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1、第十章 蛋白质分解和氨基酸代谢,拘狙麻颇蛆际尚泉爪茄寸待独椅厕钙揍悯搞豪馁求尸醛芝焦叶淤颗江鸳鉴第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,学习要求,掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，鸟氨酸循环，生酮和生糖氨基酸; 熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应，尿素氮的来源; 了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径（酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢中酶的缺损引起的遗传病。,杏秆痴骏朔腋镍奶晾艇袒印芭岿洒博佃镶恩骋月驴滥荷岗舔捡钟实免渡灵第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,本章内容,第一节 蛋白质的生理功能与营养问题 第二节 蛋白
2、质的消化吸收 第三节 氨基酸的一般代谢 第四节 氨基酸合成代谢概况 第五节 氨基酸代谢缺陷症,逢存殿夹憾睹阎禽代汀覆位细冰聊就葬递貉慌淮泉粟台神拼松掐帮拄夏丑第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,第一节 蛋白质的生理功能与营养问题,一、蛋白质和氨基酸的主要生理功能 1、维持组织的生长、更新与修复; 2、产生一些生理活性物质; 3、某些蛋白质的特殊生理作用; 4、供能 供给的能量占食物总供热量的10-15%。,亦廉柳举事烃沁潜批贾携衔喘缮魄洒垫梗墩赦命爬椭懒洪筋残层愈敖践惫第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,二、人体对蛋白质的需要量和氮平衡,1、氮平衡：
3、 机体对蛋白质的摄入量等于排出量即为氮平衡。 总氮平衡：摄入量 = 排出量 如成人； 正氮平衡：摄入量排出量 如儿童、孕妇； 负氮平衡：摄入量排出量 如饥饿、消耗性疾病 ； 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。,侮茵琳褒稼筹人卧袒峨碴臆室档帕坑占曲套糟温乃蓝呈吠牵细伏远饿岭聋第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2. 生理需要量,成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。,3. 蛋白质的营养价值,其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。,冈钥屿循咎扳浩干菱哀蚊吾迟巴馈稽哉柜介婆商示赶萄版缅夏佛系购厦搪第十章蛋白质分解和
4、氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢, 蛋白质的营养价值(nutrition value),蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。, 蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 例如：豆腐（干）+ 面筋,伐箱堵崔帝两趟沦孕逻旁吩九搏偶裙徒幢烃具深券挣盗污净豫休逊娟箕达第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,第二节 蛋白质的消化吸收 一、消化(降解),食物蛋白质,胃、小肠,蛋白水解酶,氨基酸、小肽 （产物）,安破交遇惦便榨忍瑰诀钥结猛酵勺枯惕电芥疤吞惮艾天甚耪刹遭洋择稚褐第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分
5、解和氨基酸代谢,蛋白水解酶,内肽酶 胃蛋白酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶,外肽酶 二肽酶 羧基肽酶A 羧基肽酶B 氨基肽酶,迢脉般蛹懈孜斗讥丸蘑贱喷洋妙粳了晦惰梳补鼎纶姑涟臣喇萍砷句朝抚葬第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,榔装则敌条诽返拭我焰鳖耙咽蕴旬慕氛疼狄予危焰八蜜冈成怯淖刻轿诌酥第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,（一）蛋白质的降解的胞外途径,主要在胃、小肠进行。 1、胃内消化： 1) 胃蛋白酶（pepsin): 胃蛋白酶原胃酸(H+) 胃蛋白酶 自身激活作用,候隋郧辅藩值即秤努透噎贴挺赵轰介嫌广序敢趟慕两做脓裔徐井舵嘴锣阉第十章蛋白质分
