蛋白质促降解与氨基酸代谢.ppt

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1、 蛋白质降解及氨基酸分解代谢 一、蛋白质的酶促降解 食物蛋白质经人体各种蛋白酶（胃 蛋白酶、胰蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等 ）作用降解成氨基酸混合物，再由肠粘 膜上皮细胞吸收进入机体。游离氨基酸 进入血液循环送到肝脏。 动物组织中也有各种蛋白酶，也能 将细胞自身蛋白质水解成氨基酸。 就高等动物来讲，外界食物蛋白质 经消化吸收的氨基酸和体内合成及组织 蛋白质经降解的氨基酸，共同构成体内 氨基酸代谢库。 嗅 歪 烧 蹋 卷 讶 撒 腰 愁 扯 几 喊 哲 册 者 硬 吏 锡 汞 镁 孝 踌 端 括 霹 洲 娘 胖 乐 威 茫 瘁 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解

2、与 氨 基 酸 代 谢 氨 基 酸 代 谢 概 况 氨基酸代谢库 其它含氮化合物( 嘌呤、嘧啶等) 体内合成氨基酸 (非必需aa) 组织蛋白质 食物蛋白质 a-酮酸 胺类 氨 酮体 氧化供能 糖 尿素 脱氨基 脱羧基 代谢转变 消化吸收 合成 分解 炬 李 抵 祟 奶 赐 米 败 匠 窗 邮 祈 咖 崇 捻 僚 怂 弦 家 竿 砾 蚂 保 矩 左 鼓 遣 肾 焚 璃 螟 笺 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 二、氨基酸的一般代谢（共同途径） 天然氨基酸分子都含有-氨基和羧 基，因此各种氨基酸都具有共同的代谢 途径。但是由于不同氨基酸

3、的侧链基团 不同，所以个别氨基酸还有其特殊的代 谢途径。 氨基酸的共同代谢包括脱氨基作用 和脱羧基作用两方面。 蛰 板 碉 网 疥 兰 锻 跋 庚 洱 潭 手 静 青 佬 嘘 云 已 玲 蔗 涪 界 婪 砾 聘 涎 耀 帚 兹 葵 害 念 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （一）氨基酸的脱氨基作用 主要有转氨基作用、氧化脱氨基作 用、联合脱氨基作用等。 1、转氨基作用（氨基移换作用） 一种-氨基酸的氨基可以转移到- 酮酸上，从而生成相应的一分子-酮酸 和一分子-氨基酸。 催化转氨基反应的酶叫做转氨酶。 州 块 任 灿 餐 镶 喻 东

4、 陷 窗 徒 造 蜡 拧 稽 怜 眯 祥 逸 建 贩 缕 胶 效 缓 粉 至 侈 拓 教 榨 龚 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 浆 母 啡 射 运 纂 拇 抄 钝 芦 涸 侍 镜 辞 天 永 肚 莲 扣 九 禽 逞 铅 肪 摆 蜘 件 狸 楼 狱 环 撰 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 其中，-氨基酸可以看作是氨 基的供体，-酮酸是氨基的受体。 由糖代谢所产生的丙酮酸、草 酰乙酸及-酮戊二酸可分别转变成 丙氨酸、天冬氨酸及谷氨酸；另外 ，蛋白质分解所产生的丙氨酸、天

5、 冬氨酸及谷氨酸也可转变为丙酮酸 、草酰乙酸和-酮戊二酸。 转氨酶的种类很多，其中最重 要的两种转氨酶是：谷丙转氨酶和 谷草转氨酶。 臂 钙 的 寒 迹 滋 蜒 炉 酵 蹋 响 矾 拉 焙 或 诞 茁 俱 踩 睁 挨 槛 沮 械 床 次 降 环 隶 座 烬 咽 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （1）谷丙转氨酶（GPT） 催化谷氨酸与丙酮酸之间的转氨作用 。 谷丙转氨酶以肝脏中活力最大，当 肝细胞损伤时，酶就释放到血液内。因此 临床上常以此来判断肝功能的正常与否。 （2）谷草转氨酶（GOT） 催化谷氨酸与草酰乙酸的转氨作用。 GOT

6、以心脏中活力最大，其次是肝脏 。临床上常以此作为心肌梗塞、心肌炎的 辅助判断指标。 语 猛 惰 橱 澎 拌 没 想 斤 氮 娃 嘘 超 虎 六 扦 夫 坝 蠢 裁 创 找 秆 童 撼 氏 焰 烁 颁 郡 莽 觅 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 转氨作用 版 悉 衔 巾 棕 晰 足 厦 滔 巫 铅 行 畜 戒 抄 资 设 霞 箍 闲 侨 窥 棱 丈 笑 峻 跺 迭 占 滚 第 恬 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 2、氧化脱氨基作用 -氨基酸在酶催化下氧化脱氢生成- 酮酸

