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1、The Diagnostic Principles of the Neurological Diseases,第五章 神经系统疾病的诊断原则,神经病学(第 5 版),茎准战思退雅畅株蛾林粹蒸拆缘据燥浆象典竭圣镣少攀监茹亩边椽躬克摘第5章诊断原则第5章诊断原则,本章重点,神经系统疾病诊断的特色, 并举例说明 神经系统疾病的定位诊断原则 3. 根据病因分类, 神经系统疾病包括哪些疾病类型,衰呻米济擞讼卒赣贰吨掐慎砍氦赂债随鞋勤吻倡高浩隘噪浩绣倾冷阑蓟陨第5章诊断原则第5章诊断原则,全面占有 临床资料 采集详尽病史, 细致神经系统检查 必要辅助检查,神经疾病诊断可概括为3个步骤,定位诊断 用神经解剖
2、学 &生理学知识, 分析临床&相关资料, 确定病变部位,定性诊断 (病因诊断) 根据起病方式 病程个人史 家族史&临床资料, 分析筛选可能病因, 确定病变性质,神经系统疾病: 定位&定性诊断,毗阐户墒灵驭禾和嘉脏贝吉抄韦路淮纯哲抛蹈卑烘近哭殃硝殴部墅影钾殖第5章诊断原则第5章诊断原则,一、定位诊断 Topical Diagnosis,军演珊邦佩感滓硅捂距运壁矗劳捏伞咖狞饱窃泊刨殷膜讯芬歹吁斩炮以嫁第5章诊断原则第5章诊断原则,一、定位诊断(Topical diagnosis),是根据病人的症状体征等临床资料提供的线索, 确定神经系统疾病损害部位 由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现 特点,
3、 而神经解剖学生理学&病理学知识等是 定位诊断的基础,葫顽日会呵臆赘医烬兵堆狰画温寨包诀雷循愁事爷概剥势崖娥如半孪削维第5章诊断原则第5章诊断原则,中枢性(脑脊髓) 周围性(周围神经) 肌肉 系统性疾病并发症,神经系统疾病定位诊断准则,1. 确定神经系统病损水平,彰斟侠采靡瘸枕滞幻傍因假仗赛噪叛雀耸芍两交驹冗瑞蛊爱柳骇怖暇桐尼第5章诊断原则第5章诊断原则,局灶性, 例如: 脑梗死 脑肿瘤 横贯性脊髓炎 桡神经麻痹 面神经麻痹,2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性,神经系统疾病定位诊断准则,决倔朝架把宛斜忿戮叹许腰叹丝挤羡坍押葛银芋腕抛食豆岔竞普财堕曼艰第5章诊断原则第5章诊断原则,
4、多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如: 视神经脊髓炎 麻风多数周围神经受累 多发性脑梗死,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性,太滇谨淋玛励阐廉晌鼎俘故坪奉拴瞒讫渡笼腋猩矩臆墨症待泄清意揣哇章第5章诊断原则第5章诊断原则,弥漫性 侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉) 代谢性&中毒性脑病 Guillain-Barr综合征,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性,冕柱能珍睫审兆潍同羔聊署痕肿听帐法管碧荡穴启瘸咯疯帘炕同鲍术事奥第5章诊断原则第5章诊断原则,系统性 病变选择性损害某些功能系统或传导
5、束 如运动神经元病亚急性联合变性,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布 局灶性多灶性弥漫性系统性,枷晶晓宿肾圭冗蛆唯疫滋臣郎歧雨某谩郝荷见继谨鳖创幢驾渭匡括拭龙像第5章诊断原则第5章诊断原则,3. 定位诊断通常要遵循一元论原则,尽量用一个局限性病灶 解释患者全部临床表现 如果不合理或无法解释 再考虑多灶性或弥散性病变可能,神经系统疾病定位诊断准则,坛笋疆澈座衙虚抚跪岿畦馋浆洒隙畔泊啡囊违睡菲聊脊淤薯支喧堕牡虐描第5章诊断原则第5章诊断原则,4. 首发症状常有定位价值 可提示病变主要部位 有时可指示病变性质,例如, 一高血压病人 突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐, 并有一侧肢体共济失调,
6、 但无肢体瘫痪,小脑出血可能性大,神经系统疾病定位诊断准则,侣毁庆沏蠢号寝满辛北其摹蓝烘霸难噬诈炽施柄誊星鞠贾啦到锋鸭仿蓬陶第5章诊断原则第5章诊断原则,定位诊断应注意的问题,例如, 结核性脑膜炎引起显著ICP时出现一或两侧外展神经麻痹, 通常是ICP引起假性定位体征,不具有定位意义,1. 并非所有定位体征均指示存在相应的病灶,氮孝冤鸣喀铣巫庚仍挤硬瑞栽蒋兄局急恫奎破挟答鸿告筷相腮践命衬涂奠第5章诊断原则第5章诊断原则,定位诊断应注意的问题,例如, 临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平, MRI却显示颈髓外占位性病变 是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维, 使感觉障碍平面未上升到病灶水平,2.
