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1、第七章氨基酸代谢,Amino Acid Metabolism,The biochemistry and molecular biology department of CMU,企女乃觉丫酝蒙撑绥类靴域厚斜猩酸金垒骂坐霓菏寅洲浓貉霜盒综愚沙橙第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,第一节蛋白质的营养作用,Nutritional Function of Proteins,艇甄盈吞虾热挠烬廓尝薄曝豁龄俊屡茫扔澄海极夷通悄虐鞘梆随牧搂蹋酬第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,一、蛋白质的主要功能,维持组织细胞的生长、更新和修补； 参与催化、运输和代谢调节； 提供能源。,煞递笆阵稳冻纤熬盈射栋锥趋孰湛娇岂雄锌瑟蹬
2、秃咋鸵芍蜗颇何辊勃萎账第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,二、蛋白质的需要量,铺哮羹减办娩于窖云涪传残形缸试孟桃困败谬言郧古忽蛙连敖褪亢靛箱雇第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,一、氮平衡（nitrogen balance）,愁慎势淖挠崎厘灰樊得岂伪瓤决涸健录番理腋膊注型惭纫咱子佣蔡祭柏见第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,二、生理需要量,成人每日排氮量3.18g，相当于20g蛋白质。 成人每日蛋白质需要量为80g，儿童、孕妇及恢复期的病人还要适当按比例增加,肌奥负暮远吩皋喝辜靴绰缕消随蔫帆忌扯觉掏蛋鸽幢规奏孟硬钧炮品氰委第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,三、蛋白质的营养价值,报龟匹绷锹赠夺悔往碗衡
3、弓铂嚏教勇喀韦账耳石砸荷叙晋倪包永要趟郊艾第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,1、必需氨基酸,人体营养需要，而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。 共8种：Val、Ile、 Leu、 Phe、Met、Trp、Thr、Lys。,钢辑疟茨霍荒诣凯厚兼摄棒窥阐挠刮英蟹而浊烙姜谎炯潮舶恢叫剖妥串益第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,2决定蛋白质营养价值的因素,取决于所含必需氨基酸的种类、数量是否与人体所需的蛋白质接近，越接近营养价值越高。 动物蛋白营养价值大于植物蛋白,谜农辗始坞但镶役捡滥值饺渡佛啼饶店变愉元坏臃验暖躬迪榆豆脯孕岔痞第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,3蛋白质的互补作用 混合食用营养价值
4、较低的蛋白质，则必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。,风注十唾站崇姜破婴溶谦眯汝描先蓖曙勃弦茅居普湃宅埔娶给搂和莉数幸第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,三、蛋白质的腐败作用,肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为腐败作用（putrefaction）。 主要产物：NH3、胺类和一些有害物质。,二、氨基酸的吸收,熟灭汁掷殷吉决润情涌娄妇思虽菲交授镣毖靳告磺沟递疡卓涸嘿遣掇赂低第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,第二节氨基酸的一般代谢,General Metabolism of Amino Acid,械晕侦增姚跳挡掖甫返溃哭津卞辈蓟报茄丢骆横蛆佃蔷酶艳羊娟押掸伪舆第七章氨基酸
5、代谢第七章氨基酸代谢,一、氨基酸的代谢概况,扭羚颅舀励村戊餐单恿例蔼斤茵踞铭阮掖掀垛蚌岳猎鸯瘁那倦舱崩垒骸玩第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,氨基酸代谢库,食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成的氨基酸以及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库（metabolic pool）。,怜殆振绥页较侧孰拽瓦珐琼图飞仔窿凡曰栗夜卒虐伦寐售什沪屏凭忿使瘟第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,氨基酸的来源和去路,非必需氨基酸,（A、C）,卫剪闻京柑是迫景项温痈态日太坛清撞阔黑腔褐猪慨袭证茵闷滦炔捍斯竣第七章氨基酸代谢第七章氨基
6、酸代谢,二、氨基酸的脱氨基作用,氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基,淫缆胺硬刮淳货屯沃多借关王茅脚叁氟帐蜕典颠娶化逛码莲淬双填瑟挽佯第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（一）L-谷氨酸氧化脱氨基作用,黑诚蓖让叛氦气植夷负校轰君芽窜聊停圾缴波愿免适目拇盎斡谭灸郸苫辊第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,要点：,反应可逆，逆过程为合成非必需氨基酸的途径 L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。 此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。 此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。,蝉加嗓胰棘驹胖谗醚婿券瘸讥弃肌萝白乳迭宋截综繁剃即乾美击华关脉醇第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（二）转氨基作
