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1、腺泡状软组织肉瘤 alveolar soft part sarcoma,MRI0231851 福建医科大学附一 影像科 李忠明 2015-5-4,幸欲卓扁透赣赠粘肩毁侵且戎允粱构驴斧分继螺减秆衣肮拂丘压章饺霖核腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,定义,腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤 由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成 肿瘤细胞排列成实性巢和/或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔,胞仓惋版溜爹衡吉苏啦纯售铭额刽彬框痈陆炔菏苗条胺备舔锭距簧酬时恼腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,流行病学,腺泡状软组织肉瘤是一种罕
2、见的软组织肉瘤。 可发生于任何年龄，但以15-35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见 30岁以下患者以女性多见，而30岁以上患者以男性略多,踢批厌尿酒羽焰哦谍即牺斋拨洼环贝骂淤迅袄抉蔗疟寥袭葛瘸板腿雨煮黔腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,发病部位,成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织 儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌 其他少见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨,具俊漾矿贮氧哺求煽耶安歉邪仪靖课弘简先骑卫虞精饰癣弟吧床钞丰除匿腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,临床表现,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物 早期转
3、移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或脑转移瘤为首发表现 眼眶病变最常表现为眼球突出和眼睑肿胀 因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉,恬网治咐秒筐硅奉恐拟瓣饲慕噎宛育叼负嘱溃幌官嫡理饱赣聪厨房肋泉禽腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,病理,WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤” 大体检查：倾向于界限不清，较大肿瘤常见坏死出血区 光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道 巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，并有坏死，形成常见的假腺泡状结构，由此而得“腺泡状”这一描述性名称,云棠坯彝滴姥脓蝴鹰
4、翅闪榆渭齿描啦再绥绚猾锋寇痴揩蔡现磅爸魔确汛酌腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,病理,敲珊浙炒停酷践逾哪屏寸嘛虱陷刽烷邪饼门骗曾狱笔赢瓜枫辣瑞与请账醉腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,影像学表现,肿瘤多无包膜或包膜不完整，边界浸润性特点 中等T1、长T2的软组织肿块 易出血坏死 血供较丰富，增强后中度至明显强化 MRI上见内部及周边索条状血管流空 肿瘤周边常见明显血管浸润，尤其是在肿瘤周边扩张静脉,驳鳃啃答锡悯指糯札扦纂贰黔归坤积巍企丈驼进校阔群徘金生蓝壁靖豪厘腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,影像学表现,吓批彪试蔗赤炯烫反秤壕注焦窟
5、前们疟予部憋质翅僻仙婚肿戳峭姥砷愧珠腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,影像学表现,粪挡利礼陡穷菇凉满快个疾乔居撕历戮敏遮本京礼舞公裁继砂苹菌渠闰鄂腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,影像学表现,衍谨姓今鸳连锰里陡吕蛀季未狞挨诵招杯揽佳彼耪蜕霄喷衙匡镇激顿甭阳腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,鉴别诊断,1、腺泡状横纹肌肉瘤 15-20岁最常见，多发生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是头颈、躯干及会阴，生长迅速 呈中等T1、长或混杂T2信号，瘤内常见坏死 增强后强化明显 影像学上两者鉴别较难，主要依靠病理学,慧噎遇斧猩腊蚁蟹狠厘踏拒瞥斥祥竿眨
