慢性嗜酸性粒细胞白血病高嗜酸性粒细胞综合征的诊断与鉴别诊断.pdf

《慢性嗜酸性粒细胞白血病高嗜酸性粒细胞综合征的诊断与鉴别诊断.pdf》由会员分享，可在线阅读，更多相关《慢性嗜酸性粒细胞白血病高嗜酸性粒细胞综合征的诊断与鉴别诊断.pdf（6页珍藏版）》请在三一文库上搜索。

1、自堕疸：鲞里擅2 Q 堂生! 旦箜! ! 鲞箜堡塑些堡堂丛堡坚! ! 坐垫鱼妞P h 堡垒丛匹塾! 鱼堕：y 丛：! i ：盟! ：堡 慢性嗜酸性粒细胞白血病高嗜酸性粒细胞综合征的 诊断与鉴别诊断 陈辉树 继续教育园地 【摘要】对高嗜酸性粒细胞综合征慢性嗜酸I 生粒细胞白血病的定义，病因，临床表现，病理学特 点，诊断标准及鉴别诊断做了介绍。外周血嗜酸性粒细胞增多至少有5 种情况：非肿瘤反应性嗜酸性 粒细胞增多；淋巴细胞肿瘤伴反应性嗜酸性粒细胞增多；慢性嗜酸性粒细胞白血病( c E L ) ；骨髓 增生疾病所具有的肿瘤( 克隆) 性嗜酸性粒细胞增多的其他肿瘤；表型异常并产生异常细胞因子的T 细胞

2、群体所致的嗜酸性粒细胞增多。 【主题词】慢性嗜酸性粒细胞白血病； 高嗜酸性粒细胞综合征；诊断；鉴别诊断 【中图分类号】 R 7 3 3 7 2 【文献标识码】 A【文章编号】1 0 0 9 9 9 2 1 ( 2 0 0 6 ) 0 4 - 0 3 1 7 0 4 1 概述 正常人外周血嗜酸性粒细胞为o 0 0 1 4 ，其绝对值为( o 0 5 o 4 5 ) 1 0 9 L o 如嗜酸性粒细胞超过o 0 1 4 ，或绝对值超过o 4 5 1 0 9 L ，称嗜酸性粒细胞增多( e o s i n 叩h i l i a ) 。临床上把嗜酸性 粒细胞增多的程度分为轻、中、重三级，轻度：嗜酸性粒

3、细胞 计数小于o 1 5 ，绝对值小于1 5 1 0 9 L ；中度：嗜酸性粒细 胞计数1 5 4 9 ，绝对值为( 1 5 5 0 ) 1 0 9 L ，如伴有相 应的体征与症状称高嗜酸性粒细胞综合征或嗜酸性粒细胞增 多综合征( H E s ) ；重度：嗜酸性粒细胞计数0 5 o 9 ，绝对值 大于5 0 1 0 ，L 。嗜酸性粒细胞增多至少有5 种情况：非肿 瘤反应性嗜酸性粒细胞增多；淋巴细胞肿瘤伴反应性嗜酸性 粒细胞增多；慢性嗜酸性粒细胞白血病( c h r o n i ce o s i n 叩h i l i c l e u k a e m i a c E L ) ；髓系增生疾病所具有的

4、肿瘤( 克隆) 性嗜 酸性粒细胞增多的其他肿瘤；表型异常并产生异常细胞因子 的T 细胞群体所致的嗜酸性粒细胞增多。 因此，如果能具备以下条件，便可诊断H E s ：排除非肿瘤 反应性嗜酸性粒细胞增多；无异常T 细胞群体；无克隆性 髓系疾病表现；外周血嗜酸性粒细胞持续性1 5 1 0 9 L ； 骨髓嗜酸性粒细胞增多；外周血或骨髓原始细胞 0 2 0 。 如果能具备以下条件，就应诊断C E L ：排除非肿瘤反应性嗜 酸性粒细胞增多；排除继发于肿瘤性疾病的反应性嗜酸性粒 细胞增多；无异常T 细胞群体；有髓系细胞有克隆性异常； 外周血嗜酸性粒细胞持续性1 5 1 0 9 L ；骨髓嗜酸性粒 细胞增多

