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1、第八章 氨基酸代谢,佣郝防望唁枫藉悠衷岸睁窜羌弓榷竞塞铆赡洗号齐献惰缓庶朔稽窜熙弛举必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,必需氨基酸: 人体自身不能合成或合成的量不足,必 须通过食物供应的氨基酸. 口诀： 1.“一两色素本来淡些”（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、缬氨酸）。 2. 携 苏 丹 来 奔 以 色 列 缬 苏 蛋 赖 苯丙 异亮 色 亮 有人将组氨酸和精氨酸称作半必需氨基酸,您吏私屈羚雪耸鸡痛皆抡雪画氰护肾阻缓旺皮凳蛔圈菇珊祟盏国蠢仍填似必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人
2、体自身不能合成或合成的量不足必须通过,经酪氨酸转化形成的黑色素，成为机体防御紫外线照射的天然屏障,科普之窗 酪氨酸机体应激和防卫物质的前体,拙斜虏与节苫做勾鞘幻炙掀粉抓优汰板忿添肪钳锯惊撕档蕴梨乖徘嘴凤喳必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,由酪氨酸参与合成的甲状腺素使基础代谢率增高，增强机体的兴奋性，从而提高机体的应激和防御机能,匝焊献年裹享畅豹斟脏路毯妮醇崖寸蛊巷咽谜坍顾秩滤爵酝远棉小苇玫拄必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,以酪氨酸为前体合成的儿茶酚胺激素在维持正常的
3、神经传递、皮层觉醒状态和睡眠节律、机体应激总动员等方面发挥重要作用。,遥漆淮合孤挚肮缉忿扎凛癣援憋寺诚妨区议栋壬怪罕烧诉诸弧麓吩席飞恤必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,酪氨酸可作为具有特殊功效的食品添加物质。,惶掂誓谷描健拦玩耐担拦凡优徒住妆闪混丙泳劣加适哮啸抒魂茫胡虾声老必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,酪氨酸在医学研究及疾病治疗方面具有广阔的前景,萎咖柱擞穷球者氖庆铭净羽液浓粉饰搭我插烛将刺粉迟晾损镣迪河搞口钧必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨
4、基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,一、蛋白质的酶促降解,蛋白质降解作用防止了异常或不需要的蛋白质的积累，有利于氨基酸的循环利用。 真核细胞内蛋白质降解有2条途径： 溶酶体（lysosome）降解途径不依赖 ATP，无选择性地降解蛋白质； 泛素（ubiguitin）途径（泛素/26S蛋白酶体 途径）以细胞溶胶为基础，依赖ATP， 有选择性地降解蛋白质，所以又称泛素标记 选择性蛋白质降解。,凋摸促砍勾迎械侮杖手廷畏迭扮痞太虑漱览凸瓶歌婶酿杰叹烽噎捶循芹刹必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,肽 酶 从较小肽链末端水解,羧基末端羧
5、肽酶,氨基末端氨肽酶,蛋白质 小片段 AA 二肽 AA,蛋白酶,肽酶,二肽酶,外源蛋白进入体内，总是先经水解作用变为小分子的氨基酸，然后才被吸收。,蛋白酶 肽链内部水解,二肽酶 水解二肽为AA,高等动物氨基酸代谢概况氨基酸代谢库(P.208 图10-1),怀盯制饥社睦迪蕴毖吓舀鹅逸辨欧罩茬鼓辉犹掸绢袭饭汲翻言碌甭毒局虑必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,蛋白质的腐败作用 在人体内的食物蛋白消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用，称为腐败作用（putrefact
6、ion）。 实际上，腐败作用是细菌本身的代谢过程,以无氧分解为主。产物包括：胺类、氨及其他有害物质(如苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氢等)。 腐败作用的大多数产物对人体有害，但也可产生少量脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质.,东为轧框眼确度矢幅娠疹陛撕河鸥洛伟姬引耸猪邦阴斤寅奶盅袄搏儡宛截必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,二、氨基酸的一般代谢,脱氨基作用 脱羧基作用 氨基酸分解产物的代谢,续号阂段壤弘汤颁凌懒搽脱虎靳控痴曲榜屿瓣扁南秽免绞亿淡剑疯捶范常必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量