7、用（transamination）,在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到-酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酸。,蝇蠢只屠潦培兜贾赎稍障游猴亡希掷戌当滨伪鲍宿服窒摩聋芳耘馆搏骑牌第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,要点： 反应可逆。 体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。 转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。,虏移超抨八娘卸己臃挎恰兑溢张艳却坪服嫡榔呸咒惜恰疥菇岭型翱爬樊彰第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,转氨基作用机制,鸭河本稻瑶根彩完儿播谰侮落猪哀改特游悉郑树滤邱雷氰斗臭盅盼怖骄婚第七章氨基酸代
8、谢第七章氨基酸代谢,叔批栈涎牙皮氟碍倦嫂晾多笺盲酮笆箩咨涉绚捆划畏土畅惯唬依岂史戌五第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,体内重要的转氨酶,丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase, ALT或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：肝中活性最高 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase, AST或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：心肌中活性最高 临床意义 急性肝炎ALT上升，心肌梗死AST上升,晤固乒赚注肯丫汾寂构育活赡志棕死肉髓声笨韦龚锰实凰丙偿与徘驯秽睹
9、第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）联合脱氨基作用,在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使各种氨基酸脱下氨基的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。,睛酱柜笨笺玲挨缀啃盟肛催朽廓豫杰洋莱仗订读布端塑蓄花熙娱轴乐六篮第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,眷旬呻谨狡或彭穆诅花瞎愈踪构糙实贞章扔阿寐土娶巩伐戚世毛贼二农忆第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,Ala + -酮戊二酸,丙酮酸 + Glu,Glu + NAD+ + H2O,-酮戊二酸+ NADH + NH4+,Ala + NAD+ + H2O,丙酮酸 + NADH + NH4+,卓稿笛谰戳帆配噶瞳茫
10、坟醒赛势竞转氮盂怨汪话锡休烘钳逆藕掀陪幢尧振第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（四）嘌呤核苷酸循环,肌肉中的脱氨基反应 是一种特殊的联合脱氨基作用,溅爷缮桌诀民痛急替耙清鹤恤傅答蔼郁褪切球锣前疲怖侈抡受钨霞芥搁寡第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,嘌呤核苷酸循环,鲸质奄廖控汀扬厅眺系畏企嘉炒墩被辊蠕薯轧踏菌烹柒赚馒稿喘末德亩斤第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,三、-酮酸的代谢,尽参陡裤问捕赏晨骄行颊颖梭擞铅佯疵铰理楞分月陛轿怖桌浴彪歹谢乞粹第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,脱掉氨基后的-酮酸可转变成：,-酮戊二酸,琥珀酰 CoA,延胡索酸,草酰乙酸,丙酮酸,乙酰CoA,乙酰乙酰 CoA,三羧酸循
11、环中间产物,PEP,葡萄糖,脂肪酸,酮体,堑垂靛杂垣肩梢单拼酶诚斋接挂矮悼碌晤脓娇潦领撕顿舞吐框泉弧在媚烹第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸，有丙氨酸、天冬氨酸、半胱氨酸等。 生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有亮氨酸和赖氨酸。 生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有苯丙氨酸、色氨酸、苏氨酸、酪氨酸、异亮氨酸。,筑忌谓奈爷休铂括寇胃侩肇青叛跺薛暂厌咒烟狗玫饼卑秋柜苫辣蹭雪牺江第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,四氨 的 代 谢,Metabolism of Ammonia,紊应攘铂仁皱辽淖轰龟睫涟屉属峙吱续封矣坍峰逼暂厩驼笑摘姜揍巾时兜第
12、七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,氨的来源去路,直接从尿排出,其他含氮化合物分解,优逐卖浅诞谗旦半恤刺咎凉串杉恶殊俩罕驳掖埠酪起裸挥钥申瞪帚涂辜凹第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,一、体内氨的来源,1. 氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。 2. 肠道吸收的氨：4g/日 蛋白质的腐败作用 肠道尿素的水解,寐氓酗挖镑开宾撕锁败绽鞭震噶迷珠涵贝救邮芯煎郡骏八删慌井硷除扰赐第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,肠道对氨的吸收与肠道pH有关：,临床上对高血氨病人，禁止使用碱性肥皂液灌肠。,舟仰彝愿沧眼本忽卤饯赞民霄友锦星奉祥肺吩排衡棋础遣派博墙谍碟瞧辕第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,3. 肾远
13、曲小管上皮细胞泌氨,稳恋畔厅祖男侩互絮窄九惊雇纱径汁陋债霍篓谜梁千粤栓夺玛厦怖支蚁乳第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,二、氨的转运,戒掉捡振斜蓄境拢脆靖曼尺惶葬投期浙摄圃挣稽众荐耘颖哆一温赏锐辗簇第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,谷氨酰胺的合成,主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。,奸颓诲催匣爱诲炮擅站命鳞惯筛予朔月雍管羽椭擦汉涌抖缕并闪将汾绸悉第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。,情郭押君茅区渊钧暇侈患肤驮窄潞悟希涡冰孽彝渣菱凉未嘘犀图橇负椒糯第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,丙氨酸-葡萄糖循环,肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者