5、；外周血原始细胞 o 0 5 ， 但 0 0 5 ，但 O 0 2 就应考虑c E L 。 骨髓增生极度活跃，以嗜酸性粒细胞增生为主，多数病例 嗜酸性粒细胞分化成熟正常，原始细胞的比例正常。常见 C h a r c o t k y d e n 结晶。红系与巨核系细胞增生正常。原始粒细 胞0 0 5 0 1 9 ，其他系细胞以及嗜酸性粒细胞有发育不良表现 则支持肿瘤性的变化，但并不一定就诊断c E L ，除非嗜酸性粒 细胞占主要成分并证实是肿瘤眭克隆的一部分。有些病例可见 骨髓纤维化，细心检查骨髓有可能发现引起继发性嗜酸性粒细 胞增多的一些变化，如血管炎、淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病 ( A L

6、L ) 或肉芽肿性疾病。任何组织都可出现嗜酸性粒细胞浸 润和C h a r c o 卜k y d e n 结晶，纤维化也是常见的表现，它是由释 放嗜酸性粒细胞碱性蛋白和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白的嗜酸 性粒细胞脱颗粒引起的 1 】。 2 ，3 细胞化学免疫表型 嗜酸性粒细胞有抗氰化物髓过氧化物酶活性，c E L 与H E S 的嗜酸性粒细胞髓过氧化物酶含量通常正常。正常嗜酸性粒细 胞奈酚A s D 氯乙酸酯酶阴性，有学者认为，如果此酶阳性则考 虑是肿瘤性的嗜酸性粒细胞。但不是所有肿瘤性嗜酸性粒细胞 都阳性 1 1 。 2 4 遗传学 c E LP h 染色体或b c r a b l 融合基因阴性，

7、还未发现单一 或特异的细胞遗传学或分子遗传学异常，常见的有8 号3 体， 一Y ，t ( 8 ；9 ) ( p 2 1 ；p 2 4 ) ，d e l ( 6 ) ( q 2 4 ) ，i n s ( 9 ；4 ) ( q 3 4 ；q 1 2 q 3 1 ) ， 以及F I R l 样一1 一血小板衍生的生长因子受体0 【融合基因口一。 如果发现一种通常见于髓系疾病的重现性核型异常，如+ 8 和 i ( 1 7 q ) ，则支持c E L 的诊断而不是H E s 。8 p 1 1 综合征来自淋 巴髓系多能干细胞的突变，虽然很多患者表现为C E L ，但该 综合征包括A M L ，前体T A

8、L L 淋巴母细胞性淋巴瘤 ( P r e A L L L B L ) ，偶尔为前体B A u 几 2 5 预后和预测因素 存活期变化相当大，包括H E s 以及c E L 患者5 年生存率 达8 0 。显著的脾大以及血中有原始细胞或骨髓原始细胞增 多，细胞遗传学异常及其他髓系发育异常表现是预后不良的征 兆。随着分子生物学技术的迅速发展，用伊马替尼( 商品名：格 列卫) 对嗜酸性粒细胞进行靶向治疗可获得分子学缓解邮一。 2 6 诊断 c E L 和H E s 诊断的必要条件【1 2 】：外周血嗜酸性粒细胞 1 5 1 0 9 L 持续6 个月，骨髓嗜酸性粒细胞增多，外周血或骨 髓原始粒细胞 0

9、 0 2 ，骨髓原始细胞 0 0 5 ，但 O 1 9 ，就应诊断 C E L 。 2 7 鉴别诊断 2 7 1 反应性嗜酸性粒细胞增多咖 2 7 1 I 过敏症 主要指I 型变态反应：血清中I g E 增高；有引起变态 反应的过敏原，如药物，鱼虾，花粉，虫螨等；常常有相应的过 敏症状，哮喘，皮肤荨麻疹过敏性休克等；主要为外周血嗜酸 性粒细胞轻度增高，骨髓嗜酸性粒细胞不增多；骨髓增生程 度大致正常，原始细胞不增多( 0 0 2 ) 。与H E s c E L 有所不 同。 2 7 1 2 寄生虫病 可查到寄生虫病原体( 虫卵或虫体) ；血清中I g E 可 增高；主要为外周血嗜酸性粒细胞轻度或

