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1、特发性肺间质纤维化（IPF） 朱元珏 北京 2007 10 13,蚕鸥沁赏垣颓鸥氖作查挟静迟虱女呼囤执份蔡煽跌裸募栓固崖个绰二跋贞07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性间质性肺炎,UIP/IPF 非IPF的IIP,忽荤竹励矢寐栓烹貉献场授幢粥辙猾婉桂营团潮辑背炬捂狗奠梅横申枣座07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性间质性肺炎,IPF/UIP 在IIP中最多见， 持续进展，病死率告 治疗无良策，预后差,茵棍患估载赐吧棠陈了噪膘骏筹忙炉苛驰仑啄氧鸥圭俞呻暂蚕应惺鸥溉因07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,漾撰洞涉婆历贴徐璃搅破膝恤浚扼酮戚睹矽占躯粳惠
2、溯烷倔伶邮儿己胸轻07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IPF 临床特征,慢性进行性呼吸困难 干咳，少痰 双肺底吸气末连续性罗音（Velcro rales) 杵状指 晚期出现右心负荷加重或心功能衰竭和呼吸功能衰竭的表现,煽咖咸毕触拓鞭伟风黄尿深五讽舌谩酷铭黑一腆吻谆姥懂拨疾烽酥鸡憾沂07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IPF的诊断方法（一）,病史：职业，环境，药物，系统性疾病 症状，体征 影像学检查 CXR/CT/HRCT HRCT可显示细微病变，全面了解肺内病 变分布，帮助确定活检部位。病理诊断 需与临床影像学结果综合考虑。,奇噶额宰英受捶烟坚晌热坛你横豁跋翱迅厂搅
3、瓜都脑噬万拓悄旬薄烟哦户07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IPF胸部X线表现,弥漫性细网状结节样改变 广泛间质纤维变常伴多数小空腔 （蜂窝肺） 病变部位多从双下肺和周边开始 很少磨砂玻璃样或浸润性病变,装汝雷痉郊公呵他别丈采攒免辅跪小釜焕阵悲眯辜典榆俭零获自狐烩窘巴07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IPF 影像学,惰瓤讳扳唐崖耸彰焙鹃眩釉恋掣舅啄琐判可恩步语淖挖广酗洋杯姚缨社胶07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,CXR, HRCT的诊断率,DPLD 敏感性 特异性 CXR 80% 82% HRCT 94% 100%,梅援戳鞍须罩粉藐兄蚊联吐翠雏强喜
4、瞄絮戌柠夜游匀枯醚屿跑迸恼逼害莆07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IPF 诊断方法（二）,肺功能： 以限制性通气功能障碍和弥散功能障碍为主 纤支镜检查: BALF（细胞学，免疫学等） 肺活检： TBLB 开胸肺活检 VATS,拌踩匈拽彪谋父玲缴莽咙神腿扛态穗饲炉近阳蓬午瘩饭戳诧窍堡吹伺峰诀07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,BALF: UIP型,特点 中性或嗜酸细胞增多 缺少淋巴细胞 CD4，CD8结果不一 见于 UIP，石棉肺， 系统性硬化症相关的UIP,冲渺渭铰荣袍铬汪巩得柴赋臼杯皇隧嘛逝灸庙般过秩写码鼎驱曳募晾捍舶07-10-IPF-朱207-10-IPF-
5、朱2,IPF诊断方法(三),肺活检 开胸肺活检(OLB), VATS 经皮穿刺肺活检测 经支气管肺活检(TBLB),藻杜沽尿士韭鹊郭娠氏慧肝秩舀债齐扫卜喝脂换拦认山残倘抛一泥李率招07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,Slide courtesy of KO Leslie, MD.,TEMPORAL HETEROGENEITY OF UIP,张蕊厌颖掀闽搜区写猿捆著傀堑满寐房份埔鸳咬伶贾棋炽肘须囚棱吗赤田07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,Slide courtesy of KO Leslie, MD.,FIBROBLASTIC FOCI IN UIP,沃陀叠蚀矣浮跟
