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1、 ： 作者单位： 深圳，南方医科大学附属深圳妇幼保健院产科 通讯作者： 王晨虹，： 专家论坛 产后溶血性尿毒症综合征 王晨虹 【摘要】 产后溶血性尿毒症综合征是非典型溶血性尿毒症综合征的一种，临床表现为产后至 周发生的急性肾功能衰竭伴血小板减少和微血管性贫血，临床罕见，病死率高。 文中就该病的发 病因素、病理机制、诊断要点、鉴别诊断、一般处理、产科处理及疾病的预后进行讨论。 【关键词】 溶血性尿毒症综合征； 诊断； 治疗； 预后 【Abstract】 （） ， ， ， ， ， ， ， ， 【Key words】 ； ； ； 溶 血 性 尿 毒 症 综 合 征 （ ， ） 主要临床表现包括血小板
2、减少、 试验阴性的微血管病性溶血性贫血以及急 性肾功能衰竭等 。 绝大多数的 患者伴有大 肠杆菌感染导致的腹泻，但是有 的 患者与感染无关，其预后相对较差 ，称为非典型 性 。 产后溶血性尿毒症综合征（ ， ）是非典型 中 的一种，也称为产后自发性肾功能衰竭，是指产后至 周发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少、微 血管病性贫血，临床罕见，发病率约为 ，其 中的孕产妇在妊娠中期即出现严重肾功能损 害 。 目前， 的病因不明，预后不良，且早期 诊断困难，孕产妇死亡率极高，因此， 成为了 产科领域的一大难点性问题。 一、发病因素 妊娠期凝血功能异常： 妊娠期血液纤维蛋白 原，凝血因子、等增加，使孕妇
3、血液处于 高凝状态，但纤溶能力降低，当出现产科合并症或 并发症时，如感染、子痫前期、子痫、 综合征、 妊娠期肝内胆汁淤积症、胎盘早剥、羊水栓塞以及 血容量减少等，此时凝血功能易发生异常，可引起 的发生 。 当出现产科大出血时，如不能及 时补充血容量或使用了利尿剂，使得血容量进一步 减少，导致肾小管缺血甚至坏死，严重者可累及肾 皮质坏死。 妊娠期高血压疾病患者由于肾血管痉 挛，血管内皮细胞肿胀、受损，肾血流量和肾小球滤 过量下降，更易发生肾功能衰竭。 分娩中缩宫素使用不当： 国外研究报道 分 娩过程中若过量使用缩宫素等子宫收缩药物可造 成肾小动脉痉挛与血栓形成，可诱发肾皮质坏死或 纤维蛋白沉积于
4、肾小球，尤其沉积在肾小球动脉 内，引起肾脏血供不足，导致肾功能衰竭。 但是目 前缩宫素诱发 缺乏实验证据，而且长期以来 产科子宫收缩药物应用普遍，并没有发现 发 生率升高倾向，因此这一观点有待于进一步观察与 证实。 遗传因素： 研究认为， 的发生与遗传因 素有关。 儿童 多为常染色体隐性遗传，极少部 分为显性遗传；而成人多为常染色体显性遗传，且 女性好发。 遗传性 常伴有恶性高血压，预后 更差 。 妊娠晚期血管性血友病因子裂解蛋白酶 （ 裂解蛋白酶） 浓度减少或活性降 低均可增加发生血栓性血小板减少性紫癜和溶血 性尿毒症的风险 。 一些 患者中存在 中华产科急救电子杂志 年 月第 卷第 期 （