10、中度增高；骨髓 增生程度大致正常，原始细胞不增多( 0 0 2 ) ；有的流行病 疫区( 如血吸虫流行区) 接触史；有器官损害的表现。如血吸 虫性脾大或虫体所致肉芽肿性病灶等；对用抗相应的病原体 治疗有效；染色体正常，这些特点均与H E s c E L 有所不同。 2 7 1 3 感染 经化验可以查到细菌、真菌或病毒感染的病原体或相应 的抗体；可伴有发烧和白细胞增多( 如某些细菌感染) 或淋 巴细胞增多( 如病毒或结核菌感染) ；主要为外周血嗜酸性 粒细胞轻度或中度增高；骨髓增生程度大致正常，原始细胞 不增多( 0 0 2 ) ；抗感染治疗嗜酸性粒细胞可降低或正常； 染色体正常。这些特点均与H

11、 E s c E L 有所不同，可以鉴别。 2 7 1 4 肺部疾病( 过敏性肺炎、I J o e m e r 病等) 又称过敏性肺炎，症状轻；低热，轻度干咳，乏力或无 万方数据 自鱼盈：燮垦鲎! Q 堕堡! 旦箜! ! 鲞箜兰塑塑望迥丛地蔓娅! 鱼b 婴塾! ! 堡垒坚趔! ! ! Q 竖! ! 堕：! i ：盟! ：兰 症状；痰中嗜酸性粒细胞增多；影像学有低密度游走性片 状阴影；多在4 周内消失；主要为外周血嗜酸性粒细胞轻 度增高；骨髓增生程度大致正常，原始细胞不增多( O 0 2 ) ；染色体正常。这些特点均与H E S C E L 有所不同，可 以鉴别。 2 7 1 5 胶原性血管病

12、常见抗核抗体阳性；血清I g G ，I g M 抗体增高，C 反应 蛋白阳性；红细胞沉降快，或抗链球菌溶血素“0 ”滴度增 高；可明确为相应的结缔组织病，如红斑狼疮，结节性动脉炎 等；骨髓无特征性改变，嗜酸性粒细胞轻度增多，原始细胞不 增多( 0 0 2 ) 。这些特点均与H E S c E L 有所不同。 2 7 1 6 淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿( 金氏病) 多见于2 0 4 0 岁男性青年；伴单发或多发淋巴结肿 大；血中嗜酸性粒细胞持续性增多；病程漫长( 平均8 年) ，不影响正常生活或工作；淋巴结滤泡增生扩大，伴嗜酸 性粒细胞广泛浸润，可见嗜酸性脓肿；可见浆细胞浸润及小 血管增生；对激素治

13、疗有效。 2 7 2 继发于肿瘤性疾病的反应性嗜酸性粒细胞增多删 2 7 2 1T 细胞性非H o d g k i n 淋巴瘤( T N H L ) 皮肤T 细胞淋巴瘤，包括蕈样霉菌病、s e z a r y 综合征，有 相应的皮肤表现，如斑块期，肿瘤期，或红皮症表现。肿瘤组织 有特征性病变，如P 叫t r i e r 微脓肿，免疫组化呈现T 辅助细胞免 疫表型。骨髓无特征性改变，嗜酸性粒细胞轻度增多，原始细胞 不增多。S 睨a r y 综合征骨髓可有少量C D ：c D ；标记的瘤细胞， 这些特点均与H E s c E L 有所不同。皮肤原发性T 细胞淋巴 瘤。淋巴瘤样丘疹病。c D 盎T

14、大细胞淋巴瘤。致死性肠 病相关的T 细胞淋巴瘤。原发性小肠T 细胞淋巴瘤均可伴 H E s ，体表淋巴瘤经病理活检可以明确诊断，内脏肿块经超声、 c T 、P E T 等可以发现原发病灶，经骨髓活检也可诊断淋巴瘤侵 犯骨髓，从而明确H E S 的病因。B N H L 伴H E s 较少见。 2 7 2 2H o d 昧i n 淋巴瘤( H L ) 多发生于结内，结外少见。瘤组织分为结节性淋巴细 胞为主型H L ( N L P H L ) 和经典型H L ( c H L ) ，其中c H L 又分 为4 种亚型。N L P H L 有特征性的C D 盎爆米花细胞和小淋巴细 胞呈模糊的结节样分布是

