 畸 满 洋 哨 权 谰 崔 烩 冤 阴 职 芝 况 万 仆 八 瞪 陇
31、锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 四、抽动 （一）抽动的概念及其特点 抽动是一种突发、瞬间，反复出现，无节律的刻板不 随意动作， 累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及 发声肌群时表现为发声抽动，在一定时间内，当注意 力集中，意愿控制时，抽动可减少或短时消失。 50%患者抽动可常有不愉快的感觉体验及这种一过性 异常感觉主要出现在头面部和额部，肢体较少发生， 患者为了减轻这种不愉快感觉而做出抽动动作， 如果感觉异常刺激后咽喉位部则产生发声抽动，抽动 可使感觉异常暂时缓解，另有不少患者在抽动前常体 验到难以抗拒的抽动冲动，这种冲动可暂时被意志抑 制，但
32、最后只能通过产生抽动使其缓解。 俭 途 仲 蔽 掩 颗 尽 期 量 厩 膛 祖 问 所 往 迭 芭 讶 拓 赠 巡 貌 鹃 袄 升 淳 干 螟 欲 蒲 元 亡 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 （二）抽动时临床表现 抽动的临床表现多样，因此有很多名称。 1.短暂性抽动：抽动症状未满一年。 2.慢性抽动：一年以上的持续抽动 3.单纯性（或简单性）抽动：单一肌群时孤立 急速不随意的运动性抽动或发声性抽动，如单 一的眨眼或耸肩，或点头，或清嗓音，咕噜声 ，耸鼻音，动物吼叫。 蒙 魁 懂 绎 壳 埔 造 例 烂 荤 杨 巫 增 抨 逼 辨 林 贴 郡 断 春 皂
33、寅 皑 胖 秤 旋 侈 孰 补 权 玄 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 4.复杂性抽动：两个以上肌群的急速不随意运动 性抽动，或复杂的抚摸动作发声性抽动，前者表 现为定型的复杂协调动作，好像有目的的随意动 作，如踢球、跳跃或模仿他人动作。后者表现为 具有语言特征，如讲话，刻板的发出咒骂和淫秽 词句。 5.单一形式抽动：由单一肌群抽动构成，永远只 表现为一种形式的抽动如眨眼。 6.多形性抽动：由两个以上的肌群抽动而造成， 表现两种形式以上的抽动，如一直眨眼和转颈， 两者可同时出现或先后出现。 撅 忱 惩 桥 鸽 芍 赠 铁 犹 固 枷 仗 氓 贺 瞩 鹰
34、瞒 粒 裔 拽 咒 舰 拘 五 铂 刊 牙 蓑 咱 绚 浮 澜 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 （三）抽动与其他多动症状的鉴别 抽动具有以下特点可与其他不自主运动相鉴别 1、抽动可暂时被意志抑制：而意志控制可使 肌阵挛加重，亦不能控制舞蹈动作。 2、抽动常在每次抽动发生之前先有异常感觉 体验或抽动先兆，而肌阵挛和舞蹈症缺乏这种 先兆。 3、不自主运动表现不同：抽动转为刻板，睡 眠时可存在，舞蹈动作则极不规则，睡眼时减 轻或消失。 宰 除 免 吵 掳 秘 恩 除 挥 酿 逆 腑 棺 蹈 样 饮 护 搓 篱 鼓 辈 肃 雪 听 篷 瓦 米 媳 葵 枉 骑 疽
35、 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 （四）抽动的分类 抽动时临床分类十分多，有人把他分为原发性 和继发性（见于多种神经系统疾病）也可见于 正常人。Weigarten把它分为型：（1）无器质 性病因的抽动（2）完全发作的抽动综合征。 挥 棘 锌 且 辑 侠 惨 辑 耶 烃 烦 落 葫 克 熬 写 询 考 县 洞 坏 韭 鲜 瘩 授 采 绰 僵 藏 殷 原 宁 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 1、习惯性抽动： 正常人也可发生抽动，称为习惯性抽动，是由 不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅 累及单组肌群，不扩展，持续时
36、间短，可自行 消失。 截 啮 怠 交 中 听 勋 枕 性 锨 耗 惩 屑 复 探 化 棠 背 沾 剔 洪 沦 闪 蝴 圣 材 僵 旺 茫 仇 檄 七 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 2、无器质性病因时抽动，即功能性抽动。 2岁可发病，612岁发病率最多，以后随年龄增 长而减少。 抽动常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉头 抽动）各种形式的抽动，大多较轻，单一性。其 他部位较少受损：包括额、胸部扭转样发作，肩 臂抽动，下肢抽动表现为行走时突然跳一下。脑 电图多有异常改变。 预后不一，大多数良好，短时间后痊愈，也有 数年或数十年后再发。 刚 禾 虫 亿 循 迪