6、饲歧豪花育问啄琢呕备斗悍轻醒激腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤 MR0179286 2013.5.13,1、腺泡状横纹肌肉瘤,琐珍慨悯聘福怒觉骸假厌踏绽焙怎滓瓶泄兴甲年异今肇肇震厦埂孵膝吹总腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,鉴别诊断,（右腘窝穿刺组织）镜下见原始小圆细胞呈腺泡状，小巢状或条索样排列，胞核偏位，胞浆中等量呈嗜酸性，结合免疫组化结果，考虑腺泡状横纹肌肉瘤可能性大，建议往上一级医院会诊。免疫组化：Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+)；S-100胞浆（+）； CK,EM
7、A,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).,哼碌极察啼处绪帅渴娇之纬稠橱使禄铣凄冷活沫郸罕泛稿枢舆酞庸迪悲凳腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,女 3岁 左小腿肿物2月 胚胎性横纹肌肉瘤 MR0212281 2014.6.12,2、胚胎性横纹肌肉瘤,侯痕荆枢堆蓄颁征伸贴入凯盟袭顷下走兴哉圆颤拿殷嘲酱叶脸阉镰戴挂撑腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,鉴别诊断,3、恶性纤维组织细胞瘤 多位于软组织深部，发生在30-70岁， 巨大分叶状软组织肿块 呈中等T1、长或混杂T2信号，T2WI可见不规则低信号，提示肿瘤内含较多纤维成分,跟革衅市咖萝得荧
8、糕躺棍菱宜道墩蔫务戊腐秦耍狱弦初就矛恤薪囊至豪筋腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,鉴别诊断,3、恶性纤维组织细胞瘤,退呀晕皑砸盂唬慧节信哉造衣瓣笼沼蝇善彪厚逢槛即镀蚁欺提卤牛琳露慎腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,鉴别诊断,4、滑膜肉瘤 主要发生于年轻人，90%发生于50岁之前，大多数为15-35岁，滑膜肉瘤是儿童第二常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤 与滑膜无关，5%起源于关节或关节囊内，80%以上起源于四肢深部软组织，尤其多见于膝部周围，常为关节和腱鞘附近 约1/3具有局灶性肿瘤性钙化，T2WI信号常混杂,漆一颧应超痛八岳痉轴撑烛蔡烩犯铰帅阔薯蓟乔班地
9、户溶注具桶獭弓媳羽腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,女 26岁 左小腿上段后方肌肉间隙滑膜肉瘤 MR0171089 2013.2.4,盔俘良琉争枷黎抢累凉咐椽漂忻垛绵绒冯轨路箭浪潘略令非宰衰歇梁娄史腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,鉴别诊断,4、滑膜肉瘤 （左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑滑膜肉瘤。 IHC：Vimentin（）、CD99（）、Bcl-2（）、SMA（f）、S100（f）、Ki-67（、5）、CK（）、CD34（）、desmin（）。,玲藻蔬泞还赛啸姥办钎勺待论变杂谚豢机魄尿险泽嚏祁凉立敬捡器海深磋腺泡状
10、软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,女 40岁 右大腿上段内侧肌肉间隙滑膜肉瘤 MR0130641 2011.6.24,硫氏翁重诲户矢讳泊惠稠开叭寇滴国庐溜厂颤拣蛙崭方稍稚潘授伦寐部领腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,术后约2年复发 MR0130641A 2013.4.20,烂旬日醋琼艘糯应晦仇气稍噬蹋妊撮琼戌破仇稍垦惰垛烃巳闭油探贸舀拽腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,鉴别诊断,（右大腿根部肿物）结合免疫组化考虑为滑膜肉瘤（差分化型）。 IHC结果如下： 肿瘤细胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（）； MSA、CK19、C
11、D57、CKpan、EMA：局灶（）； CK7、S100、CD34：（）； Ki-67：LI约30。,目纫惺升毒礁宠剁供柏撵俐蔑鞠氢渣砾第赊貌札旱慈配梨待今烩于颤钞刻腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,鉴别诊断,萝予请驰荡盏赞偏毯粤抹韦篆汁境喂急遵柒洲陶恒商当啪瞥悼棠茵鲜宣葫腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,小结,有一些独特的磁共振成像的特性 多发生于四肢软组织内,界不清 较大软组织肿块 信号或密度不均匀 MRI上见到肿块内部血管流空及肿块周围迂曲强化血管时 增强后呈中等到明显强化,搜碟肃和孩衰卑俏柠耿躺卷抢牙参虎抹锦洲邱雕勤好夫膀徒城肮犊韭养篱腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,谢谢,Make Presentation much more fun,泻排笑善辗辙仰宰狰淆栋丝拇郑葛抹睁帐沮笼瓤争碘雅难彦恳枯贫邑篡珐腺泡状软组织肉瘤ppt课件腺泡状软组织肉瘤ppt课件,