15、其特征；c H L 有特征性c D 刍，C D 矗的 R s 细胞或单核或多核性H D 细胞。骨髓一般无特征性改变， 偶见累及骨髓肉芽肿样淋巴细胞结节( 3 2 以下) ，嗜酸性粒 细胞轻度增多，原始细胞不增多( O 0 2 ) ，这些特点均与 H E S C E L 有所不同。 2 7 2 3L a n 西r h a l l s 细胞组织细胞增生症 有3 种变型：I J e t t e r e 卜s i w e 病( 多为婴儿，高恶性) ， H a n d s c h u u e 卜c h r i s t i 卸病( 多为儿童，中度恶性) 及孤立的嗜 酸细胞性肉芽肿( 多为成年人，潜在恶性)

16、 。L e t t e r e 卜s i w e 病 多为婴儿，全身广泛浸润破坏骨髓及骨质，高恶性； H a I l d s c h u l l e r _ c h r i s t i a n 病多为儿童，全身多发性累及，中度恶 性；嗜酸细胞性肉芽肿多为儿童和青年成年人，儿童为多发性， 成年人为单发眭，潜在恶性。呈肉芽肿样病灶，增生的主要细 胞成分为I J a n g e r h a n s 细胞( 胞质丰富淡染，胞核如瓜子有纵行 核纹) 和组织细胞，淋巴细胞等。外周血和病灶嗜酸细胞增 多和浸润。I 肌g e r h 粕s 细胞c D j ，s 1 0 0 + ，胞质特征性B i r b e

17、c k 颗粒有确诊意义。 2 7 2 4A L L L B L 骨髓主要为形态单一的幼稚淋巴细胞，嗜酸性粒细胞很 少；免疫组化可以呈T 细胞、B 细胞或N K 细胞表型，容易鉴 别。 2 7 3 嗜酸性粒细胞是肿瘤性克隆的其他肿瘤 2 7 _ 3 1C M L 主要根据c M LP h 染色体、b c r a b l 融合基因检测阳性 与H E s c E L 为阴性鉴别确诊；骨髓活检也有特征性改变可 与H E S C E L 。 2 7 3 2A M L ( M 彻) 包括A M L 伴i n v ( 1 6 ) ，t ( 1 6 ；1 6 ) ( p 1 3 ；q 2 2 ) ，可根据：i

18、 n v ( 1 6 ) ，t ( 1 6 ；1 6 ) ( p 1 3 ；q 2 2 ) 阳性；骨髓细胞分类为c M M L 伴骨髓异常嗜酸性粒细胞增多。可与H E s c E L 鉴别。 2 7 3 3 其他 C M P D 如P v ，E T ，c I M F ，这些c M P D 嗜酸性粒细胞为轻度 增多，其他表现( 如H b ，R B c ，P l t 及骨髓纤维增生等) 有特征 性易于区别。 2 7 3 4M D S 嗜酸性粒细胞为轻度增多；不同程度血细胞减少； 不同程度造血细胞发育不良，这些均与H E s c E L 不同。 2 7 3 5 肥大细胞增生症( S M ) 主要通过

19、甲苯氨蓝染色，c D 。，c D 。，抗仪一胰蛋白酶等免 疫组化和染色体及分子生物学检测确诊s M 。 2 ，7 4 表型异常并产生异常细胞因子的T 细胞群体 表现为：血清I L 一2 ，I L 一3 和I L 一5 增多；嗜酸性粒细 胞增多；确定患者体内有能产生大量I L _ 5 而不是I L 一4 的 c D - 、c D ：和c D i 异常T 细胞群体；排除所有可引起嗜酸细胞 增高的潜在原因；免疫抑制治疗有效。可与c E L 鉴别。 参考文献 1B a i nB ，V a r d i m a nJ W ，P i e _ eR ，e ta 1 C h r o n i ce o s i n

20、 叩h i l i c l e u k a e I I l i a 蚰dt 1 1 eh y p e r e o s i n 叩h i l i cs y n d m m e M WJ a 鹏E S ，H a r r i s N L ，S t e i nH ，e ta l ，e d s W o d dH e a l t ho r g a I l i z a t i o nc l a s s i f i c a t i o no ft u m o r s p a t h o l o g ya I l dg e n e t i c so ft u m o u r so fh a e m a t o

21、p o i e t i ca n dL y m p h o i dT i s s u e s L y o n ：I A R CP r e s s ，2 0 0 1 ：2 9 3 1 2G o i bJ M 0 1 e e u l a rc l a s s i f i c a t i o na I l dp a t h o g e n e s i so fe o s i n o p h i l i c d i s o r d e r s ：2 0 0 5u p d a t e 们A c t aH a e m a t o l ，2 0 0 5 ，11 4 ( 1 ) ：7 2 5 3 T e f

