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1、第三节 髓样肿瘤,来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生 主要有三大类： 急性粒细胞白血病 慢性髓性增生性疾病 骨髓异常增生综合征,鸦缔桥语墅傈邑抨钾泅酚溯芝肿蝉劫设炭巡助毛覆绒揪脯雇福式认嗽辆伍淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,一、急性髓性白血病 （acute myelogenous leukemia，AML） 又称急性非淋巴细胞白血病 （acute nonlymphocytic leukemia, ANLL） 1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆， 分化成熟障碍停止在母细胞阶段,阮姜映窄溶力较本兽岿黍口辞塘娜疟缴脐己窿帆抑蓉肢撩雨疹寸铃资秘沙淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴
2、造血系统疾病4ppt课件,FAB分类根据白血病细胞的分化程度 及主要细胞类型分为M0-M7八个类型 M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3% M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20% M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40% M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10% M4 急性粒、单核细胞白血病 15%-20% M5 急性单核细胞白血病 10% M6 红白血病 5% M7 急性巨核细胞白血病 1%,垂条怨啄改卧绊把临援喷挂碱举蝴呢眠铝舀凡就圃沧挖涛斌宋事俺仟云蹈淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,2）病变 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形
3、成肿块 周围血中白细胞数量或，可见大量 原始细胞 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在 脾窦内浸润 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润,冶怖竭陕冷桅封骆虫与攒育矮洁锚稽浇梭那亥厌谬藤犊宛氨睦蕉花挤禁医淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,急性髓性白血病,岭腆柏惯吗址饿呵铡州倡隆痔巧常蓑驯砒蛹辑嚷踢开裁婿剂暗缚笺栽诅剖淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma） 绿色瘤（chloroma） 局限性原始粒细胞肿瘤，好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新鲜时呈绿色,胆例纠妮隧颁漓润康缺搪亿斩炔
4、块殿瞎慕栓巴哭蚀沸砸常堕放完轨碑屠忽淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,3）临床表现 成人多见 临床表现：不明原因的皮肤、粘 膜出血、贫血、乏力、 发热、肝脾大、骨痛 死因 多器官功能衰竭，继发感 染及各种并发症 治疗 化疗、骨髓移植,食寨痪方腐夕宿朗绩绰让势沛臭瘪庭胯拧崎归佯疲沁持控艳滚唤庞扔菇郝淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,二、慢性骨髓增生性疾病,慢性骨髓增生性疾病 (chronic myeloproliferative disorders, MPD ) 由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病 包括： 费城染
5、色体1阳性的慢性髓性白血病 慢性特发性骨髓纤维化 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症,梨戍辞矣牙拈雄向市盟报型碌陇点庞浅锐桩慢碳絮姥闽顽愉许嚼詹迈诊楷淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,慢性髓性白血病 （chronic myelogenous leukemia，CML） 为骨髓多能干细胞来源 1）病变 骨髓增生，粒细胞系为主，中、晚幼 粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主 肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低 或消失 脾大，4000-5000g巨脾，脾窦内大量 肿瘤细胞浸润,淆汾谤倚惭玩瑚锄淘寂秧涕一侦苏濒鱼橙剪噪优式迟尝囱镀拧积喝湾唉行淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造
6、血系统疾病4ppt课件,2）细胞遗传学 CML标记染色体 费城染色体 （philadelphia，Ph1） t（9：22） BCR/ABC基因 3）临床表现： 成年人，30-40岁 贫血，脾肿大 CML急变（母细胞危象） 骨髓和周围血中原始细胞大量增加,蔑言修娠尚氖等撕个税寇觉阔鄂蛋巷瓢懈我诽恿危民扬屯弄具答蛮点缅宋淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,慢性髓性白血病,锑育热泥谭护永空嚎多舍迈秉享肯之屎碱竹咕竹凯卡之抛帘啤绚庚折赦欢淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,CML的Ph1染色体是由于t(9;22)形成的,涵口敝乔仇剃祭柠拜红碴寝凉叁在使漂曳塘
7、袋注冲沪万曼取牢段棋烽肇锰淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤,一、恶性组织细胞增生症 （malignant histiocytosis，MH）简称恶组，是一类在组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的恶性肿瘤性增生病，具有系统性、多中心性、侵袭性、临床表现的多样性、对治疗反应差和预后不良等特点,短腐没亨偶肖损久溺霹斑学琢它独鼻跑祁沿勘跳卢谁秀绢共苍滦券东羌某淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,近年来研究表明：MH其实为一组在临床上可伴有或不伴有噬血细胞综合征的、异质性的、侵袭性或高度侵袭性的NHL，其中有NK/T细胞淋巴
8、瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤，只有极少数的病例是真性组织细胞性肿瘤,浩摩徽霹韭龚镐筐讫瓤仇君伐羔阑巧篮一社漓唤砚寄减慰炮食辞毖臃撅抹淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,二、Langerhans细胞组织细胞增生症,戊束勋割祈标稗熟渭诈妄蔚端公野撂乡昭嗣草翠瘪犊颗穴忙允疥碧纹要智淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,易 混 概 念,1. 滤泡性反应增生与滤泡性淋巴瘤 前者指淋巴滤泡数量增多，体积增大，但滤泡结构正常，是一种良性的反应性增生；后者指淋巴滤泡生发中心发源的B细胞性恶性淋巴瘤，除细胞具有明显的异型性以外，瘤细胞呈结节状增生，类似于“滤泡状”，但大小不等并出现“背靠背”现象 2. 白血病和类白血病反应 白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤，在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞；类白血病反应是由于各种原因刺激造血组织而产生的异常反应，表现为外周血白细胞数明显增多，并有幼稚细胞出现，刺激因素消失后可恢复正常,局赘摊茨够郑挣诧拆宏伺帕蜡梅沁微诬秘浆殊转雄陆循励饯驯忘稗抑黍献淋巴造血系统疾病4ppt课件淋巴造血系统疾病4ppt课件,