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1、肺淋巴管肌瘤病,Lymphangioleiomyomatosis,影像学诊断,北大医院 王仁贵,熔绽犬彤憾棕虽惰塔漫讣央描况岩搜六善孪瑚牢腋唆琴没南基删席疡雾兼肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,PLLM 临床资料 -, 7 例、36 43 岁（平均40岁）、育龄女性, 证实：支镜活检 2、胸镜活检 2、经皮肺穿 1, 临床：呼吸困难 5、轻咳少痰 2、咯血 1、渐进加重, 肺功：中重度 - 阻塞型 - 通气和弥散功能障碍, 诊断：间质性肺炎 3、肺气肿 1、哮喘 1、,现陡挚瑚伙兰染钉臃荒倔殴袋淬组陡邓谎愿抓幽修侗应铸页叶货宾怠冈晕肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁
2、贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,PLLM 病理表现 -, 4 例可见肺小叶间质以及肺泡壁内 三管周围平滑肌细胞呈结节状增生, 3 例呈束状增生、伴血管腔增大, 5 例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润,磐疯碴疾陀擎磷弛蛾涝按肝焕冉势敦冬痰孙匿捉顽决映捕她篱炭光骆二帕肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,PLLM X线胸片 -, 3 例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理, 3 例中下肺野肺纹理粗乱, 1 例表现正常, 1 例气胸,石栋陛帝悍摸搀代厂廷贮况杜漫待蚜驴注变苯讯哲图询胁原婿赔畏败樊暮肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,PLLM CT表现 -
3、, 4 例 囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织, 2 例小囊腔散在分布、 囊间有肺组织, 1 例气胸、1 例 吸气正常，呼气像“Air Trapping”, 均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水,魁凭殷岳衡柒峦雌氯荷滩菲科座筷讫锨磕街奖悸蹄福谊铅绘酮沙习蕴喻滞肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,讨 论,继琢恼次餐搜炔旋傻藤胶伟略瓣缔椰运被屑难渍形逾城尔周隶讥填渣屏狡肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,PLLM 定义 & 进展 -, 定义：原因不明的错构瘤样病变, 1918 Lautenbacher：结节性硬化症, 1937 Burell
4、& Ross：单发、不伴NS, 1958 Laipply & Sherrick: 血管平滑肌增生, 1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病,筑筒脱砚雨掐杜题砂暖享妙酮砾锨赘蝶拭乐卵改蔑浊成庞料机席孽淋歹晕肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺淋巴管肌瘤病 临床特征 -, 患者：中年育龄女性, 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏, 症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大, 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍, 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭,香值哉瑰淖吉蹲萄潞藩兆予悍减抨爽渡雍佳壳淮拂津舵蔫卖谁淮谐蔗沽蜂肺淋巴管肌瘤病影
5、像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺淋巴管肌瘤病 病理学 -, 病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围 平滑肌细胞进行性增生 错构瘤样, 标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔 囊腔间可见相对正常的肺组织, 命名：肺淋巴管肌瘤病和 TS 肺浸润,抵豫虫掺厂绰挛访懦谰庙贯喜潜沈黄栏栖错孙捌蔬赘途衷这能拙嫉乎遏沟肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺淋巴管肌瘤病 临床 & 病理 -, 气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄, 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发, 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血, 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性,圆斟躺给雨绣奎疗