22、f e r iA M o d e md i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fp r i m a r ye o s i n o p h i l i a 【J 】 A c t aH a e m a t o l ，2 0 0 5 ，l1 4 ( 1 ) ：5 2 6 0 4H a f e r l a c hT ，K e mW ， S c h n i t t g e rS ， e ta 1 M 0 d e md i a g n o s t i c si n c h r o n i cm y e l o p m l i f e r a t i v ed i s

23、 e a s e s ( C M P D s ) J 】A n nH e m a t o l ，2 0 0 4 ， 8 3 ( S u p p l1 ) ：S 5 9 6 1 5P o t t i e rP ，P 1 a n c h o nB ，G r o s s iO C o m p l e t er e m i s s i o nw i t hi m a t i n i b m e s y ! a t e ( G l i v e c ) o fa ni d i o p a t h i ch y p e r e o s i n o p h i l i cs y n d m m ea s s

24、o c i a t e dw i t hac u t a n e o u sm a s t o c y t o s i sa f t e rf a i l u r eo fi n t e b r o n a l p h a J 1 R e vM e dI n t e m e ，2 0 0 3 ，2 4 ( 8 ) ：5 4 2 5 4 6 6C o u t r eS ，G o t l i bJ T a r g e t e dt r e a t m e n to fh y p e r e o s i n o p h i l i cs y n d m m e s a n dc h m n i ce

25、 o s i n o p h i l i cl e u k e m i a sw i t h i m a t i n i bm e s “a t e J 】S e “n C a n c e rB i o l ，2 0 0 4 ，1 4 ( 4 ) ：3 0 7 3 1 5 7B r i t o B a b a p u l l eF R e v i e w ：t h ee o s i n o p h i l i s ，I n c l u d i n gt h ei d i o p a t h i c h y p e r e o s i n 叩h i l i cs y n d r o m e 叨B

26、 r i t i s hJH a e m a t o l ，2 0 0 3 ，1 2 1 ( 2 ) ：2 0 3 2 2 3 8B a i nB E o s i n o p h i l i cl e u k a e m i a sa n dt h ei d i o p a t h i ch y p e r e s i n o p h i l i c s y n d m m a J B r i t i s hJH a e m a t o l ，1 9 9 6 ，9 5 ( 1 ) ：2 9 9B a i nBJ R e l a t i o n s h i pb e t w e e ni d j

27、 o p a t h i ch y p e I e o s i n 叩h i l i cs y n d m m e ，e o s i n p h i l i c1 e u k e r r I i aa n ds y s t e m i cm a s t o e y t o s i s 【J A m e r i c a nJ H e m a t o l ，2 0 0 4 ，7 7 ( 1 ) ：8 2 8 5 作者简介：陈辉树，男，大学，主任，教授，硕士研究生导师。 万方数据 3 2 0 自查通：鲞里擅呈Q 堕堡! 旦箜! ! 鲞箜兰塑垡坚迪堕堡! ! 塑垫鱼! 竺巳! ! 坚坠垒! 鲤墅兰Q

28、竖：! 堕：! ! ! 盟! ：堡 参考题 1 正常人外周血嗜酸陛粒细胞为0 0 0 4 ，其绝对值为( ) A ( O 1 5 0 5 5 ) 1 0 9 L ；B ( 0 0 5 O 4 5 ) x1 0 9 L ； C ( 0 3 5 0 5 ) 1 0 9 L ；D ( 0 0 5 0 4 0 ) 1 0 9 L 2 轻度嗜酸性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞计数小于0 1 5 ，绝 对值小于( ) A 1 5 1 0 9 L ；B 2 5 1 0 9 L ；， C 1 0 1 0 9 L ：D 3 5 1 0 9 L 3 中度嗜酸性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞计数0 1 5 O 4 9 ，绝 对

29、值为( ) A ( 1 5 4 0 ) 1 0 9 L ；B ( 1 5 6 0 ) 1 0 9 L C ( 2 5 5 0 ) 1 0 9 L ；D ( 1 5 5 0 ) 1 0 9 L 4 重度嗜酸性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞计数0 5 0 O 9 0 ，绝 对值大于( ) A 3 0 1 0 9 L ：B 4 O 1 0 9 L ： C 5 。0 1 0 9 L ：D 6 0 1 0 9 L 5 嗜酸f 生粒细胞增多至少有( ) 种情况 A 2 ；B 5 ；C 4 ；D 6 6 C E L 的外周血嗜酸性粒细胞( ) ，无P h 染色体或b c r a b l 融合基因，外周血或骨髓原始