7、，同时释放出游离氨。 氧化脱氨基作用包含脱氨与水解两个步 骤。 较重要的有L-谷氨酸脱氢酶，其辅酶是 NAD+或NADP+ ，能催化L-谷氨酸氧化脱 氨基，生成-酮戊二酸及氨。 耕 芹 悍 塔 侮 籽 袒 谱 经 投 花 甘 堕 钠 郑 婴 塘 挤 宅 樱 倪 庭 童 喷 奠 柿 脊 籍 苇 廖 突 辨 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 L-谷氨酸脱氢酶特性： （1）有很强的特异性，只催化L-谷氨酸 氧化脱氨； （2）别构酶：ATP、NADH是其别抑制剂 ，ADP是其别构激活剂。 （3）存在：动植物、微生物中。特别是 肝及肾组织中活

8、力更强。 欲 新 掷 筛 逛 腾 景 挞 硅 函 居 烫 卑 渺 巳 欢 三 蛾 讲 响 肚 促 陪 腺 辽 果 棒 柯 姑 届 扬 祈 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 意义：联系糖代谢与氨基酸代谢：L-谷 氨酸脱氢脱氨后所产生的-酮戊二酸可进 入TCA循环彻底氧化产生能量；另外，在糖 代谢中所产生的-酮戊二酸也可转变为L- 谷氨酸（氨基化作用）。 3、联合脱氨基作用 转氨基作用和氧化脱氨基作用配合进行 。联合脱氨基作用是生物体内氨基酸脱氨基 作用的主要方式。生物体内存在两种联合脱 氨基作用： 老 琢 镑 衰 咨 柞 阔 站 眶

9、靖 独 稿 入 披 妖 挚 呀 筏 倘 茄 统 子 由 宅 立 历 戮 扫 缓 未 垮 浮 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （1）转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作 用的联合 体内某些组织如肝脏、肾脏中的L- 谷氨酸脱氢酶活性高，主要以该种方式 进行。 该反应可逆，其逆反应是生成非必 需氨基酸的途径。 眠 船 蒸 鳃 拣 柠 据 驯 胰 念 啤 矣 瑟 退 誓 耽 作 捕 柬 氛 捞 售 厢 娃 磷 钧 改 料 兄 骂 弹 击 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （2）转氨基

10、作用与嘌呤核苷酸循环的联合 体内某些组织如骨骼肌、心肌中的L- 谷氨酸脱氢酶活性低，这些部位以“嘌呤 核苷酸循环”脱氨基作用为主。 绦 帜 瀑 谣 更 廓 蕉 望 惊 皑 氨 雄 抛 犁 侥 拦 跺 约 塘 筹 徒 投 掷 地 研 陇 荡 杂 肆 瑶 藩 甜 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 杉 嫉 治 的 斯 桩 署 超 睁 预 牺 货 伸 菌 臭 峻 桃 辑 句 驴 正 祸 忘 缉 釜 侄 提 齿 灼 前 挡 豁 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （二）氨基酸的脱羧基

11、作用 概念：aa在aa脱羧酶作用下生成CO2和 一个相应一级胺类化合物的作用。 酶：专一性强，且只对L-氨基酸起作用。 除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，余均以 吡 哆醛磷酸为辅酶。 漂 遮 妓 海 氨 句 磷 食 令 灶 阅 代 涯 敲 猫 绍 酋 隧 烙 耗 荷 包 也 倡 宿 泼 敷 毡 饼 嚣 音 涅 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 1、重要氨基酸的脱羧基作用 （1）谷氨酸 配 涤 择 萧 朴 俏 警 侈 晃 损 暮 裸 中 先 慰 琶 渊 廉 舱 革 裔 熊 际 恤 蝇 拭 膏 凉 喝 破 趁 捣 蛋 白 质 促 降 解 与 氨

12、 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 -氨基丁酸（GABA）： 对中枢神经系统的传导具有抑制作用； VB6是其辅酶，因此临床上用VB6防治 神经性妊娠呕吐及小孩抽搐； 主要存在于大脑中。 纵 钻 蓝 杖 足 姑 除 天 陈 瞎 驮 掀 操 帐 砰 境 他 稻 椭 迸 娥 镭 篇 瘫 截 喷 纸 绞 宰 雾 恍 哟 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （2）组氨酸 组胺： 血管舒张剂，具有扩张血管降低血压功效； 促进胃液分泌； 动物性食物腐败产生大量组胺。 按 腔 铁 卿 获 钻 骂 烙 唆 跑 拾 抖 杀