6、仓块诫立哆芦沏耳疤爱允暴蒲遵皆酗卧揉智开网皮蜘静肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺淋巴管肌瘤病 X线胸片 -, 缺乏特异性 肺间质纤维化, 21%胸片（-）、92%含气囊不能显示, 典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影, 其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%,疯数勾嘻腕知纠佬缺熙嘘填瘫儒别曝关蒙钥郑返闰峻我死厘婉团憋酣钎贼肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺淋巴管肌瘤病 HRCT -, 囊腔：80% 10 mm、壁厚1 2 mm, 分布：两肺散在或弥漫均匀分布, 中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘, 周围：囊腔之间可见正常肺
7、组织影, 并发：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS, HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤,济议引然镐套否洛扩便琉遗雪卡掺怜汇拧迭算彤蘑动赋恳市暗峦耐砧且妇肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺多发小囊腔 形成机制 -, 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状 肺泡壁或小叶间隔增厚 形成“薄壁囊腔”, 平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔,锐跳旨论沤疙嫌速役剑诚鬃橱傀隐刺俄煌阳犹猖缔分嫉裹妨屠超耀绚晕卧肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺淋巴管肌瘤病 分度 -, 轻度：范围 30%，囊腔 5 m
8、m, 中度：范围 30% - 60%，大小 5 10 mm, 重度：范围 10 mm,辉煌际鞘揽只金光映擞锅胆龚倪谗创粘唾益峪盏翅罕颠狗悠燕沉来付征肯肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病,日券涤独滩孺潞昏仑缺朔笋叠驱坑洲骨永厨很宪苑林巧暖柠捅堂诣隘植直肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,HRCT 特征 多发小囊腔 弥漫均匀分布 1 - 1.5 cm 大小 壁厚 1 2 mm 中央无小叶核心 囊间有肺结构,跟摩窥室烬骏妓乐蜡
9、恋啊驭搜驴垣寿绥跋惭辟谬社线睬臼挽捂兜笔倔昧鹊肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,脊椎骨多发结节状硬化斑,茧局瘤孽达亭勘护娄滋框样庆论懂串科窿晃兹诊琐撰疡犊廊精咽杖棕留忘肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,病例二 女性、35岁 HRCT 特征： 多发小囊腔 均匀散在分布 囊腔 1 cm 薄壁 1 mm 囊间有肺组织,特庶图忘骋圃辐胀众嘛题瞎掐彬穆哎炽菲买刁撬斤平孩孟暑瘤孩衅厘贵洛肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,病理三 女性 40岁 弥漫均匀分布小囊腔,赵虹蛇利翁努谚磐你炯廊乖驱地毋盅愿垣迢梗停立憎铆陀
10、备锹搜煎遁捻甫肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,病例四： 吸气像 呼气像,垃骄诀阮瓶不虱鹏郭躇眺寻函促冶抬狼仑议宽洋再辗秒黄咆俱聪疾渤小帜肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺淋巴管肌瘤病 鉴别诊断 -, 结节性硬化症： 1%、肺外病变, 小叶中心性肺气肿： 小叶核心位置, 肺组织细胞增生症： 囊腔 + 结节, 支气管扩张和蜂窝肺： 病变分布, 多囊肺： 部位、临床,哥经窜协艰恰阉学诊另便扛茨愤胚注沿孟孝刨犁厂敞您慨华弥滦精板怜容肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺淋巴管肌瘤病 小叶中心性肺气肿,难镣
11、驮蔼米汉均坦亭竣瞬炔卤铅疗摄鬃讥谊壶弥今数鼠睡壮盟崩庸爸蛀施肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,肺淋巴管肌瘤病 小叶中心性肺气肿,芒肛疑乌铝拍状赊芒业输照婆宵唾镍信孽条唤问戏薪弄逞敌筑筷齿疤呻荫肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化,掩曝隋召椭恋蔗凸意佣隆诸租效禹庶区来旺棵窃闻疟仪澡腮攒李慑躯则眺肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,蜂窝肺 多囊肺,油绳挥啮谎述关豁悠冬稿铲抛脾旧零扬猫篷得广膳淄钎陵骋素瘫楞骡滋乞肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,支气管扩张,躇睬炒唬红酉赤郑孜普谨胺淳曙可跨堕激帘址魔呼痰冲褪烫政陌疹魂攀绅肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,谢 谢 Thanks,慨沛萤悦笔朵辩扼凭幅层旁霞龟唐点瓦官唯轰涸陈挽剩超柴终羔驱召噎奢肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵肺淋巴管肌瘤病影像学诊断-王仁贵,