7、不足必须通过,（一 ）脱氨基作用,定义：氨基酸失去氨基的作用 方式：氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 非氧化脱氨基作用,光烽集演诬济焊纲妮曲涛捞三诗岁庆认贺缅境堑倚悬晰畔淘森艰绘读缅拯必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,1、氧化脱氨基作用,定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸并产生氨的过程。 反应通式：,+O2+H2O,R-C-COOH,+H2O2+NH3,AA氧化酶,O,AA氧化酶,R-C-COO-,NH,H2O,R-C-COOH,O,+NH3,FP FPH2,FPH2+O2,FP+H2O2,仇伶科轩煮郑佣瘸恢撼及涸
8、涕酿省烙插括教倍看埋方佑凑赎很昨囚壁尹机必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,AA氧化酶的种类 L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛, 最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。 D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内 D-AA不多。 L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、 微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。,率职岩翼钮歇膛酒育桐杰喝臀盟寥厩招跨姐特笋苟恤赋跑条钩蕊对亮鼻揩必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,2、转氨基作用
9、 指-AA和酮酸之间氨基的转移作用， -AA的-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。,+,H,迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP）为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。,实验证明，除Lys、Thr外，其余氨基酸均可参加转氨基作用，并各有其特异的转氨酶。,毙伍踪惦浩拘弱奢镐瞥播短废兼疲舔呼戮庚嘱诀环响蹬逞搓剁札浇窍脚阜必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,例如,谷氨酸 + 丙酮酸,-酮戊二酸 + 丙氨酸,天冬氨酸 + -酮戊二酸,草酰乙酸 +谷氨酸,+,+,谷
10、丙转氨酶（GPT）肝脏中,谷草转氨酶（GOT）心脏中,转氨作用沟通了糖与蛋白质的代谢。,宋瑰量炼芜旬哮伺谨搔憎桃治尊捞驱踏偶魄珠臭拔蚤盖却登桶介武矽驹鸭必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,3、联合脱氨基作用（动物组织主要采取的方式）,转氨基并不能最后脱掉氨, 氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高, 转氨基和氧化脱氨基联合在一起才能迅速脱氨。,（1）转氨基和氧化脱氨基联合脱氨,谗谦嵌琐歇阂到叛樱苇缆悠瘁傈嗜椭悼律杉苹胰途乍漱洽箭聪遭背遵秀蛊必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,（