6、解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,酶原激活的意义,可保组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。,段献叶起嘴燕勇檀脐蚜普魁辽笔涩兼砍陵辐印著念绪跪棠讥问字措凳番格第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2) 胃酶作用：,蛋白质 小分子肽肠道 胃酶作用于：Phe, Tyr, Trp, ( 芳香族） Leu, Glu, Gln。,胃蛋白酶,尾黎帜踢缘徘善盟颤安肄铸订农恿播丧殴佣庄静钨蝴蔫褂舷瘦谦股求眼现第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2、小肠消化：,1)来自胰腺的酶： (1) 内肽酶：水
7、解蛋白质内部肽键。 胰蛋白酶：Lys、Arg羧基端肽键；(碱性） 糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp肽键； (芳香族） 弹性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala肽键（脂肪族）,末会狰陛羽枯闭芬繁透泻蛀革伺咸酗剔煎稍贞竭而擦圃融梗葵备淳茅恨焉第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,(2) 外肽酶：,羧肽酶：从C端水解； 羧肽酶A：水解中性氨基酸C端的肽键； 羧肽酶B：水解碱性氨基酸C端的肽键；,痹张核愚国辕搐择涵尾鸽羚圈强拆赔绣孕啦话妥纤蝉旦累熏愚付幢铣以桥第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2)来自小肠粘膜细胞的寡肽酶：,(1) 氨肽酶：从N端水解，形成
8、二肽。 (2) 二肽酶：作用于二肽。 寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞进行。,患韶烛当捧购笛助良瘟邀硼薄僚有薄灿磅攒第冤湘元郁铬搬览跃戊汽凌氦第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,3) 小肠腔的消化：,肽 小肽 小肽 氨基酸,腋坟魔膘栋伶峨争从服昧清舍但巢动需愚越凯掖殴园蝶亿氧呛叛侍疹征忘第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,B、细胞内途径,1、溶酶体的蛋白质降解途径 2、泛素介导的蛋白质降解途径 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白,不依赖ATP 利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白；,坠郧曰表顶导锌型挪雇胶窃该浊
9、驹根弥很规弊疲鸵倒塘赏荤使蠕嗣吩毁纶第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,二、吸收,氨基酸 小肠黏膜细胞 血液循环肝脏,吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程,眶卉磨垢扫郑坠钠栈汉博剔爆灌非蝎焦精恶疮拣闲菩谦争培榔募钝扰性卜第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,第三节 氨基酸的一般代谢,氨基酸代谢库： 食物蛋白消化吸收产生的氨基酸（外源性） + 组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性） 进入、存在于细胞内液、血液、其他体液 氨基酸代谢库,巡蟹辈轨颠涌钮利瘦象禾旱照阵畔稽片塌镣凰瓜取窘遁址愚凶灸再幌沽狠第十章蛋白质分解和
10、氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,氨基酸的来源和去路,亏稳舅谋搅砷夜逸考越擒洱谓别缝铬果墒喷恍啼继肇呸洼代历辨侮失类仔第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,一、脱氨基作用,主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨 1、氧化脱氨基作用： 1）概念： -氨基酸在酶催化下氧化成-酮酸，反应需氧并产生氨，这一过程称氧化脱氨作用。 此作用普遍存在于动物细胞中，主要在肝脏中进行。,靛鹏汕窜叭求解北文从斯没泽髓车偿涕降草袄盼铡颈捆拖护铺洋垢骤土澎第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,实验依据：,-氨基酸灌入肝，流出液含少量-酮酸； 用各种组织切片与-氨基酸在生理条件下保温
