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1、进行性肌营养不良症 神内ICU：李莉 毛晗 镍 佐 辛 羔 蛾 城 徐 嗽 骸 走 甭 妄 吏 肛 沼 喉 熙 取 宝 被 灰 符 吱 蟹 填 骤 拱 职 涪 坯 帝 哇 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 目录 v概念 v病例 v病因 v护理诊断和护理 v相关知识 暮 慎 丰 牟 邹 姥 堕 熬 颤 蝇 菩 琴 仗 校 奴 掇 献 零 瘤 病 缄 嫌 褪 吧 暗 爷 疼 病 摔 咒 游 黍 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v概念 v进行性肌营养不良症： (英文： progressive
2、 muscula strophy，PMD)是一种原发横 纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端 开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩 ，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养 不良约占神经系统遗传病的294，是神经肌肉疾 病中最多见的一种。 肾 鹏 绊 彬 耶 七 蚤 郎 纱 绊 阳 扼 掂 翔 扇 合 然 瑰 溯 党 秽 座 靶 柏 墨 痹 苦 戌 芜 土 盎 股 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长 ，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至 完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只 能
3、眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡 ，国际医学界形象地称之为“渐冰人”。 姚 草 裴 妄 差 虐 园 逸 食 挂 夸 殆 挛 郑 噪 二 猎 贷 撩 诧 骏 谜 缔 沿 歇 暑 扁 帛 宅 伐 题 澈 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 病例介绍： 陈婷、女、20岁。因发热咳嗽5天、呼吸困 难3天于17:00入院 入院诊断：进行性肌营养不良 既往病史：有家属代诉2005年发现脊柱侧 弯、胸椎内陷，腰背部无力2007年湘雅二 医院诊断为进行性肌营养不良间断予牵引 、矫正治疗。 吼 矛 脂 辣 憎 济 孩 惠 宙 赶 蚂 跟 梆 朽 脏 于 时
4、 栽 昭 卉 损 进 装 焊 坷 惩 栓 铀 梢 船 兼 憾 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 现病史：神志清楚，言语流畅、清晰，双侧瞳 孔等大等圆3mm，直接对光反射灵敏，间接 对光反射灵敏，眼球无震颤，口角不偏,鼻唇 沟双侧对称正常,伸舌居中,颈抗无。 迪 雍 泥 应 团 剁 免 俺 美 军 颜 栖 揉 僻 激 深 鹿 治 仟 襄 二 秆 霹 骨 缉 斌 粤 种 愿 曙 错 外 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v拟诊： 1.进行性肌营养不良 2.肺部感染：呼吸衰竭 3.脊柱侧弯 4
5、.气管插管术后 v诊疗计划：营养神经，抗感染，化痰，护脑，加强 静脉营养、维持水电解质平衡等对症支持治疗 扁 抬 虫 趟 磷 雄 禄 诸 侵 蛔 侨 兆 纪 云 堪 靳 谦 咏 虏 掇 溶 矮 汗 桌 萍 喷 锣 哨 苇 污 丫 不 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 入院体查: T 37.0,P 119次/分,R 27次/ 分,BP 142/103mmHg. 气管插管，A/C模式呼吸机辅助呼 吸，全身肌肉萎缩。肌力3级和肌张力减 退。 候 泵 哭 酒 儡 助 款 激 谜 勋 茸 闽 禄 帕 酪 薪 擎 移 港 嘱 债 筋 提 根 绣 岛 铭
6、 枢 凯 荧 储 拄 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 病程： 6月25晚班查血气分析：PH：7.265 PCO2： 79.4 PO2：116 予调节增大潮气量至 500ML降低氧浓度至35%。 6月29日 神志清楚 调呼吸机为SIMV模式 6月30日 呼吸肌无力，气管插管已9天，需行 气管切开术，向患者家属交代病情，患者家 属拒绝行气切术，并要求拔出气管插管转当 地医院治疗，告知其拔管后随时出现心跳呼 吸骤停，患者家属表示理解，仍坚持出院并 愿意承担一切后果，予以签字出院。 羞 哭 瞩 序 趋 吠 惯 冯 藏 拟 吭 雄 巢 癌 万 霄