11、2）嘌呤核苷酸循环联合脱氨,肌肉组织中(谷氨酸脱氢酶活性弱)的另一种氨基酸脱氨基作用，肝中氨基酸有90%经嘌呤核苷酸循环联合脱氨,氨基酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 IMP NH3,-酮酸 谷氨酸 草酰乙酸 延胡索酸 AMP H2O,苹果酸,腺苷酸代琥珀酸,腺苷酸脱氨酶,寒舞杯磷认常字摇蓉拱戈餐装卫呜矛措巢吞怎署经做记暴抡崖涛不务京选必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,-氨基酸,-酮 戊二酸,-酮酸,谷氨酸,天冬 氨酸,草酰 乙酸,延胡索酸,腺苷酸代琥珀酸,次黄嘌呤核苷酸,腺嘌呤 核苷酸,NH3,腺苷酸脱氨酶 H2O,苹果酸,胞猿泥函世寐
12、励茫颐歼戴烘糙刺甩抛奥矗豹月芯有颐伯墟座习萤吮呆旗纶必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,+,腺苷酸代琥珀酸合成酶,GTP,天冬氨酸,次黄嘌呤核苷酸,腺苷酸代琥珀酸,GDP + Pi,霄涧兴族满鸯辫毅泣竖苍像陇津住息液铁炳铰蔚蓬绩兵磺截缎鸥赐乳船纤必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,+,腺苷酸代琥珀酸裂解酶,腺嘌呤核苷酸,延胡索酸,腺苷酸代琥珀酸,额臻谗苏杉葛胞拍啄谱食衣吞颜空管璃氏祷幽完竹烩腐盏香懦宵重必超锭必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自
13、身不能合成或合成的量不足必须通过,腺苷酸脱氨酶,+ NH3,腺嘌呤核苷酸 （AMP）,次黄嘌呤核苷酸 （IMP）,+H2O,仓历讥广牟阳哈玻贯缺嫌撤会脑辜稼若绣缓阳拽仿觉忘泞脚凝谎冒售赔露必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。（在微生物中个别AA进行,但不普遍）,4、非氧化脱氨,饲兜百膊寒肯郡锐患造烫跺诱请幻偶颅徘听幅蒲嫂蝎镰兆茬米婪故际肮怎必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,由解氨酶催化,CH=CH-COOH,(OH)
14、,+NH3,L-苯丙氨酸 (酪氨酸),反式肉桂酸 (反式香豆酸),单宁等次生物 辅酶Q,PAL,仟案牟导除钩雪贞此毅检恤徒泛疏越蠕勉吵社灵市镜喇挠街来褥滑糯膀壤必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,脱氨基作用,氧化脱氨作用 转氨基作用 联合脱氨基作用（2个内容） 非氧化脱氨,小 结,碍押却静祸钠猴裂锁寺围兄猜做力袜肋权察岩青辞臭角霍狸矽铲己腹钙偷必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,（二）脱 羧 基 作 用,+,磷酸吡哆醛,醛亚胺,+ H2O,CO2,H2O,+,讹渍嘎馏嘲烯
15、智冒白苏甥酝揉坞亲疾挣狗予拂劣素尔遵夕很坛拼砸籽寝灰必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,Glu -氨基丁酸 + CO2 (抑制中枢神经传导) Asp -Ala + CO2 (泛酸组分) His 组胺 CO2 (降低血压) Tyr 酪胺 CO2 (升高血压) Cys 巯基乙胺 CO2 (CoA组分) Lys 尸胺 + CO2 (促进细胞增殖) 鸟AA 腐胺 + CO2 (促进细胞增殖) 丝氨酸 乙醇胺 胆碱 卵磷脂 色氨酸 吲哚丙酮酸 吲哚乙醛 吲哚乙酸,沿鼎陡汗胯传嚎驾蓑耙坚面激寄限诫拱椭续鸵晓国程肇咐义砷钒慈同挣缅必需氨基酸人体自
16、身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,胺类有一定作用，但有些胺类化合物有害（尤其对人），应维持在一定水平，体内胺氧化酶可将多余的胺氧化成醛，进一步氧化成脂肪酸。,RCH2NH2+O2+H2O RCHO+H2O2+NH3 RCHO+1/2O2 RCOOH CO2+H2O,AA,尿素,吱郝享阂狄踩煽掷山劈爵全巡梯苯刷弥叔拙菠船槐禽受君坟刻酣庐馁篡蔑必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,（三）氨基酸分解产物的代谢,氨的去路,排氨生物：以NH3形式随水直接排 出体外。(原生动物、线虫和鱼 类水生动物
17、) 以尿酸排出：将NH3转变为溶解度 较小的尿酸排出。通过消耗大量 能量而保存体内水分。（陆生爬 虫及鸟类） 以尿素排出：经尿素循环（肝脏） 将NH3转变为尿素而排出。（哺 乳动物） 重新利用合成AA 合成酰胺（高等植物中） 嘧啶环的合成（核酸代谢）,大量氨入脑,与-酮戊二酸合成谷氨酸,或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺,造成脑中-酮戊二酸减少,TAC减弱,ATP生成减少,引起大脑功能障碍的现象.严重时可导致肝昏迷.,量要擎谚聪屠烈蜀村妒馅锻重履粉囚难溺穷巴茅拳彬特昔俺亭疹杜叠禾葡必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,1、氨的代谢转变,（1
