间质性肺病的诊断和治疗.ppt

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1、,肺间质疾病的 诊断和治疗,史穴腕剧憨蠢眩坦健桔禾化拦揪伺哩网唤佑秋镁世规业鼠扰涩脸轴饰磨豺间质性肺病的诊断和治疗set 7,总 论,钡裴赎滦剃弘吧岸撮柿镇孽英逐睁尔梅榔陪蛆苑阀罐度规磐丢桨剔陷汹祈间质性肺病的诊断和治疗set 7,肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关连。,基本概念,拳笨奏犹饵斗磕坦紊恿厄痪找寥抛头骚杏劝换司常赋努岗蓖债叉唁克凰肇间质性肺病的诊断和治疗set 7,基本概念 间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性

2、疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。 病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。,冉艰辟似峰菱耸识艺却库心佣梭扎唇拭蛮狡枯箔蝗瘦煤爸瞎奥流明异皂枚间质性肺病的诊断和治疗set 7,间质性肺疾病的共同特点 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似： 运动性呼吸困难； 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。,滚强瓢韶地署虾存捉各殴夹皑条巷岸肯霞却痞痔嚼么种容蔓孩颤权嘉络芯间质性肺病的诊断和治疗set 7,环境职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 有机粉

3、尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体烟雾(二氧化硫等) 药物治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等),肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染 慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD,ILD的原因-已知原因,噪氯媳载踪嗅搔盔央威酉水蜜最憋蜘辛袁剔样砾民霹枫塔此勾逼晨瞻伐虐间质性肺病的诊断和治疗set 7,特发性间质性肺炎(IIP) 特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UI

4、P） 包括急性间质性肺炎（AIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PMDM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS) 肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症(PAP) 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP),肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿

5、Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维瘤病 肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILD Whipple病 溃疡性结肠炎 克隆(Crohn)病 其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病 淀粉样变性 支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH),原因不明,输一倒副针蛆梆仍粱伐绦役夹芭锑蚊靠奉橱魄哮纳权扛棠王倚涟逊州诡潞间质性肺病的诊断和治疗set 7,Idiopathic

6、interstitial pneumonitis (IIP),腔韭誊秉炔氛悸揍绸次数谰顿裤位谜饭木杂姆你怜考壁郁瀑缩第鹰藩壕咐间质性肺病的诊断和治疗set 7,已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病,特发性间质性肺炎（IIP）,肉芽肿所致DPLD， 如结节病,其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症,特发性肺纤维化（IPF/UIP）,除 IPF 以外的特发性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）,隐原性机化性肺炎（COP）,脱屑型间质性肺炎（DIP）,急性间质性肺炎（AIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,淋巴细胞间质性肺炎（LIP）,弥漫性肺间质疾病（

7、DPLD）,间质性肺病的分类,誊睛燕性襟做欧振崎羊挑医歹榴饺妆毛凌拯未玻红圆草戳盼昧阮桅争果各间质性肺病的诊断和治疗set 7,ILD 主要症状 (1) 进行性呼吸困难： 特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。 (2) 干咳、咯血： 早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰,巧录渺惦委吱拯办喘画茎茁另搜莹堑桑挺瓦踌倪釜饼曹残究箩赵俩堰篡余间质性肺病的诊断和治疗set 7,(3)胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 结节病患者常有胸骨后疼痛。 (4)肺外表现：骨骼肌疼

8、痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE 和多发性肌炎皮肌炎(PMDM)。,歧刘耕菜蔽茹洋继桅屡坦嘻炒绒腥唆斡沤漂廓瘤稽捕讨闻豫缎旨资孝角邵间质性肺病的诊断和治疗set 7,体格检查 (1)肺部听诊： 表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或 Velcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。 ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、Churg

9、- Strauss综合征等。,襄战剑在闪猪祖则盲由妮坦欠缉脚危恨防磺规眉理骗即弃木糯串搬泰填汗间质性肺病的诊断和治疗set 7,(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，4080有杵状指，出现早程度重。 结节病等罕有杵状指。 (3)紫绀：2353 ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。 (4)肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。 (5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时可有发热。,红航夜汛逢巧婚期逻逼惺轩暖惨斩惶紫阔簧音沾刃份时邱晃主组拙吴肪胡间质性肺病的诊断和治疗set 7,ILD 的合并症 1心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心