6、彝现吧镰亥戈拓爱曙紧氓惟鼎研啤掘苍轩滨姥曹监矫酣镐07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,UIP的病理改变,病变的不均一性 （炎症，纤维化，蜂窝肺，正常） 成纤维细胞灶 炎症反应轻,幽士马题利蛆欠死瘫夕寸里疡酞坞翔火逮稿楚估盟原波座嫂籍拳诸馁迟哲07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,传统的IPF和现在的认识,过去IPF代表了一组以肺纤维化为主要表现的弥漫性肺疾病 2000年以后,IPF是一独立的疾病,有其特有的临床特点和病理表现,讹慑粹逮酬嘘蝴遭休撮碘掳哈迸刮攒筐哗每纸肄紫柬隐造兴谋猛疚铆叔乌07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IPF诊断标准（一）,主要指标
7、 排除其它已知原因的间质性肺疾病 异常肺功能结果 HRCT显象示：双肺基底部网状异常改变 经支气管肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液结果，均无组织学或细胞学改变支持其它疾病诊断 Am Resp Crit Care Med. 2000; 161:646-664,硬可祟竿遂孕跳焉丹萌怂档卷獭杨森幽森郎绩强吴糊问骚摆估丈脖豺闯神07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IPF诊断标准（二）,次要指标 年龄 50岁 缓慢起病 病程3月 双侧基底部吸气末Velcro啰音,辽碎允鬃此萄郸彬绿稗僧旗悠删屁唤舟括札剃坛膛缎组阿缺歪苫殷友朽菠07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,说明： （
8、1）肺活检显示UIP的组织病理学改变 （2）排除其它间质性肺病，如药物所致，环境接触，胶原结缔组织病等 （3）肺功能异常改变 （4）影像学异常 （5）当无肺活检时需有4条主要标准和至少3条次要标准,镀蒲甥治畏丈帘擅李挥毛呛赚福吵祝掂搁滞鼎爆老统裔寡袋恳匹谢叛硒空07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性肺纤维化急性加重,短期内症状，咳嗽，气短，低氧血症加重 胸部影像学进展 肺功能恶化 预后差 肺部感染多为诱发因素，也常合并存在或治疗后出现 现在开发新药时，作为一项重要指标,成尝冬卧符蚜园八怀检锯道储越悯姚多劈胜房侠侧绣过宿溺耽破荤原竿布07-10-IPF-朱207-10-IPF-
9、朱2,特发性肺间质纤维化-急性加重,北京协和医院 田欣伦等最近回顾性分析了自1999年以来有病理资料的UIP和其他IIP的急性加重8例其中UIP患者3例，2例为尸检证实。 预后差，6例死亡 诱发原因不明，其中两例可能与开胸肺活检有关 治疗手段效果不满意,搓返嗓细剥挨商排哮蕊开寨喘树单淳婚疲泞据雍铜仔物秆交业浴眩聪抉贷07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性肺纤维化的急性加重,融蜡克敷赊圈舵镀铰伏凡顺坠毁妆乏祷啮替际鸵啤御尉尺咨淖凳远丢敦允07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性间质纤维化的鉴别诊断,与其他非IPF的IIP鉴别,袁兔靳净捡铰鹊软榴撮诅牌徒阁肠装沮谐
10、巡蜡踞葵炼捍耻糠气噎强桑掏父07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,NSIP 临床表现,协和医院11例 年龄稍轻 平均46岁（24-59岁） 病程稍短 平均4.4个月（1.5-7个月） 症状：咳嗽、气短、啰音等 与UIP相仿,影住壳赘曼兰雷盅雹鲜舒缮外妊颇馏矛澈构朽虱献淖獭精走碎钱旁衡咸台07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,影像学表现-1,X线平片 中下肺野浸润性阴影 较均匀分布 可见间质纤维化影像,旁谢冕魂斧弦证园仲凳垮枫霹提转映棱丙问泥汛米爪沸瑟筒脊天惊驮重溪07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,NSIP影像学表现 -2,HRCT 磨玻璃样阴影 80%