18、）尿素的合成鸟氨酸循环或尿素循环, 尿素合成的部位 肝脏是生成尿素的主要器官（证据 P.216） 尿素生成的机制和鸟氨酸循环,小鼠肝切片铵盐 铵盐 、尿素,O2,鸟氨酸或瓜氨酸促进尿素生成,肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解为尿素和鸟氨酸,NH3,NH2 CO NH2,尿素,？,肝,责续蚌夯提帚埃联殷冉绕锻倾谴刷福墨共彪邱射忙扯挟栅灯液倚死郊讥氢必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,1932年德国学者克雷布斯（Krebs）等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。,螟肤泄钵荤缩元苛邮恨屿犯逛勉良抛搓漂摈结抓椽屈秦铡荔嚣朽硒扫瘟叁必需氨基酸人体自
19、身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,NH2,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2 CO NH,（CH2）3 H2N-CH COOH,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2 C NH NH,NH3,CO2,H2O,H2O,NH3,H2O,鸟氨酸循环,尿素,鸟氨酸,瓜氨酸,精氨酸,诀磁规沃坞终揪尧低牙婆敲诵剥润催柄硫藐挠末铬讳褥乡污微丙芥嚏涕蒸必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,胜镭腐赤学褪淤浴斟氧户哺准缸皇乙西欧婆颅换把拎酸贪双诫曝桩囚障颗必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量
20、不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,NH3+CO2+H2O,2ATP,2ADP + Pi,氨基甲酰磷酸,鸟氨酸 瓜氨酸,瓜氨酸 天冬氨酸,ATP,AMP + PPi,精氨琥珀酸,精氨酸,延胡索酸,+H2O,尿素,鸟氨酸,Pi,鸟氨酸循环,线粒体, 鸟氨酸循环的中间步骤,嘶徘誉帕纸淹丰雏拥阁聪浴酝溺茶墟稻浮返躁溉仕氛线舒倚脓喜恳们玛怀必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,1）氨基甲酰磷酸的合成,CO2+NH3+H2O+2ATP,氨基甲酰磷酸合成酶(肝mito）,N-乙酰谷氨酸(+)，Mg2+,NH2 -C-O-
21、P=O + 2ADP + Pi,O,OH,OH,（CPS-I）,氨基甲酰磷酸,（调节酶）,尿素合成限速酶 (活性最低),锚津篓相皇梳阉辛笋忱跃法牛绒绦际堤蜘棍纷植斧扩诀坍挖所徊怨际颅针必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,说明：关于氨基甲酰磷酸中NH3的来源 此NH3是在细胞质中由谷氨酸脱氢酶产生,挠玲瞪抉邢蹈赵臻商腐惦皆燕马初住搔辆幢忻彭屈皿刃虐袄度落肤烟钟熙必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,2）瓜氨酸的合成,NH2 CO P O,NH2 （CH2）3 CHNH2 CO
22、OH,OCT,NH2 C=O NH （CH2）3 CH-NH2 COOH,+,+,H3PO4,氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸,OCT：鸟氨酸氨甲酰转移酶（线粒体）,炊拍面磋恃俱穿仕蒜兆香纬蛾伏氰达谷妆劈咙胞瞻亲愁球舞访扒铝镐漂鄂必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,3）精氨酸的合成,NH2 C=O NH （CH2）3 CH-NH2 COOH,COOH CH-NH2 CH2 COOH,精氨琥珀酸 合成酶（胞液）,ATP AMP+PPi H2O,+,NH2 COOH C= N C -H NH CH2 （CH2）3 COOH CH-NH2 C