30、细胞 0 0 2 ， 骨髓原始细胞 0 0 5 ，但( ) ，就应诊断慢性嗜酸性粒细胞 白血病 A O 1 0 ；B O 2 0 ；C 0 1 9 ； D A 2 ，心音遥远。肝脾肋下未触及。血常规：w B c1 8 3 1 0 9 L ， L0 6 2 4 ，H b1 1 2g L ，P l t2 0 1 1 0 9 L ，A N A 、抗d s D N A 、E N A 多肽谱均阴性。科萨奇病毒、埃可病毒抗体均阴性。结核抗体阴 性，P P D 试验阴性。心电图示“房颤”。心脏彩色超声示“左室 舒张功能减低；主动脉瓣、二尖瓣少量反流；心包大量积液”。 入院后先后考虑“病毒性心包炎”、“结核性

31、心包炎”，行心包 穿刺术，持续置管引流，每日引流量4 0 0 6 0 0 m l 。引流液呈淡 黄色，多次送检均未检出肿瘤细胞。经抗感染治疗后症状未缓 解。入院后第1 2 天患者出现进行性腹胀，气促加剧。发现颈部、 锁骨上多个淋巴结肿大，复查血常规示：w B c 2 0 6 1 0 9 L ，L Y M 6 9 4 ，H b1 1 0 9 L ，P l t2 3 1 1 0 9 L ，行右颈部淋巴结活检，病 作者单位：3 6 3 0 0 0 福建省漳州市医院血液科 理为淋巴结反应性增生。行胸部c T 平扫提示：前中纵隔浸润 性肿块，侵犯纵隔、大血管、心包。转我科继续治疗。骨髓象 示：骨髓增生极

32、度活跃，淋巴细胞明显增多，以大原始及幼稚 细胞为主，占0 8 4 5 ，P 0 x 阴性。诊断：急性淋巴细胞白血病I J 2 。 予v D P 方案化疗ld 后患者家属放弃治疗，要求自动出院。 讨论本例误诊原因：( 1 ) 临床表现不典型。患者以心悸、 气促为主要表现，而无急性白血病常见的临床表现如贫血、出 血、发热等，容易引起误诊。( 2 ) 对急性白血病心脏浸润认识不 足。急性白血病时，心肌、心包及心内膜均可被浸润，但有临床 症状者较少。以大量心包积液为首发表现的急性白血病罕见， 极易误诊。( 3 ) 对血常规重视不足。入院后查血象均提示淋巴 细胞比例偏高，但未引起足够重视，未及时行细胞形

33、态学分析， 更未进一步行骨髓象检查。( 4 ) 心包积液多次检查均未见幼稚 细胞，可能系病理科对原幼淋细胞认识不足所致。 作者简介：吴荣娟，女。学士，医师。 ( 收稿日期：2 0 0 6 一0 1 一0 8 ；修回日期：2 0 0 6 0 3 0 2 ) ( 本文编辑：贾力涛校对：白润萍) 万方数据 慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征的诊断与鉴慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征的诊断与鉴 别诊断别诊断 作者：陈辉树 作者单位：300020,天津,中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院 刊名： 白血病淋巴瘤 英文刊名：JOURNAL OF LEUKEMIA Go

34、tlib J Targeted treatment of hypereosinophilic syndromes and chronic eosinophilic leukemias with imatinib mesylate 2004(04) 5.Pottier P;Planchon B;Grossi O Complete remission with imatinib mesylate (Glivec) of an idiopathic hypereosinophilic syndrome associated with a cutaneous mastocytosis after fa

35、ilure of interferon- alpha 2003(08) 6.Haferlach T;Kern W;Schnittger S Modern diagnostics in chronic myeloproliferative diseases (CMPDs) 2004(z1) 7.Tefferi A Modern diagnosis and treatment of primary eosinophilia 2005(01) 8.Gotlib J Molecular classification and pathogenesis of eosinophilic disorders:

