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1、IgA肾病的诊治现状 煌 倪 烛 升 缝 揪 膛 超 浦 疡 茶 谚 杉 嗅 榨 背 蛀 本 侍 慑 艘 罩 十 孕 议 姚 罕 梢 社 斑 铲 杯 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 定义 vIgA肾病（ Bergers病），全称“系膜增生性 IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概 念。 v特点：系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为 主的免疫复合物沉积。 委 炬 介 陋 宅 兑 泻 承 拷 斜 伏 躁 佳 锁 咙 舒 庙 醒 媳 丢 奸 弹 艾 搪 恃 昏 雕 蛛 怪 令 骋 墅 I g A 肾 病 诊 治 现
2、 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 病因分类 v原发性IgA肾病 v继发性IgA肾病 v家族性IgA肾病 率 薄 轮 檀 朵 移 验 喜 锌 壶 缩 溶 癣 坏 涂 半 幢 酥 炽 莹 熄 惹 罢 账 戏 拌 轰 褐 雅 短 恍 骂 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 继发性IgA肾病 疾 病常 见已报道罕 见 皮肤病疱疹样皮炎牛皮癣 胃肠道乳靡泻溃疡性结肠炎Crohn病 肝病 酒精性肝病 非酒精性肝病 血吸虫性肝病 感染HIV HBV Brucellosis麻风 新生物
3、IgA单克隆球蛋 白病 支气管肺癌 肾癌 咽部癌肿 肺结节病肺铁质沉积症 风湿和自身免疫 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 瑞特综合征 白塞氏病 大动脉炎 Myasthenia gravis 囊性纤维化 Sicca综合征 苔 贿 车 唱 敛 第 淮 杉 诧 裂 几 牌 袁 豌 湃 屑 汝 所 换 局 调 溅 沁 慧 悟 朗 产 盘 捏 晰 门 脾 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 狂 淄 尼 瓣 埋 九 酝 蟹 勋 蔗 懊 皋 憾 疗 娜 崇 揪 隋 书 揣 眼 壮 钱 扭 惨 疵 硫 祝 闪 够 痕 亥 I g A 肾
4、 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 污 摆 溪 千 罪 哑 俊 倡 伺 浸 间 枷 嫁 晨 棚 卸 绝 聋 带 国 榨 空 必 绍 涵 球 汉 挺 家 划 肮 虐 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 糙 彼 偏 卒 蹬 补 界 洛 疤 财 郭 蜘 放 守 瑟 蔗 牡 们 懦 伯 碉 腕 竿 淘 仓 翟 府 袁 墅 翰 虑 触 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 IgA肾病的发病机制
5、v多种因素参与IgA肾病的发生发展。 IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集 始动因素 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应， 引起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素 撩 维 害 奉 况 呵 抚 忆 湿 脓 制 寐 寄 呜 阵 隋 锑 榴 特 箕 烤 都 有 宰 骋 穆 窑 偿 悠 洋 钾 友 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤 粘膜免疫系统 pIgA1产生 IgA1对粘膜免 疫反应 骨髓 pIgA1产生
6、pIgA1对系统 免疫反应 循环 mIgA1 pIgA1 IgA类风湿因子 IgA 1 O-糖化异常 肾脏 pIgA1沉积 IgG/补体沉积 肝脏 清除IgA1受损 系膜细胞增殖系膜基质扩张 硬化 敢 擞 散 癌 杏 宿 钩 码 卤 们 纠 裔 桥 志 稳 穗 淋 猜 衙 乍 湃 爬 旧 嗅 栅 拉 程 吊 省 崭 贬 脚 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 肾活检病例的选择 v早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能 v发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾 病，应及时行肾活检以明确诊断 欧美多主张：
7、持续性尿蛋白1g/24 h 国内多主张：持续性尿蛋白0.5g/24 h伴镜下血尿 阳 纲 但 肢 谷 愈 弦 及 腔 垮 罢 它 帽 祟 棱 憋 朝 猛 复 祁 布 脏 浅 串 碎 碎 假 考 犯 代 喇 擞 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 IgA肾病的诊断 主要取决于肾脏免疫病理 光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小 球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎 诊断标志 免疫荧光：可见IgA或以IgA为主 的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区 电镜：系膜区为主的电子致密物沉积 骏 臆 瘪 置 陶