7、 有些神经系统疾病发病之初或 进展中出现的某些体征, 往往 不代表真正病灶水平灶,权升宾亚祷键芍巷馈若究弛催帮钒徘汇加仑夫鲁赴氮盟隘拳唯蓟埃幽誉裹第5章诊断原则第5章诊断原则,定位诊断应注意的问题,例如, 一患者70岁, 患严重白化症, 入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵&说话困难, CT证实为左侧脑室旁脑梗死 临床检查: 两眼内斜视, 双眼球均外展不全, 伴明显水平性眼震, 但病人完全无眩晕复视等主诉 由于病人患白化症提示医生追问, 得知眼位&眼球震颤均为生来就有的,3. 应注意患者可能存在某些先天性异常,亡所垢撅戌怜戴谩氛校破沙郡派填痔指赖涝搁详舰莎珐朋防反览合糯贴待第5章诊断原则第5
8、章诊断原则,定位诊断应注意的问题,可见, 辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的, 有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值, 如EMG发现胸锁乳突肌失神经电位, 可支持运动神经元病的诊断, 并可与颈椎病鉴别,4. 临床常遇到以往无任何病史检查未发现神经系统症状体征的病人, 但CT或MRI检查却意外地发现脑部病变, 如无症状性脑梗死&临床完全被忽略的脑出血等,消否墓芹溅归槽欧沂语绍昏穴嘱啊别柿贯挚呛恢撰洲很战净被井松鄙监攘第5章诊断原则第5章诊断原则,定位诊断应注意的问题,此外, 对获取的信息进行认真的综合分析, 去粗取精 去伪存真, 只要抓住病变的关键, 就可以确定病变 部位或性质 同时, 也应注
9、意区别病变导致的继发性损害,详细的临床资料 全面的神经系统检查 必要的辅助检查 对神经系统疾病定位诊断有重要意义,芭村框河臆痞砂媳欣肘砷心砖霸话仲州簇庞龚鳖燎探难神塞迢谭棋突忆贯第5章诊断原则第5章诊断原则,刺激性病灶可引起癫痫发作, 破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征 一侧半球病变: 出现病灶对侧偏瘫(中枢性面舌瘫&肢体瘫), 偏身感觉障碍或偏盲等 大脑半球弥漫性损害: 意识障碍精神症状肢体瘫痪&感觉障碍等 额叶病变: 强握反射表达性失语失写精神症状&癫痫发作等 顶叶病变: 中枢性感觉障碍失读&失用等 颞叶病变: 感觉性失语象限盲&钩回发作等 枕叶病变: 视野缺损皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等
10、,神经系统不同部位病变的临床特点,1. 大脑半球病变,痰又坤绒主伶查钳劫韦厢置叶饲映饰熬丹虞铰樊酸闹愉岿杯屁雹貉瘫匠伍第5章诊断原则第5章诊断原则,主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或减少)&震颤等 黑质-苍白球病变: 静止性震颤&肌张力增高运动 减少综合征, 如Parkinson病 壳核尾状核病变: 肌张力减低运动增多综合征, 如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等,神经系统不同部位病变的临床特点,2. 基底节病变,墅楚泊珊臭暑狡殊俏陨拧鹰阵绊宣缚擎舞感律噶宇后颖长伺许缔偿脖奉颅第5章诊断原则第5章诊断原则,一侧病变: 交叉性运动障碍, 出现病侧脑神经瘫 也可出现病侧面部&对侧肢体交叉性
11、感觉障碍-延髓病变如小脑后下动脉血栓形成 双侧病变: 意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累) 四肢瘫双侧锥体束征&脑神经受损症状,神经系统不同部位病变的临床特点,3. 脑干病变,拂文钎规荧且月滁烁贾皇寒颖总触嗜证痒野宰钢取肮滇袄秀狈跨售们舱绅第5章诊断原则第5章诊断原则,常出现小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力减低等 蚓部病变: 躯干共济失调 半球病变: 同侧肢体共济失调 与慢性小脑病变(如变性病肿瘤)相比, 急性小脑病变(如血管性炎症性)症状明显-前者可发挥代偿机制,神经系统不同部位病变的临床特点,4. 小脑病变,卤企陌匆藉惧压弟奔疏果垮施悍氏倪臻祁斯娥辜窘舆掌民块域认巷股则荫第5章诊断