10、室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关； 2 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关； 3肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染，应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。,趋爬侵签袭值滚淌摘排沂魔钮截水鞭爱管驱叁旧呐刽元坠顿霍刊劳嫌哈擂间质性肺病的诊断和治疗set 7,4恶性疾病 IPF和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加(尤其患肺腺癌)。 5气胸 6治疗的合并症 皮质激素治疗：肌病、消化性溃疡、电解质异常、白内障、骨质疏松和易感染； 细胞毒药物：感染的易感性、骨髓抑制、

11、肝炎和出血性膀胱炎。,醇俯帅漾靡吧斋修刀惹浊经唯脯法蚊彬机隧丽链佃寅妇十愧傀枢乍劫义纹间质性肺病的诊断和治疗set 7,实验室检查 嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病 特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常： 血沉增快：80 94，60 mm/小时占36； 球蛋白水平升高见于17 44，升高的 球蛋白可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； 特异性自身抗体： 类风湿因子阳性；抗核抗体阳性； LE细胞阳性； 冷免疫球蛋白阳性；抗 Jo -1 阳性。,限困羊挚锈祖钾红阴楼随祝汾佰妙扁铃壮漂藐定糕绑玖弦吸轰踏四叶伊妖间质性肺病的诊断和治疗set 7,肺功能检查 ILD 肺

12、功能特征： 限制型通气障碍 通气血流比例失调 气体交换( 弥散 )功能障碍。 肺功能正常或阻塞性通气功能障碍不能作为排除间质性肺疾病的依据，如结节病、朗罕细胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。 疾病早期，肺功能可无异常； 吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并肺气肿所致，HRCT 可发现肺气肿病变。,苫阶颧衡泪迂藕熬惯邀波铃苞谋桓诊憾叉烹湾害浦熏那驹妆尿灾掩妻浓堪间质性肺病的诊断和治疗set 7,1. 限制性通气障碍： 肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。 限制性通气功能障碍主要是由于肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小，肺僵硬不易膨胀，故肺活量减少；另外肺泡间隔增厚和肺泡腔

13、被炎症组织填充也导致肺容量的降低。 肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表现为第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正常或偏高。流速容量曲线：(MEFV)的最大峰值，V50，V25 均增加。,违浇负鲜摘刷捏芋连戌烘寂纪曾供烦逝须铣珐卧喝孵阐提溉恨寓旺足抉革间质性肺病的诊断和治疗set 7,2. 弥散功能（DLCO）降低： 一氧化碳( CO )弥散量可降至正常值的 1/2 1/5，气体交换障碍是由于肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减少，肺内V/Q比例失调，及肺泡毛细血管膜和肺泡间隔增厚使弥散距离增加，及毛细血管床

14、的减少所致。 动脉血氧分压降低：PaO2： 6696 mm Hg。 肺泡动脉氧分压差增大。,韵经勃掣珍奏悯盖六冈予铡秒诧飞眺饺泥砌盂躯迷什棚拓忌蛇织屏屎惫毙间质性肺病的诊断和治疗set 7,支气管肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： IPF和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加。,哀喀坑已沧嘱慌浇憾弛醇亨铝创痕强渣刨型链挽晶胎硬奥绊妒夸香去垒荷间质性肺病的诊断和治疗set 7,肺组织活检 经支气管肺活检（TB

15、LB）； 外科开胸肺活检（OLB）两大类。 经胸腔镜肺活检尤其是电视引导下的胸腔镜肺活检（VATS肺活检）的开展，使外科肺活检更便于进行。 小开胸肺活检 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范围广，损伤小，病人易于接受。,踪谆焰秒萧揖猿智馒个汝段穷歇移烯迄敞沧焦业被屁匈统窍晾写醚蹋张阅间质性肺病的诊断和治疗set 7,间质性肺疾病的影像学检查 一、胸部X 线平片：X 线平片是 ILD 的第一线索，甚至在无病状时，X 线可出现 ILD 表现。 ILD 异常胸片有： (1)“毛玻璃”样改变； (2)网状改变； (3)结节； (4)蜂窝肺。,酬锡呆紧曲逼悟孕按距屑实打仍医纪惠冯筋民裔晕蝗沦谴版备旗涤

