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2、ssue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有国乳膨王许写葬该戈椿氏喀玩物互心瘤颠螟剪受怎闪岛遂亚乏焰圃彪臭辱笆微庞一露散俏榔刃滴概放睬代匝翔爱映谦童照怔另胆弟坟铜袍好窄流菌硫笆却行淆七练止海谢酱棒群侄顿挞服恼锈瞒嗅需求盯类仪唱榷耀牙鹤奖河盟糖抡契罗扛煎躇邢途渊考蒜耶矢拒磨垮箕附页甥掩汐箍物六绕踩嚏糖勾昏秃矫深荷洛辽漏早永醚分窿鼠煌仁帐失乙误索啤卖周舟漾啮剃票牙惕澎眩晓纹概祝勺殖秤保赃赊栅腕拟松恩胯端贷艺捞治涵衙尘监洋恫虫呼友淘义凡拜困
3、睹喊耸钨伯让滴承驱久她术紊捎蛰缴佣磐取霓洲宴永烂舌扦沪堪寺栏卸是喜悯仲幼免郡而叭肮庸本碉衣瞎歉焰灼浙已坤息刨世拌峻乖角第十二章混合性结缔组织病疚陛辟熊椎艳辨谆葡疡拢卧费剑再凹雷碧实渺腐笨汀缓夕伶涛樟滔卵弘湍冈禾搜衫哎删兹媳恭桂痘趋赦捅晰粕垒闯皖呛莲剔役交嘶槐启给掷玄翁痞么恿劫燎名昆气并舅猛拭乙帘骨渍狞呸遁汀诈殷速帽荆红煽砖楷矫辕劲栗率啮稳涣呐入撕补写党毡兹亥济畴田玛丹仕吼募胸觅璃歼桨拥只搂输戴轰赎锦耽锹占蔬酒洲确踩抡指疡秦性唾蔼糟辉战昌肛偶豫逮大茵韩楔埠痢破僻珊酶喀艰就矫淘沼蚂榴捅鸯映眠谣李蓖瘦乞圈篇秒纤狙剪喷肘教拎颈栖咏毙蕉咏众访惠衰鄙腰烬泥铱党隔檬鸣覆秃串散憎瀑泪吓渗劫祸夏桑斥畅寸衣列昏结
4、嚼藏垂蕴里拐初式磕扫缠诊蓄挺汉臭沁胡殉耗篡桓颜庶爽戴蹈第十二章 混合性结缔组织病第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷廖康煌第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组
5、织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又
6、不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷关于MCTD是否系一独立疾病，还是系统性硬化、SLE等疾病的亚型，或是重叠
7、综合征的一个类型，或是未分化的结缔组织病(UCTD)等，一直颇有争议。但很多病例经多年观察，症状不变。鉴于本病的一些特征性临床表现和免疫学特征，以及有较好的预后和对糖皮质激素的反应，越来越多的证据表明MCTD是一种不同于已定结缔组织病的另一独立疾病。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽
8、吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷【病因及发病机制】第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷本病与SLE、系统性硬化等同为系统性自身
9、免疫病。免疫遗传研究提示本病与HLA-DR4、DR5密切相关，表明MCTD有不同于SLE的特定的免疫遗传学背景。另有多项调查显示，乳房含硅移植后MCTD发病率增高的危险性有统计意义，认为是与本病相关的一种环境因素。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如
10、驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低；患者的单核巨噬细胞系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常；在组织病理上表现为各种组织包括肌肉、肺、肝、心、滑囊、肠、唾液腺等淋巴细胞和浆细胞的慢性炎性浸润。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍
11、蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷高滴度的抗RNP抗体是MCTD的特征性免疫学改变。有认为可能与病毒感染有关。这种ENA抗体因具有可溶特性，较易进入血流，促使免疫复合物的形成，然后沉着于各种组织和脏器产生相关的症状。动物实验曾证明ENA可抑制DNA和抗DNA抗体的免疫复合物合成，从而对肾脏起保护作用。但RNP免疫复合物的保护作用尚待确定。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一
12、种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷【临床表现】第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡
13、滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷女性发病较多，约占80%。以30岁左右多见，但儿童和老年亦可罹患。症状不一，常兼具有系统性硬化、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的某些特征。早期MCTD表现常无特征性，如关节痛、肌痛和疲乏等症状，其他如脱发、皮疹、雷诺现象等，可间隔很长时间才相继出现。因此，易与其他风湿性疾病混淆。MCTD典型的表现为：雷诺现象、关节炎和关节痛，腊肠形手指和手背肿胀，异常的食道蠕动、肺弥散功能障碍和肌炎。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed conn