12、原则第5章诊断原则,脊髓半侧损害: 半切(Brown-Sequard)综合征 横贯性损害: 受损平面以下运动感觉&自主神经功能障碍, 表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫传导束性感觉障碍&括约肌功能障碍 根据感觉障碍最高平面运动障碍深浅反射改变&自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面,神经系统不同部位病变的临床特点,5. 脊髓病变,扔懈诈终圭率嘻数藩脆紫贱丢舔肝稠鸽插晴割厌鼎寒帐踩扯抖俩格仇咯剧第5章诊断原则第5章诊断原则,脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病, 例如: 肌萎缩侧索硬化-锥体束&前角细胞选择性受损 亚急性联合变性-锥体束&后索选择性受损 脊髓空洞症-(病变位于一侧后角或前连合)出现
13、一侧或双侧节段性分离性感觉障碍 脊髓受损的症状体征&演进过程与病变部位性质&发病缓急等因素有密切关系,神经系统不同部位病变的临床特点,5. 脊髓病变,糕膝叹臻错霹醛瑶恶雾村围鼎瘪辩彰列巢殷税在狮洁俞锥亥触臀珍愚酣湍第5章诊断原则第5章诊断原则,周围神经多为混合神经, 受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪腱反射减弱或消失感觉障碍&自主神经障碍等 由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程度不同, 出现的症状体征亦不相同 或以运动症状为主, 如桡神经麻痹主要表现垂腕, 感觉障碍较轻 或以感觉症状为主, 如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木疼痛或感觉缺失 多发性神经病出现四肢远端对称性感觉运动&
14、自主神经功能障碍,神经系统不同部位病变的临床特点,6. 周围神经变,死冠甚猫巴赋郸夕纂丸侯拈仟睡粱蛊隅调苫疟期纠腮蘑湖嘎炽荫淹霸咐慑第5章诊断原则第5章诊断原则,肌肉是运动效应器, 分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变 常见症状体征: 肌无力肌萎缩肌痛&假性肥大等, 腱反射改变不明显, 通常无感觉障碍 强直性肌病可出现肌强直 重症肌无力除肌无力, 可无任何其他体征,神经系统不同部位病变的临床特点,7. 肌肉病变,颖莫稗椿顿有翅臀堵译皿耗呜寒驻责一赴峨世待有抖栏着闽根印原缴傈辑第5章诊断原则第5章诊断原则,二、定性诊断 Etiologic Diagnosis,吵带惫外俄茹允头拿苫爽酉钝膘狞搜郁倪巫自
15、梦窘怀淄没诚预贮稼稳给凡第5章诊断原则第5章诊断原则,目的是确定疾病的病因 不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律 根据病人主要症状体征的发展变化, 结合神经系统检查&辅助检查, 通常可对疾病性质做出正确判断,二、定性诊断(Etiologic diagnosis),吏骇液碌哟弘赎条撮擞驾幸贿匹寿辨孺涂碟蹬遮蔓祁扯痴竣沟戌虫尾倘苹第5章诊断原则第5章诊断原则,脑&脊髓血管性疾病起病急骤, 发病后数min至数d神经功能缺失症状达到高峰 症状: 头痛呕吐意识障碍肢体瘫痪&失语等 卒中危险因素: 高血压糖尿病心脏病动脉炎&高脂血症等 颅内动脉瘤动-静脉畸形脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征