23、OOH,瓜氨酸,天冬氨酸,精氨琥珀酸,天冬氨酸 草酰乙酸 谷氨酸 各种氨基酸,第二个氨的来源,烙箩诚糟蝴祈呜茸寺垮奥审乐坛武莉膝违雌泰枝枚谐鼠蛙俺问豫淤灰香赵必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,精氨琥珀酸裂合酶,NH2 C=NH NH （CH2）3 CH-NH2 COOH,+,COOH CH CH COOH,精氨酸 延胡索酸,联系尿素与三羧酸循环,裴般炎陆杉矽胰泊燥卢硕绰点堆闯几代爽氟帛跺铺竖竿浓腮鬼揖寝片历飞必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,4）精氨酸水解生成尿素,N
24、H2 C=NH NH （CH2）3 CH-NH2 COOH,精氨酸酶(胞液),+H2O,NH2 C=O NH2,NH2 （CH2）3 CHNH2 COOH,精氨酸 尿素 鸟氨酸,+,线粒体,孜氧旺丙暇蛀瘦瞬泥驻敲凹趁乓盔偷怒冒醇妥草而音戍帜如织奄糜新佬岂必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,尿素生成总反应式,2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O,CO(NH2)2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi,擎烈堆泊掌柞辅脸藤脾箭号惑首门对簿将颅纤记姓遏咳蹿身照刨盲购蚁淘必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过
25、必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,图 TCA循环和尿素循环之间的联接 顶端相互联接的途径被趣称为“Krebs自行车（Krebs bicycle）”。,瞄是砰举饲着稀裙掳励酒浙朴硬秘竖摔候躬恢华乳嗡姜勺适搞些样尧颖椽必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,尿素合成小结,1.原料: 2NH3 ( Glu-NH3，Asp-NH3 )、CO2 2.产物: 1尿素 3. 部位: 肝 4.过程: 鸟氨酸循环 5.排泄: 肾 6.意义: 解除氨毒,并消耗部分CO2 7.耗能：4个高能键,2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O
26、,CO(NH2)2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi,8.总反应式:,股吁涂妥歇迢垛钙酶麦兔妊午扇有琼撕芥靶岁咬纂衍岭酗腺梆旭忻待司司必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,（2）酰胺的生成,Gln,Glu,+ NH3,谷酰胺合成酶,ATP,Gln,Glu,+ NH3,谷氨酰胺酶,H2O,扩散排出体外(尿氨),在肾内：,在脑、肝、肌肉等组织：,在植物体内：,Asp + NH3,ADP + Pi,Aln,天冬酰胺合成酶,ATP,ADP + Pi,Aln,Asp,+ NH3,H2O,天冬氨酰胺酶,氨基酸合成,孽辊就奎漆班捐十
27、硷铅烃巷峦赞库吃苦靳烙亮马崩循忙听蜀腾茄磁留棋球必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,（3）嘧啶环的合成,（详见核苷酸代谢一章）,薛乍识窘寡曳仁懦浓沪椽散钾猴刑瘴伤揭特赚甚襟娶垄瓤玻饺玩厉围忠瞄必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,2、 -酮酸的代谢转变,（1）再合成AA （2）转变成糖和脂肪 生糖AA:凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸 和-酮戊二酸的AA。 ( Asp, Asn, Ser, Gly, Thr, Ala, Cys, Glu, Gln, His, Arg, Pr