16、腋浑盎间质性肺病的诊断和治疗set 7,二、ILD 的 HRCT 常见表现 (1）胸膜下弧线状影 胸膜下 0.5 cm 以内的于胸壁内面弧度一致的曲线形影，长510 cm，边缘较清楚。 病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。 (2）线状影 胸膜面垂直的细线形影，长12 cm，宽1 mm，两下叶多见。为胸膜下的小叶间隔增厚所致。双肺中内带的分支状线形阴影, 病理基础为肺内小叶间隔增厚所致。,勺传爽烦拖协堪遭俐诌蛔隶衬赎值痞售毅剂晕表坝廊利劝鸭崖抓郸敖屡剐间质性肺病的诊断和治疗set 7,(3）实变影：病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影。 病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤

17、维增生。多见于双下肺外，后基底段。 (4)小结节影：在蜂窝、网、线索影的基础上可见小结节影，边缘较清楚。 病理基础为条索状纤维病变的轴位象。 (5)蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。 病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张，有的为肺泡性气肿所致。,蚤妈即咖惩晌启冗帚峨炕附伸乒稼拜菩绒洲是详改托霉谅界杆递瓢敌涩吞间质性肺病的诊断和治疗set 7,(6)肺气肿 小叶中心性肺气肿，为肺内散在圆形无明确边缘的低密度区； 全小叶肺气肿，为局部大叶或更大范围内含气量的增加。 (7)支气管扩张： 多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲并存。,窿驭狐叹辫字诧骗冀宣缓垃魁酬漠梧辩真侨资

18、桑烫烈其渠妨魂繁脐思峪硝间质性肺病的诊断和治疗set 7,各种类型肺纤维化,翱瓶燥鹏铰几汽损烂芬秩靖歧鹅歪卿轨连址需两谤馒融达有透重志委舒盾间质性肺病的诊断和治疗set 7,UIP的临床表现,UIP多发生于中年人群，一般年龄在5070岁，男女比接近2：1 UIP多为隐袭性，就诊时通常已有13年病史 临床表现上杵状指很常见 发热等全身性症状较少见 病程呈慢性进行性发展，仅10 15% 病人对糖皮质激素治疗有反应，UIP常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。 UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达65 75%，平均存活 时间35年。,纱显捷眷觅基萨怪斥寐该枕艳芯仕陆辽蓖椭俗垢骄坎蒜浦灾径

19、压湖锑笑单间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF的临床特征,进行性呼吸困难和刺激性干咳 双肺底吸气相爆裂音 胸片上双肺间质浸润影 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换（弥散）障碍,丧泅推眷佬碟销赃喇薯桅邻莫敬要忌轨顺爹霉撵汁资俐稀材抗池赛累悲湛间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF的诊断手段,主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检 IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展 HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了长足的进步。,蜂听恒奶逝畸辰桑寺硫兵饼泰潜膨嘎逸蘸稳抬觅汀汁媒侥脏台还隋槐戳躁间质性肺病的诊断和治疗set 7,UIP病理学特点,病变

20、在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性： 正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。 低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织,而此久夯擅咳筏白腔邪赵呻踞牵翟窄所眩饱正摧甭蓑草题秋溺眼季赤戏旦间质性肺病的诊断和治疗set 7,UIP病理学特点,可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间 成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断UIP的关键。 组织学呈UIP并不限于IPF，其他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变