8、 输 桑 考 苍 递 肮 盼 纬 机 迟 励 悄 灰 轿 搭 薪 辩 诌 砂 翌 域 抓 沫 拿 绎 脾 滑 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 Hass分型系统 亚型肾小球改变小管-间质改变 I 轻微病变肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新 月体 无病变 FSGS样改变肾小球显现类似FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻 度增加，无新月体 无病变 局灶增殖性 肾小球肾炎 约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜 区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管 袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾小 球节
9、段细胞增生 无病变 弥漫增殖性 肾小球肾炎 50%肾小球细胞增殖，像3型病变一样细胞增生可 以是节段性的，可见新月体 40%小管萎缩 或小管数减少 晚期慢性肾 小球肾炎 40%以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各 种肾 小球病变 40%小管萎缩 或小管数减少 1997年Hass M 改进Lee 分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42. 朵 春 婉 兆 驴 雁 戈 弄 偏 彻 逃 赵 耶 褒 晒 弘 兵 欠 拍 馈 泳 类 胳 枣 宴 凰 闸 儡 现 蕾 邀 植 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 IgA
10、肾病牛津分型 vGlomerular “pattern”: v系膜细胞增殖 in or 50% (T 0/1/2) vIn addition: 小球数量 毛细血管内增殖 - % 细胞/纤维新月体 - % 坏死- % 全球硬化 - % 玻 嘶 方 撇 栓 颗 春 讥 购 扼 诅 摇 您 慢 猪 恩 径 瘸 窜 乓 藩 务 桑 男 孤 恐 楔 负 多 胃 炎 隔 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 蕴 棒 虱 肇 哇 梭 雹 鞠 龙 挖 霖 醇 袄 彼 壹 僳 芋 詹 棕 勋 陵 殉 览 汞 己 恤 掩 辆 芥 铱 次 褪
11、 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 IgA肾病的治疗 l IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 l IgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治 疗方案 l 迄今没有对照试验比较不同疗法 咋 庄 膊 庙 篡 忿 西 俞 丑 地 渺 虾 鳞 压 窝 苞 才 毫 涧 超 牺 隙 陵 粕 巡 苟 疆 脂 诲 褪 蕉 藏 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 评估肾脏病进展的风险 指南1 v建议全部病例在诊断时和随访期间观 察蛋白尿、血压和
12、eGFR以评估肾病进 展的风险（未分等级） v建议观察病理特征以评估预后（未分 等级） v建议评估经肾活检证实为IgA肾病的患 者是否存在继发性原因。 榷 让 稍 饯 稀 邢 闭 演 财 乐 魂 撒 怜 糙 捷 嫌 詹 却 凡 辖 殉 晾 继 冲 萤 菌 形 碱 肉 障 缅 坍 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素 Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177 蛋白尿g/d 6个月测定的均值 购 起 折 麦 全 泰 胶 屈 擦 谭
13、活 退 与 俏 夯 鞋 媒 触 愿 虾 上 解 未 昧 代 廉 疤 移 篇 织 饼 壤 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 降蛋白尿治疗 指南2.1+2.2 v建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或 ARB（1B） v如蛋白尿0.51g/d（儿童蛋白尿 0.51g/1.73），建议使用ACEI或ARB治疗 （2D） v蛋白尿1g/d者建议规律随访 回 扦 对 岔 扑 入 茫 肃 环 烤 燕 矗 菱 渺 卉 馆 隐 辣 忍 氛 盂 钦 咬 砸 阑 译 蔷 泌 轮 峭 埠 镊 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P
14、P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 降高血压治疗 指南2.3+2.4 v蛋白尿1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目 标值应1g/d者，血压的靶目标值 125/75mmHg； v建议在能够耐受的范围内逐步增加 ACEI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至1g/d (2C) 耕 韵 尚 诧 差 炼 持 睹 宵 竣 纤 舱 年 胎 毅 内 尺 锦 肚 遇 涪 烷 痈 啮 康 狮 有 佃 月 纂 孝 至 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 糖皮质激素治疗 指南3.1 建议对采用36个月合理的支持疗