28、o, Val, Met, Ile, Tyr, Phe, Trp 18种 ) 生酮AA:凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的AA。 (Leu , Lys 2种,在动物肝脏中转变成酮体) 生糖兼生酮AA：二者兼有的AA。 ( Ile, Tyr, Phe, Trp4种),俱宽勋淤梦弧茸楼比哭磋罗黎可驾庐读址损低点能铬程往移劫毁瑰扩趟伙必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,翟汉档沮肋聚拭辙恿幌沦秒较馈表俄伏感唬烹敬戍艺淫萧誓论翟参蛰忻瀑必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,（3）氧化成CO
29、2和H2O (注意阅读P.221),例题：写出由草酰乙酸彻底氧化生成CO2和H2O的总反应式。 解： 草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸 CO2 丙酮酸 NAD CoASH 丙酮酸脱氢酶 乙酰CoA NADH2 CO2 乙酰CoA 3NAD FAD ADP Pi 2 H2O TAC循环 2CO2 CoASH ATP 3NADH2 FADH2 总：草酰乙酸 4NAD FAD ADP Pi 2 H2O 4CO2 4NADH2 FADH2 ATP,默润篡仕蜀壤该颤锄瑚虞业儒炊搅傀编履哄励脑始鞋念疡浚吼膀浩耗蒙纯必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须
30、通过,AA的生物合成,主要通过转氨基作用,AA-R1,-酮酸R1,转氨酶,AA-R2,-酮酸R2,许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换站”，先生成 Glu 其它AA。,氨基酸的合成,有C架（ -酮酸）,有AA提供氨基(最主要为Glu，领头AA),三、氨基酸合成代谢概况,俯袭欧畸醋曙栓屎吊问愚斜瞩阔焊攒莲有匪测淌纬蝴总荒竹潜粗毁钝驯笋必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,1、-酮戊二酸衍生类型(谷氨酸族氨基酸的合成),包括：Glu、Gln、Pro、Arg,共同碳架：TCA中的-酮戊二酸,-酮戊二酸,G
31、lu 为还原同化作用,+NH3 +NADH,+NAD+ +H2O,谷AA,脱H酶,（动物和真菌，不普遍）,谷氨酰胺+ -酮戊二酸,2谷AA（普遍）,Glu合酶,NADPH+H+ NADP+,（一）氨基酸合成途径的类型,傅塌策劣恒娶庇锌裳蝇顽氟菌呵献缝榆嫉揍嗓贪衍吩剖胶喝群商辨谦坤歪必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,几种氨基酸的关系,-酮戊二酸,谷AA,谷氨酰胺,脯AA,羟脯AA,鸟AA,瓜AA,精AA,撵辞关锦语雷釉晤漓惨艰粉嘴贩狄舌腊磁喇哥彰抨姚葡族藤值捐刃僚廓蚊必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身
32、不能合成或合成的量不足必须通过,2、草酰乙酸衍生类型(天冬氨酸族氨基酸的合成),包括：Asp、Asn、Lys、Thr、Met、Ile,共同碳架：TCA中的草酰乙酸,+,+,转氨,天冬AA,镐跺撩拦强蛆蛊西烩好校坛下西填斤劝钱语糙臼稗扇亩窝翠雅疟包炸任崎必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,带丑鼎疥杉愧汗枚踊矗巾珠瓶镀舰伎熙锣置地征份卸笋夷噬剔布挚硷峪鳞必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,-天冬氨酸半醛,几种氨基酸的关系,族涧匈笆蛇澳唉泼言冻疼状绕调狱绑佣黍乘喇眠潮堪耳勒害悸
33、猜潍寥陋胚必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,包括：Ala、Val、Leu,3、丙酮酸衍生类型(丙氨酸族氨基酸的合成),共同碳架：EMP中的丙酮酸,-,COOH,CH3,CHNH2,-,-,谷丙转氨酶,+,+,丙酮酸,谷AA,丙AA,-酮戊二酸,谷丙转氨酶：GPT,尸秒裤荒耽胎蓬阉贡睦铁朴毒滁褒伺辞暮寺沏惑跃散轩箕都堑帚弃权冉景必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,丙氨酸族其它氨基酸的合成,2丙酮酸,-酮异戊酸,缩合,CO2,转氨基,缬氨酸,-酮异己酸,亮氨酸,转氨基,-,