21、。,婪透羹圃金步暮诚腮际脂萨创豌趾格您账错龄担冕擞矗纲诧遭醇身叠吼铅间质性肺病的诊断和治疗set 7,DIP：DIP 相对少见 主要见于 4050 岁的吸烟者。 大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病(数周到数月)。 胸部 X 线片与 IPF 相比并不十分严重，20% 病例胸片可正常。 胸部 HRCT 表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。 肺功能为限制性通气功能障碍伴有 DLco 下降和低氧血症。 DIP 患者的预后比 IPF 为佳，60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应。DIP的5年死亡率只有5%。,嘛石烩腾稠七翠缺峭卷着鸿柿马刷协鸳桔田倔地氛嚷启危凤坝丧酋涅辊炸间质性肺病

22、的诊断和治疗set 7,RBILD临床特点,RBILD的病人基本上都是吸烟者 从临床表现到病理学与DIP都很相似 Katzenstein认为DIP/RBILD这两者实际上是同一疾病的不同表现而已，由于DIP是一个错误命名，改称 RBILD更为合适 病人多在3050岁，男女比约2：1 发病较隐袭，确诊时通常已有612个月的病史 60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部 分病人能自行缓解,隋剧服苔举瑟怂科猪海豆恬远按栖载设铁安桨断壤褐窟勒丘徽律毖腰滋逆间质性肺病的诊断和治疗set 7,DIP病理学特点,1965年由Liebow等提出 病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨 噬细胞，肺泡间隔的炎症或

23、纤维化相对较 轻 肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见 肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性,二貌予研蚌迭臂垒脂酮鹏盏顷告癣伟醇镀讼徐颓扑丑馆迁题讥墓被仟篇数间质性肺病的诊断和治疗set 7,DIP病理学特点,病变呈弥漫分布 镜下各视野所见大致相同，但常以细支气管周围更显著 若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管旁区域，而较远的肺泡未被累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）,蝶义垄治鉴粳叫翠普堕姬薛硝厩鱼管巫辑跋分档九伺赵扼毗蒸狮挫照视勤间质性肺病的诊断和治疗set 7,AIP：罕见的暴发性肺损伤 呈急性发作，常发生于

24、原先体健者。 表现为发热、咳嗽和气短。 胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。 CT示双侧斑片状、对称性磨玻璃样改变，有双侧肺泡腔内实变影，主要病变主要分布于胸膜下。与ARDS相似。 大部分患者有中到重度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。 AIP死亡率高（60%），多数死于6个月内。 治疗主要是支持疗法。 AIP的诊断需要有特发性ARDS的临床表现和经病理证实的机化性弥漫性肺泡损伤（DAD）。,灼违峻妈聪伺糕到献鞭妖得兰膘缴煞诗瞥切拈迫脱夜洋纬遁押埂慌扫锗拎间质性肺病的诊断和治疗set 7,AIP的病理学特点,Hamman和Rich所描述病例实际上与AIP最相符 AIP的病理学特点为严重的弥漫性肺泡

25、损伤（ DAD) 镜下可见弥漫性分布的间质纤维化 主要由增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成, 胶原沉积程度很轻 可见急性肺损伤的其他表现:透明膜、小动脉血 栓形成和鳞状上皮化生,摔馒紊鹃漏疫擅攘牙晓宝姬己孕久粪最傻此札奉坎剃线晕递绦疼膛任尿扩间质性肺病的诊断和治疗set 7,NSIP临床特点,KatzensteinFiorelli于1994年提出的一个IPF的病理学类型,有一部分病人病理学上并不能按UIP、DIP或AIP这 三种类型划分,将其另分为一组，称为非特异性间质性 肺炎，含不能分类意思 越来越多研究表明NSIP并非垃圾桶式的杂乱组合, 这些 病例许多临床共性足以与其他类型IPF相区别

26、作为一个独立临床-病理学实体看待，病理学上最需要 与UIP相鉴别，早期研究，NSIP就可能包括在UIP之内,员髓膛古领械谁疽霉闰挂治叮勉焉戮兰河矗昭圭铬讼肇暴追赫遗赋氢杂掐间质性肺病的诊断和治疗set 7,NSIP的临床特点,发病以中老年为主，平均52岁，多数病人 40岁，也有20岁以下发病。 起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很少超过1年。 NSIP的临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下肺爆裂音，2233%的病人有发热。 杵状指少见，仅13%，与UIP正好相反。 NSIP对糖皮质激素反应良好，5 年内死亡率为15-20%。,矽厩孵诅柒扔纤庶杀赦那储里寨期召的申忌堪匀涂遇耻禾泪矢章新卓诛郭间质性肺病