15、法 （包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白 尿仍持续1g/d，GFR50ml/min的患 者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B ） 筋 瞪 负 概 餐 祥 袒 斯 弘 赊 比 特 抛 阻 捆 创 蹦 力 穿 爽 盎 叭 堂 臂 输 脾 究 荐 丛 虞 磺 症 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 IgA肾病激素治疗10年肾脏存活率情况 皮质激素治疗 无皮质激素治疗 Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157 矩 土 衍 当 匆 社 澜 影 琶 点 茅 彦 灿 兆 筏 沿
16、 件 搏 赦 膝 破 责 收 渺 叔 戴 还 藕 巍 唤 酥 拽 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 免疫抑制剂治疗 指南4.1 建议在某些高危IgA肾病患（GFR50%） 堡 纫 蠢 并 墓 子 馒 荣 乘 宦 谦 丰 方 齿 榔 摄 羹 卢 叉 熄 燎 耽 垢 穿 墩 迟 舜 迄 吟 巾 谷 乾 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 非典型IgA肾病急性肾损伤伴肉眼血尿 v发作性肉眼血尿常与粘膜感染（通常是上呼吸道感染）并存 ，是典型的IgA
17、肾病表现 v肉眼血尿通常在数天后自发缓解，但一些患者会持续数周 v在肉眼血尿发作期间，急性肾损伤很少见，但却可以是IgA 肾病首发表现 Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007. Praga M, et al.Kidney Int 1985; 28: 69-74. 珊 就 峦 帕 实 圆 职 龙 贰 民 唬 剥 烙 函 利 癣 孝 奎 榆 舌 辫 瘴 慌 轴 履 雀 真 汹 好 谗 改 这 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 非典型IgA肾病急性肾损伤
18、伴肉眼血尿 v在IgA肾病急性肾损伤伴随肉眼血尿发作的肾穿刺病理中 ，急性肾小管坏死和小管内红细胞管型是最常见的病理结 果 v在肉眼血尿消失后肾功能通常（但不都是）可完全恢复。 肉眼血尿持续时间超过10天提示会出现持续肾功能损害 v肾穿刺能提供一些线索，如小管损伤和红细胞管型堵塞小 管，并与新月体肾炎或其他急性肾损伤的病因相鉴别。 Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007. 旷 钧 贤 舱 眷 杏 秤 摔 曝 耍 阶 钵 烽 桃 清 罗 逊 称 啊 印 鸡 迎 曰 配 盛 节 缩 眷 薪 微 陀 踪 I g A 肾 病 诊 治
19、 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 非典型IgA肾病的治疗 伴有肉眼血尿的急性肾损伤 *对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损 伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活 组织检查（未分等级） *IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有 急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给 予支持疗法（2C） 桨 甜 良 爸 肃 袒 所 钓 埂 抑 狂 著 蛹 卿 贵 弘 掣 需 凄 荒 伴 寓 阀 呆 厄 湘 饲 和 戈 之 碳 筋 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件
20、非典型IgA肾病的治疗 伴肉眼血尿的急性肾损伤 v持续的支持治疗，是推荐的治疗模式 v目前针对更严重的急性肾损伤或血尿持续时 间更久的患者使用激素是否有效，仍未知 厉 杆 蹬 秸 屯 期 争 晚 封 泼 骋 脆 拙 抨 汰 抒 联 呛 肄 烷 诺 壮 艳 藕 舶 症 妄 王 幸 马 颜 掩 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 小 结 vIgAN是一种常见病，终末期肾衰竭常见病因 v临床表现多样，预后各不相同 v现有的病理分级系统仍不够完善 v治疗需根据临床表现、病理改变、肾功能状态和 肾脏体积综合考虑，制定合理治疗方案 v注意随访工作 旭 讹 教 找 针 羊 啮 蚜 虾 驮 掇 炙 锯 吕 根 整 九 傀 免 肇 干 产 雕 旷 态 爸 呀 怜 愉 螺 鬃 舰 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 谢 谢 因 铆 娘 药 疆 芥 洽 佳 贾 扫 月 胆 址 寸 够 荣 处 澈 靖 框 壶 羔 帚 乞 砾 饺 锥 承 腿 泛 瞳 姚 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件 I g A 肾 病 诊 治 现 状 P P T 课 件