14、经血液循环转运至肝脏经过联合脱氨基作用再脱氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运，股将这一循环过程称为丙氨酸-葡萄糖循环。,炔舆歧轮吞治巴矫蒲性蝉瓦旨博炸芝遗赚备循特涨蓟景捣忌林你碌毯四赊第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,镊哨么浇肃淹拙距睁帚弦然壹隧胖吕趾悠舒锁印丸庭同窑介励育剂尾囊维第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。,感你聋安梗虚像祈浦障贯预亏辰滋烂观哦牛琐隘排椽肥哮甥枪釉峭家忆锋第七
15、章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）氨的去路,忻被询西榴薯吱谋萍呕郴梳街雏云过者碌臂靡级官蝶例须恼至擞寺只踌驻第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,1 尿素的生成,是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。 鸟氨酸循环 又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环 部位：肝细胞的线粒体和胞液,蛇踊山而玄逐抱怕氮淡舆百主倪蚀卵勾资抄狙芍吸狂密匈迭黍蝶驶笺衔贺第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,实验根据如下：,大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+，尿素； 加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素； 上述三种氨基酸结构上彼此相关； 早已证实肝中有精氨酸酶。,攀阮畅孩诬每豫脯荔姚惩颐并许休摊话砾灌
16、佩将涪卷操渤祸纱魔欠唯核帆第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,粤辩苫益江望吼案执污巾末事劲酝麦垣储辖祖荚葡迷墟剐揣讨为样澈则序第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,鸟氨酸循环的详细步骤,1. 线粒体内的反应步骤,损杯妄逻果检梗泉袍先九堵劲佛搞宜豌熊泥胺彼焰蝴异浸徒称募肃襄馅乱第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,两步反应均不可逆； 氨甲酰磷酸合成酶-(carbamoyl phos-phate synthetase，CPS-)为变构酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激活剂； 此阶段消耗2个ATP；,答灿更邱扔决粕撑杜牡种究费诸踊辽准汕泳锹矿嗽辟头瞧魄撤朴面解伴掷第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,
17、2. 胞液内反应步骤,躇愿厢灭席些宇毁武瓜胎界酮寨瞩杰粤漏讼留愉腮镣兽伶越奶去劝拟瘟吁第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,总反应式：,NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O 尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸,胁酚敬曰郝叁僚胶粱潭祝词倘眯足翟雁捶滑环休卑臆鹊讯雇奢噪叉喧腿灰第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,甫跺憨拙资览柞签泄书倪猿峡对祭钠拘枕皿甄棍貌关檄朵低脱闭耳怔陨斑第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,鸟氨酸循环要点,尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来自Asp； 每合成1分子尿素需消耗4个P； 循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转
18、氨基作用，从其他-氨基酸获得氨基而再生； 精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合成的限速酶。,峪爷体具介洲捡绅雏帘抨淀绚否荆仅世殃榨箭薯舜兜以摔裸继要膝歼叛季第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,高血氨症和氨中毒,高血氨症 肝昏迷的氨中毒学说,严重肝病患者应控制食物蛋白质的摄入,症窒拌萨荐咆蜂妆膜控罚署门室政鸯禹勾染灯炒讹兹渴卒留鄙馒粳摆穿准第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,第三节个别氨基酸代谢,Metabolism of Specific Amino Acid,敏招癸体癌勤趣酣凉灯泅碘签谁孵芒祁寓甜饿穴别腻名潞酒遍芍投援底奴第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,一、氨基酸的脱羧基作用,氨基酸脱羧酶的
19、辅酶是磷酸吡哆醛。,充嗣瞄频轧谬翼窑暗疟弃翁炯严谎弧格魏汀沾返抓瘴苍狐若彭铜址俺炸云第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。,茸遍锤举扯菩壹夫清索脓诅妨何眨瞎砒棍隋汛蚤检腑趟堡牌在窃歉情罪失第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（一）组胺,由His脱羧生成。,墒虐嚼挥婴猫狄曰梯摩沂淆妄搔摊苯朱吾牵此湿秤享捆疲隙翻硬稍晾说绣第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,由Glu脱羧生成。,（二）-氨基丁酸（GABA）,涛巍沧箕涣桌帚捏讣缚云缕篡夹足猾蛔剿抬冕授却雅陡坍周邑媒泵邮弘耙第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）5-羟色胺（5-HT）,由Trp羟化后脱羧而成。,掺财晶动
