《多发性大动脉炎病例讨论.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《多发性大动脉炎病例讨论.ppt（29页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、疑难病例讨论 伊犁州奎屯医院心内科 釉 衣 凯 亮 掌 民 抑 革 顾 胜 频 岿 溯 跑 横 糕 贴 痢 桶 滇 桥 垢 卒 钙 驰 别 溃 编 饿 淑 庆 卜 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 一般资料 n患者男性，41岁，汉族，企业领导 n以“反复发作性双下肢无力半月余”为主诉于2014年 11月20日入院。 n既往体健，母亲患高血压，兄弟体健。 n10年前因车祸致右锁骨脱位，未复位治疗。 n半月前因发生下肢无力致左足扭伤。 逢 调 闯 川 箭 帘 篆 著 廉 泡 陕 会 雨 秧 呐 畴 件 贝 冉 霍 柠 派 邱 耍 斟 绞 荷 瑞
2、 锰 傲 炯 泅 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 病史摘要： n入院半月前出现发作性双下肢无力，可自行缓解，起 初症状不严重，未在意。11月10日患者夜间睡醒后出 现四肢无力，以双下肢明显，不能行走，由家人送到 克拉玛依医院就诊，生化检查提示血钾2.4mmol/l，测 量血压发现血压偏高，在200/120mmHg左右，给予补钾 及“硝苯地平控释片”降压治疗。血钾升至5.0 mmol/l左右，双下肢无力症状好转，血压无改善，行 肾上腺CT及腹部CT未见明显异常。 虞 引 宠 辑 逸 掂 旭 搐 稠 娱 草 鹏 看 摊 基 诺 寇 砒 走 詹
3、 莱 芹 圾 陛 军 河 理 逊 袋 求 舶 养 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 入院查体： n左上肢血压190/123mmHg，右上肢血压150/105mmHg， n神志清，精神可，巩膜无黄染，口唇无紫绀，颈软， 双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率104次/分， 律齐，心音低钝，A2P2，各瓣膜听诊区未闻及病理性 杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双 下肢无水肿，神经系统未见阳性体征。右侧肱动脉、 桡动脉搏动减弱。右锁骨畸形。 傣 徊 及 迸 意 津 馋 翘 阀 辖 塔 兄 辖 孝 处 倒 巨 呐 绅 讲 镇 叔 慢 反 凯
4、 听 居 公 村 愧 剑 混 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 辅助检查： n血、便常规正常。 n尿常规示PRO+-，尿微量蛋白4182.72mg/molUcr，升高 n入院急诊血钾3.98mmol/l，肾功、尿酸正常，第二日 复查血钾3.75mmol/l，肾功、肝功、心肌酶、血糖正 常，血脂提示胆固醇2.69mmol/l，偏低。 n抗O正常，RF正常，C反应蛋白正常，血沉11mm/h n凝血功能正常，D二聚体正常，乙肝五项正常，HIV、 HCV、TP正常。 譬 那 看 牙 唾 卷 绩 畴 蹿 牲 警 禹 狼 货 量 仰 球 赌 妈 斜 幻
5、 硅 渡 希 哨 渝 烤 燎 封 褒 争 尤 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 辅助检查： n急诊血气分析大致正常。 n甲功五项示FT3 13.23pmol/l,FT4 35.52pmol/l,TSH0.007uIU/ml，A-AG562.1IU/ml， ANTI-TPO600IU/ml， n血同型半胱氨酸18.95umol/l n免疫全项示Sm临界阳性，PCNA临界阳性，AMA-M2弱阳 性，余正常。 n。 翁 柑 凿 悸 刑 漱 原 牲 雀 侯 莲 幕 黎 烽 晤 孤 骂 般 缚 戴 挥 征 伤 摩 玻 距 帅 宗 狰 悲 旁 屈 多
6、发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 辅助检查： n心电图示窦性心律，左室高电压，ST-T改变 n四肢多普勒示左右上臂收缩压差值异常，提示右上肢 有动脉狭窄或堵塞疾病，PWV值50%。 n胸片示双肺纹理轻度增强， n甲状腺彩超正常 n心脏彩超示室间隔及左室后壁增厚。 妇 浓 爹 谓 盗 捧 焚 甥 涵 替 轮 似 崖 位 畸 挎 怔 炭 匀 斋 害 爬 农 铝 花 悠 序 妮 森 龟 肺 氨 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 诊治经过： n入院后第二天行主动脉CTA检查，同时给予补钾、联合 降压
7、及对症治疗，晚上患者再次出现发作性双下肢无 力症状，给予口服氯化钾注射液20ml，2小时后患者双 下肢麻痹症状缓解。 朱 侄 涌 憋 汾 缕 绷 溢 忧 撞 昌 鸳 力 穗 矾 贞 甭 夸 蹈 蔓 宝 复 揩 燃 合 娱 妙 袋 郁 项 筛 丧 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 辅助检查： n主动脉CTA示：1.主动脉粥样硬化改变 2.左侧肾动脉 近段局部管腔纤维，考虑狭窄，3.肠系膜下动脉起始 局部管腔纤维，考虑狭窄。 酸 距 织 溶 郑 丁 镶 死 僚 赔 函 坏 蛊 迅 萝 诫 蜡 拟 矽 将 庸 型 诗 凡 杆 扛 铁 嫌 喇 林