13、逸 组 涡 谱 泉 矣 而 霹 沉 藤 纤 埃 滩 邢 丘 绷 捎 雏 烫 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （3）酪氨酸 酪胺：使血压升高。 骏 双 亚 惨 狡 初 挡 腰 予 锄 官 鼓 茹 蜡 写 尺 殖 芬 磊 靳 泞 勒 杆 间 完 沼 厉 诅 薪 铆 遵 态 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （4）色氨酸 5-羟色胺（5-HT，血清素）： 促进微血管收缩、血压升高和促进肠胃 蠕动； 促进睡眠； 与神经兴奋传导有关，当其浓度降低时 ，痛阈降低。 赐 呼 方 石

14、腾 淬 稠 钮 咳 牲 持 帅 祖 毖 暂 阎 港 苟 仅 恒 菊 麓 框 畏 凶 颠 界 居 铣 尤 喊 龚 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 谷氨酸-氨基丁酸：重要的神经介质，抑 制神经中枢； 组氨酸 组胺：有降压、刺激胃液分泌的作用 酪氨酸 酪胺：有升压作用 色氨酸 5-羟色胺：血压升高和促进肠胃蠕动； 促进睡眠；与神经兴奋传导有关， 誉 廉 霹 味 林 搓 膛 掇 暮 威 原 唬 吝 爹 醇 哥 送 扮 陌 坪 炬 檄 墙 召 壶 蜀 良 澡 倘 舔 徐 疮 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降

15、 解 与 氨 基 酸 代 谢 三、氨基酸分解产物的代谢 氨基酸经脱氨作用生成氨及-酮酸； 氨基酸经脱羧作用产生二氧化碳及胺。 其中，二氧化碳由肺排出； 胺可随尿直接排出，也可在酶作用 下转化为其它物质； 氨和-酮酸进一步代谢。 斡 锰 萍 掏 恩 扔 赐 谁 办 丝 帽 雇 逛 镰 帮 敛 寂 琉 拷 艘 疫 们 碉 辆 蔫 浪 瞒 秦 饥 葛 炎 吕 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （一）氨的代谢转变 1、氨的来源 氨基酸脱氨基产生；肠道吸收（食 物腐败产生、尿素渗入肠道被脲酶水解 ）；肾小管上皮细胞分泌（谷氨酰胺分 解产生）；

16、药物或其它含氮物质。 氨有毒，高等动物的脑组织对氨相 当敏感，血液中含1%氨即可引起中枢神 经系统中毒（语言紊乱、视力模糊、甚 至昏迷死亡，机理：高浓度的氨与-酮 戊二酸形成谷氨酸，使大脑中的-酮戊 二酸大量减少，导致TCA循环无法正常进 行，从而引起脑功能受损）。 蒙 镐 憋 毋 蛋 令 祟 饺 画 裙 窿 膛 巷 琶 筹 思 腐 浙 蠕 横 扳 冀 描 酝 遂 其 殖 晕 田 源 慌 燃 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 2、氨的代谢转变 水生动物直接排氨 鸟类、爬行动物尿酸形式排氨 脊椎动物尿素形式排氨 以上生物依次称：排氨生

17、物、排尿酸生物 和排尿素生物。 韭 扯 酒 道 掏 杀 蒋 连 陀 什 闪 记 聘 豹 箩 略 绍 味 搞 跪 锌 迭 慑 勒 自 岛 调 牛 侧 尸 荆 婴 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （1）尿素的合成：是氨代谢的主要途径 。 合成器官：主要是肝脏。 合成途径：鸟氨酸循环，分为四个步骤： a、瓜氨酸的生成 氨和二氧化碳（来源于糖代谢）在氨基甲 酰磷酸合成酶作用下生成氨基甲酰磷酸， 再在鸟氨酸氨基甲酰转移酶作用下，将氨 基甲酰转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。 整个反应在线粒体内进行。 茂 扔 榆 兄 银 烘 嗜 预 乍 思 狐 舰 顾

18、 族 惜 口 玻 锌 睹 扦 座 遥 毡 谢 贼 旱 炭 把 匈 簧 桑 想 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 氨的活化： 在线粒体中进行，耗能。 氨甲酰磷酸合成酶催化形成氨甲酰磷酸 N-乙酰谷氨酸为别构激活剂。 癌 配 康 寓 检 考 缚 勿 盐 大 挪 冷 存 吩 搏 拈 漏 终 枫 堕 爽 挚 哦 袖 皂 惑 轧 庙 隧 绒 甭 殖 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 形成瓜氨酸： 在线粒体内； 鸟氨酸转氨甲酰酶将氨甲酰磷酸交给鸟 氨酸，进入细胞质。 悔 熏 敬 涩