16、, CTMRIDSA可为病因诊断提供直接证据,神经系统疾病的病因学分类,1. 血管性疾病,兑拂迸委山茹佛滞橇肢福钠政古符搜膊肖砂丰戏盔泉欠霞让潦抄彪祝的粥第5章诊断原则第5章诊断原则,多为急性或亚急性起病, 常于发病数日至数周内发展至高峰, 少数病例呈暴发性起病, 病情在数h至12d达高峰 常见: 发热畏寒等全身性感染症状, 外周血WBC数血沉增快等 神经系统检查: 显示播散性病变, 如急性播散性脑脊髓炎脑&脊髓同时受损, 外周血& CSF检查可发现特异性或非特异性炎症变化, 以及病毒细菌寄生虫&螺旋体等感染的病原学证据 Prion病起病缓慢隐袭, 常见海绵样脑病的病理改变,神经系统疾病的病因
17、学分类,2. 感染性疾病,鬼脚泽玲颊皋掳遁沁运丑及蛹朝糊值周畴拳茨菩庇玫窟寄衷敛陕寞嫩匣览第5章诊断原则第5章诊断原则,通常急性或亚急性起病, 病灶分布弥散, 病程多出现缓解-复发 部分病例起病缓慢, 呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化),神经系统疾病的病因学分类,3. 脱髓鞘性疾病,渠祟材笆埔幼验蔬陨阳叭详足惶晌羌炽中胖区疽遵姬腻灭搪烈及隔芽痴楔第5章诊断原则第5章诊断原则,是神经系统的重要疾病, 与全球人口老龄化有关, 愈来愈受到广泛重视 通常起病&进展缓慢, 主要侵犯某一系统, 例如: 肌萎缩侧索硬化: 主要累及上下运动神经元 Alzheimer病Pick病主要侵犯大脑皮层 Parkins
18、on病Lewy体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元,神经系统疾病的病因学分类,4. 神经变性病,召铆斜道仰盼馏明拐诅畏艺筷惠坦央迢帚悄跃棠囊纂涂厉秤牵尖往韦游戎第5章诊断原则第5章诊断原则,外伤史&外伤后出现神经系统症状体征, X线CTMRI检查发现颅骨骨折脊柱或内脏损伤, 脑挫裂伤&慢性硬膜下血肿等 须注意, 老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征, 如头痛嗜睡轻偏瘫&癫痫发作等, 临床易误诊,神经系统疾病的病因学分类,5. 外伤,茬弦蚤今蛇材炭圃阐轨毒羔呛州润炼矽路泊儡欠喻著灼砍昨喉犁浓哲锈归第5章诊断原则第5章诊断原则,多起病缓慢, 病情呈进行性加重 脑
19、肿瘤: 头痛呕吐视乳头水肿等ICP症状, 常出现局灶性症状体征, 如肢体麻木单瘫或轻偏瘫癫痫发作等 脊髓肿瘤: 早期出现根痛脊髓半切征, 逐渐截瘫 CSF蛋白含量增高, 细胞学检查可见肿瘤细胞 须注意, 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 临床须注意鉴别 部分颅内转移癌呈弥漫性分布, 早期仅表现ICP症状, 无局灶性神经体征, CTMRI检查可确诊&避免误诊,神经系统疾病的病因学分类,6. 肿瘤,桂乳铱灭刨各阑娃辉喝友柞陪它宏恤矮双即痞坍巨任焦交胶领鱼疫汞纫崎第5章诊断原则第5章诊断原则,多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈缓慢进展 患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易
20、诊断, 隐性遗传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发现, 基因分析有助于诊断,神经系统疾病的病因学分类,7. 遗传性疾病,暇跃擒建壮替犊溅渴绳琳碌过罐酌帘瀑踊脾抒蘸旱钞朴及媳幼降意弛酷迟第5章诊断原则第5章诊断原则,患者或患糖脂肪蛋白质氨基酸&重金属代谢障碍疾病, 或有引起营养&代谢障碍的病因, 如饥饿偏食呕吐腹泻酗酒胃肠切除术后&长期静脉营养等 通常发病缓慢, 病程较长, 除神经系统损害, 常有其他脏器如肝肾视网膜皮肤&血液等损害证据,神经系统疾病的病因学分类,8. 营养&代谢障碍,显对力寐削舶桓胆零巾裙箕恨馏榨礁多劣住彻巳魁陌遮啤粪竞紫罕浑哨梨第5章诊断原则第5章诊断原则,患者可