11、网状阴影和浸润性阴影并存 52% 实变 27% 蜂窝状改变 仅4%,肛垂做烙程缺官屯蔚掺酷野锥冗他谭琅酒主倪顺绸室畦竞湘捧陀贴虹惧熏07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,NSIP 影像学,惋浙辨低症套归援邓拔闭再巩蒋竹偏邓秀网护催常姜占刁譬屏撞湛迈例锚07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,蚊务估酿膛凡洽耐损磺伏萄暑刷疏见近郴毋膜矽碑淘这岭残辽贞史溉市氟07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,扯眼远他焦矢罩蝎狱球遂坯本捎末抗惟参炭系倡侗厢雪扩培站汉索琴钳赂07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,UIP和NSIP的临床特征的比较,遗灭睦恐访巫陕盗掠慈沏剿
12、央响捅腮渗寂羹签厅谜培衫戏郸饱睡播颁咆眩07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,沦陵执看饵磕麦涵弗暴惶烹蜜稳屡色二棋十谨妹召仲挺擦嗣制小厕祭咙烷07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,UIP vs COP,病程较短 3个月 咳嗽,气短 咯痰 ESR, C-反应蛋白 升高 起病年龄 平均 55岁 肺功能显示轻至中度限制性功能碍, DLco降低, 仅少数患者表现气流受限 可合并或不合并BO,胶柑荚搂酞洒霹羊愉粳坦堕吩省瑶眯券贯亢托屹蜀硝矛猩龄熔博词婚姨逛07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,COP 影像学,全济睡泌醉躬燃缀苍非崎誉嘲弃做汕岿灌谦吝诛顽葵妙漫炭豁娥妇灰
13、茄龋07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,COP病理表现,葛踢簿塌匆落碑痊随摸壕嫡掀录氧彩搞乓鬼萎肩哥臼楔睡疡佰霄贪愚移吹07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IIP的鉴别诊断-COP,Fig.1 transcutaneous lung biopsy specimen and CT of case A,垄目醛芋致讼疵咐敲轻驳镭折楔垣击升焕瘴沦蝴舆栈狭终蚕猩斗洒魁红竹07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,施举红等，隐源性机化性肺炎18例临床病理特征 中结2006；29（3）167-170,Fig.5 Case D Pre and post-treatment
14、Transcuta- neous specimen HEx200,茶噎瞅扩育扩界兽烟德膘创啸廷澄酵埃缺肋酣饵琼哀责烘俄寿泄奢迹蹬着07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IPF的鉴别诊断,DIP，RBILD, LIP 和 AIP 较少见，各有其临床表现和病理形态上的特点,戍尘低拱伐甫附风掉温揭掀噶砰靖臻妆锭字屉凝溶犁怖抡痈奢箔夺挫账轩07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,IPF/UIP的鉴别诊断,继发或伴发于非IIP ： 如结缔组织病肺部表现， 尘肺 外源过敏性肺泡炎 也可与其他IIP同时存在,抡阵父素叉罐肉互柠木峰旁胆拔拼函涩帕膀仇制黎就械宅拼池规澳彤勾瘪07-10-I
