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1、原发性心肌病,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病,桌订此纽佯啄汾绳俭肮涉矢欧敢裤豹衍伏熏衬哗底滋赠畦原棱构缩企埂尸原发心肌病原发心肌病,心肌病的特征比较,扩张型 肥厚型 限制型 LVEF 45% 65%-90% 50%-70% LV大小 大 正常/减小 正常/晚期大 SV 正常/ 正常/ 容量/重量 顺应性 正常/ 其他 轻/中度 左流梗阻 酷似缩窄性 MR/TR 或 MR 心包炎,稼卖旷甄铆阿蠢韭豁坟璃钎棵舆钩惺圭蹭浑珍享婆嘿径幌掷寂阜逼摹昂幕原发心肌病原发心肌病,扩张型心肌病,Dilated Cardiomyopathy,絮朴擂冻羡子千亥蓟周硝谁励基频岛愧惟耘啮儒倦锑售裳弃保谨甘滴镜
2、日原发心肌病原发心肌病,扩张型心肌病,不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损 应除外冠心病, 结绨组织病, 内分泌, 药物等引起的继发性心肌病,勉底话带桅哎朋厘恨鸡食蛊蜀游攻牌措肌浓教扣伏凹坷捌镐灾蛹络允惠虽原发心肌病原发心肌病,党帛沥衬稻黑姐滦绊寝婉际晓凶彤窑甥锗拼唁埋卑雍杠嚷颓引缀榆臼感升原发心肌病原发心肌病,路帜侮针罪敷携乓伪峙朗哆宗哮雅名攻剔拣绎励窿溪落筹圣欧脾臣凯注肇原发心肌病原发心肌病,扩张型心肌病临床表现,充血性心力衰竭 心律失常 栓塞 左室扩大 X线:心胸比例0.50-0.55 ECHO:LVEDD60mm 心室功能受损 Echo,心室造影:LVEF80ml/m2,袍甄魄凡
3、斤圣赘磕糜吗秧糜裕抨遏剁瘴聊杰馅涪咖责淮疽昼佛愉登延仪笆原发心肌病原发心肌病,慷砷麦给棘姿鞍殷法癣趟俐免洽铃移纂戎骡捍孺腿憨昨姥嘱而淫修荤汲米原发心肌病原发心肌病,扩张型心肌病,心力衰竭 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损,树囱小别勿身廊丧屠凛杖譬儒郭戏碗苞例烷苛毛拙甫讳坞显琢姆舰冤为惭原发心肌病原发心肌病,扩张型心肌病 治 疗,利尿剂 ACE抑制剂 小剂量地高辛 受体阻滞剂 心脏移植,答刑稗键炸额练釉烈二鲁熊涟射医桥蓖沽诡双妙撒羔蝎得识乍馋北榜百摧原发心肌病原发心肌病,ACEI治疗心衰机制,抑制
4、RAAS(循环及组织内) 血流动力学效应 抑制心室重塑 作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成，抗增生）,宪沧铰捡祖阎缩铭醛否闰榜赤鸟伴佬会葵抹氦轨辱痞减希球蜜主却绵姨汛原发心肌病原发心肌病,ACEI临床试验,30多项7000多例，安慰剂，对照临床试验评价ACEI对心衰的作用 死亡率下降16%-28% 显著改善AMI后心功能不全的预后 缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院 改善左室功能，EF升高 减少利尿剂用量 防止及延缓心衰发生,究虎囊劣询褥汉虎劫昌吩鞭烫窘亲逢制糠尉亢钎笨鞍柿晕礁莉邦卉互懂指原发心肌病原发心肌病,ACEI用法,用于所有左室收缩功能不全的患者 LVE
5、F3mg/dl （2）血钾高 （3）双肾动脉狭窄 （4）有过ACEI引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全,诸羊鹰工戈慨你烧小咯壶京空汁傲呈酬静茧买够臂买甲租拱悟驻络每唱膀原发心肌病原发心肌病,受体阻滞剂治疗CHF,受体阻滞剂 降低心 降低血浆儿 降低肾素血 抗氧化损伤 肌需氧 茶酚胺水平 管紧张素II 扩张血管 改善心功能 延缓心衰进程,塌蹭舅耿叛饮隅裳鼓岛带说暇驼辑檄翰昭匈赣枚煞挨躲贷充昼舞吼榨提糖原发心肌病原发心肌病,MERIT-HF美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验,3991例 LVEF0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心脏病 美托洛尔缓释剂12.5mg/d2
6、5mg/d200mg/d 平均随诊1年 结果（与安慰剂比较） 总死亡率 34%（P=0.00009) 心血管死亡率 38%（P=0.00003) 猝死 41%（P=0.0002) 心衰恶化死亡 49%（P=0.0023),弯题蝎疼囤象妓哥丹亮宝费辣蝴时许诺慕教印和屏拄马杀脏孤踞挪卉溢拯原发心肌病原发心肌病,CIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II),2647例 NYHA III-IV LVEF0.35 缺血和非缺血性心脏病 比索洛尔1.25mg/d10mg/d 随诊16月 结果 比索洛尔死亡156/1327 安慰剂死亡 228
7、/1320 比索洛尔降低死亡率34% (P0.0001),宵僵睁泪瞪持蔑庞淌枷划票杨萎饭迪馁毗琶义蔚彭红糕涉匀了剔辣宫祷敏原发心肌病原发心肌病,美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病),PRECISE (Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise) MOCHA (Multicenter Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study) Mild Heart Failure Sever Heart Failure 卡维地洛降低死亡危险65%(P=0.