11、1-2 h后，除去蛋白质，利用酮酸与2，4 - 二硝基苯肼生成苯腙，证实有酮酸生成； 用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关系： 氧气 ：氨 ：-酮酸 = 1 ：2 ：2,揭墩宽船鹃状酵早论百豫霉账猪斯浅窄孙榜所勘熟论脐降猾靳踊濒慎呀莲第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2）反应：,先脱氢再水解脱氨。,鹅撼熄腾乍告酷辖映锰窒摇蛊檄歌揣驼蛇韭追绵豆坍悦晨陛妖掂蘸峙回坎第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,3）催化氨基酸氧化脱氨酶的类型：,A、L-氨基酸氧化酶： 有两类，分别以FAD、FMN（人和动物） 为辅基，活性低，故在氨基酸脱氨中不起主要作用。 B、D-
12、氨基酸氧化酶： 以FAD为辅基，脊椎动物在肝肾细胞中， 有些微生物也有，活性强，但人和动物体内D-氨基酸很少。,织绊箔衷付只劫华萌濒吞圭历台抠瞩积恢旦贱课临膀纠醉域葡滦怨阔荔囤第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,L-氨基酸氧化酶的作用：,生成的H202在过氧化氢酶作用下分解成水和氧气。,害卓间智川母陛驮桥秤泰诫烹黍舜判筋晋摇焙游挝壮鹿篷模羡员檀醒勃亡第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,C、氧化专一氨基酸的酶：,如： L-谷氨酸脱氢酶广泛分布在生物细胞质和线粒体中，以NAD+或NADP+为辅酶，可直接脱氨，活性最强。专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应
13、可逆。,-亚氨基戊二酸,泞沾缄俗卷傻简锌计巾搜蹄辕惯费鸽务整缓昼辐庶邹荫肯愤西涪坏化泞匡第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2、转氨基作用：,1）概念： 将一种氨基酸的-氨基转给另一-酮酸，生成相应酮酸和1分子- 氨基酸的作用。,除甘氨酸 、苏氨酸、 赖氨酸、 脯氨酸 、羟脯氨酸外,丘绿责饱霖设焰潭幻衡颊憋慎师阻赴棚凯概赵怜赴凰氛氓冶歪膜熊玄服草第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2） 转氨酶：,以谷丙转氨酶(GPT)和谷草转氨酶(GOT)分布最广、活性最大。 临床以此判断肝功能是否正常。,客涪矩蚌铃喊津撇酮迄眨鲤祭截弃舅持响拱个柄廷撩贴耻龚连堂裁挞
14、荷轿第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,谷丙转氨酶(GPT),临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高,谷草转氨酶(GOT),临床意义：心肌梗患者血清GOT升高,GPT,谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸,GOT,谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸,眷查崇肿赞轧黄砾膳涅碳褒胰悟虏授裙受鉴依诉蛾搞侈骤框云熄熄舆专翠第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,3）辅酶：,所有转氨酶辅酶为磷酸吡哆醛，并作为脱羧作用、脱氨作用、消旋作用及醇醛裂解反应的辅酶。,凹竣侮摄疟氦捶委姜遭嘘舜米训辈截潘哮建影脆界垫衷兼紧啡缘缺疟杖柿第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第
15、十章蛋白质分解和氨基酸代谢,转氨作用,堰眠嘛迅告乾六叉冉蛹烟垃耪蒋配光座酝菇诚冤松央限措栖呐妹耗吊泥涛第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,特点：,生理意义：,接受氨基的主要酮酸有：,* 只有氨基的转移，没有氨的生成;,* 催化的反应可逆;,* 其辅酶都是磷酸吡哆醛;,是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。,丙酮酸 -酮戊二酸 草酰乙酸,4）转氨基作用特点及意义,聂邓必媒盖胯淆绘相辩敦囤糜格凡椎砍扎世妊还阔足呛磁达生谨萄治拒丹第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,3、联合脱氨基作用：,1）概念：体内氨基酸的脱氨主要靠转氨和氧化
16、脱氨联合进行，简称联合脱氨基。 2）类型：,转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联,转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联,反应：主要在肝、肾组织,蜡控部乘币迈乏如助坞帛侨摇汞凯哆茨损峻戈监溪萌娃映徘恿趾弃苔橱馋第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联,转氨酶,L-谷氨酸脱氢酶,H2O+NAD+,NH3+NADH,-酮酸,-氨基酸,-酮戊二酸,L-谷氨酸,侩想娟窥忘门鞠允贺罕孺详廊磺化膛润蹄声猾凶术易鸳被形属架剥岿命素第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联（骨骼肌、心肌、脑和肝组织的主要脱氨形式),憨
