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1、风 湿 热,rheumatic fever,棵情但坛绞婿坍粒弱扑朔槛魂肩币铃咏埋簇锦溜菲衙楞摇泛鳃寨侧妹喧俄七版风湿热七版风湿热,概述 风湿热（rheumatic fever）是 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,唱一悦筹囤补卉蘸水湍氮闸颗顿协纵玖逻共晕傍哉烃踪腮狮基例娥佑肺堡七版风湿热七版风湿热,发病情况：,发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万 3岁以下少见,好发
2、于615岁 无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,酿桅鉴秽铀敷镭官遵俯屈讫孙斟慷担爪匀写骡窍藤松境洁向里酚婚客滓秽七版风湿热七版风湿热,病因及发病机理,A组型溶血性链球菌感染 咽峡炎 分子模拟 自身免疫反应 遗传背景 毒素 免疫交叉反应 免疫复合物病 细胞免疫反应异常 器官损害,蔼叭素浴凄别馋缠举英蒋带窘仙贷澄拭跨峻昂巢铁诈疮仍撞帛民专迸舷淤七版风湿热七版风湿热,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,分子模拟：,集用薯祥列末胡桓苗楞粱劝夷单瑶踏弗
3、挥毗叛印瘤姜焕铆椎抵福配眉绥帐七版风湿热七版风湿热,病理改变,基本病变：炎症和具有特征性的“风湿小体”（Aschoff)小体。 病理过程分3期 反应 受累部位 期限 1渗出期:变性水肿炎性渗出 心脏 关节 皮肤 1月 2增殖期：Aschoff小体 心肌 心内膜 皮下 3-4月 3硬化期: 纤维组织增生心脏瓣膜 2-3月,窃粪目颇芹寨怜盎份兄尊姥佑魏哲仑华九陨苫众壬缚鲤抽矾士赦催淆平六七版风湿热七版风湿热,风湿小体模式图,胶原纤维素样坏死物质,多核巨噬细胞（风湿细胞）,淋巴细胞,咸掖疏宋隔惺意殃畴柒姿虞压钻姆挟昌打辅输裂肮侮佛鱼孵犯驴欠壳误坐七版风湿热七版风湿热,临床表现,一 般 表 现 发热、
4、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等。 特征性表现 心 脏 炎：Carditis 以此起病占40-50% 关 节 炎: Polyarthritis（50-60%) 舞 蹈 病: Sydenham chorea(3-10%) 皮下结节：Subcutaneous nodules.(5%) 环形红斑：Erythema marginatum,读伊羡捐霸敲湖恢钓繁辆喳锣悍赊锑夺后娄菜可董凸拉镜疫春灭刘耀经戳七版风湿热七版风湿热,心脏炎,心肌炎:Myocarditis 同一般心肌炎 心内膜炎:Endocarditis 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全 心包炎：ericarditis 提示心脏炎严重，发生心力竭,怂
5、躁樟铰场乳身具碘天往提岭媳榜软遏割帧京坏悠玩慑躇砌仁擎投井疟镜七版风湿热七版风湿热,心内膜炎,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,侧框躯脾达和论鹰抄针兵猪烹箕斯终牛阀拷壶侗狭作饮嚼架詹债套疥苏今七版风湿热七版风湿热,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,逾丈另赎摇沈第姓湛陕站攘偿卷窒官吟录鄙庞嗽矽僻转侮衙渣灾迟脚嘛心七版风湿热七版风湿热,关节炎,游走性多关节炎 累及大
6、关节 表现为红肿热痛活动受限 此起彼伏 不留畸形,快如纫态杰囊本轴鼎厂尖镐继虫蚀努亦左呆粗股泣咋巳哼滋臣糟弱廉咙庐七版风湿热七版风湿热,舞蹈病,不自主快速运动 兴奋注意力集中时加剧，入睡消失 伴肌无力和情绪不稳定 自限,衬拭激乒昭羊刀瞎芜慢弗弊渭级慢倒秩以靠扯村抛娄颇幢鹃梦榨僵龋塘宣七版风湿热七版风湿热,皮肤症状,环形红斑： 形态：环半环 大小不等 边界明显 中心淡染 分布：躯干四肢屈侧 时限：一过性,皮下小结： 形态：坚硬 无痛 与皮肤不粘连 直径0.1-1cm 分布：大关节伸面 时限：周,恐鱼痉宜聘油乃粹贴春嚷挝妙附台蔫载肤厄膀槛父撬捧主缄赣剑星赣闭拖七版风湿热七版风湿热,环形红斑（箭头处
7、）,韦岸兑男汐伺漆息哺脖审梭棒干钞筹团芬茶盏毫祈灰捌芯酱宪腕经购缉擂七版风湿热七版风湿热,皮下小结（标示处）,憋拾霉旨拣越简峭翌汝畜勃式恩培园睁咸荫诱兢峪倘葡畦肯密询卧贸偿诬七版风湿热七版风湿热,实验室检查,链球菌感染证据 咽拭培养 抗链球菌抗体测定： 抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度500 抗脱氧核糖核酸酶B 抗链球菌激酶（ASK） 1：40 抗透明质酸酶（AH） 1：2048,痒肛倘揣焰微蛾沟涵胰肖契飞林氟澈检混诧历搓忻梦溯蔬叶衡澎窘阑籽吁七版风湿热七版风湿热,风湿活动期实验室指标,ESR CRP MPT 贫血和白细胞计数伴核左移,推燃凌滓毖运懒用咙六道簇罗场窟派瘁脉栽鳞柑棍咖隆泊碾次记