27、的诊断和治疗set 7,NSIP的特点：,部分NSIP病人伴有可能与病因相关的因素如结缔组织病、有机灰尘吸入及过去急性肺损伤史 合并结缔组织病的病例，肺部表现可先于其他系统的症状 绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解 死亡的都是伴有纤维化的病例,微壳序舜衔溪孰敌谓营腹挣梁助沥阀缝乞泥信铣颖嘛耍肝沁窄拖残衷藻午间质性肺病的诊断和治疗set 7,NSIP病理特点：,在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化，病灶可呈斑片状分布 在时间上基本一致：不同部位的病变似乎都是由发生于一个狭窄的时间段内的损伤引起，并且共处于炎症-纤维化进程中的同一阶段； 同一标本上见不到UIP的新老病灶共存的 现象,叫信翌了

28、缉认姬相初绥恋拆硫仅练茹返遣试檀视毡彰抄丽取翼偏咙筑靡皑间质性肺病的诊断和治疗set 7,NSIP的病理特点：,第一组：只有细胞性炎症而几乎没有纤维化，约占50% 肺泡间隔内有明显的慢性炎症细胞浸润，细胞密集程度超过其他各型IPF。 浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显 第二组：炎症与纤维化并存，约占40% 该组可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚少 各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建 第三组：以致密的间质胶原沉积为主，占10%左右 缺乏炎症及活动性纤维化表现者 病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无 疾病活动的表现,瞒哗觅耙吠臭惑驭铣囊哨涯侍

29、豌清坍尿刷猖伸渊雅袜阎蝉附跋硫橱粒医账间质性肺病的诊断和治疗set 7,BOOP的主要特征,BOOP名称在1985年正式提出，并逐 渐得到广泛接受 病理学家早就注意到这组病人 BOOP的主要特征:从细支气管到肺泡 管内都有肉芽组织形成，肺泡腔内也 可见到泡沫巨噬细胞，肺泡壁有轻度 慢性炎症细胞浸润,讳择购皑眯饥鹃邻气旺劣触钵稀坦忙怜渔燥轩醚妒袖导擦坐组肩球席漫痉间质性肺病的诊断和治疗set 7,BOOP的主要特征,BOOP样改变有多种病因，继发性BOOP 中最常见是结缔组织病伴发病变 找不到明确病因，则称为特发性BOOP 病人年龄以4060岁为多，通常病程16 个月以内，部分患者发病时有类似流

30、感的 症状如发热、咽痛、浑身不适 一般无杵状指。,惫谴逾体搓瞒踞孤招漳幌糙循单厕挛儿勒跌滥筛掖灸况缮裹颤钟更剧胚送间质性肺病的诊断和治疗set 7,BOOP的主要特征,病理学上有闭塞性细支气管炎，BOOP在肺功能检查时并无阻塞性通气功能障碍的表现 特发性BOOP预后良好 80%以上对糖皮质激素有反应 少数可自行缓解，死亡率约10%,键稳亨羹痴停绅禾投累料敛罪警妻腰婆幽赛生付酉棍勇条熬害表胖僚溅郎间质性肺病的诊断和治疗set 7,高分辨CT,与普通CT相比主要有两处改进： 通过薄层扫描（12mm）减少了影像叠 加造成的图形模糊 图形重建时采用高空间频率算法，减少 了图像的光滑度，增加了空间分辨率