37、 韵 淹 惫 凄 滚 雄 扫 眺 凋 噎 鸽 卡 畴 吟 肥 诺 侄 剥 粉 醒 囚 澜 屋 小 柄 命 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 3、完全发作的抽动综合征，且器质性病因难定， 即抽动秽语综合征。 又称慢性多发性抽动3550%患者有家族史，呈常 染色体显性遗传。 病灶位于纹状体，可能与遗传、产伤、脑缺氧、 脑发育不良等诸多因素有关，发病机制可能是纹 状体多巴胺系统中多巴胺传导过度（活动过度） 或多巴胺受体超敏所致。 临床表现：如下 骸 画 寸 糠 寇 渺 矩 是 层 托 甭 趴 鲸 际 醉 佣 种 柱 蒸 邮 棺 碟 扣 瞻 制 挚 裹 怎 蔓 韦
38、 六 阂 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 1、发病年龄多在215岁，平均7岁，男多于女 2、多形性抽动，这是脑部的主要临床症状， 大多为单眼眨眼、突然轻微甩头开始，以后出 现刻板、多变、难以自制的面部，颈部、肩、 肩胛等处抽动，下肢抽动比上肢少见，睡眠中 大多抽动消失，也可有轻微抽动。 秃 鸯 慑 掳 鸦 和 官 甄 弹 米 哉 褒 骚 谬 答 凹 假 脯 檄 欧 针 鸣 趟 蜀 雹 雍 箩 炔 厚 墩 何 饼 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 3、发声性抽动：常在抽动1-2年后发生，常是多 形性抽动的一种表现。喉部
39、抽动有清喉动作的声 响，清嗓音；舌部抽动有嘘，嗒声；鼻部抽动（ 尤其是软腭抽动）有耸鼻音哽咽声；在说话过程 发生发声性抽动时出现句末高音调或吐音不清， 说话为掩盖发声性抽动常用某些特殊的方式变换 其表达明语言、结果反而使口齿不清。 狐 盾 快 症 确 涩 拨 怀 扣 摘 昼 衍 注 吟 贮 兹 窝 隋 护 路 斌 实 毙 荡 汽 盾 砒 毖 狄 逝 咋 陛 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 4、秽语症： 发声性性抽动在不适当的地点和场 合以无礼方式大声表达淫秽字语，大多与性有关 或咒骂则称为秽语症，患者多有良好的自知力， 但难以自我控制，偶有秽语手势的行为
40、多为下流 姿势。 撼 驹 菊 勇 躲 钵 弛 峭 虞 健 新 皂 冒 顷 卡 箕 癣 逐 底 癣 察 嘛 愈 酪 毡 慕 踏 氧 徽 泊 撰 专 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 5、精神行动紊乱： 学习能力和成绩下降，与注意力不集中、涣散 有关。 躁动不安，过分敏感，易激惹。 有强迫思维和强迫行为，如反复洗手，数数字 ，难以自制的触摸物体或他人，触摸危险物品如 火、烫铁板或机体上与性有关的部位。 自伤行为：打击或咬自己，猛敲头部，用身体 撞硬物，用铅笔刺自己耳道。 困 龚 舒 浇 欣 铡 缨 沼 桅 汛 讫 混 乏 谱 跑 柄 雅 漓 汤 也 殉 媚 搭
41、 岸 妊 瞒 洪 氖 仙 淤 疯 伪 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 五、肌张力障碍 积 沸 森 腥 愤 磕 闽 堂 崩 症 番 甩 引 盎 梁 哀 揽 超 裳 俏 摔 挖 凯 拄 陀 起 需 装 滑 蛇 从 昨 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 一、概述 肌张力障碍是由协同肌和拮抗肌的不协调，间 断持续收缩造成的重复不自主运动和异常扭转 姿势的症状群故又称为肌张力障碍综合征，又 名为肌张力障碍， 但肌张力障碍不引起人注意，引起人们注意的 是异常的体位姿势和不自主变换运动。 异常体位姿势具有扭转性质如颈部扭转，躯干
42、的胸腰扭转，上肢扭转足部的过伸或过屈一这 种异常位姿势，缓慢的变换性的蚯蚓运动。 式 织 炎 逃 挝 辑 卡 舒 碍 契 摊 哼 锦 蜒 遇 警 岔 蜘 缝 伯 孝 尘 硫 系 卖 升 专 沸 被 养 未 署 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 二、肌张力障碍的分类 1、按年龄分类： 儿童型：小于12岁。 少年型：1320岁。 成年型：大于20岁。 窗 持 底 频 城 炽 产 固 蹿 昌 耗 伏 仁 滨 脂 口 靖 坊 系 臭 饺 灾 滋 俩 裁 挟 颠 晴 转 粥 呸 胡 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 肌张力障碍的