5、 ）， ， ， 基因缺乏和 基因突变 。 免疫因素： 妊娠期孕妇免疫系统会发生一定 的变化。 当分娩时尤其是受产后出血性休克的刺 激，导致免疫系统发生紊乱，使本来无抗原性的红 细胞获得抗原性致使体内产生新的抗体，进一步形 成抗原 抗体复合物，激活补体，使红细胞裂解，进而 促进血小板凝集，同时也可使输入的同型红细胞溶 解，发生难以恢复的溶血性贫血。 感染因素： 感染后细菌毒素可引起肾脏血管 内凝血反应。 研究认为，分娩后期的肾脏有一定的 易感性，尤其对原有生殖道感染的患者，更易使肾 脏受累，从而诱发 。 二、病理 肾脏是最主要的受累器官，大体形态呈肾硬 化。 活检时显示肾小球毛细血管和小动脉内有
6、广 泛微血栓形成、内皮细胞增殖肿胀，基底膜增厚，肾 内叶间小动脉和入球小动脉有纤维蛋白样坏死，系 膜细胞增生和肾小管上皮细胞坏死，系膜区扩大。 免疫荧光发现肾小球和小动脉内有纤维素沉积，少 数有 、 球蛋白沉积，部分患者抗血清中存在抗 和抗 抗体。 电镜下，肾小球毛细血管内皮 细胞胞浆的中央部分扩大，而周围部分变薄，有细 颗粒状或纤维状的电子致密物质沉着于基底膜，毛 细血管管腔内充满破碎的红细胞和血小板。 三、诊断与鉴别诊断 症状和体征：大多数患者妊娠过程平稳，于 产后 周内发病，经产妇多见，部分患者在起病前 有一系列前驱症状，包括恶心、呕吐、腹泻等，病情 急剧，先出现高血压和水肿，迅速发展为
7、急性肾功 能衰竭。 典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和 血红蛋白尿、急剧进展的氮质血症，伴微血管溶血 性贫血或消耗性凝血病，血小板减少等。 肾外表现 包括中枢神经系统症状，如头痛、抽搐、癫痫发作、 昏迷等，常伴心力衰竭。 实验室检查：（）周围血涂片有形态不规则 的破碎细胞；（） 血红蛋白进行性下降，可降至 或更低；（）血小板计数 ，功能 异常；（）黄疸指数及血清胆红素增高，因肝细胞有 灶性坏死，凡登白试验直接及间接均阳性，丙氨酸 转氨酶升高；（）纤维蛋白原滴度少于 ，纤维蛋 白降解产物增高；（）凝血酶原、凝血酶及部分凝血 活酶时间延长；（） 试验阴性；（）血清尿素 及非蛋白氮升高；（）尿肌酐
8、清除率下降。 其他检查：肾脏活检可见肾小球毛细血管及 小动脉内有广泛纤维蛋白微血栓，肾小动脉内皮细 胞增生，肾小管上皮细胞坏死。 鉴别诊断：应与妊娠期高血压疾病、 综合征、血栓性血小板减少性紫癜等疾病相鉴别。 四、处理 目前对 尚无特效的治疗方法。 近期有经 透析和静脉输注免疫球蛋白以及早期碱化尿液成 功治疗 的报道 ， 年国外学者陆续报 道了单克隆抗体成功救治 案例 。 研究 表明尽早进行血液透析、血浆置换或输注新鲜冰冻 血浆，可以纠正酸中毒与电解质紊乱、改善急性肾功 能衰竭等，从而明显改善 患者的预后和提高存 活率。 一般治疗：包括预防感染、营养支持以及重 要器官监测等。 透析疗法：为 的
9、首选治疗方法，一旦确 诊为 的患者应尽早进行透析治疗，可降低死 亡率，使患者更易度过急性肾功能衰竭期 。 研究 显示腹膜透析可避免全身肝素化、加重腹部伤口和子 宫出血等优点 ，可作为首选的透析疗法。 对少尿 或无尿 以上、尿素和肌酐迅速升高、血钾 、严重代谢性酸中毒、水钠潴留引起肺水肿 或脑水肿先兆以及持续性血压升高者应尽早进行 血液透析治疗，使尿素维持在 ，有利于 患者安全渡过肾功能衰竭期。 血浆置换：血液透析无效者应及时进行血浆 置换。 溶血、出血倾向严重以及肾功能严重损害者 均为血浆置换的适应证，可使生存率高达 。 血浆置换能及时迅速清除 患者血浆中一些有 害物质和过多异常的血浆成分，增