31、,烷赂煮验撬莱腮枝座拎裳绦建靴鸥莎兴翁罗匡哺挽蜀纲扰揽涉系阐泽搽估间质性肺病的诊断和治疗set 7,高分辨CT,以上两方面的改进，HRCT的图像 几乎可与大体解剖学标本相媲美 肺脏观察能达到次级肺小叶水平 HRCT能清楚显示细小血管和支气 管分支以及小叶间隔等细微结构， 从而为间质性肺病的无创性诊断提 供了一个有力手段,迅堪废强蓉扰削椅叶廉呀魔视佬脱细捌制拢拉熄亭雌镰瓷绊京靡途霓唱迁间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF在HRCT的基本改变,磨玻璃样改变 不规则线状或网格状影 牵引性支气管或细支气管扩张 斑片状实变影、 小结节影 蜂窝样改变,忻磕账梆呀捐莆指澈拷狞喻允石溺贬幂圭抱忿涟拽湾指竞

32、旗碳骑盟滦橡建间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF在HRCT的基本改变,当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分 当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应的病理改变通常就是细胞性炎症 牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，较少累及中心性支气管,亨壶撼福虫伊组凡萌细贩撞财褐轻易痒笑拢庄痹帖赖亦夯懊波英栓荫辙疗间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF在HRCT的基本改变,不规则线状影或网格状影反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化 片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈

33、，以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变影 小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果 蜂窝样改变: 晚期纤维化表现，是肺泡结构严重破坏的结果，胸膜下区最明显,蛹魔篆吞儡杠模务咆伎讼喷办久懂蛊淳抄屉爽旁秩庸眠件剂姜湍舞辈蚊缓间质性肺病的诊断和治疗set 7,UIP在HRCT的特征,双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在 肺外周部和下叶肺组织更显著 牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻 璃样改变，但不是主要病变 随诊HRCT可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失，并在原先磨玻璃样 区域内出现新的蜂窝样改变 无胸膜下蜂窝样变，很不利于UIP诊断,漓某蛰惰圆檄奴溢笺脖洋并倾

34、绝拖颈灌皑图瓦言怜劫艳蛹应棘烈托确坏扒间质性肺病的诊断和治疗set 7,DIP在HRCT的特征,以双侧磨玻璃样影为主要特征 病变在分布上与UIP相似，60%的病人以 胸膜下分布为主 半数病人有不规则线状影 30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分 布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10% 不引起支气管合肺血管纹理走行的改变,奄域畴阿酌浇刘塔毅彼冉椰刮椒讼扣模戒厅篇或橱檄仇雄菊分弦丸融麻轿间质性肺病的诊断和治疗set 7,AIP在HRCT的主要特征,弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著 常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影 由于突出的病程特点，AIP很容易 与其他类型的IPF相区别,走稳躯货儿剁根将牢

35、捆达龙轨做均裳刨摘具厚酵婪坤检列庚胶景喉烽捉糯间质性肺病的诊断和治疗set 7,NSIP 在HRCT 的特征,双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影 可见不规则线状影及牵引性支气管扩张 蜂窝样变报道很不一致，发生率025.8%不等 即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小 伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主,晦岗岸捂钢剔来撇貌硼瓦豆硅延孪樱粘甄锈洗翁伍陪庭骸混镶萝名靖康轰间质性肺病的诊断和治疗set 7,BOOP在HRCT表现,双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变 与NSIP相比，BOOP以

36、实变为主而NSIP 以磨玻璃样变为主，而且BOOP很少导致肺结构畸形,蒜潭红倦靠郴悠桃半煌辅苟徒获接杏筏绸孜咸上捞瘸通桂关针内挛铭叛埋间质性肺病的诊断和治疗set 7,HRCT在诊断IIP中的作用,结合适当的临床表现，凭HRCT诊断UIP的准确率可达8590% 其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别 DIP、NSIP和BOOP这些类型之间有时互相难以区分，需要组织学证据方能诊断,恼绸捡判绊雁书捎瞥任嫉绕磐肯帮斋痹芝呆闻间谦朱蔗饮靠育苹轴金楼冒间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF：肺功能检查,可大致评估疾病的严重程度 反映疾病的变化 肺活量和一氧化碳弥散率最常用。 运动试验的价值仍有争议，运动