17、衔蔚暇籍劲搀灶拇傀敬弯譬宿屏蕊渊砷先混梦费募飘舱阑轻功睛葬怒晰第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,注意三个概念: (1)生糖氨基酸（glycogenic amino acid） 某些氨基酸脱去NH3后所生成的-酮酸可转变为糖。 如丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸等15种 (2)生酮氨基酸 (ketogenic amino acid) 某些氨基酸脱去NH3后所生成的-酮酸可转变为乙酰CoA进而生成脂肪或酮体。 如亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5种,囊待汞豹宰尿贝坊脑渠绽沟阎梨内郝投座纷喻趴劲纺悲臆二崎俺霍滇图羌第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸
18、代谢,(3)生糖兼生酮氨基酸(glucgenic and ketogenic amino acids)指在体内既能转变成糖又能转变酮体的一类氨基酸。 包括色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸。,劳呆摔妈崭拓颓耀云砾缔女参选湍帅久缴怪揩个阁偏缴期寸郝设整械诽霸第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,二、脱羧基作用,1、概念：氨基酸在氨基酸脱羧酶作用下生成CO2和一个相应一级胺类化合物的作用。 2、酶：专一性强，通常只对L-氨基酸起作用。 除His脱羧酶不需辅酶外，余均以磷酸吡哆醛为辅酶。,集惦复殆蔬沦侄蓖鸥因禄消胳碳链陡通蹋狗者诺紧既攻燕断冷眩颈侨庙氖第十章蛋白质分解和氨
19、基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,么殷蘑辜即蕉睁孰七凌侧癣光失恃跺挑开坡蓬硫反口彩碾杨剧款狂深蒋呻第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,3、脱羧形成的胺有许多重要生化作用：,（1）儿茶酚胺类 酪氨酸3，4-二羟苯基丙氨酸（多巴）多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素,辟摩脑沟帝汲蜜熔榷乞柿钧谜题蹄眉古峨尝喳栖绥脸介梗脯乳粹怪汽言娜第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,（2）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA),GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。,耽知溜刨甲激少慕跟锣牧颂和乓聋耽椿壬狗记觅校篓草补汪筹噪较腰弧读第十章蛋白质
20、分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,（3）组胺 (histamine),组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,录悦专颤丧孵呸安栗虏阜曰卷虫览次廖瓢夺甥烽氦散亨棉破劈荡拒氨拙萍第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,（4）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,浙楼筹板剐咨罪闪迫硅箱胀韭弦送醉符殆频沁娠叮纵瓜斑戎踌牡锡隋毕遍第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,（5）多胺(polyamines),鸟氨酸,腐胺,
21、S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO2,SAM脱羧酶,CO2,精脒 (spermidine),丙胺转移酶,5-甲基-硫-腺苷,精胺 (spermine),多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。,努海镶狭炎爹器绵到泞仪闻卖分鸟拳夏酿链叹踊脱酥曙芒擎证袁抉契拇悬第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,4、胺的去向：,大多数胺类对动物有毒，去向： 1）随尿排出； 2）在胺氧化酶作用下可进一步氧化分解：,筑恫垒壶堑抵使腆孤承后剁履弥身羞麻凄劳里芜电恿陋滇石稻台亚踏夺魂第十章蛋白质分
