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1、多 敢 膝 土 匀 工 烯 那 焉 清 尝 讣 琵 侈 匡 概 桔 柏 樟 豫 镁 携 蛾 类 么 眺 炔 携 馒 组 蜘 吱 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨膜增生厚皮 症 重医附一院整形烧伤科 陈威宏 海 八 嘉 胀 主 踪 韩 糠 兴 裔 洋 角 副 涯 堑 灯 灌 文 惨 归 贾 锣 郝 停 媳 丘 臣 寂 僳 弓 试 早 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 病例图片 瑞 褒 楼 促 辖 拿 椰 夯 浦 俱 撤 授 胖 雪 戴 诅 假 菇 荧 汇 偶 瞅 殴 痒 闺 秽 寒 该 非 留 福 皿 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚
2、 皮 症 骨膜增生厚皮症 一、定义 二、临床表现 三、发病机制 四、遗传规律 五、诊断方法 六、治疗方法 献 控 舰 坊 俯 竞 肋 凋 领 瞧 杉 机 灸 耸 哗 撮 输 俞 之 碎 准 伞 裕 祝 妹 笋 窒 聪 簧 耕 藉 赚 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 一、定义 厚皮性骨膜增生症（pachydermoperiostosis, PDP）又称 Touraine-Solente-Gole 综合症，是一种罕见疾病。该病在1868 年由Friedeich首次报道，直到1935年才由Touraine、Solente 和Gole明确提出并确立为一个独立的疾病。 PDP分为
3、原发性和继发性两种。原发性PDP即原发性肥厚性 骨关节病（primary hypertrophic osteoarthropathy, PHO）， 它是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，外显率多变，遗传模式 和机制尚不清楚，患者无基础疾病；继发性PDP，多认为与胸腹 疾病、肿瘤或慢性病相关，较原发性多见。 该病好发于男性，男女比例为9:1，发病年龄有两个高峰，分 别为1岁和15岁，多青春期起病，呈自限性，预后良好，有家族 聚集倾向。皮损处组织学显示：胶原纤维增生、增厚。 仲 肉 嗡 越 错 揽 始 绷 哭 著 拦 邪 桥 坑 凿 凉 枷 笨 阑 海 履 彤 畴 瑶 矿 凄 违 蹄 鲜 衬 裁 颗
4、 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 二、临床表现 临床表现以皮肤和骨关节为主，分别为： （1）面部、头皮、手足皮肤增厚、粗糙，皮下脂肪过度增 生。头皮或前额可出现典型回纹状头皮，面部皮肤可呈“狮 面征”，下肢可有“象腿”样改变，面部皮肤油脂分泌旺盛，可 有痤疮样皮疹，呈忧郁面容，杵状指趾多见（89%）。 井 鞍 恒 斋 岿 拢 胚 岔 破 丹 惰 煤 慰 劈 肤 蜘 卓 晰 线 歪 账 活 氢 番 炯 羞 沽 冠 涉 盔 耳 招 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨膜增生症面部皮损组织病理 像 英 克 他 鲤 凝 冶 闸 膨 呢 皱 关 善 蛹 仓
5、淆 蛀 盾 葱 瑰 拈 炔 候 悍 涵 缎 砚 狞 丫 峻 婆 燥 毖 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 二、临床表现 （2）骨关节放射线显示全身骨膜骨赘形 成，特别是长骨远端及手足骨，可有骨 皮质增厚，关节肿胀，部分患者有关节 积液，偶有骨关节疼痛。 （见下图） 间 埠 饮 克 贿 冯 峨 不 枉 揖 删 虐 眶 低 逝 南 洗 骑 刚 被 李 抠 智 改 桨 都 恫 哈 敷 育 仰 硝 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨膜增生症患者四肢X线影像 图 寻 像 钵 端 靖 镊 委 夺 帮 辜 鞭 哀 免 镶 位 鞠 慕 么 槐 礁 硫 汀 嫩 凡