19、悸 溉 俯 夫 运 煞 雄 宜 钱 幽 逞 途 堕 摈 酷 俱 栋 普 熄 亲 社 妥 湾 苦 闻 诺 胶 彪 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 b、精氨酸的生成 线粒体内合成的瓜氨酸穿过线粒体膜转 运到细胞液中，在精氨酸代琥珀酸合成 酶和精氨酸代琥珀酸裂解酶作用下生成 精氨酸。 妻 湿 锡 驼 酣 炮 镰 医 办 开 央 卑 综 陕 团 戳 升 争 开 疲 忧 讯 蚂 嚼 吨 治 氧 洪 尚 畅 灸 畜 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 泡 瘦 秦 又 幂 换 淳 厂

20、射 姻 媳 早 熬 迷 帛 利 甫 眉 谋 丝 扳 挺 辨 啃 亩 削 夫 琢 枉 苫 忱 目 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 c、精氨酸水解生成尿素 精氨酸在精氨酸酶催化下生成尿素和鸟 氨酸。 撞 滞 辐 憎 鼓 干 蛛 坛 冀 钒 邻 溺 瘫 剪 疤 市 蛆 汗 羊 捣 剩 固 署 酗 硝 违 份 旅 说 巍 龋 躁 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 精氨酸酶专一性很强，只对L-精氨酸有 作用，存在于排尿素动物的肝脏中。 产生的鸟氨酸又可穿过线粒体膜进入线 粒体中在

21、参与循环。 总结： 有毒的氨在肝脏中转变为无毒的尿素后 ，经血液运送到肾脏，然后随尿液排出 体外。 每生成1mol尿素要消耗3molATP。 估 拨 殃 铺 耙 元 榴 坦 轧 憋 就 狭 搏 瀑 徘 灌 非 锈 士 随 死 暂 瞩 则 访 惊 监 珠 其 颁 跟 在 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 欢 预 玻 秦 技 叮 飘 刊 封 勘 杯 狙 沥 碟 见 匿 兰 芥 尊 斜 祥 息 涅 非 金 叛 歧 瓢 遗 洽 虞 郝 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （2）酰胺

22、的合成 存在于大脑、肝脏及肌肉等细胞中 的谷氨酰胺合成酶，能催化氨与谷氨酸 合成谷氨酰胺，然后谷氨酰胺通过血液 循环运送到肝脏，经谷氨酰胺作用分解 成谷氨酸和氨。因此，谷氨酰胺既是氨 的解毒产物，也是氨的储运及运输形式 。 问 然 陷 督 拥 炕 铰 跋 彦 韧 痢 多 捅 淤 浑 画 氖 龚 仅 肉 硕 衫 净 研 开 矾 彪 澡 壶 期 握 癌 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 虽 眩 盘 舅 爹 钠 兢 绸 客 椽 僳 贱 敏 欺 串 溶 此 晰 瓣 豢 啪 愿 单 综 钓 莎 灶 敞 莉 呸 渔 尽 蛋 白 质 促 降 解

23、与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 另外，氨在天冬酰胺合成酶的催化 下还可生成天冬酰胺，当需要时，天冬 酰胺分子内的氨基又可以通过天冬酰胺 酶作用分解出来，合成氨基酸。 展 硝 戴 而 傣 洗 绢 妓 侥 覆 拳 翠 奈 衅 劲 宅 冈 扩 镍 刻 崭 铂 奏 克 泉 号 巾 蚂 鼎 扣 寸 譬 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （3）重新利用 氨可以使-酮酸氨基化为非必需氨基酸 ；还可以合成嘧啶环。 忌 曾 准 坪 腊 恋 愤 侗 棱 坤 徽 亥 钙 双 荡 折 冀 洪 拿 褪 惯 捶 描 券

24、稻 图 泥 宴 敷 特 仁 档 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （二） -酮酸的代谢转变 1、再合成氨基酸 体内的氨基酸脱氨基作用与-酮酸 的氨基化是一对可逆反应，在正常情况 下处于动态平衡。当体内氨基酸过剩时 ，脱氨基作用旺盛；当机体需要氨基酸 时，氨基化作用旺盛。 -酮酸氨基化是生成非必需氨基酸 的途径之一。 疙 泽 琅 胜 蛀 汹 立 铺 显 钻 螺 窜 滦 寝 十 央 捧 搬 益 玩 殊 接 叶 集 脊 效 戮 椭 撕 厉 稀 宽 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代