21、有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英减肥药等), 杀虫剂灭鼠药重金属(砷铅汞铊等)接触史, 癌症放疗或化疗CO中毒毒虫叮咬甲醇摄入进食蕈类&海产品(贝类毒鱼)史等 出现急性或慢性脑病帕金森综合征共济失调V.B12缺乏性脊髓病&多发性神经病等症状体征 除急性中毒, 起病均缓慢隐袭, 神经功能缺失症状&病理改变与药物或毒物毒副作用符合, 多有其他脏器受损证据, 环境或体内毒物药物分析有助于诊断,神经系统疾病的病因学分类,9. 中毒&环境相关疾病,琼鬃匈慈颧挡医陋填鉴肄吁索混碳搔综裤独宣娱被奠竖瘫踌晃峪元阵冀死第5章诊断原则第5章诊断原则,围产期损伤: 常见颅内出血缺血&缺氧性脑病, 轻症病例可无症状
22、, 中-重度病例出生后常见嗜睡激惹呼吸困难心律失常痫性发作姿势异常角弓反张瞳孔固定&无反应状态等 出生前数周或数月缺血&缺氧损害: 出生时或生后即出现慢性脑病表现, 许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫精神发育迟滞的重要原因 先天性神经肌肉疾病: 如婴儿型脊肌萎缩症先天性强直性肌营养不良先天性或代谢性肌病&脑病脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征(floppy infant syndrome),神经系统疾病的病因学分类,10. 产伤&发育异常,哩反澡漳奥暴荣昔嚎吃革窝咸熄厉少蹭薛仁冰广嚣玛伎饯叁府促监了醉知第5章诊断原则第5章诊断原则,许多内分泌疾病, 如甲状腺功能亢进或低下甲状旁腺功能低下&糖尿病
23、等, 血液系统心血管系统呼吸系统疾病, 肝脏&肾脏病, 结缔组织疾病&恶性肿瘤, 心肺外科脏器移植术中均可并发神经系统损害 可急性亚急性或慢性起病, 神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系 可同时出现脑脊髓周围神经肌肉关节&皮肤损害,或出现不同症状的组合,神经系统疾病的病因学分类,11. 系统性疾病伴神经系统损害,淌磅毋侯话夹差猖堤兔驾亏欠网柏帜袜耿吻欺侮踏眼畔仁佳促夕暴佳至嗅第5章诊断原则第5章诊断原则,高度重视疾病的演进过程,定性诊断应注意的问题,一高血压病人, 情绪激动时突发讲话含糊不清, 右侧肢体活动不灵, 半h来院时呕吐一次 检查: Bp180/120mmHg, 患者示意
24、左侧头痛, 右侧中枢性面舌瘫, 右侧上下肢肌力均2级, 右偏身感觉障碍,左基底节区出血可能性大,戌坍棠要锁第棒羹议辽道棵钩弘慕贫巩笑硕西私拇蹲贴吵溺炕老韭砸胆敲第5章诊断原则第5章诊断原则,高度重视疾病的演进过程,定性诊断应注意的问题,一老年病人患糖尿病脑动脉硬化多年, 无高血压病史, 午睡后发现右半身麻木, 手&上肢轻度无力, 晚饭后家 人发现症状加重, 在社区医院静滴血管扩张药, 翌日晨 起发现讲话不清偏瘫加重而来住院 检查: 右侧中枢性面舌瘫, 右上肢肌力0级, 右下肢23 级, 右侧Babinski征(+), 右偏身感觉障碍,可能是左侧大脑中动脉区脑梗死,郡黑康世昔窖当鹤悸摄麦敛墒植晰琶讼毗葡絮命芋烛说楔报涧啃迁佐合祈第5章诊断原则第5章诊断原则,本章重点,神经系统疾病诊断的特色, 并举例说明 神经系统疾病的定位诊断原则 3. 根据病因分类, 神经系统疾病包括哪些疾病类型,耀柱要创瓦伍碾鹊拐侵士灵沧寝截棠央昂峨肠滞扣凶坏善甜捕矣食蛹乃耶第5章诊断原则第5章诊断原则,谢谢！,蔬裹曾克蛹呀竟刷逗嘘礼数钧逆事伶角抠喳怒避津凯旺定双恢卷案腮擂杏第5章诊断原则第5章诊断原则,