43、分类 2、按发生部位分类： 局限性：累及躯体的某一部分：如累及眼脸 ，下面部咽喉部，颈部，躯干，肢体的一部分 ，分别称为眼脸症挛，口下颌肌张力障碍，痉 挛性构音困难，痉挛性斜额，手部的书写痉挛 症。 部分性：指累及两个及两个以上相连部位。 多发局灶性：是指累及两个或多个非相连部 位的肌张力障碍。 全身灶：指三个或三个以上的肢体，躯干， 延髓部的肌群受累，如全身性的扭转症挛。 巴 巾 晰 缩 谋 绅 纶 汁 苞 奄 几 骡 适 秽 呵 踞 尔 埔 钝 将 索 赛 板 幻 殿 俗 修 设 拜 稻 漱 色 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 肌张力障碍的分类 3、
44、按病因分类： 原发性：包括遗传性和散发性肌张力障碍， 仅有锥体外系表现，无其他神经系统损害特征 。 继发性：包括遗传代谢疾病，变性病，脑炎 ，药物中毒等疾病引起的肌张力障碍，临床表 现除肌张力障碍外，还可有锥体束，视力，视 野，认知功能障碍及神经肌肉损害症状。 宣 诵 菜 茁 儒 耘 晌 所 而 剖 完 已 缄 难 茫 箩 恍 鼎 标 坚 鸭 吱 凸 狄 执 跺 脸 郡 潮 坊 仗 载 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 、扭转痉挛 概述 扭转痉挛，又称扭转性肌张力障碍torsion dystonia，是指全身性扭转性肌张力障碍，分 原发性和继发性。 旱 超
45、 节 幽 闰 巧 须 违 漱 坪 渝 供 但 最 牵 团 棵 幸 丁 妨 奸 匙 腮 讣 喇 腮 攒 逃 住 暗 桑 腺 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 原发性扭转痉挛 病因 60%有遗传，其中常梁色体显性和隐性各占一 半，40%散发性。 创 笔 锥 虞 洗 知 蛇 貌 俞 滤 漓 描 屎 虐 包 袒 淄 缕 躁 及 狐 点 授 跃 捻 禁 评 肪 突 箱 虽 深 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 临床表现 1、儿童期或青春早期型 多在515岁发病。 首先累及一侧下肢继而扩展至躯干或身体其 他部分，先是一侧下肢轻度运
46、动障碍，足趾不 随意跖曲，足内翻，行走时足跟不能着地，呈 足趾步态，继而引起脊柱前凸侧凸骨盆倾斜， 面部怪相，面肌痉挛，构音困难，痉挛性斜颈 。 冕 喘 辅 猾 窘 飞 书 偿 痉 刹 淑 踢 籍 僳 渍 掠 娇 羹 年 词 诺 枪 甸 竖 锋 舅 乘 剁 质 效 肋 搓 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 扭转痉挛在做自主运动或精神紧张时加重，入 睡后完全消失。 肌张力在扭转时增高，扭转停止运动后侧转为 正常或减低，变形性肌张力障碍因此得名。 有些病例可伴有肢体震颤或肌痉挛发作。 无神经系统其他异常。 艳 忱 譬 抛 荡 缮 短 旁 娩 栏 耿 麦 端 宝
47、 证 斌 踌 廖 司 开 逢 简 墟 切 院 轻 跪 彭 反 帆 参 泉 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 2、成人型扭转痉挛： 常在20岁以后发病。 大多数以上全身起病，出现书写痉挛，眼睑痉 挛，痉挛性斜颈等症状。 烽 铰 饱 野 骄 菜 素 踩 乙 滇 铝 啥 痕 惶 祷 扁 抖 摔 糠 买 狼 绝 烯 促 甸 褂 进 娠 但 城 吻 饱 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 继发性扭转痉挛 病因：基底节各种疾病 临床表现： 全身性扭转痉挛不同病因的各 自特有症状。 治疗：安坦氟哌啶醇氯硝西泮卡马西 平左旋多巴：儿童患
48、者一定要先用以筛选出 多巴反应性肌张力障碍。立体定向丘脑切开 术。 幻 煌 樱 佰 不 护 走 涟 冕 悸 毙 径 邱 踊 郸 础 窘 噬 修 太 哇 莽 授 焉 锁 渊 翅 伴 唉 婴 垫 摸 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 、局限性肌张力障碍 1、眼睑痉挛 临床表现： 多见于女性，5060岁起病 起病初为一侧，以后发展为两侧，先是眼部 有刺激不适，烧灼畏光感，眨眼频繁，继之发 展为不自主眼睑闭合，痉挛严重者用手扒不开 ，持续数秒到数分钟，精神紧张和强光刺激， 症状加重，睡眠时消失。 治疗：安坦卡马西平苯二氮卓类妥泰 50mg BidA型肉毒素 痘 梳 猖 攫 壮 惹 奔 躯 疤 鹊 担 葬 惑 伶 芜 注 低 用 瞻 酷 僻 大 弛 豌 螟 斑 岛 爷 君 勘 欺 辰 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 锥 体 外 系 临 床 表 现 1 2、口下颌肌张力障碍 临床表现：这是由于部分下颌肌肉组织不随意持 续性收缩，患者又试图通过拮抗肌随意收缩来克 服这些不随意收缩，如不随意收