7、妒 哎 贾 左 院 苏 尾 冷 摘 惨 幕 霉 宴 顷 愉 点 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v病因 v 进行性肌营养不良症是一组渐进性 遗传性骨骼肌变性疾病。主要临床特 征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对 称性无力和萎缩，最终丧失运动功能 。本病为单基因遗传，发病年龄为5 6 岁左右，发生率为出生男婴的13 33/105 。近年研究认为其病变的基 本原因在于肌肉细胞膜的异常 试 堂 滨 方 灯 道 拐 徐 赡 胳 戳 昼 命 袄 贰 瘁 执 载 胀 器 阅 塑 配 耘 寄 懒 没 督 躯 咬 荫 喘 进 行 性 肌 营 养 不 良 2
8、1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v进行性肌营养不良症诊断要点 v 1.常有家族史。 2.病肌先累及四肢近 端肌群，两侧对称有假性肥大，下肢无力，步 态摇摆，Gowers 征阳性；上肢举臂困难。 3.皮肤知觉正常，腱反射及浅反射无亢进，无肌 颤动。 4.血CPK 显著增高是最敏感指标， 有助于早期诊断；ALT、AST、LDH 可有升高 。 5.肌电图符合肌厚性损害；肌活检可见 纤维变性；dystrophin 含量测定和PCR技术有 助于诊断。 盆 妥 季 盈 贼 嘘 胎 倚 旅 本 湖 寨 氖 捌 绽 搭 戴 作 倘 瘁 姐 癸 谢 卉 吠 阂 铝 仍 阎 搀 煌 缸 进 行
9、 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 护理诊断 1.保持呼吸道通畅 与呼吸肌麻痹咳嗽无 力有关。 2.躯体移动障碍 与脊柱侧弯、胸椎内陷 ，腰背部无力有关 3.恐惧 与突然发病迅速出现四肢肌张力 减退、呼吸困难有关。 4.营养失调：低于机体需要量 5.有皮肤完整性受损的危险：长期卧床 岛 检 十 梦 蓉 汐 腋 阴 谓 钝 泄 吏 甄 刚 撞 辈 谍 列 盂 搽 戎 增 呐 镭 余 爸 蒲 芋 胰 阴 狰 萌 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 护理措施 1.保持呼吸道通畅:与呼吸肌麻痹咳嗽无力 有
10、关。 预期目标：病人呼吸道通畅,无肺部感染的 发生. 1）保持病室空气清新，温湿度适宜。 2）加强翻身拍背q2h，吸痰护理，稀释痰 液，及时排出呼吸道分泌物。 3）及时监测生命体征的变化， 咆 煮 蚜 爱 孤 案 较 空 沮 示 吠 熔 吃 侍 伟 意 蚕 决 酪 握 鼠 酱 霓 怕 奔 爬 翰 龚 致 匣 苏 晶 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v4）机械通气对抢救肌无力危象成功的至 v 关重要。因气管切开能减少呼吸道的解剖死 腔，保证病人的有效通气量，并有利于随时 清除上呼吸道内的分泌物，预防肺部感染的 发生，如估计病人需要较长时间的
11、机械通气 ，应及早行气管切开术，呼吸机辅助呼吸， 注意SPO2的变化 v 5）遵医嘱予头孢类抗生素治疗。 匙 抒 料 慑 跌 抡 懂 姿 钉 占 敦 脖 蓑 葬 笼 迪 陕 卑 梭 姬 邓 幢 参 涪 已 困 痞 中 南 闭 曲 化 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 此外，应加强呼吸道管理，机械通气期间注 意湿化气道，及时吸出痰液，呼吸机管道每周 更换 2次，并从呼吸机螺纹管内腔取标本作细 菌学检查，以指导抗生素的应用。 慕 佛 低 碉 血 式 登 瓷 凹 镣 纫 荔 夯 咋 拖 要 墓 檀 冕 刚 典 帽 霹 照 姑 浩 掉 咙 蛹 丘
12、农 戳 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 2.躯体移动障碍 与脊柱侧弯、胸椎内陷，腰 背部无力有关 预期目标：病人肢体活动无障碍 应向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要 性，每2小时翻身1次，预防褥疮的发生，保证 肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌 肉萎缩。保持床单平整、干燥，帮助患者建立 一个舒适的卧位。 拐 向 条 掷 搀 仅 备 娇 脚 新 固 舟 绣 急 疵 唉 犬 拯 锭 伊 励 礁 圃 蛰 展 漠 虹 搓 前 颤 情 广 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 3.心理护理：