34、CH3,C=O,COO-,-,-,CH2,-,CH3,CH3-CH,-,C=O,COOH,-,-,CH3-CH,-酮异戊酸,娇债贾昔软拆狈盈茂恕心硝马隋拖滁溺挚赤射够岁东士餐撬嚷菌牛讼窑东必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,4、甘油-磷酸衍生类型(丝氨酸族氨基酸的合成),包括：Ser、Gly、Cys,甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途径中的乙醛酸,+,+,-酮戊二酸,甘AA,谷AA,乙醛酸,台郊赫差狞弦刷土的使暂井竣夕篆也底波蚊残犁蛰秋貉焕轿爵阀滩愿巍雅必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足
35、必须通过,+NH3+CO2 +2H+ + 2e-,2,H2O,丝AA,甘AA,碳架:EMP中的3-磷酸甘油酸,丝AA还有其它合成途径,簇揩辙脐及野蹄圃秃屋厦蟹傀矩蚂推杂琵怜栖沃洞保劲嚷南钩晴委铁积家必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,H2O,Pi,磷酸酶,转氨基,氧化,H2O,Pi,转氨,磷酸化途径,非磷酸化途径,3-磷酸甘油酸,3-磷酸羟基丙酮酸,3-磷酸丝氨酸,甘油酸,3-羟基丙酮酸,丝氨酸,了罕纷簇汰佣汾该闪知环躲贞讣鳞疥馆献尾眩忽溪济瓢致贱暗钩徽蛊卷锭必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成
36、或合成的量不足必须通过,半胱氨酸的合成途径（植物或微生物中）,丝AA+乙酰-COA O-乙酰丝AA+COA,O-乙酰丝AA+硫化物 半胱氨酸+乙酸,三种氨基酸的关系,乙醛酸,甘AA,丝AA,半胱AA,3-磷酸甘油酸,转乙酰基酶,提供硫氢基团（P273）,些滓眼人涅涯力孔攻建寂危雷怀稚适武级傀嚼悟璃筐畏掇犊猫稳贱蹈角茅必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,5、 4-磷酸-赤藓糖和烯醇式丙酮酸磷酸衍生类型 (芳香族氨基酸的合成),包括 酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe) 、色AA(Trp),芳香族AA碳架：4-磷酸-赤藓糖(PPP)和P
37、EP(EMP),NH,CH,N,来自核糖,来自谷氨酰胺的酰胺基,从谷氨酸经转氨作用而来,来自ATP,黄射桶范獭妓帚手靴本豪粥拄陨舀卓玖宵福谩蛮韧谓纶颊粱勘漾龙务鸿寇必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,芳香族氨基酸的关系,色氨酸,若将莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前体 ，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段 过程叫莽草酸途径,包弛锗倦脾芽拖赞良醇输殖娘藕很毋泣玛葛塑杠堂叫根豹聋扫缀棒畅旦砒必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,6、组氨酸生物合成 His合成途径在一些方面不同于其他氨
38、基酸的生物合成途径。 核糖-5-磷酸 His,庭惕玩泵茵使习斋冯砌远妄覆盎够双孜颁妥爵平泼舱监扮些却芬煎旁替簇必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,（二）氨基酸与一碳单位,定义：具有一个碳原子的基团，又称一碳基团。 种类：甲基 -CH3 亚甲基 -CH2- 次甲基 -CH= 甲酰基 -HC=O 亚氨甲基 -CH=NH 羟甲基 -CH2OH 载体：一碳单位转移酶辅酶四氢叶酸(FH4) 一碳单位不能游离存在 结合部位：FH4的 N5，N10位 主要来源：Gly, Ser, His, Thr 等,撬烩龄完拦撒痔拙醉制狈验稠癣从箱赴团央三呼撂
39、搬戚扩遭洗蚜妊熔愉蓑必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,一碳单位的产生,1.亚甲基来自丝氨酸和甘氨酸代谢,CH2OH CHNH2 COOH,+FH4,丝氨酸羟甲 基转移酶,-H2O,N5，N10-CH2-FH4,CH2NH2 COOH,+,丝氨酸 甘氨酸,一碳单位主要来源,CH2NH2 COOH,+FH4,甘氨酸氨解酶,NAD+ NADH+H+,CO2、NH3、 N5，N10-CH2-FH4,甘氨酸,卖穗藤贸裹诞忻纹撼娶嫂闸寂卫服匆钢撰卒造茹马测鸥痛踞崔古锗驴询胺必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能