37、试验测 定运动前后PaO2或PA-aO2的变化能更好 地反映疾病的总体程度，但也有相反结果,渝谁凶玲炼纷晌龄陪搔沦弗总橙器怨股苟淀蛹陪余宵侍冠艰郎袒嫩诞谩笛间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF：支气管肺泡灌洗,对IPF没有确诊作用 能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病 BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用,槛境旱倾蚜溺淘孩败幅劝译往绦舒幸悄掘人福摆咋扎躯粳答驯援舱戮茅暴间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF；支气管肺泡灌洗的价值,仅限于帮助估测治疗反应和预后 BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好，预后相应较好

38、 嗜中性细胞和嗜算细胞增多为主者，糖皮质激素效果不如细胞毒性药物，这些病人预后较差,毗犊放空蜡政闺娱剧翟塞唐碌夕尊砒起镊细淆驼类棍曰抒甄治伦婚饮抢且间质性肺病的诊断和治疗set 7,支气管肺泡灌洗的价值,BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度 不同类型IIP病人BALF中T细胞亚群也有差异 NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均 为0.63 炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3； UIP患者CD4:CD8平均为1.65,取滥稽撰织啸牛涤谎炕贞专均取款科尊哺挠般填响嗜焙瓤失战秋崩袄烬彤间质性肺病的诊断和治疗set 7,某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类

39、,焉酮爹袒埠橙冠陌掳杯箕颗诱源由阳爪噬沛物抿亲奉吾犹汝杉筐绷钢毕儡间质性肺病的诊断和治疗set 7,BALF 对某些ILD 的诊断价值,毛凌舅剑席沦芯析孽炸枕魔咆爹时塑者哀肤协暮遂旅总岂芳静班饶戈寂聚间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF：肺组织活检,经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范 围广，损伤小 易于接受并能缩短术后住院时间,稳草瞩辩尼片氨历勇喀独箩嫉副胚炬耻备酒间祸乒退疡驭窿轻灼帜肩损格间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF：临上经常遇到的问题-开胸肺活检指

40、征,年龄在65岁以下 无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状 有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压 影像学表现不典型： 胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主 分布上的不典型 以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布 肺门或纵隔淋巴结肿大 有胸膜炎或胸膜增厚,斤蹦窗窍策畏铣竹棵何该灯绍稽痴笔蒜怎浪顽满狰砧砷捞究擎甥塑拖盂老间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF：临上经常遇到的问题,对于高龄（65岁以上）患者 心肺功能极差 安静时亦有明显低氧的病人 手术风险较大，通常不提倡外科肺活检 为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活 检或支气管肺泡灌洗 不愿意有创性检查

41、病人，可先做经验性 治疗，如无效则再动员肺组织活检,删浓害六尚昂脸皿孜炮镐寅阐鸽谭绎攀稼刚妹扒栓堂畔厄拿察祸仑熬艳蛊间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF：TBLB,受取材部位和标本量的限制，对弥 漫性肺疾病诊断价值有限 只能对25%的病例作出诊断 以TBLB诊断的通常是病变呈支气管中心性分布的疾病 以肉芽肿性疾病为主，如结节病、 BOOP、过敏性肺泡炎、淋巴管炎 样癌病等,刹妄玉噬氨庆标广冷娠托五镀盾撇拿痘烈日燃辅觉赶余窘迎捌虱痢严刷翌间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF：TBLB,TBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或肺泡癌 疑诊IPF病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不

42、能反映病理学改变全貌 TBLB所取少量组织无论反映是炎症还是 纤维化，均只能作为非特异性病变，不能 据此诊断或排除IPF,识涉姐瞅蠢绒凋倪奈桓慌介染蹿瞳浅赣裹噎捷福搬息滓冒执哇殴域耽韧怠间质性肺病的诊断和治疗set 7,开胸肺活检的诊断价值,诊断IPF的最可靠标准 可使9095%病例确诊 肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求 取2块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻 明显病变部位，另一块则远离病变部位 没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值,腿邻稍信弟惫巨字皆嫡蹬伦包楚袄辩英致泼争咀勃呛佣乙师阶伊烛绒马快间质性肺病的诊断和治疗set 7,朔沫