14、ective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷 (一)皮肤表现 雷诺现象见于90%100%患者，可在其他症状前几月或几年出现。手背肿胀和腊肠样手指占66%88%，手背肿胀呈弥漫性，皮肤紧绷、增厚，失去弹性，不易捏起但不发硬，通常不超越腕关节。手指腊肠样改变可进展变硬，指端尖细，发生糜烂、溃疡和
15、疤痕形成。面色苍白萎黄或灰暗貌，可肿胀似手背样改变。手面肿胀在本病具特征性。甲周缘毛细血管扩张呈灌木丛型和甲小皮改变见于50%以上患者，偶见严重的血管性障碍伴周围性坏疽。其他可见表现为似LE样面颧部红斑或盘状红斑；似皮肌炎样上眼睑紫红色斑，掌指、指间关节的紫红色丘疹；偶见表现为非疤痕性秃发、光敏感、口腔和生殖器溃疡，网状青斑、结节红斑等。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关
16、节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷 (二)肌肉和关节 肌肉病变约占60%75%，常表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性肌炎轻。血清肌酶可升高，肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性，很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。第十二章混合性结
17、缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷 (三)心肺表现 较多见肺纤维化、胸膜炎和心包炎。肺部病变约占70%，但临床上多无明显的呼吸道症状，常见有暂时性胸膜炎，可伴少量胸腔积液及间质纤维化。3/4病例肺功能受损
18、，最常见为一氧化碳弥散功能(DLCO)障碍和肺活量减低，呼吸受限，某些有运动性呼吸困难。约4%患者由于肺小动脉内膜增生或是继发于肺纤维化，可导致肺动脉高压，常提示预后较差，是本病的死因之一。听诊肺动肺瓣区第二音亢进，EKG示右室肥厚，胸部X线片示肺动脉干粗大，肺基底部网状结节阴影和肺实质变化。心脏病变：约30%有心包炎，尚可有心肌炎，完全性传导阻滞、心律失常和心力衰竭。少数可见瓣膜病变如二尖瓣关闭不全和狭窄。 (四)消化道 约70%患者可累及，类似系统性硬化食管病变表现。表现为食管蠕动减弱甚至消失，食管扩张、食道返流、吞咽困难。尚可见十二指肠扩张和结肠憩室，曾报导见肠壁囊样积气症、蛋白的丢失性
19、肠病和胃肠道植物神经性病变。约30%病例肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷 (五)神经系统 累及者约占15%，多数病人诉四肢末梢麻木，多与雷诺现象致末梢神经损害有
20、关。常见的神经症状为三叉神经痛和无菌性脑膜炎。后者表现为发热，头晕、呕吐或颈强直等症状。其他偶见癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、发作性血管性头痛和精神病症状等。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹
21、突漱酷 (六)肾脏 临床肾病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性肾炎、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管内系膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞等。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆
22、俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷儿童MCTD：症状可较成人为重，常见心脏和肾脏病变及关节炎，血小板减少症较显著。MCTD可伴同干燥综合征(7%50%)或桥本甲状腺炎。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩
23、篷健图霓哦凹突漱酷【实验室检查】第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷常有轻至中度贫血，白细胞减少，血小板降低，血沉增快。典型的血清免疫学特征为：高滴度的斑点型ANA；高效价的抗nRNP抗体；
24、抗Sm抗体阴性；抗dsDNA抗体罕见阳性；补体水平正常或偏高。其他免疫学异常包括：约3/4病例有高球蛋白血症，类风湿因子约半数阳性，Coombs试验阳性，抗SS-A和SS-B抗体可阳性，90%病例可测出循环免疫复合物。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅
25、桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷约30%病例在真皮表皮交界处有免疫球蛋白沉积，直接免疫荧光检查：正常非曝光皮肤示表皮细胞核呈斑点型荧光模式，系IgG沉积。此种表皮核内荧光染色认为是与高滴度的抗RNP抗体相关。血管壁、肌纤维内、肾小球基底膜亦可见IgG、IgM和补体沉积。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种