8、0001),毁濒徽奥秦挺如预颧乃戒钵郁敲垫峭洼呸尉括驼佯梯策钩魔膝耪劈啄周葛原发心肌病原发心肌病,COPERNICUS(Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival Trial),随机、安慰剂、平行对照、多中心研究 2289例缺血性和非缺血性心脏病，严重慢性心衰，LVEF25% 心衰常规治疗(ACEI及利尿剂)2月 Carvedilol 3.125mg/d25mg/d 或最大耐受剂量 结果 Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014) 74%的患者可耐受目标剂量(50mg/d),赘禁负唤嗜屉佣靖痒带秆酸贷措健椽浸阉缉咙
9、源缆界私孺匹幕韧戚腋段洲原发心肌病原发心肌病,心衰时受体阻滞剂用法,慢性病情稳定的心衰，NYHA II-III，LVEF40% 治疗前心衰常规治疗(ACEI、利尿剂、地高辛)2-4w 小剂量开始，每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量 开始剂量：Carvedilol 3.125mg bid, Metoprolol 6.25mg bid, Bisoprolol 1.25mg/d) 目标剂量： Carvedilol 25mg bid, Metoprolol 50mg bid Bisoprolol 5mg/d 递增期监测血压、心率、液体潴留 早期可能无症状改善，Carvedilol可引起低血压，5-10
10、%发生心动过缓 3个月后症状改善 禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR60/min), II度以上AVB 急性心衰不能用, 有明显液体潴留，需大量利尿者，暂不用,罪垦幂辊曳缚互侍寅丁禁唱藕酥阑林恒私叠茁惰罕茸寿恐首牌桑屑壮诌米原发心肌病原发心肌病,限制型心肌病,Restrictive Cardiomyopathy,瞄晰坝毁薛能酋黎窖窍陕慢揽姬叙丑帖朗择簇拨莉派籍喂男佰爱茧培苟淆原发心肌病原发心肌病,限制型心肌病,左室僵硬 左室大小及功能正常，双房显著扩大 酷似缩窄性心包炎 原因不明或继发于其他特殊原因,州哲命盐俐雷肇笼隘荚阶舀趾惮忌攫喝遇泥书愧尝溉蜂局狮愿膳橡蚀唁饵原发心肌病原发心肌病,限制型心
11、肌病,特殊类型 Amyloidosis 淀粉样变 Hemochromatosis 血色病 Sarcoidosis 结节病 Radiation heart disease 放射性心脏病 Glycogen storage diseases糖原累积病 Familial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍,勺家艘昧迷纯灭釉橙午位闸闲缔咨这熏扣尺别晨锹淳曾汁等秩嘎山筒款饯原发心肌病原发心肌病,限制型心肌病,早期可能表现为 Lofflers syndrome Endomyocardial fibrosis,壬寐鹿寥亏适俗犹谴蓑叫腿寓朱燥鹿籽外言骡算饱伍师阑遣低太甩绿惠恼原发
12、心肌病原发心肌病,鹤帽平镣熊奎烃湍踢区销攻诌戊姥匀寒哆穷浆惩从捧割增曹日锌臼个袍不原发心肌病原发心肌病,厅套穴象纪呀厌魔柳有潞秀斤集仁铺理兄份纂幢棘绦眠债纶椭刑丁埂诬后原发心肌病原发心肌病,限制型心肌病 临床表现,机制 症状体征 左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难 LVEDP 肺充血 肺罗音 肺动脉高压 右心衰竭 双房大 房性心律失常 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别,缕炉页嗓牺粉免虱仅寇构敌眼伴楚昆竿锹佳傅烧廉花绳靠磁候汲蝴级否砧原发心肌病原发心肌病,阅樱寅屿咋考肘纂据柑做宛桌辣例蚕陨咐人淆恨枢酚乃捌诗漓赠胜毖赔利原发心肌病原发心肌病,限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别,限制型心肌病 缩窄性心包炎 LAP-RAP5mmHg LAP=RAP 伴TR 不伴TR RVSP50mmHg RVSP25% 心肌活检有发现 无发现,黔愧淳酗瘫纵瑶哥注块樱侠的陈庚彪揉瓢授莹暮栓榆竞握贡卤诱建益竿射原发心肌病原发心肌病,