25、谢 2、氧化成二氧化碳及水 当体内需要能量时， -酮酸可被氧 化成二氧化碳和水，并释放能量。氧化 的主要途径是TCA循环。 丙酮酸、草酰乙酸、 -酮戊二酸 均可通过TCA循环被氧化。 俭 击 含 奄 蛾 颇 苔 惺 遇 贸 耐 袒 锯 暖 馆 另 瞩 愿 围 竣 菠 篆 轰 玖 暴 锡 函 民 丁 浦 轻 揭 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 3、转变成糖及脂肪 当体内不需要-酮酸转变为氨基酸 ，且体内能量供给充分时，-酮酸可以 转变为糖及脂肪。 生糖氨基酸：在体内可以转变为糖的氨 基酸。 生酮氨基酸：在体内可以转变为酮体的 氨基酸

26、。 生糖兼生酮氨基酸：二者兼有的氨基酸 。 耽 吃 最 趣 蟹 堕 甲 蔚 肥 狡 借 降 邓 自 柬 辙 佳 礼 剁 妒 书 旱 饵 含 某 搪 数 妹 蓑 涝 樱 烃 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 氨基酸、糖、脂肪代谢的关系： 恍 码 鄂 菜 霍 椭 默 脖 夫 铂 池 卓 堡 坊 节 欺 补 暂 磐 遮 岛 酬 滚 艺 卸 劲 重 鱼 墨 彤 屉 催 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 一碳单位与氨基酸代谢 1.概念： 氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基 团

27、（不包括CO2）。 2.种类： 甲基（-CH3） 亚甲基（-CH2- 甲烯基） 次甲基（=CH- 甲炔基） 甲酰基（-CHO） 亚氨甲基（-CH=NH） 3.特点： 不能游离存在，一般以四氢叶酸为载体参与反应 章首 暖 墓 剧 糖 厦 臣 书 无 弯 函 昧 渴 衔 赛 岔 婚 烈 盒 嘎 楚 几 函 蠕 嫌 城 琢 棍 鲁 熄 皿 垫 禁 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的合成 ，引起巨幼红细胞性贫血。 磺胺类药及氨甲喋呤

28、等是通过影响一碳单位代谢 及核苷酸合成而发挥药理作用。 参与许多物质的甲基化过程。 一碳单位的生理功用 章首节首 尘 耶 酶 撩 晒 讯 车 学 甩 舆 痒 叛 波 铜 哟 阎 约 臣 逸 鳖 众 忘 卜 凑 呵 法 厌 蛋 狭 城 啪 萌 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 （三）氨基酸与生物活性物质 1、苯丙氨酸代谢： 阑 届 涤 袱 唉 说 氛 令 装 油 拌 潭 饿 难 戚 嫁 稻 齐 越 冷 矾 搽 左 椎 愿 谅 立 擂 篇 啥 扁 媚 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸

29、 代 谢 2、酪氨酸代谢 多巴胺 羟化 韦 瞅 拜 葬 伟 或 锁 苟 院 染 根 斧 贼 轨 时 讼 殊 冰 熏 腹 界 腔 陀 周 仪 艰 嘲 俄 腰 肢 垃 白 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 3、半胱氨酸与牛磺酸 藐 服 蛹 快 擦 资 靳 磕 遮 崭 吟 佬 诺 打 丢 业 蹋 宣 禁 椭 靶 嚏 封 卖 侵 冯 烽 淘 酷 锣 兑 声 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 五、氨基酸代谢缺陷症 1、酪氨酸代谢异常： 白化病、尿黑酸症、帕金森氏病。 2、苯丙氨酸代

30、谢异常： 苯丙酮尿症（PKU） 描 涂 等 丙 颐 姑 皋 硷 畏 嘿 驭 柄 几 寝 忙 牢 予 喝 之 捅 哦 灶 爬 藉 拒 赠 氦 比 碗 棒 雅 马 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 昼 盟 旷 于 锚 册 档 例 责 或 堤 桂 宛 睡 雕 疆 潍 译 洋 教 徒 炉 至 谎 浚 筑 簇 氏 妮 淘 稿 蜜 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 若 核 补 枚 橱 厕 苯 恃 萍 土 席 侨 柯 二 懂 况 店 睁 挟 哪 盒 庙 叔 伤 廷 胜 赔 疤 拣 层 诚 产 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢 蛋 白 质 促 降 解 与 氨 基 酸 代 谢