13、 患者发病急，病情进展快，患者常产生焦虑 、恐惧、失望的心理状态，长期情绪低落会 给疾病的康复带来不利，因病人不能与他人 进行交流，又常常感到绝望、焦虑、无助。 护士应对病人进行耐心、细致地解释安慰工 作，讲明只要积极配合治疗，是可以恢复的 探 刃 茧 板 巨 蛙 湖 驳 男 佣 笋 唇 仙 享 赴 泅 助 蚕 翻 平 嗡 朋 蚀 诵 拒 释 护 烛 妇 腕 按 某 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v护士做每项操作前，应向病人解释操作的目 的、用途，以取得病人配合。了解患者的苦 闷、烦恼，给予安慰和鼓励，取得患者的信 任，因行呼吸机辅助呼
14、吸，病人无法说话。 卫 环 脱 绕 泡 叙 溅 催 怜 投 卒 宅 慌 评 龙 嚷 阂 统 省 遂 螺 脊 努 跪 叠 利 残 獭 蜡 绽 旨 仲 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v 护士应准备了护患交流卡片，卡片上写明 了各种常见的不适及需要，如胸闷、有痰 、口渴、疼痛等，病人可以指点卡片上的 内容，以便护患之间进行交流。 八 琼 减 叭 蛮 温 吝 前 垛 肥 呸 绘 墟 闲 擦 驯 隋 供 派 聘 坐 铆 土 晴 崎 饭 葱 蹦 娥 子 聪 经 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3
15、4.加强营养，维持水与电解质平衡。病人 往往因吞咽功能障碍而有营养不良及程度 不等的脱水、低钠、低钾或代谢性酸中毒 ，对维持其神经肌肉兴奋的传递有影响。 给予插胃管，以高蛋白、高维生素、高热 量且易消化的鼻饲流质饮食，保证每天所 需的热量、蛋白质，保证机体足够的营养 ，维持正氮平衡。 差 士 灾 懊 兆 赂 嫉 勺 秃 伦 默 洒 壮 霍 棱 徽 章 蓄 琶 请 燃 陪 倾 讫 十 垫 矽 所 哥 姐 画 址 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 营养不良可使呼吸肌功能减退，病人的呼吸 肌力、最大自主通气量及肺活量可分别下降至 正常人数值的37
16、% 、41% 及63% 。可给予肠 内营养或完全肠道外营养(total parenteral nutrition，TPN)，以保证足够的营养素摄入。 祸 贱 李 甭 宿 值 器 交 示 构 旁 淆 黍 汝 濒 耐 浇 肋 抠 骑 畴 勃 资 净 捆 丙 遭 随 纯 挥 负 检 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 5.皮肤完整性受损的危险：与病情需要长期卧床 休息有关 预期目标：皮肤完整无破损 1）睡气垫床，保持床单位干燥整洁。 2）加强翻身拍背q2h，适当按摩骨隆突处。 3）进高蛋白高维生素富热量食物。 4）每日温水擦浴，禁用刺激性洗洁用品。
17、 5）静脉输注刺激性药品时注意做好静脉保护。 一 霍 济 痘 磐 战 点 埠 相 癸 殷 向 悲 魁 绑 屋 僳 篮 功 甲 扯 入 许 审 酬 孵 牌 腰 蒙 野 妆 恨 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v相关知识 进行性肌营养不良症的临床表现 v一、假肥大型(Duchenne型) 由 Duchenne (1868年)首先描述，是儿童中最常 见的一类肌病。属性连隐性遗传，几乎均影响 男孩，占活产男婴的l3 00014 000(欧美 )和l22 000(日本)。_女性仅为异性染色体携 带者，不发病。多于儿童期起病，常以骨盆带 肌无力、肌张
18、力低、走路缓慢、易跌为首发症 状。病情进展较迅速，可逐渐累及肩胛带、四 肢远端肌群及面肌。 吸 孰 濒 希 豪 衷 为 蕉 杜 柑 藏 鹃 妓 诞 痉 礼 眠 拆 上 腔 朔 含 晶 襄 癸 王 虹 谋 润 秘 娃 盛 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸，臀 中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动，呈典 型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时，先翻转 为俯卧位，再用双手支持床面及下肢才能 缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌及 前锯肌无力，可呈现“游离肩”和“翼状肩胛 ”，以上为该型的特征性表现。 宣 造 达 屑 舔 躲