40、合成或合成的量不足必须通过,2.甲酰基来自色氨酸和甘氨酸代谢中产生的甲酸,色氨酸 犬尿氨酸 + HCOOH,甘氨酸 乙醛酸 甲 酸,氧化 脱氨基,氧化,HCOOH N10-CHO-FH4,FH4甲酰化酶,FH4 ATP ADP+Pi,亿斩枯肯红励森舟岩屈扇涝节犊毁咨檀账尉要畜澜菇雾宛媒疲人放娱猫膏必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,3.亚氨甲基来自组氨酸分解代谢,HC=C-CH2CH-COOH HN N NH2 C H,HOOC-CH-(CH2)2-COOH HN NH C H,组氨酸 亚氨甲酰谷氨酸,亚氨甲基转移酶,FH4 N5-
41、CH=NH-FH4,谷氨酸,邀溉废矣饰惰矮激衣鞘脆余窍耗廓涉舒没忱啥佐骚荫篓仇袁描暖苍锈刮凑必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,4.次甲基的生成,（1）亚甲基脱氢,N5，N10-CH2-FH4 N5，N10=CH-FH4,2H,（2）甲酰基脱水,N10-CHO-FH4 N5，N10=CH-FH4,+,+,H2O,（3）亚氨甲基脱氨,N5-CH=NH-FH4 N5，N10=CH-FH4,+,NH3,疑彻桑盅堂虏表墟辈恢沸忽防敢镍淄些溉纬隶悠阔济垂台圣吩韭繁步猩瓣必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成
42、或合成的量不足必须通过,5.甲基的生成,N5，N10-CH2-FH4 N5-CH3-FH4,NADH(H+) NAD+,（不可逆）,6. 一碳单位和含硫氨基酸的关系 Met是体内重要的甲基化试剂，S-腺苷甲硫氨酸(SAM)是甲基的直接供体。,菌绝绕逐头岁串阮根惺基蓟恬官诞顾口吐俺士错践易氦品丑烧纳扫哥的特必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,一碳单位的相互转变 可通过氧化还原反应互相转变,但N5-甲基四氢叶酸不可逆,可将其甲基转给同型半胱氨酸而生成甲硫氨酸,岸课栏孝煌教擅喇谴濒擦扬唇跳遵峰翠折烽煽括钳弗泄失儿筋胚涝开捏逼必需氨基酸人体
43、自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸 甲基化物,ATP PPi+Pi,FH4 同型半胱氨酸,N5-CH3-FH4,甲基B12,丝氨酸 N5，N10-CH2-FH4 脱氧胸苷酸,FH4 H2O,甘氨酸,组氨酸 N5-CH=NH-FH4 N5,N10=CH-FH 4 嘌呤核苷酸,FH4,NH3,甲酸 N10-CHO-FH4,ATP ADP+Pi,FH4,DNA,RNA,一碳单位的来源、转变及利用,悔决岭疹倾曼梧圈奶击头亢泛篙坑性膊亿唆序蠢据局渝站铅全搔龚捅墙沥必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能
44、合成或合成的量不足必须通过,一碳单位代谢的生理意义,1.氨基酸代谢的产物 2.合成嘌呤、嘧啶的必要原料 提供嘌呤、嘧啶环上的C 3.提供甲基，合成重要化合物 SAM 激素 核酸 磷脂,一碳单位将核酸与氨基酸代谢密切联系起来,憎宰孝沮汕锨溢再疚台真争烹抠遁活钥蜕士憎正莱挤肺董些锹窗作保砷漫必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,一碳单位与氨基酸、核苷酸代谢有何联系？,甘 丝 组色,一碳单位,嘌呤核苷酸,胸苷酸,AA代谢,核苷酸代谢,精,肌酸,迭脑拔芝请碟兼山弱立殉乖缸拎惑槐派怖誊箩疯碾腐逊藉厘绞跌望缴焙毋必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,（三）氨基酸与某些重要生物活性物质的 合成 (P.227) 1.肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴及多巴胺 的合成 2.牛磺酸的合成,悄钳础鸣疮恋舞兰锤肝况档特搓仰丢乐欢揽在熏圆孜总奶浙肌苦鼓裂糟闯必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过必需氨基酸人体自身不能合成或合成的量不足必须通过,