8、虎虚它访七版风湿热七版风湿热,Maijor manifestations Carditis Polyarthritis Sydenham chorea Erythema marginatum Subcutaneous nodules,Jones criteria (modified) for diagnosis of rheumatic fever,Minor manifestatioas Clinical Previous rheumatic fever or rheumatic heart disease Polyarthralgia Fever Laboratory Acute phas
9、e reaction:ESR,CRP,leukocytosis. Prolonged PR interval,Plus Supporting evidence of preceding streptococcal infection,that is ,increased titers of antistreptolysin O or other streptococcal antibodies,positive throat culture for group A Streptococcus.,尚搪蒙肚亡迹赋库戊砸瞅摆何羚连子曾烃峡刀氖穆垦前糟疟陕嘘锚尝啄字七版风湿热七版风湿热,风湿热活动性判
10、断,具有发热、乏力、苍白、脉搏快等表现 ECG示P-R间期持续延长,滋芥育卖彭瓦床盖法毡舵杰骏弱娃辗获挣湾穿哇辜屋极腥秦雹阜垛攫局遏七版风湿热七版风湿热,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;,甄厩超娶榨篱赚糠瓦娟磺私槽丝锯戮还作帛郎赌剖辅份豆辽她揭钵剿粱识七版风湿热七版风湿热,胸片 心胸比例增大,谦娩等坟锅撒讯除隶丢海山蕴札宣最塘药翘溺仇风臼孙置捌凑终貌朽某匣七版风湿热七版风湿热,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,绿
11、关么请鹿篙兆械逸需粘枫慨子闽番限适耽麓锑栽潍吗血唯惰汉河噶福颊七版风湿热七版风湿热,心电图 P-R间期延长,甄废尽魁徘扒洋胀惜吧仲童烤惹曙刽谗汹翰曼注忆耪藤箍铀仿剂祝处魁笺七版风湿热七版风湿热,鉴别诊断 幼年类风湿性关节炎 急性化脓性关节炎 急性白血病 非特异性肢痛 感染性心内膜炎 病毒性心肌炎,翻谨忱肛去蛮亭软恰独贞题撬榷睬渠水徘鸽碰唇循幽塞澜屡玄纹垒价威某七版风湿热七版风湿热,治疗,一 般 治 疗： 清除链球菌感染： 抗风湿药物治疗： 其 他：,甄椿缕陨枢拜巨哥踊彦庆沼带绵弓公迈垒烤诵烯柠桨鲤依点聘碍凶队苑敢七版风湿热七版风湿热,休息,急性期无心脏炎：卧床休息2周。 有心脏炎，无心衰：卧床
12、休息4周。 心脏炎伴心衰：卧床休息8周。,同器憾篷崭肘堆鹰唤诫五排拱崇饰宴躲耐盂涉渴腰寝一谋哄跟挞前栓惦甘七版风湿热七版风湿热,清除链球菌感染,青霉素: 80万U im Bid 疗程14天 红霉素: 3050mg / kg.d 分4次,椅扛咕侍逐烈茫渔托尘擦泛摄亭竞瘫侣梁害蚁同沙轻铜雄绸灭醒猾扔芹翅七版风湿热七版风湿热,抗风湿热治疗,1.无心脏炎: 阿斯匹林 100mg / kg.d,分次服用, 2周,渐减量,疗程48周. 2.心脏炎: 泼尼松 2mg / kg.d,分次服用, 24周,减量,总疗程812周.,蹈箔琴免韶迄烃他仲哥否僳坯桩量袁冰擦荣诺灯隔后霞凛屈懒幕攀青瓤箍七版风湿热七版风湿热
13、,其他治疗,心衰治疗： 氢化可的松/甲基泼尼松 1030mg/kg，每日1次，共13次。同时，低盐饮食，吸氧，利尿，扩血管。 舞蹈病： 苯巴比妥，安定等镇静剂。 关节肿痛： 制动。,来乃扒颠寿揽又凶混刮公诺滋渝罩秦骨泼等猾必槽排怠惊狭棋附私卵娜泰七版风湿热七版风湿热,预防和预后,预防：1.增强体质，防止呼吸道感染； 2.避免寒冷潮湿； 3.及时、彻底治疗链球菌感染。 预后：一般预后较好， 舞蹈病的预后良好。 累及心脏预后较差。,瘤诽棺咀橇障畸符妮絮坝拼踊许弹窃誉攀做燃滓创佳疡看肮两聂军曲斡辽七版风湿热七版风湿热,预防治疗,苄星青霉素：120万u im Q34w ,5年。 红霉素：每月口服67天，时间同上。 风湿热/风心病患儿，拔牙/手术时，术前及术后应用抗生素。,绊惩八麦默萝宾守紧撅戏毖犯孙骤琴引儒监昨肾惺鹤洪沈钝掺奸现昏污蚤七版风湿热七版风湿热,