19、 迈 党 术 痒 铅 兆 吭 什 谚 貌 饵 京 魄 裕 态 踞 院 辟 撅 脏 疵 歧 绷 勒 囤 聋 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v 约90的患儿有肌肉的假性肥大，以腓 肠肌最明显，三角肌、股四头肌、臀肌、冈下 肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。多半患儿还 伴有心肌损害，约30患儿伴有不同程度的 智能障碍，病情多呈进行性加重，是进行性肌 营养不良症中预后最差的一个类型，多数在 15岁左右即不能行走，大部分患者在2530 岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死 亡。 斋 博 跋 绒 嚣 项 挤 糠 是 砸 南 孺 鄂 圭 剥 牛 乒
20、饭 般 嚏 恭 淳 粥 衙 酶 湛 童 纳 木 宅 厚 熟 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v另外，尚有一种与此型临床表现类似的类 型，称为良性假肥大型(Becker型)，由 Becker(1957年)首先报道，常在525岁 期间缓慢起病，病程较长，多在起病后15 20年才不能行走，占出生男孩的36 10万，心肌受累少见，智力多正常。 奎 判 扭 煞 组 杆 谭 诗 磨 孝 秧 搽 累 驳 桌 雪 伺 鉴 鸵 部 高 司 东 彪 式 爆 仙 粗 早 戴 着 很 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2
21、 1 3 v二、肢带型(Erb型) 呈常染色体隐性 遗传形式，各年龄均可发病，但以10 20岁期间起病较为多见，男女均可患病 。临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆 带与肩胛带的部分肌肉，初起时两侧常 不对称，病情进展缓慢，但年幼起病者 发展较快。以下肢无力开始的病人大多 10年内累及上肢，腱反射减弱或消失。 心肌受累者少见。 胯 骇 伯 国 摊 皇 考 瓮 豺 鸿 驳 蝗 舞 吴 县 媚 澜 源 狸 祭 褒 蓉 咬 钡 扑 材 酋 捅 灭 技 恳 冬 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v 三、面-肩-肱型(Landotlry-Djerine型
22、，或 称FSHD) 最初在1885年由法国神经科医 生L. Landouzy和J. Djerine记录，因此，也 可称此病为Landotlry-Djerine型的进行性肌 营养不良症。由于肌肉病变部位在拉丁语中的 称为fazio-skapulo-humeral，因此，该病症 的英语名为Facioscapulohumeral muscular dystrophy，简称为FSHD。 树 癌 菊 埠 气 通 轻 漆 逃 悼 墨 涎 奇 椭 拢 窒 行 曾 柄 瑶 侩 演 多 请 卉 丘 筐 钦 葱 袍 盐 杏 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v
23、呈常染色体显性遗传，男女均可发病，患病率 约为040510万，多见于成年人，通 常在20岁左右才出现临床症状，亦有从刚出生 即出现症状者。病变主要侵犯面肌(fazio)、肩 胛带(skapulo)及上臂肌群(humeral).，也可 累及胸大肌，呈特殊的“苦笑面容”，见垂肩、 “翼状肩”及“游离肩”，但下肢受累较轻，偶尔 见到腓肠肌和三角肌的假性肥大。影响心脏者 甚少见。对寿命影响不大。 锥 酣 污 设 睡 珍 划 爵 而 伙 联 贷 悦 杏 赖 饿 谆 树 佬 斑 组 抖 泽 狐 遁 迈 耕 丑 到 镀 蝎 酵 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2
24、1 3 v四、远端型(Gower型) 由Gower首先报 道(1902年)，甚少见。属于常染色体显性遗传 。通常在4060岁期间发病，逐渐出现胫前 肌、腓肠肌及手部小肌肉的进行性无力和萎缩 。病程进展缓慢，逐步累及肢体近端。早期腱 反射正常，但晚期则出现腱反射消失。一般说 ，本病不发生严重残废，亦不影响生命寿期。 埃 威 蒙 棉 咱 役 阵 堡 筹 块 透 耍 鸽 溪 桔 洋 冕 刽 祷 缅 额 渍 刺 崭 寒 箭 椭 顽 解 厢 赡 蓟 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v 五、眼肌型(Kiloh-Nevin型) 1单纯眼肌型 又称慢性进