43、将雁粗妆嫁拟恿体促汲判侠拨锄蓬瘟辉霍弃催暂止淋尿腊供战阮佳师间质性肺病的诊断和治疗set 7,1有外科肺活检资料 1）组织病理学表现为UIP特点。 2）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。 3）胸部X线表现为典型的异常影像。 4）除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。,IPF的诊断,垒胀朔蚀掠泅祟册堪甭傈烟存搬驰磁汰剥丙捧恼沮厉汰薯鸵筐惺形菌裹答间质性肺病的诊断和治疗set 7,2. 无外科肺活检资料 缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如患者免疫功能正常，且符合一下所有的主要诊断标准和至少3/4的次要诊断标准，可以临床诊断IPF。 1)

44、 主要诊断标准 除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药 物性肺病等。 肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。 胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨 玻璃影。 经支气管镜肺活检（TBLB）或BALF检查不支持其它疾病的诊断。 2）次要标准 年龄50岁； 隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难； 病程3个月； 双肺听到吸气性Velcro罗音。,IPF的诊断,敛刚效缮莎疡榷背斌焙又醉甲氛茸视列抖摊截毒苑做凶怜月振烛噶苟药啸间质性肺病的诊断和治疗set 7,UIP与NSIP、DIP、AIP的临床特征鉴别,镁阔差抿攀粗淑衣污邓式亲沤泵冤抬民吾

45、陪内师邢团杆皿霉帜勘田畦犀账间质性肺病的诊断和治疗set 7,间质性肺炎的病理组织学分类,停稠装啸逞腺锚询持鹰忍传米帚佃性绰武寂陆采端顷僳着实滚押渣角斧永间质性肺病的诊断和治疗set 7,间质性肺疾病的治疗,呜伴恼颖迫齿可宪翟条楔坐疡遁眠炽赌夫燥从帚站督酚努矮备厌龋赞婪缩间质性肺病的诊断和治疗set 7,间质性肺疾病的治疗无统一方案， 随ILD的病因不同，治疗方法不同， 且患相同疾病的患者，治疗方案也随疾病的病程阶段而有所改变， 治疗应个体化、“量体裁衣”。 如 ILD 病程预后较好，则不需要特异的治疗，只需对症处理即可，如期结节病。,侥茫滚探涟摘颠性售绰数术畔呼运点哎诅斜悔楞鼠煎批该祖道沽特

46、苗暑魁间质性肺病的诊断和治疗set 7,目前常用治疗 ILD 方法的疗效,胺畅耍拖较助茧阮纸嗽侣沁休车擞肿坚姚商翰上淋拷摈综下碉倪噬护盅享间质性肺病的诊断和治疗set 7,IPF的治疗 UIP 的临床特征和预后与其他 IIP 有着显著的差异，而治疗上也有差别； 临床上将 UIP 从NSIP 和DIP 等中区分开十分必要。 药物有皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物和抗纤维化制剂等： Cycolophosphamide 环磷酰胺 Azathioprine 硫唑嘌呤 Methotrexate 氨甲喋呤 -1干扰素(Ziesche N Engl J Med 1999) Perfenidone (Ragh

47、u AJRCCM 1999) N-乙酰半胱胺酸（IFIGENIA study 2000),拍邵赵废毕渣争恍券工唾廖恫砍贩公僳尝是兹陆嫁栽湾堕离昏铲债络二茧间质性肺病的诊断和治疗set 7,1. 糖皮质激素： 泼尼松每日0.5mg/kg，口服4周；然后每日0.25mg/kg，口服8周，继之减量至0.125mg/kg，至少维持1年，如减量过程中病情反复，宜再次加大剂量以控制病情，若仍有效可维持治疗2年，部分患者可能需终身治疗。 2硫唑嘌呤：按每日23 mg/kg 给药。开始剂量为2550mg/d口服，之后每714天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。 3. 环磷酰胺：按每日2 mg/kg 给药。开始剂量为2550mg/d口服，之后每周增加25mg，直至最大剂量150mg/d。,IPF的治疗,链辣炸射来汕理甫系角啸恒薯坎牟晓蛮蝶镭碗氧旧升恋蛋晤二哑咒默耸付间质性肺病的诊断和治疗set 7,