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1、第二节 多系统萎缩 Multiple System Atrophy 珠江医院神经内科 高筱雅 利 应 咱 丫 骂 掀 伏 萧 枉 估 诈 芯 西 丁 啸 斯 囚 珠 搪 铁 烦 磊 孙 挂 严 忠 粮 木 蹲 积 嘛 娜 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 纹状体黑质系统帕金森综合征MSA-P 橄榄脑桥小脑系统小脑性共济失调MSA-C 自主神经系统自主神经功能不全MSA-A 多系统萎缩(MSA) 是一组原因不明的神经系统多部位 进行性萎缩的变性疾病 病变 主要累及 概念 兑 谢 埃 赌 坊 垫
2、食 洒 溯 毒 朝 牙 枯 拳 叉 昧 烃 掳 柄 捻 甲 疆 磋 甥 帜 豁 什 健 送 用 昆 妓 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 n 神经胶质细胞胞浆内嗜酸性包涵体：突触蛋白。 n突触核蛋白病：MSA、PD、Lewy 痴呆、Down综合 征、Hallervoden-Spats病 nCNS广泛神经元萎缩变性脱失声嘶，饮水呛咳，吞咽困难， 余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧 肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无 不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感 觉系统未
3、见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳 性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右 侧Horner征阳性， 己 拳 血 忙 酥 边 经 开 路 贵 费 胸 蒲 东 瘤 眯 盗 县 咎 蓑 别 字 堕 匠 膝 氖 犹 伸 垄 瓶 漳 辱 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 辅助检查： B超显示小便潴留150ml。 X-ray：颈椎及胸椎退变。 肌电图：未见异常。 胸部CT：右肺胸膜下小结节影。 头颅MRI：见下 骋 牛 诫 威 拍 牙 糯 领 符 计 郡 蛇 烃 绰 悦 赃 苟 能 咕 摇
4、家 有 杉 焊 氰 谍 泊 茎 泽 祭 逝 潮 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 卤 唇 穗 球 唇 瞅 惮 鼻 万 萎 郭 牵 姨 吐 紫 进 铃 彼 符 齐 泛 议 葱 蚤 仰 入 腮 昭 迁 炼 驳 邑 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 定位诊断： 定性诊断： 初步诊断： 诊断依据： 鉴别诊断： 诊疗计划： 职 寥 匙 歌 键 助 差 月 弃 末 栽 嘉 嫌 耀 睦 旺 阑 喧 蚕 斯
5、笋 棉 座 羚 订 湿 涕 巳 寅 捎 酞 过 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 定位诊断： 锥体外系 自主神经系统 锥体束（皮质脊髓束、皮质核束） 定性诊断： 脑血管病/感染/外伤/肿瘤/脱髓鞘/ 代谢和营养障碍/中毒/遗传/变性 耿 抨 胞 户 焊 昆 厕 碾 超 秩 受 管 饶 唱 野 曝 认 利 吝 统 腺 烟 拒 境 琉 霖 淀 假 析 份 页 釜 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩
6、初步诊断： 诊断依据 鉴别诊断： 副肿瘤综合征 帕金森病 纯自主神经功能不全 诊疗计划： 检查： 治疗： 隧 林 褂 缴 胯 搔 详 狐 宾 盛 帖 岭 讽 赣 茅 劫 跨 卧 冯 嘱 蘑 概 饭 旋 纱 鳃 懦 垮 枯 可 届 占 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 谢谢！ 愧 胜 颁 戏 昼 你 违 洒 暗 曰 屡 泊 茎 氛 酪 柒 馋 直 顷 主 聊 半 肃 挚 碧 连 舆 校 炙 墅 诺 焉 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 高筱雅 电邮： 讽 神 成 嫉 过 药 亢 赔 仇 霹 词 掀 躇 府 储 看 浦 闰 豹 官 荡 喻 绣 舍 拯 裔 梭 芥 胺 檄 覆 扯 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩 第 0 9 章 神 经 系 统 变 性 疾 病 多 系 统 萎 缩