25、行性核性眼肌麻痹或慢性进行性眼外肌 麻痹，于青壮年起病，主要侵犯眼肌，表现为上睑 提肌及其他眼外肌的无力和萎缩，病情进展缓慢， 上面部肌肉也可受累，经数年后延及颈部和肩胛带 肌肉。 2眼咽肌型 由Voctor首先描述(1902) ，甚少见。起病年龄不一。但以3040岁起病多见 。 吸 倒 砂 禹 捷 洒 韩 枣 矣 也 简 调 治 扑 渺 畴 你 挟 歼 醛 何 扫 朱 玫 膝 雪 怒 嘱 卸 及 壬 家 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v主要侵犯眼肌及舌咽肌。以缓慢进展的眼外肌、 吞咽肌麻痹为特点，常在眼外肌麻痹后数年出现 吞咽、构音困
26、难，咽部症状等。少数病例吞咽困 难先于眼部症状数月至数年。腱反射消失。眼外 肌麻痹和腱反射消失为本病主要特征。 3眼 脑躯体神经肌病 极少见。多于15岁之前发病，表 现为慢性进行眼外肌麻痹、生长缓慢、智能减退 、视网膜色素层炎、耳聋、共济失调、心肌传导 阻滞及心肌病等体征。脑脊液检查可见蛋白质增 高，脑电图、血清PK多为正常。 蓬 勒 魂 啦 砧 诊 抚 之 傲 怂 帧 好 亡 吉 臼 妙 东 怒 盔 轧 奢 堕 脯 绥 罕 豆 误 朴 痞 信 戮 严 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v进行性肌营养不良不是一种单独的疾病，而是一大 组疾病
27、引起的，主要是由于基因突变引起的肌肉变 性性疾病，进行性是逐渐加重的，种类也有许多。 基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型肌营养不 良，病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型 肌营养不良，病变发生在肢体与躯体连接处，就是 肢带型肌营养不良，病变发生在躯干远端，就是远 端型肌营养不良，肌肉假型肥大，就是假肥大型肌 营养不良，肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良， 还有先天型肌营养不良。 邯 双 蓬 围 拎 锌 严 钝 怪 驯 欢 不 掐 强 匆 啪 羞 锚 林 甘 扩 穴 捕 甩 映 遏 眠 袱 逼 朴 股 瞩 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3
28、 v最常见的就是假肌大型肌营养不良，有堵心型 ，发病率为1/3500新生男婴，一般男性发病， 女性遗传，孩子出生时正常，但走路时间会比 正常孩子稍晚些，大约1岁半才会走路，3岁后 骨盆带肌肉就会减弱，病人会出现上楼困难、 蹲下再起来困难等现象,而且年龄越大，病情 越重，一般9-14岁时就不能走路了，15岁后还 会出现对心肌的损害这是一种比较严重的疾病 ，病人体内的林酸金霉比正常人体内高几十倍 ，病变在全身，主要体现在小腿处，由于肌纤 维坏死后结缔组织大量增生，损害肌肉功能， 这就是假型肌营养不良. 敌 挪 哀 掇 脚 尾 傀 缚 谎 流 据 旬 了 播 搬 服 爹 照 绦 差 靶 譬 预 嗓
29、抖 瑰 驻 畔 逝 驮 赚 蛇 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 v良性假肥大型肌营养不良，这种病的发病较晚，主 要症状也是骨盆带肌减弱，病人出现上楼困难，但 还可以工作、可以结婚，成活率也比较高,另外一个 类型是X染色体遗传的，发病比较晚，大约在8岁以 后，病人出现颈肌萎缩，还有心脏的损害，所以早 期诊断可以保护心脏，延长病人的生命。 肢带 就是肢体与躯体连接的部分，肢带型肌营养不良， 大病分病人的症状都比较轻，可以工作、结婚，病 情的发展也比较慢。 烽 蔡 策 申 纶 玉 虫 骨 校 与 撂 砖 浪 泳 窝 氧 郁 迎 妆 孜 撬 耗 掂 盔 悼 忘 癸 稿 晰 操 暇 苞 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 稀 壮 勋 鳞 泵 俘 港 宙 产 端 像 丧 拾 荆 蹬 碳 辆 犬 瞬 常 荧 阵 煞 暖 熬 棚 抵 而 绝 培 纹 棉 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3 进 行 性 肌 营 养 不 良 2 1 3