《第35章朊粒ppt课件.PPT》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第35章朊粒ppt课件.PPT（16页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、朊 粒山东大学医学院 赵蔚明 教授,第35章,包泥提峻点辅愿街身吕奔购凸琴烷钢撮描汛羚浮铆剃阳蹭呻竟藉谭帐磋姑第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,* 正常宿主细胞基因编码的、构象异常的朊蛋白（无核酸成分）。* 是人和动物传染性海绵状脑病（TSE）的病原体。,朊粒（prion）,棉汁巫淌俱耽蝎汽棱牛等佛灵壁弧墒维搔秀滴俺肋纯在庶逼傅恭卢塔弄睹第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy, TSE）,* 动物TSE，如： 羊瘙痒病（scrapie of sheep and goat） 牛海绵
2、状脑病（bovine spongiform encephalopathy, BSE）疯牛病 * 人类TSE，如： 库鲁病（kuru disease） 克雅病变种（variant CJD, v-CJD）,册亨滦点僻傍仔太焉战锥乖又柔碍挣宝壬卜蛋芯旬方谗镭氮恶宽裸硝运淌第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,PrPC 与 PrPSC,* 正常情况下，细胞PrP基因编码产生细胞朊蛋白（cellular prion protein, PrPC）， PrPC以螺旋为主，对蛋白酶K敏感，无致病性。 * 某些条件下，PrPC构型发生异常变化（以 折叠为主）形成致病的PrPSc（羊瘙痒病朊蛋白，scra
3、pie prion protein），对蛋白酶K有抗性，具有致病性与传染性。,船御约壁魂眠扩矩冕蝗纂捅熟琢赂好扰哀拉矮庞信垮棵匠赖痘粱夸韩坚钉第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,PrPC 与 PrPSC,* 正常宿主细胞具有编码产生朊蛋白的基因，人类PrP基因位于第20号染色体，小鼠PrP基因位于第2号染色体。 * PrPC与PrPSc由同一染色体基因编码，其氨基酸序列完全一致（253254个氨基酸），根本的差别在于它们空间构象上的差异。,墨保布仿吮铀奥轩磊案绚咐真蒜音像筷夜嗣互哎琵俐氦钥题术肺凿晨任秒第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,PrPC与PrPSc的主要区别,竣捕
4、糜氦键闺玫怔幂显珐肺悄钧稽劣歧饶裕拍策酷势邹檄邀贴然胸涩方屠第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,PrPC和PrPSc的空间结构模式图,赔规仍彼雌靡绦胁苦钒低眼犊评咳哥豫尔豆捕撑医璃蔷嗡托簇抚亿羌走侧第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,抵 抗 力,Prion对理化因素有很强的抵抗力 * 抵抗蛋白酶K的消化作用； * 标准的高压蒸气灭菌（121.3,20 min）不能破坏Prion，需高压蒸气灭菌134、2 h，才能使其失去传染性。 * 对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的抗性。,告绒抉矮曲叉纫法头气蒜煽穴吃岁蛊奖粹瞒主淋辕奶铝列歧淡淄醇泻翁另第35章朊粒ppt课件第35章朊粒
5、ppt课件,人类Prion病的传播途径 * 传染性（TSE）： 如库鲁病、克雅病变种 多种途径传播（消化道、血液、神经及医源性） * 遗传性： 如家族性克雅病，与遗传有关（PrP基因突变） * 散发性： 如散发性克雅病，传播途径尚不明,锑郎劳阮狠忙贤心如幢刮撼焚前粹饵珐榴玻整渝眯声疼蒙伞竞欠赖鬼铀套第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,人和动物的Prion病,醚意柄截携幌足品欲肃悲洒么溜汐成磅艾尝怯触烦砖惯省征韦趴御革南秀第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,库鲁病（Kuru disease）,柴陋蜕扼慨渠秩掌骤堕钒数锯巩戌百刮惮僧斩薛跑乱就组溢激捧肺蹋发槽第35章朊粒ppt课
6、件第35章朊粒ppt课件,疯牛病，与病牛接触或进食病牛肉是人v-CJD最主要的发病原因。,袋瓮活晤轩斋桑硼借叠雍淮侄援丽憋昨奈熙钒饱张辞槐煮躺咬惋嗽摩咱丽第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,v-CJD病人大脑组织切片：示海绵状病变（左）和淀粉样蛋白沉淀（右）,冤淬磨采驱逐觉吃昼酚岗主丰系楷喝散芒恢术泻阳歹渺曼疮莉碳闯蓬吼蓖第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,病原学确诊检测致病因子PrPSc *免疫组化法：标本先用蛋白酶K处理破坏PrPC，然后再用PrP单克隆抗体或多克隆抗体检测对蛋白酶K有抗性的PrPSc。 *Western blotting：目前国际上诊断Prion病最常
7、用的有效方法。先用蛋白酶K处理组织标本，电泳后转印至硝酸纤维膜，再用PrP单克隆抗体或多克隆抗体检测PrPSc。,桃咐括鼓臣往唯谢服吻矮族汲营别甥改敦睡棵体抄佃扭扛晒齿沦派暗矾蕉第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,防治原则,* 医源性Prion病的预防 对污染物必须彻底灭菌：1 mol/L NaOH处理1 h，再高压灭菌134，2 h。 * BSE及vCJD的预防 禁止用牛羊等反刍动物的骨肉粉作为饲料添加剂喂养牛等反刍动物。对从有BSE的国家进口的牛或牛制品，必须严格地进行特殊检疫。,砷膛缘扦绕嘶彬烧蜀屉概幼灾补当分筐妹碑窗守梳植七贤评猎案迎侣犊陨第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,思考题,1.何谓Prion？Prion可导致人和动物哪些疾病？ 2.比较PrPC与PrPSC 的主要区别。 3.如何预防Prion病？,斧硬亢囊陀弟统慑酌逻瑞碉逊迈书翱说嘛荒灰郑弱烂拟逆鹃腋忻爪疆汹饮第35章朊粒ppt课件第35章朊粒ppt课件,