36、2005 update 2005(01) 9.Bain B;Vardiman J W;Pierre R Chronic eosinophilic leukaemia and the hypereosinophilic syndrome 2001 相似文献(4条)相似文献(4条) 1.会议论文 周箭.郭海鹰.郑琳.王小渝.陈蓉 以脑栓塞为首发的慢性骨髓增殖性肿瘤3例 2009 2008年WHO对髓系肿瘤的分类中骨髓增殖性肿瘤(MPN)分为慢性髓细胞性白血病(CML),真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨 髓纤维化(PMF )、慢性中性粒细胞性白血病(CNL)、慢性嗜酸性

37、粒细胞白血病，未归类(CEL-NOC )、高嗜酸性粒细胞综合征(HES )、肥大细胞病(MCD)和 不能分类的MPNs。其中前面四种为临床常见。患者1考虑为PV，病例2, 3考虑为ET。本文分别对以脑栓塞为首发的慢性骨髓增殖性肿瘤的3例患者的临床 表现进行分析。 2.期刊论文 贾麟.熊婕.黄亮.黄梅.邓金牛.周剑峰.JIA Lin.XIONG Jie.HUANG Liang.HUANG Mei.DENG Jinniu. ZHOU Jianfeng 高嗜酸性粒细胞综合征2例报告并文献复习 -临床血液学杂志2008,21(5) 目的:探讨高嗜酸性粒细胞综合征的诊断及治疗.方法:选取高嗜酸性粒细胞综

38、合征患者2例,对其FIP1L1-PDGFRA融合基因进行检测,结合临床资料进行 分析,并复习相关文献.结果:2例中第1例FIP1L1-PDGFRA融合基因为阳性, 确诊为慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL),应用甲磺酸伊马替尼治疗效果好,另1例 FIP1L1-PDGFRA融合基因阴性,诊断为特发性嗜酸性粒细胞综合征,用糖皮质激素治疗有效.结论:对FIP1L1-PDGFRA融合基因的检测,并结合临床,有助于高 嗜酸性粒细胞综合征的诊断及鉴别诊断,并对指导治疗有一定的意义. 3.期刊论文 马洪兵.邓承祺 伊马替尼在Ph-的慢性骨髓增殖性疾病中的应用 -国外医学（输血及血液学分册） 2005,28(5)

39、 伊马替尼除了选择性地抑制Abl酪氨酸激酶外,还抑制干细胞生长因子受体、血小板源性生长因子受体的酪氨酸激酶活性.后者功能的异常在Ph-的慢 性骨髓增殖性疾病的发生发展中起着重要的作用,这为伊马替尼治疗Ph-的慢性骨髓增殖性疾病提供了理论基础.早期的临床试验表明,伊马替尼治疗真性 红细胞增多症可减少部分患者对静脉放血的需要.对于常规治疗无效的慢性特发性骨髓纤维化伴髓样化生患者可试用伊马替尼.在慢性嗜酸性粒细胞白血 病和高嗜酸性粒细胞综合征及相关的疾病中,伊马替尼治疗有效率为50%80%.研究表明FIP1类似基因1与血小板源性生长因子受体融合基因蛋白是其作 用靶点之一. 4.期刊论文 陈红兵.徐飞

40、.王惠云.朱君 小儿播散性新型隐球菌病误诊为组织胞浆菌病1例 -中国当代儿科杂志 2010,12(3) 患儿,男性,3岁8月,农村散居人口.半月前无明显诱因不规则发热1周,半月后进展为持续发热就诊于当地医院,热峰39.5,肝脾肿大,无抽搐及寒战 .当地医院给予头孢他啶静滴3 d治疗无效.血常规示WBC 36.0109/L,中性粒细胞0.09,淋巴细胞0.12,单核细胞0.01,嗜酸粒细胞0.78;骨髓细胞形态学检 查示嗜酸性粒细胞增多,疑为慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征转入我院.患儿无外伤、肝炎、结核、输血史;无药物、食物过敏史. 引证文献(1条)引证文献(1条) 1.王微.陈辉树.刘恩彬.杨晴英.方立环.孙福军.钱林生 骨髓活检在慢性嗜酸性粒细胞白血病诊断与鉴别诊断中的 意义期刊论文-中华病理学杂志 2008(4) 本文链接： 授权使用：福建中医药大学(fjzyxytsg)，授权号：24cdba79-94bf-4b80-88c1-9f0f011b498c 下载时间：2011年6月27日