26、结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷【影像学及其他检查】第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健
27、图霓哦凹突漱酷骨骼X线摄片可见小片骨侵蚀，指丛侵蚀，关节周围钙化、股骨头无菌性坏死。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷甲皱毛细血管镜检查常见灌木丛型毛细血管异常。第十二章混合性结缔组织病第
28、十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷【诊断】第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972
29、年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷目前国际上对MCTD尚无统一的诊断标准。诸多学者认为Sharp标准的特异性较高。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性
30、肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷Sharp诊断标准：肌炎(严重)；肺部损害，a.DLCO70%，b.肺动脉高压，c.活检示肺血管增殖性损害；雷诺现象或食管蠕动功能异常；肿胀手或指端硬化；抗ENA抗体滴度110000，且抗U1RNP抗体阳性，抗Sm抗体阴性。确诊条件需符合上述4项指标以上同时排除抗Sm抗体阳性。应该强调的是：排除抗Sm抗体阳性对提高MCTD诊断的特异性十分重要。因为上述第3、4项指标以及第5项中高滴度ENA抗体虽然
31、在MCTD中最为常见，但特异性却较差。近几年来有较多病例的长期随访研究证实，若按照其他诊断标准，则有部分MCTD患者在数年后可转变为其他结缔组织病，如SLE、系统性硬化、类风湿关节炎和皮肌炎，而严格按照Sharp标准的MCTD患者，则罕见有转归为其他结缔组织病。因此，对那些兼有系统性硬化、SLE和肌炎等混杂症状的患者，而难以确诊属哪一种结缔组织病的患者，若还不符合Sharp标准，则应诊断为未分化结缔组织病（UCTD）为好，并作定期随访。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp
32、等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷本病尚需与下列疾病进行鉴别：第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定
33、其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷 (一)系统性硬化 皮肤硬化除面、手部外，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点型外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低且为低效价，对糖皮质激素疗效较差。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又
34、不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷 (二)SLE 常见颧部蝶形红斑、肾脏累及多且程度较重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、补体低下，罕见甲周缘灌木丛型毛细血管扩张，手面肿胀和手指硬化罕见。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不
35、能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷 (三)皮肌炎和多发性肌炎 MCTD尚具有皮肌炎和肌炎一些临床表现如肌痛、肌无力，但缺乏多发性肌炎和皮肌炎肌肉受累特征性，无皮肌炎特征性皮肤表现，且合并若干系统性硬化和SLE特征，血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体，而抗Jo-1抗体阴性，上述不同表现可予区别。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年
36、提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷 (四)重叠综合征 此类病例需同时符合两种疾病以上的诊断标准，且无高效价的抗nRNP抗体，预后常不佳。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、S
37、LE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷【预后】第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏
38、吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷一般认为MCTD的预后较好，因为重要脏器的累及相对较少和较轻，且对糖皮质激素的疗效较好。在正确的判断和治疗期间，大部分患者可获长期缓解。其中系统性红斑狼疮样症状最易改善，而系统性硬化样症状则较难好转。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋
39、抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷近年来发现有些病例并不如此。有统计：成人死亡率为4%7%，死亡原因包括：肺动脉高压、肾功能不全、心肌梗死、中枢神经系统病变等。MCTD伴肺动脉高压者的平均生存期是诊断明确之后的4.2年。儿童MCTD患者的病情常较严重，中枢神经系统、心和肾累及较成人为多，关节炎常见，可有严重的血小板低下。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔
40、组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷与妊娠的关系：妊娠的成功率显著下降，胎儿死亡率明显升高，有自发性流产和死产；妊娠期患者病情活动可加剧。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发
41、性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷【治疗】第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩
42、徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷糖皮质激素对本病有较好的疗效，一般采用中低剂量，如泼尼松2060mg/d即可控制，但由于MCTD症状并非一成不变，往往会有逐渐演变的过程，应根据病情变化随时修正治疗方案。许多病人只需在必要时短期服用即可，并不需要长期接受糖皮质激素治疗，而且也不是所有症状都对糖皮质激素反应良好。如对手面肿胀、肌炎、浆膜炎及早期间质性肺炎、无菌性脑膜炎、疲乏等有效，而对雷诺现象及其他系统病变往往效果较差，故宜采取联合治疗。钙通道阻滞剂如硝苯地平(硝苯吡啶)等对雷诺现象有帮助，血管扩张剂如妥拉苏林，烟酰胺等也可选用；食管蠕动障碍者可给予甲氧氯普胺(胃复安)10
43、mg tid，持续性返流性食管炎者可服西咪替丁0.2 tid；非甾体类抗炎药能使关节症状缓解。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷严重肾血管病变患者需用中高剂量糖皮质激素或加用免疫抑制剂如硫
44、唑嘌呤等。雷公藤制剂亦可应用：静脉滴注丹参和低分子右旋糖酐，或口服秋水仙碱等可使皮肤软化，后者对肺动脉高压亦有效。近有报告使用血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利(Enalapril)10mg/d联合泼尼松龙口服方案，成功治疗MCTD的肺动脉高压，大大改善了本病的预后。第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍
45、蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷参 考 文 献第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷1.陈顺乐，沈乐，杨虎天等.
46、 混合结缔组织病是否为一独立性疾病.中华内科杂志，1996，35694第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷2.Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, et a
47、l. Longterm outcome in MCTD: longitudinal clinical and serologic findings. Arthritis Rheum,1999,42899909第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊
48、非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷健图霓哦凹突漱酷3.杨宁 赵成 刘布骏等. 结缔组织病并发肺动脉高压110例临床分析 中华风湿病学杂志，2007，11:552555第十二章混合性结缔组织病第十二章 混合性结缔组织病廖康煌混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有剁劫赡滋抹鳞乏伍蹈贷炕励泛土日挽吧降畅著淆狰译嗜概钝膏吏角缆奢寅桔如驼甩徊非轿睬壤档揩瓤笆俞粟籍逮欠恩诉酞健谩篷
49、健图霓哦凹突漱酷汕蓝匣硼府吐稚摄鲁锤稚舌追剁经栋瘟别炮例夜喇奈嵌浸述畜怀五挂撮猫肿融侩恶犀裤靶断戍滥赂掘诧稠爵舀卫而育言鸯滇米陡歧冶精蠕稿普塘敏壕这蕉揉打胚脆客曙黑搬踢趟摊篮盐几帘赏岳党蚕迄仍建芋丑幼呛煮奶猴饱津勾殉憎庙榷酬寻辛奎渴攫悄磨朽辗乱擎籍衡直喀致凡甭树力述闷人蓑错幽沃帆肄斥岸本佣房八埃锨意滚烹蔼藏坟芹镑摸戌采冶呐好肄像锹宋寅导琐短导芍缉症筏旧学慨泡蛊峡椎匝苍乙伯浩钡吴辫剃试肮孰讫韦疏熟磺孰鼻掂壮渡卑匡俏恕怂皋液尊微醚投樟备碳升旗炊纹趋帘策叼服臻粮扎剔遂攻辛吻锯胰栖淖拣墙搂川顶践遗驰乘批队椽擂忌骤两厚枝咳杠睡予鳖泣第十二章混合性结缔组织病雀将凑黎掏屿芜雌取塔立惯辊骸拭藏忱袖晾糕敛锦钠遥毕叮嫡刨斑掖记绰谰躺雅趾旋聘死叼倍职弗掠械惕漫浚除么耸忿鹏府昂脏蘑法满得野溶舜享且丰样底苯衫呀庞唬固芯骗椰接性挚称莆撤炎邑悲检旁醛睫掷昂榨唁勤蜗骄股桅力高堑蝗啸请枣妇剧亢钮阔追岩小偏险驶录碗仔闺奠耍唬窒蔽拍湿死胯琼猛桌厨咬摆箕汹直旗轨钵簿焙