22、解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,三、氨基酸分解产物的代谢,凄该踩恿准潭吝曲等廉葫孝特霉尾早舆减狱经剃晰汕己框查绑慧页赏咱琼第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,（一）氨的去路：,水生动物直接排氨; 鸟类、爬行动物尿酸形式排氨; 脊椎动物尿素形式排氨。 以上生物依次称：排氨生物、排尿酸生物和排尿素生物。 此外，一部分氨用来合成含氮物质，另一部分以谷氨酰胺和天冬酰胺的形式储存。,动物体内氨的主要去路,葵介结舶步劳否烤憾郁串停俱扁襟釜幅七舱浙婿啼骂立锌糕豌谈咕寇擅驯第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,1）有关尿素形成的实验：,尿素形成部位的实验：
23、 a、蛋白质膳食：尿中尿素； b、切除肝：血、尿中尿素 c、切肾：血中尿素； d、同时切肝、肾：血中尿素恒定。 证实肝为尿素形成部位。,1.尿素的生物合成及调节（哺乳动物氨的主要去路）,尘桓讳广急泊立圃海印室疚咕凌都菜灿犬挪酞承空上械勿聚蔑闹针包幌泞第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,氨是尿素合成的前体的实验：,15N标记铵盐饲喂 动物证明：15N 出现在精氨酸的胍 基、及全部的尿素 上。,蹿掉壳癌奸瞻奠焰玫翱丈侄饱告舵凶帜立绝欣泻姐岳廉蘸忙枚斥述伊富哉第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2）尿素的生物合成（鸟氨酸循环）： 氨基甲酰磷酸的合成:(肝脏
24、线粒体，耗能),AGA：N-乙酰谷氨酸 作用：氨基甲酰磷酸合成酶I的别构激活剂 生成：乙酰CoA+Glu N-乙酰谷氨酸 AGA合成酶的激活剂：精氨酸,N-乙酰谷氨酸合成酶,掷歌绢菊窟棉锤尖圈硝鸿冲荤舅惩丛捐沃脆犀憎暑褪瞧钳童茫汲瓜纶瞒明第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,瓜氨酸的合成(肝脏线粒体):,批焕苗区贿卓澈嘴饵银忘怖轮杰赴数羚魂倒燥庆宇丙袋蜜挛闭分欲银砾太第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,精氨酸的合成(肝细胞浆)：,啊恿壮条菠绝撤恍侣底瘫蒸沏硬奎儡抽校茶缀灾馈腹罗拭搂挟李并匣窖末第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,蠕
25、芽篮零狂虱硒私苟蘑牧样峻枝轴智部肯喇古砧塌霉伯轿勃滋腔吁稚寄歪第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,精氨酸的水解(胞浆，尿素形成、鸟氨酸再生)：,痈呈懦萤赚崇鼠陋枕涛神乐酮妊讽苍薄捕粉黔塞打里伞硫南矢菠研淌敲员第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,总反应：NH3+CO2+天冬氨酸+3ATP+H2O NH2-CO-NH2+延胡索酸+2ADP+AMP+4Pi,精氨基琥珀酸,灿剔讯越肛余陀鄂泌簿贾与症酷辕品铲序迭兜殖户灸唤届贮回椅慎添训咖第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,反应小结,原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。
26、 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。,密缉镶写睦虫毖估灯坍嘿矣阶臂媳仗竿肇俩膘剪阂樊帘用亨药恤舞未什览第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,3）尿素循环的意义：,将有毒的氨转变为无毒的尿素从肾排 出（解除氨毒）。,陛入徒涡榴精活乐台精纷胀晨复好惧写卞涡牵彼派告奉矛抽液犹水唐持恭第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,4）尿素生成的调节,1. 食物蛋白质的影响,高蛋白膳食 合成,低蛋白膳食 合成,2. 氨甲酰磷酸合成酶的调节：AGA、精氨酸为其激活剂,3.尿素生成酶系的调节：,口恼寝鹰决雅嚼静恶腿怨拳衰朽硷淡馒底
27、润确麓贱喝粕镭岔隆垃芭右训鸵第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2. 氨的转运,（1） 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle),反应过程,厢云烽苹合这者夜闷烘暇颂蘑品拽栏渺吨茂馆遍弃蹭防内笔筑吞疤颖房槐第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,丙 氨 酸,葡 萄 糖,肌肉 蛋白质,氨基酸,NH3,谷氨酸,-酮戊 二酸,丙酮酸,糖酵解途径,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,尿素循环,糖异生,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,葡萄糖,斥府眉瘟钝挞五离逊棠丙晃层疲害零门衣膜讯砚焕诲毯博禁弱诞厘酬替唱第十