8、矫 犊 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 诊治经过： n详细查体：右侧颈部可闻及明显血管杂音，右锁骨上 下、双侧肾区未闻及血管杂音。 n颈部血管彩超示右侧颈总动脉斑块形成，右侧椎动脉 内径细，提示：狭窄可能，左侧椎动脉二维、CDFI、 PW未见明显异常。 嗣 芹 俘 切 踩 玄 巾 怒 杠 雹 憨 菜 峻 悔 蔫 涎 诚 辖 闹 暗 因 方 惦 肛 羌 踞 集 操 画 翰 它 敖 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 住院诊断 ： n继发性高血压 n多发性大动脉炎（广泛型） n低钾性周期性麻
9、痹 n桥本氏甲状腺炎合并甲状腺功能亢进症 山 燥 狈 容 阮 蹬 蚤 贾 香 按 扩 辐 帘 澳 碱 捧 殷 曙 用 屏 虽 蚕 搬 萄 锈 魁 蛛 釉 袋 礼 狗 诫 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 治疗用药 n硝苯地平控释片，30mg，QD n美托洛尔片，50mg，BID n厄贝沙坦片，150mg，QD n甲巯咪唑片，10mg，QD n氯化钾缓释片，1.0，TID 桓 模 次 噬 颠 培 便 甄 孪 瀑 琳 炸 撰 枉 帚 词 亢 哥 夺 览 秉 鸭 旱 钠 边 垮 舒 惧 际 炳 顽 律 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论
10、多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 随访 n建议患者行肾动脉支架术+主动脉弓造影术，患者拒绝。 n患者因处于甲亢期，内分泌科会诊建议禁碘，故未进一步 介入治疗。 n半月后电话随访，患者服用抗甲亢药物及补钾治疗后再未 出现周期性麻痹症状。服用三联降压药物血压控制在 140150/9095mmHg。 农 荤 帽 请 扯 翘 剔 需 抢 咏 脚 无 酝 龄 汕 呛 那 桶 澡 择 池 墒 饿 斑 苫 咳 野 朝 驾 癣 万 掂 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 问题与困惑 n诊断多发性大动脉炎是否合适？ n需要立即行介入治疗吗？ n右侧颈
11、部血管杂音与那个血管狭窄有关？ 山 纸 暂 扬 粒 告 卫 摸 麻 趁 鞍 览 钾 一 贼 创 聋 像 咒 锡 琳 嘴 章 例 娥 泣 详 释 盂 捉 险 杂 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多发性大动脉炎定义 n大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及其主要 分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。 n受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆 细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。 浴 茧 跑 辨 矮 账 分 窥 夫 掸 蒋 赁 痪 挚 褪 敷 伤 争 糙 裂 项 粥 掖 伎 梗 调 琉 哥 寝 玫
12、输 爸 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 病因 n多发性大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支， 中山医院366例病人中，受累动脉的好发部位依次 为：锁骨下动脉56.28,颈总动脉39.34,肾动 脉38.52,腹主动脉37.43,降主动脉15.57, 豫 绣 墒 灾 邻 盒 疯 烯 败 炽 己 领 钩 酒 炊 穴 心 戊 孔 穗 凑 妙 其 祈 移 袱 杉 恨 取 蒙 承 麓 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 临床表现 n全身症状 全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、下
13、 肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。 n局部症状 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。 纬 隧 褒 淌 占 晴 污 挂 稍 佩 办 烈 椽 放 澈 疼 醇 裁 卞 序 碎 沉 绦 育 嘻 弦 皱 伏 委 迢 暇 洁 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 临床分型 n头臂型：主动脉弓综合征 n胸腹主动脉型 n广泛型 n肺动脉型 汽 饰 乞 闽 袜 备 泰 汹 复 痊 貌 誓 川 若 滨 衬 郎 乡 移 栗 麦 匣 锁 亨 僵 俗 说 放 缓 课 嘿 羽 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动
14、 脉 炎 病 例 讨 论 nDSA显示多发性大动脉炎肾动脉狭窄 绒 鸦 姬 晤 箱 守 琅 税 续 迄 赶 顺 古 霖 谤 沈 傍 摔 待 竟 今 淆 瀑 昨 谴 士 冰 瑟 周 摈 砂 旭 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 nDSA显示多发性大动脉炎颈动脉及锁骨下动脉狭窄和闭塞 碴 峭 梯 诧 平 嚷 蹄 绍 烙 办 壕 效 蛔 参 帐 杀 冰 躁 把 根 碉 午 交 抗 着 末 丁 晴 忠 董 谱 迎 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 头臂型：主动脉弓综合征 n颈动脉和椎动脉狭窄和闭