10、强网状内皮细胞 系统功能，并能从新鲜血浆中补充抑制血小板聚集 的因子等。 将新鲜血浆置于 冷冻后使用，置 换 血浆 次，开始每天置换 次，置换 次后改为隔日 次或每周 次直至患者病情 持续稳定。 血浆置换是一种安全性较高的治疗方 法，据有关报道其并发症发生率为 ，主要是血 肿、气胸、腹膜后血肿、心律失常、低血压、过敏和水 肿等 。 血浆输注：无血浆置换条件者可输新鲜冰冻 血浆，补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集因子、前 列腺素活性物质以及抗凝血酶，使患者临床症状得 以缓解。 初始剂量为 ，连续使用 周， 以后改为 ，隔日 次，直至病情缓解。 为避 免输注过多的液体负荷，治疗期间可使用利尿剂或 中华
11、产科急救电子杂志 年 月第 卷第 期 （ ）， ， ， 超滤方法。 严重贫血者可输浓缩红细胞纠正贫血。 皮质激素治疗：绝大多数学者认为，单独使 用肾上腺皮质激素适合于轻度 患者，但治疗 剂量宜大，如泼尼松 （ ），直至病情缓 解，有效率为 。 妊娠处理：有学者认为，妊娠期的 治疗 应该立即终止妊娠 。 孕 周应给予地塞米 松促胎肺成熟治疗的同时，尽快以剖宫产终止妊 娠。 妊娠 周则先进行血液透析和输注新鲜 冰冻血浆，同时予促胎肺成熟治疗，待病情改善后 行剖宫产术终止妊娠。 妊娠 周者立即引产终 止妊娠，同时进行血液透析、血浆输注等治疗。 五、预后 本病发展迅速，预后较差，再次妊娠复发率较 高，
12、虽然死亡率在逐年下降，但仍维持在 之间。 等 研究显示， 患者经 血液透析、血浆置换、血浆输注等一系列方法治疗， 病情能得到缓解，但仅 患者肾功能可恢复正 常，约至少 的患者出现复发和留有严重后遗 症，如慢性肾损害、难治性高血压、免疫力下降及神 经系统病变等。 死因多为慢性肾功能衰竭、心力衰 竭、继发慢性血液感染以及高血压。 患者即 使早期及时进行血浆置换治疗，在一定程度上提高 了生存率，但是死亡率仍高达 。 参 考 文 献 ， ， ， ， ： ， ， ， （）： ， ， ， ： ， ， （）： ， ： ， ， （）： ， ， ， ： ， ， （）： 张海斌， 袁伟杰溶血性尿毒症综合征的研究进
13、展国外 医学泌尿系统分册， ， （）： ， ， （）： 徐翠清， 于风华， 宗保娥， 等产后溶血性尿毒症综合征研究 进展实用妇产科杂志， ， （）： ， ， ， ： ， ， （）： ， ， ， ， （）： 姜保慧， 李新兵， 梁登辉， 等早期碱化尿液治疗产后溶血性 尿毒症综合征的疗效观察 中华妇幼临床医学杂志 （电子版）， ， （）： ， ， ， ， ， （）： ， ， ， ， （）： ， ， ， ， （）： ， ， （）： ， ， ， （）： ， ， ， （）： ， ， ， ： ， ， （）： 梅长林， 叶朝阳， 戎殳， 等实用透析手册 版 北京： 人民卫生出版社， ： ， ， ， （）： ， ： ， ， （）： ， （ ） ， ， （ ）： （收稿日期： ） （本文编辑：郎素慧） 王晨虹 产后溶血性尿毒症综合征 中华产科急救电子杂志，（）： 中华产科急救电子杂志 年 月第 卷第 期 （ ）， ， ，