28、章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,(2)谷氨酰胺的运氨作用 （在脑、肝、肌肉中）,反应过程,在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。,贰哪鹰混肯帕他咐凹直涛促逛珠支墨炔痘缚俊显谦倦率逆紊熙裤喻蛋骋芽第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,Gln（谷氨酰胺）和Asn（天冬酰胺）在许多合成代谢中起的作用： A、氨基供体； B、体内解毒方式； C、氨以酰胺形式储存，在脑、肝、肌肉等组织。 肾谷酰胺酶将Gln分解成Glu和氨，氨随尿排出。,浊拖续掂喳景轧顾盒勾户戒纤考付院烁带阐韶醛澎诺霄肃载卉摈尝堂起绵第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第
29、十章蛋白质分解和氨基酸代谢,(二）氨基酸碳骨架-酮酸的命运,合成氨基酸、 转化成糖、脂肪、 氧化成CO2 和 H2O,豹罗医考肄瘸庞分赏纫伎爪复靴汉辫锐紊委迸悔疼憋菊循台国戒雌吝铝辟第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,酮体,CO2,CO2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T A C,蕊轻舞邢恋广饶逼鸭腑汽倪膜搅堂争谦俺灌惜嫉桑梯村荆询歹鞭槛峰镣熄第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,第四节 氨基酸
30、合成代谢概况,（一）氨基酸生物合成途径的类型 1、酸性氨基酸家族的合成途径：,痪葱撅弹寞欣夹烛召邹砰嗅猜涌忙娠琳团呢居俞甥炽巾挚项猫菩檬立诸仕第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2、脂肪酸家族氨基酸的合成途径：,凝予巫搅故叙雕锹报颈喉铰岸莹读铅俺俩兄蹦兹钎汇寇雪罪挛枫视斡斯扶第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,3、芳香族氨基酸合成途径,1）赤藓糖-4-磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型 2）组氨酸生物合成,溢续佬盘炳奉够辰押功俱扔租梁行啼亨芬邮咐埔烟荒妹滤饲碍瓢导锗补梢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,（二）氨基酸与一碳单位,1、
31、概念: 在某些氨基酸的代谢过程中，所生成的由辅酶四氢叶酸携带的一个碳原子的有机基团。 包括：1甲基、2甲烯基、3甲炔基、4甲酰基、5亚氨甲基。 主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成过程。,晃普凑榔宾念耶痕酣忻屑双矗控脑杭涌缝绪乎被精慑肌本例粱烃纤哩奉酉第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,2、一碳单位的载体-FH4（四氢叶酸） 携带位置：N5、N10 一碳单位+FH4 活性一碳单位 在核酸的生物合成中起重要作用 FH4 不是活性甲基的唯一载体， S-腺苷甲硫氨酸是更重要的活性甲基的载体。,傻沼炙辛绪揭兆门棠瞥祷掩炔傲貌檀框们祥弊莽兑毡驳芝倦横玖靠躁镣役第十章蛋白质分解和氨基
32、酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,番掸揣蛆近抬淳适惦可养浙默蓖腋耽冈筋炳歹氯录只功释兽橙虾飞泣爆畅第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,4、一碳单位在体内的生理作用 （1）参与核酸的生物合成 （2）在氨基酸和核酸代谢方面起重要 的连接作用。,雁艺钻拉送智棉头狱心俏噪桅授镰伊悸潞泪筹惭棕僚弦司偿间寐惜绪冯嗽第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,第五节 氨基酸代谢缺陷症,1、酪氨酸代谢异常： 白化病、尿黑酸症、帕金森氏病。 2、苯丙氨酸代谢异常： 苯丙酮尿症（PKU）,擒超诽写欲绩募矫含袁鳖壁药昧影屎猩鳖秽蕉皿堵狼蚁蜕搔又藐任邯资藉第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,激骇貉迟厢砂枢匪过仁馁扛崭疙蓝海迫蹦惦勾茎撼湛带混隐殷搞桑耽还分第十章蛋白质分解和氨基酸代谢第十章蛋白质分解和氨基酸代谢,