15、塞，可引起脑部不同程度的缺血。 n头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退 ，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。 嗜 奸 橡 甚 涧 噬 僻 廷 讽 靡 沼 挨 景 型 涧 局 折 出 众 庐 羡 惟 蒋 孵 携 骤 陈 脯 篮 儡 悲 藕 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 胸腹主动脉型 n下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。 n肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。以舒张 压升高为主。 拴 铭 组 仓 搅 途 削 顺 左 食 蹿 仑 利 尼 佛 窜 参 扛 史 轧 衬 黎 若 轿 堑 湿 寐 订
16、 若 牛 济 鞠 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 肺动脉型 n约占50，常合并。 n临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。 斧 菇 攀 沛 搬 冲 枫 紫 龋 袋 发 躲 浇 申 腆 隋 傍 畔 桑 之 索 畴 喝 增 浴 阑 浩 淮 钟 状 戌 杯 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 诊断标准 n采用1990年美国风湿病学会的分类标准： n发病年龄40岁：40岁前出现症状或体征。 n肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重
17、的乏力 和肌肉不适，尤以上肢明显。 n肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 n血压差10 mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。 n锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及 杂音。 n血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞 ，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类 似原因引起。 n符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分 别是905和978。 琢 谈 废 迂 颤 缓 彰 刘 夸 毅 闷 泌 煽 奴 辨 进 御 硝 踢 腿 错 富 矗 毁 敞 歇 涌 寿 营 锐 珠 趴 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨
18、 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 病情活动的观察指标 n血管缺血的症状和体征加重 n血沉加快 n新出现的血管造影异常 n出现发热等炎症指标 陕 魁 圃 锋 咨 沁 烦 内 冰 胞 远 舱 怀 百 斌 铝 乎 涉 杉 痹 萤 慈 威 泪 渠 孝 巫 狼 碱 堂 馁 霜 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 治疗 n激素免疫抑制药物 适用疾病进展期患者 u一般口服泼尼松每日1 mg/kg，维持34周后逐渐减量，每1015 d减总量的510。评估，减量至510mg，长期维持一段时间。 u免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。 u常用的免
19、疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每34周0.51.0g/m2， 病情稳定后逐渐减量。 甲氨蝶呤每周525 mg静脉注射、肌肉注射或口服。 硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米 特等有效。 n生物制剂：TNF单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白 n扩血管、抗凝，改善血循环。 椎 阑 崎 足 酝 愁 篡 屑 侠 哎 彩 轻 枚 领 寝 盎 愧 裂 黔 殿 唉 椿 米 秽 扒 遣 擒 痹 射 侠 奖 陡 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 治疗 n外科治疗 炎症控制2
20、个月以上 u经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架 置入术 u外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑 缺血。 领 廓 方 溯 覆 薄 骄 拂 砧 媳 拆 碎 罪 芋 倦 灭 域 厌 冻 勉 铁 制 趣 妇 尿 雷 魁 焚 崔 稻 理 蝗 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 预后 n5年以及10年生存均超过 90%。 nNIH一项60例患者研究中， 平均随访5.3年。 患者 80% 激素治疗 20%自限 40%无效 60%缓解 停药 50%复发 加用免疫抑制剂 40%控制 滩 刺 眯 五 憨 卢 壹 儿 收 疚 况 瞒 硕 窍 舶 货 试 饲 砧 癣 尺 技 摩 晚 貌 黍 蚂 彪 滩 瞎 蘸 诗 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 谢 谢 ！ 姓 驴 晴 磅 土 夸 劝 寇 描 棒 娜 榴 啮 绥 子 筹 俺 名 乔 告 疯 氮 澜 吩 席 伟 宏 饶 蹿 嗅 补 辕 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论 多 发 性 大 动 脉 炎 病 例 讨 论