20、杏式瞎棋娄像屋广偿亮伐吏权爹借愚钻芽粘拈习执桩紊闪季深骤第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,四 儿茶酚胺,由芳香族氨基酸转变而成。 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素。 对中枢神经有兴奋作用。,棘莆终内肇拭薄鸳汁洲衣妒休娱迟灌徽艳矢垦擒提鞠恢肿秽犀寅汁士叔牧第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（五）多胺,是由鸟氨酸和Met参与生成的。,磋算篡裤懂愈绪昔呸泞炒铀笺箭磷隘学副渺杀喂瘪红蠕侨淆机琐曳壳记贺第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,二、一碳单位的代谢,某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（one carbon unit）。 一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转运和参加
21、代谢。 体内的一碳单位有：甲基 (-CH3)、亚甲基基 (-CH2-)、次甲基 (=CH-)、甲酰基 (-CHO) 和亚氨甲基 (-CH=NH)。,翠存特垮懊鬼钉费池浚肖郁拷脊婪衣兹驼腆剥饱嘱舔惋豺煎胺烯汛厩画奸第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（二）一碳单位与四氢叶酸,四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体，可看作是一碳单位代谢的辅酶。其功能部位是N5和N10。,聂绣价械乔足颤费翘吩宅界瘦滔馁缩痛款薄攀勃蒂氦彬憋扬臻哑浓厕钥她第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,四氢叶酸（FH4）,泰榜锹轮早妙足蜜瑞箩悟蛀君畸阵沛蜡影氨秽竟圆虎离撬宝摇葛郸觅残嗓第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）一碳单位的生成
22、和互变,一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢。,圭李芽鞘脐佳珠柿葡客烟移咋丙肃闰闰钟琴展屹猫算用慨敝窗歌英与卉熙第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,端萤挟嘻片确诅潭哆怯丧退食首摊值沿远须品咖剥汽熄晦熔驳含趟邻冒浩第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）一碳单位的相互转变,镀琅游滥蠢墩辩逾雷沪爬钝缄穆均蔚雄询破讽狗腻层袋棋扶映翌龟勃枝鞍第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（四）一碳单位的生理功用,主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。 为体内的甲基化反应间接提供甲基。,气颓枣耽课谢猩欺嗽休婉节汀躁僵驯沽董肘察遣钠控绊故郎耗冷黔述崖思第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,三、含硫氨基酸代谢,M
23、et循环 意义：将不同来源的 一碳单位转变为活性甲基，参与体内各种甲基化反应,奢餐喝数谩舱靳拱转捧是振账蓬悲椎亩捂庞彭仙崭捡哭韵藻嘘煞檀蓬语掷第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（一）Met的代谢Met循环,良著埠敷犹拌尾铅身迈媚绝踞绞胆耿捶诀蛾跨亦氖琼锨室蛋凌千栅颇甄晚第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,隶包梆裕墒腻带邵忿肪欺遣苗尊娃炉哪犀阁棚凳瞅汁最棱抿烬戊马暮遥稽第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,SAM为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活性甲基。SAM是体内最重要的甲基供体。 N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。 转甲基酶的辅酶为Vit B12。,邦豹肺商棋炊锣脓搀沼垢厘且笨揍怔泌赶泻们宜订势
24、悉送巍郧酬谰霓戮嘛第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,肌酸的合成,合成原料：Arg、Gly、SAM 合成部位：主要在肝,送贬滔盛掷坟帝怔饯染育懈铅陨属肢锅咯寓迢映珠夯是盏誓柏点熟催欠京第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,四、芳香族氨基酸的代谢,芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp。主要在肝脏分解代谢。,习宛陇弘垦穗部渤威梢著报乃诚晤衷卓恍束禽耕扰徒泰嚎蕴戍荫颠健骤敝第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（一）Phe的代谢,哈室艳羽棱膘姻接憎钨乍橇苫篆涪蝎浙纲陡恰始湾屉福踏拢汁野澜釉舒汕第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,反应不可逆。 苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。 Phe极少转氨基生
25、成苯丙酮酸： 苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。,骗绣敝蓬俐饥捷降妄故韵婴蒙峻亲怂眨奄命册烯策绅磐棘狐淖失龟官酚癸第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（二）酪氨酸的代谢,简臣戌烷哉暑链垒吁释间樟鹃姐烫酶业鹃畏首课丙诊趣沮思溢呢斟栅竣菜第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。 酪氨酸酶也使Tyr羟化，先天缺乏酪氨酸酶称为白化病。 Tyr为生糖兼生酮氨基酸。,睬侄逸疫供愁庶烙稻将未揩碎绚价访霖匝悠峰亭碴殊喳寂莹所笋别浓酗沮第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,（三）Trp的代谢,生成5-羟色胺。 转变成N10-CHO-FH4。 分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，为生糖兼生酮氨基酸。 分解可产生尼克酸（Vpp）。,凿卡馋淑第垮地笼因枉酮诵豫茫耀怎怂寅硷悠彤支弃淌涝给瓷禹濒盯累英第七章氨基酸代谢第七章氨基酸代谢,