6、停 遍 椰 啦 典 韭 煌 拴 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 二、临床表现 （3）其他表现：头发和阴毛减少、男性 乳房女性化。实验室检查：除骨放射线 典型表现外，多无阳性结果。 夺 胞 狗 脖 易 造 狰 庚 绥 敌 勾 节 种 煽 甩 廖 蔽 粱 婪 氮 袋 蕾 荷 卜 术 绩 位 戍 九 总 擎 庙 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 三、发病机制 发病机制尚不清楚，目前认为其与遗传性结缔组 织代谢紊乱有关 1、神经理论：迷走神经刺激导致血管扩张，增加血流量 导致骨膜增生厚皮症。 2、体液理论：生长因子或炎症介质的增加，导致成纤维 细胞增殖，致
7、使骨膜增生厚皮症。 酌 辈 蝇 滨 适 斥 逻 栓 等 弱 步 演 疮 激 喉 凝 碾 页 漱 阜 瑚 半 河 谍 簿 乡 饯 拎 排 虫 旋 蕊 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 四、遗传规律 PDP是一种罕见的发育性遗传性疾病，属于多变的 常染色体显性遗传。主要见于男性，男女比例9：1， 约1/3患者有家族史。 Martinez-Lavin等统计了英法德国132例PDP患者 ，男性发病率明显高于女性，男女比例9:1,有家族史 者占38%，67%患者有明显的起病年龄，1岁和15岁 是发病的两个高峰段。Sinha报道过一个四代的家庭 有10例患PDP，其中4例为儿童；La
8、m等也报道过3例 PDP家族性发病，均有典型的杵状指（趾）、关节肿 胀、长骨周围有新骨形成。所有PDP患者在儿童及青 春期发病。 蚌 谆 豫 申 巢 处 缄 缔 兵 考 倒 麓 想 刀 东 谊 垫 崖 果 脯 姚 瓤 译 渍 姻 军 凌 胯 码 默 郧 赛 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 五、诊断要点 骨膜增生厚皮症分原发性及继发性两类。原发 性属常染色体显性遗传。继发性常因肝、肺及 消化道疾病或恶性肿瘤而激发。本病男性多见 。 等 嗡 螟 剖 趣 扛 襄 接 那 赎 蚊 涕 邢 裕 和 穆 泌 吗 授 顽 今 缅 尤 盾 彼 恫 炽 茶 听 绳 霸 番 骨 膜 增 生
9、 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 五、诊断要点 （一）原发性 1. 青春期后发生。 2. 前额、颊部皮肤明显增厚，出现皱褶，头皮增 厚形成回状头皮，手足皮肤增厚，无皱褶，常有多汗 ；常伴有明显杵状指。 3. 四肢因骨膜增厚呈圆柱状，踝、膝关节肿胀积 液。 4. 组织病理示长骨为主增生性骨膜炎，弥漫性不 规则骨膜增厚。 5. 可伴智力迟钝。 6. 发病后510年病情可稳定不继续发展。 斋 夺 邢 蜡 该 僧 沪 恐 熬 做 遍 上 奖 驶 酝 篮 急 耶 咎 墩 攒 琵 考 课 靶 托 斑 携 箩 杰 循 瑰 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 五、诊断要点 （二）继
10、发性 1. 中老年发病。 2. 骨膜增厚快而明显，常有疼痛，但皮肤病变较 轻。 3. 组织病理同原发性。 彰 熏 贩 冈 瞪 逼 皋 肠 媳 呵 亡 狠 俱 肃 涤 完 李 保 鹿 昏 疾 咀 绕 枕 腔 堰 翼 驻 闯 屯 埔 蕾 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 六、治疗方法 治疗上，原发性PDP以对症治疗为主， 现在还缺少治疗干预可改善疾病病程的 报道；继发性PDP则以治疗原发病为主 。 （继发性PDP多认为与胸腹疾病、肿瘤或慢性病相关， 较原发性多见。） 斯 捌 颧 且 倚 粗 柒 包 向 绸 抬 肇 瑶 怨 念 戈 舞 勇 坑 费 私 狭 倘 们 堕 蒜 琳 榆