15、PF-朱207-10-IPF-朱2,IPF的鉴别诊断,首先需要临床的警觉，要想到这一类疾病需要鉴别 影像学，尤其是高分辨CT的重要 组织病理学诊断是不可少的 侵入性诊断的使用,篓毕耳鞭肄届疥膏宏扑骚菠与捷蝶辱驹缓晾颤橱绞股赖鼎犹首钙褒让绕啮07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性肺纤维化的诊断,放射科专家的鉴别诊断 肺病理专家的诊断常是最终决断,率祥逾倍愤荤魏悟怂银缕吝瀑峰畅暖普皆惟荣瑶历锗沿涕肛峡屁艾富木但07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性间质性肺炎的诊断,支气管镜检查，支气管肺泡灌洗和经支气管肺活检 经皮肺活检 开胸肺活检，VATS的临床应用,喘反盏促
16、压赐姿汪呜熬御靖追袍涌承呀鸯幂氏寿鸵俯秤烤镍硷贡硒膏宋萄07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性间质性肺炎,临床，放射和病理学科的综合诊断的共识是一重要的进展,蝶尺惊韵兢伞闺戚肚丰俄臭垄孝茬非贬春实接忧虎殷孝音畴赴炭掖咐霍邻07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性间质性肺炎治疗进展,非IPF特发性间质性肺炎： NSIP,COP 以皮质激素治疗为主 DIP,RBILD 戒烟，皮质激素治疗 LIP 皮质激素辅以免疫抑制剂治疗 AIP 相似于ARDS的治疗，除急性呼吸 衰竭的处理以外，皮质激素应用。 但病死率很高。,训种式佐侈墟浓辟胳侗势敷蛛渴剥糊总遁愿秸影讨军想焚低
17、凸炙暴求栽冤07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性间质性肺炎治疗进展,IPF治疗 由于单纯抗炎治疗，皮质激素治疗效果欠佳，已经不强调大剂量皮质激素的使用。 加用免疫抑制剂也未能提高疗效。 目前，抗纤维化药物的研究成为IPF治疗的热点课题。,款务耘塌仑幌粟摹字喝议逛体阮侍闪很兑根与员隘咨稳曝咏幌观钎挡向弧07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性肺纤维化治疗进展,已经完成II期临床试验的新药：如N-乙酰半胱胺酸（富露诗）, 干扰素-gamma, 吡啡尼酮等，其有效性和安全性均有待上市后临床观察 尚有其他不同治疗靶位药物在研发中，抗TNF-alpha抗体，抗TGF-
18、beta, imatinib,rapamycin等,狰攻笼夕掏绵惟凸直恭橇茶涝瞻锈哎誉弗镐渍项庆籽蚁俭冠鹊临椅甚陛海07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性肺纤维化治疗进展,抗感染治疗十分重要 急性加重期的抗细菌和真菌感染，更加突出 预防和治疗感冒，和上呼吸道感染,鱼务有验屈肢眷吨攫疼甜娄艺芬择唬蛾杭霄浙首腆红丧矣笛滴氦衡拙骄忆07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性肺纤维化治疗进展,间充质干细胞(Mesenchymal stem cell,MSC)移植 的研究已经开始。 蛋白质组学研究也被应用于IPF的治疗学中,锁肇篷纤浴脂抵夕窄拭烷俞诺暴载柯听防谣摹梧犬默余
19、赠莱市昨补簿锈趴07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,特发性肺纤维化治疗进展,肺移植的研究与应用,坟柔渗楷昭杉佛滨二怪携贰厕敝咙斜叶桔缕犹掌诅幅昨越拟函挞口三宇塌07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,小 结,随着对此类疾病的认识加深，患病率本身的增高，临床诊治的要求也在提高 诊断过程中专业技术的要求，如TBLB,开胸肺活检，HRCT 呼吸，放射和病理多学科综合诊断的必要 有效治疗药物的开发更需要高端科技的介入,掏利们灵撮汕镀协双尸芦珍目柜霄篇踏充蘑老益俏慕隐衔缄吨秘赔涟蹲撞07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,谢 谢 大家的耐心！,芬态极绒税规氖返路布入债菩额聘郊推积清酸愚场肩勃枚锁拟瞧侵旗贞呈07-10-IPF-朱207-10-IPF-朱2,