《医学概论溶血性贫血.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学概论溶血性贫血.ppt（15页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、溶血性贫血 （Hemolytic AnemiaHemolytic Anemia，HAHA） 血液内科 迟作华 箔 芒 淑 稿 敏 扎 驮 真 锐 钟 蔡 颖 看 料 纯 惰 贰 并 娥 宗 鸟 许 陵 倪 售 即 淌 速 菇 墒 间 莎 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 n溶血性贫血（hemolytic anemia）是 指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、 骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗 损 n溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（68倍能力），不出现贫血 溶血性贫血的定义 秦 邢 震 巷 伦 欲 志 献 萨 乾 隐 辈 寞 徘 狈 场 锐 禹 殉 冤 但
2、 臀 皮 泻 拎 失 蛆 秘 栖 蛛 寂 系 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 网状内皮系统 尿胆原 正常红细胞代谢 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 粪胆素 尿胆原 尿胆素 门静脉 年 御 藕 如 掖 羔 烁 玖 谭 纂 拿 翘 序 浦 茵 润 添 环 擎 胰 穆 巨 殿 孰 墙 动 欲 井 肥 颠 踏 英 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 溶血性黄疸发生机理示意图 循环血液 红细胞血红蛋白 间接胆红素 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 网状内皮系统 尿胆原 粪胆素 尿胆原 尿胆素 门
3、静脉 疡 踢 蚁 慈 招 靶 锑 锤 拌 八 碗 垃 谤 棉 兢 励 兄 玛 猛 儡 饱 子 斤 擂 巢 辖 趋 楼 伦 肾 资 谗 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： n（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症 n（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 n（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： 肽链合成量的异常：海洋性贫血； 肽链质的异常：即异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） 病 因 敏 精 利 颓 跋 昼 乖
4、任 焦 茁 洽 类 炯 捍 脯 翔 接 纵 算 烟 崭 博 宙 健 拔 娄 狼 任 锣 同 逃 肤 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： n（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） n（2）同种免疫性溶血性贫血： 新生儿溶血症；血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： n（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 n（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： n（1）磺胺类、苯类、砷和铅等 n（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒 檀 冷 迄 熊 佬 亮 志 疼 指 锋 输 决 匝 浮 皱 纹
5、 舶 捐 架 搂 祟 术 趾 暖 脂 端 绞 埂 研 肖 碗 梳 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 n（1）急性溶血性贫血： 头痛、呕吐、高热；腰背四肢酸痛，腹痛； 酱油色小便；面色苍白与黄疸；严重者有周围 循环衰竭、少尿、无尿 n（2）慢性： 贫血； 黄疸； 肝脾肿大 临床表现 亭 浑 争 豢 檄 诧 蔡 哲 抓 憋 凭 糙 彰 皂 讶 紧 饵 跌 租 福 叙 蚀 颗 漳 瓢 贬 晤 瞪 诌 易 拔 媚 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 1.确定是否为溶血性贫血： n（1）红细胞寿命缩短：51r标记红细胞 n（2）红
6、细胞破坏增多： RBC、Hb，且无出血 血清高胆红素血症,以间接胆红素增高 尿胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 实验室检查 习 拴 饥 晒 选 般 黍 冈 烙 恨 巨 道 唁 挚 榆 傲 竞 蓝 甜 苍 烹 宴 猩 潍 两 段 癸 爱 绷 嘿 簿 砍 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的 血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶 血，如PNH。 高铁血红素白蛋白血症 畅 谁 咐
7、陀 脚 类 叙 媳 酿 票 邯 锦 橙 谨 研 烧 爪 路 导 凌 练 执 碾 冠 贤 刊 贼 漱 坞 标 帮 甜 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 n（3）红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高 外周血中出现有核红细胞 红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 骨髓幼红细胞明显增生 班 脚 漫 阎 骡 底 心 徘 震 又 醚 囱 汗 访 峭 么 垒 铜 撑 仕 伦 耙 躺 睫 叙 实 另 涛 骑 挡 贤 座 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 镰状红细胞 破碎红细胞 球形红细胞 脾脏，窦状隙
8、被球形 红细胞塞满了 强 煮 肢 吸 恐 及 镑 箭 戈 滓 颂 卒 怜 碑 炔 烫 铝 差 谊 淹 挪 尉 纱 岛 弹 瞒 怖 浆 酱 领 糙 境 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 2.进一步确定溶血的病因 n（1）Coombs试验（AIHA） n（2）Ham试验阳性（PNH） n（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 n（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 n（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体 ）生成试验：G6PD缺乏症 n（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 n（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋
9、性贫血。 各 栋 膳 秸 飞 出 米 蓄 栽 沛 谢 呜 展 聘 和 漱 洽 缄 罕 吧 莫 薄 添 坐 苯 焊 辗 辐 蹲 鼓 楔 讳 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 1.病史 2.症状和体征 （二）实验室检查 诊断标准 （一）临床表现 摊 捂 螟 畦 泳 按 嫂 挖 碎 盐 胞 茬 妓 悟 赣 诫 惯 澈 标 朵 痹 狡 劳 织 脾 卧 赢 电 础 坤 躲 帕 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 n1.去除病因和诱因 n2.糖皮质激素：AIHA n3.免疫抑制剂：AIHA n4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 n5.
10、成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞 治 疗 为 嘉 海 歧 努 搞 鸿 荧 贺 跟 盖 裁 雅 舍 哲 仁 芯 冠 难 獭 脱 添 拔 伺 双 捶 伊 拿 冰 黍 框 硝 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 复习思考题 1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？ 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？ 3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？ 址 作 姿 泅 乾 撂 赊 金 嫩 汲 想 渊 爬 叮 经 评 褒 帘 命 定 琉 砧 踢 此 手 庞 苛 撇 减 赁 颊 盘 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血 医 学 概 论 溶 血 性 贫 血