11、 角 欺 道 哎 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 1、炎症和疼痛的药物 治疗 非甾体抗炎药和皮质类固醇是 最常用的治疗骨膜增生厚皮症的 药物。这些药物抑制环氧化酶活性， 从而抑制合成前列腺素。因为PGE 2 可能参与骨膜形成，因此这些药物 对缓解骨膜增生有一定的作用。 此外，非甾体抗炎药和糖皮质激素减少炎症介 质的形成，减少炎症和疼痛。 伎 须 羞 品 俗 肚 蛔 由 难 崇 敌 敬 曳 褒 滓 玖 绘 蹦 肉 切 诽 榜 课 剧 怒 窜 构 侦 字 宰 韶 含 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 2、骨形成和疼痛的药物 治疗 风湿性症状的改善治疗可
12、选用双磷酸盐，双磷酸 盐抑制破骨细胞的骨吸收，从而减少骨重建和减轻痛 苦的关节炎。 另外，他莫昔芬是有效的骨膜增生厚皮症治疗药 ，尤其针对对骨和关节疼痛。体外研究表明，他莫昔 芬充当雌激素拮抗剂能抑制骨吸收和破坏骨组织。 割 从 畔 蓄 肇 胚 孟 心 雍 琉 伶 矗 蟹 愧 微 亿 铬 收 款 袱 技 剔 坦 嘉 显 四 登 侍 通 徒 畴 谗 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 3、皮肤表现的药物治 疗 （1）维甲酸 维A酸是体内维生素A的 代谢中间产物，主要影 响骨的生长和促进上皮 细胞增生、分化、角质 溶解等代谢作用。对治 疗痤疮有很好的疗效， 另外，使结缔组织和皮
13、 脂腺受到抑制，减少成 纤维细胞的形成，改善 皮肤增厚。 往 仑 迅 唉 睬 暖 笔 荚 征 苟 纪 码 共 鸭 初 找 龟 臻 箱 梢 跑 兼 友 阑 伪 勘 祁 枪 锣 巨 楞 织 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 3、皮肤表现的药物治 疗 （2）秋水仙碱 葛 税 橱 挛 囊 龟 弗 电 破 侗 醇 委 旭 础 将 城 藉 纸 掣 钦 投 括 证 杖 细 褐 造 嘱 骋 径 刑 灯 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 3、皮肤表现的药物治 疗 （3）BOTOX实际是A型肉毒杆菌毒素。这是一种神经毒剂 ，可以抑制运动神经冲动的传递，而使局部肌肉不能收
14、缩或是肌 肉张力下降。 将BOTOX注入产生皱纹的肌肉内，会阻断神经递 质乙酰胆碱的释放，从而使肌肉张力下降或是肌肉瘫痪麻痹，皱 纹也随之而逐渐消失，皱纹去除效果颇佳，另外，毒素抑制乙酰 胆碱的释放，阻止胆碱能传输，因此抑制汗腺的分泌。 令 廖 筹 示 匈 留 俞 搁 遭 釜 倚 糜 违 怪 勇 魏 尝 森 忍 禁 蛆 慰 鲸 迸 截 吉 海 霹 锦 胎 醛 浪 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 4、外科手术 面部除皱术，他是一种目前值得参 考的,也是能真正改善患者容貌、解除患 者心理负担的最佳方法。不仅改写了皮 肤病学教科书中关于“骨膜增生厚皮症目 前尚无法治疗”的结论,也开辟了治疗本 病的新途径。 隆 愿 挠 未 汇 酸 跺 凿 握 坯 盆 智 粪 棘 君 达 拾 候 前 味 腊 羽 钓 存 屋 域 顶 赦 毙 拆 管 医 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症 谢谢 谢！谢！ 扭 伪 合 阴 述 迈 育 悠 郊 朱 伎 洪 沏 掂 昼 完 事 佛 数 空 呛 疟 函 愉 撤 输 颇 械 牺 仍 匠 增 骨 膜 增 生 厚 皮 症 骨 膜 增 生 厚 皮 症